Опухоли головного и спинного мозга Распространенность

Опухоли головного и спинного мозга

Распространенность • Нейроонкологические заболевания составляют около 10 % от всех онкологических болезней, а у детей 20 %. • 16 % первичных внутричерепных новообразований диагностируется у пациентов в возрасте до 16 лет.

Ежегодно диагностируется от 5 до 7, 5 первичных опухолей мозга на 100000 человек. В России первичные опухоли мозга ежегодно выявляются у 22 тыс. человек, приблизительно столько же диагностируется и вторичных, метастатических опухолей в полости черепа и в позвоночнике. Первичные внутрипозвоночные опухоли выявляются в 8 раз реже внутричерепных.

Классификация Г. Кушинг предложил дифференциацию всех внутричерепных опухолей по топографоанатомическому принципу на субтенториальные и супратенториальные в зависимости от их отношения к намету мозжечка. У детей (до 16 лет, включительно) с опухолями головного мозга 70 % внутричерепных новообразований располагается в малом по объему субтенториальном пространстве, тогда как супратенториальные опухоли встречаются лишь в 30 % случаев.

Весьма существенна и дифференциация всех внутричерепных и внутрипозвоночных новообразований на внутримозговые (интрацеребральные или интрамедуллярные) и внемозговые (экстрацеребральные или экстрамедуллярные)

Современная классификация нейроонкологических заболеваний (ВОЗ, 1993) 1) Опухоли нейроэпителиальной ткани: астроцитома, глиобластома, олигодендроглиома, эпендимома, опухоль хориоидного сплетения (папилома, карцинома) 2) Опухоли черепных и спинномозговых нервов: невринома (шваннома, нейролеммома), нейрофиброма, анапластическая нейрофиброма 3) Опухоли оболочек мозга: менингиома, атипичная менингиома, анапластическая менингиома 4) Лимфома и опухоли кроветворной ткани 5) Опухоли из зародышевых клеток: герминома, эмбриональная карцинома 6) Кисты мозга и опухолеподобные процессы 7) Опухоли области турецкого седла 8) Опухоли, прорастающие в полость черепа или позвоночного канала 9) Метастатические опухоли 10) Неклассифицируемые опухоли

Этиология Развитие некоторых нейроонкологических заболеваний, по-видимому, связано с дизэмбриогенезом. К таким опухолям можно отнести прежде всего некоторые новообразования, преимущественно располагающиеся в сагиттальной плоскости и проявляющиеся с детских лет. К ним относятся краниофарингиомы, медуллобластомы, тератомы, дермоидные кисты.

В некоторых редких случаях можно говорить о наследуемых опухолях нервной системы, которые характерны для наследственных заболеваний группы факоматозов, в частности при нейрофиброматозе Реклингхаузена (множественные невриномы и нейрофибромы), цереброретиновисцеральном ангиоматозе (болезнь Гиппеля-Линдау) и энцефалотригеминальном ангиоматозе (болезнь Штурге-Вебера)

• Причиной опухолевого роста являются приобретенные единичные мутации в соматических клетках. При этом в развитии опухоли возможна существенная роль различных факторов, провоцирующих мутацию клеток: рентгеновское и радиоактивное облучение, травматические воздействия, химические агенты, вирусная инфекция и пр.

Определен ряд онкогенов, вызывающих вполне определенные онкологические заболевания. Мутация антионкогена Р 53 выявляется примерно в половине всех случаев злокачественных опухолей любой локализации (Харрис, Хольштейн, 1993). Роль наследственности и спорадически возникающих генных мутаций в настоящее время находится в стадии изучения.

Патогенез Рост внутричерепных и внутрипозвоночных опухолей может быть инфильтративным (большинство глиальных опухолей) или экспансивным (менингиомы, невриномы).

Клинические проявления Клиническая картина нарастающей внутричерепной гипертензии на начальном этапе проявляется приступообразно усиливающейся, чаще по утрам, диффузной распирающей головной болью, на фоне которой возможна мозговая рвота, не связанная с приемом пищи, а также признаки пирамидной недостаточности, угнетение психических функций – заторможенность, загруженность. Выраженность головной боли усиливают кашель, чихание, натуживание.

Приступы гипертензионной головной боли в период ее кульминации нередко сопровождаются мозговой рвотой, возникающей без предшествующих ощущений больным тошноты и дискомфорта в эпигастрии, как это бывает при патологии пищеварительного тракта. Мозговая рвота может возникать натощак, неожиданно для больного и имеет фонтановидный характер. Нередко после нее на какой-то период снижается степень выраженности головной боли.

Опасным проявлением внутричерепной гипертензии, свидетельствующим о нарушении функции ствола мозга, является также брадикардия (реже 60 уд/мин), протекающая нередко в сочетании с повышением систолического АД и урежением дыхания (триада Кушинга – американский нейрохирург H. Cushing, 1868 -1939).

По мере повышения внутричерепного давления обычно возникает развитие выявляемых при офтальмоскопии застойных дисков зрительных нервов, которые увеличены, отечны, границы их размыты, вены расширены, артерии сужены. Развитию застойных дисков зрительных нервов обычно предшествует увеличение слепых пятен.

При длительном существовании застойных дисков зрительных нервов (многие месяцы, иногда год и больше) они приобретают сероватобелый цвет, отек диска постепенно идет на убыль, диаметр диска уменьшается, сосуды сужаются. В итоге наступает вторичная атрофия диска зрительного нерва.

При длительном и стойком повышении внутричерепного давления развиваются характерные изменения костей черепа: порозность и укорочение спинки турецкого седла, задних наклоненных (клиновидных) отростков. Контуры этих костных структур постепенно становятся нечеткими, размытыми. На краниограммах они напоминают таящий сахар. При этом вход в турецкое седло оказывается расширенным и оно приобретает ладьевидную форму.

Нарастающая внутричерепная гипертензия обычно сопровождается изменениями в психической сфере больного. Он становится вял, апатичен, при этом снижается круг интересов, отмечается торпидность реакций на внешние раздражители. Возникают загруженность, оглушенность, повышенная истощаемость. При выраженной внутричерепной гипертензии лицо больного амимично, взгляд погасший ( «туморозное лицо» , facies tumorosica). На вопросы отвечает односложно, с промедлением, речь его монотонна, слабо модулированная, иногда прерывается длительными паузами, при этом может наступить состояние сомнолентности. Возможно развитие проявлений апатоабулического синдрома.

Очаговые (локальные) симптомы – следствие нарушений функций отдельных участков мозга. Очаговые симптомы могут быть первично-очаговыми (гнездными), которые обычно проявляются в дебюте клинической картины и обусловлены растущей опухолью, и вторичноочаговыми, которые являются следствием перифокального отека мозга и местных гемодинамических расстройств. Кроме того, возможно развитие симптомов на отдалении, возникающих в связи с дислокацией и дисфункцией отдаленной от опухоли нервной ткани.

Опухоли мозжечка Из очаговых симптомов при опухолях полушария мозжечка сначала проявляется гомолатеральная по отношению к опухоли мозжечковая симптоматика, в частности атаксия, нарушение координации движений, мышечная гипотония, обычно возникает горизонтальный нистагм, возможна скандированная речь. Очаговая симптоматика сочетается с рано или вскоре проявляющейся внутричерепной гипертензией.

Опухоли ствола мозга При опухолях ствола мозга отмечаются различные сочетания признаков поражения проводящих путей и ядер черепно-мозговых нервов, альтернирующие, псевдобульбарный и бульбарный синдромы, проявления расстройства функций медиальных продольных пучков и ретикулярной формации ствола мозга, по характеру которых можно судить об уровне поражения стволовых структур. Следует отметить, что опухоли ствола обычно не сопровождаются симптомами повышения внутричерепного давления.

Невринома VIII черепного нерва • Первая стадия (нейроотиатрическая) – длится до 3 -5 лет, иногда больше. При этом на рентгенограммах пирамиды височной кости (при укладке по Стейнверсу и Шюллеру) на стороне опухолевого роста обычно удается выявить расширение внутреннего слухового прохода.

Вторая стадия – стадия боковой цистерны мозга, или мостомозжечкового угла • Обычно имеются проявления синдрома мостомозжечкового угла: симптомы недостаточности функций V, VII и VIII черепных нервов. При этом особенно значимы признаки вовлечения в патологический процесс тройничного нерва.

Третья стадия – стадия внутричерепной гипертензии • В дальнейшем все больше проявляются признаки воздействия опухоли на структуры головного мозга и черепные нервы каудальной группы на стороне опухоли, при этом ствол мозга может смещаться в противоположную сторону – это далеко зашедшая четвертая стадия – стадия компрессии ствола мозга.

Аденомы гипофиза • Хромофильные аденомы гипофиза могут лучше окрашиваться кислой краской, в частности эозином, такие аденомы принято называть эозинофильными, или оксифильными. Если аденома окрашивается преимущественно щелочной (базофильной) краской, например гематоксилином, то ее называют базофильной. Хромофильные аденомы гипофиза состоят из клеток, в избытке выделяющих определенный гормон.

Хромофобные аденомы относятся к гормонально-неактивным, однако их рост подавляет функциональные возможности секреторных клеток гипофиза и в результате при этом возникает полигландулярная недостаточность в связи с подавлением продукции гипофизарных гормонов.

Менингиомы • Менингиомы происходят из арахноидальных включений в твердой мозговой оболочке, ее дубликатур (серповидных отростков, намета мозжечка) и венозных стоков (пахионовых грануляций). Менингиомы состоят из клеток мезенхимального происхождения, имеют экспансивный рост, они почти всегда экстрацеребральные, имеют плотную консистенцию и капсулу, не прорастают в мозговое вещество, а вдавливаются в него, формируя при этом в мозговой ткани своеобразное опухолевое ложе.

• Базальные менингиомы растут из твердой мозговой оболочки основания черепа и намета мозжечка • В центральной части средней ямки впереди турецкого седла располагается менингиома бугорка турецкого седла, растущая впереди зрительного перекреста. Клинические проявления этой опухоли дебютируют чаще у больных в возрасте 40 -50 лет, несимметричным, преимущественно битемпоральным сужением полей зрения. • Менингиома ольфакторной ямки проявляется признаками лобного синдрома. При этом характерно угасание потребностей и навыков. • Конвекситальные менингиомы чаще занимают парасагиттальное положение. • Фалькс-менингиомы растут из дубликатуры твердой мозговой оболочки – серпа большого мозга.

Глиальные опухоли больших полушарий • При глиобластоме полушария темп роста опухоли бурный, в ней возникают очаги тромбообразования и кровоизлияния, при этом, как правило, отмечается массивный и распространенный отек мозга. Клиническую картину осложняет общая интоксикация продуктами распада опухолевого очага, сопутствующий распространенный отек мозга, ведущий к смещению мозговой ткани. Глиобластома может быть источником метастазирования по ликворным путям. Возникает глиобластома обычно у людей в возрасте 40 -60 лет, чаще в височной или лобной долях большого полушария. Иногда на фоне короткого периода общего недомогания и умеренной головной боли клиническая картина глиобластомы проявляется признаками геморрагического инсульта вследствие массивного кровоизлияния в ткань опухоли.

Внутрипозвоночные новообразования Новообразования внутрипозвоночной локализации могут быть первичными и вторичными.

По локализации внутрипозвоночных опухолей относительно длинника спинного мозга их принято делить на опухоли краниовертебральные, опухоли верхнешейные, опухоли на уровне шейного утолщения спинного мозга, на уровне грудного отдела, на уровне поясничного утолщения, эпиконуса и конуса, а также опухоли конского хвоста.

Интрамедуллярные опухоли чаще растут из серого вещества спинного мозга и потому сначала обычно проявляются сегментарной симптоматикой. Позже присоединяются проводниковые расстройства, чаще с обеих сторон, при этом в соответствии с законом эксцентрического расположения в боковых канатиках спинного мозга длинных проводящих путей (закон Ауэрбаха-Флатау) они с уровня предшествующих сегментарных нарушений постепенно распространяются на расположенные ниже участки тела.

При экстрамедуллярных опухолях имеет место иная динамика развития клинической симптоматики. В таких случаях иногда могут быть выделены стадии развития клинической картины: корешковая, половинного поражения спинного мозга, полного поперечного его поражения.

Опухоли эпиконуса и конуса спинного мозга Проявляются нарушением чувствительности в аногенитальной зоне. При этом зона гипестезии, в дальнейшем анестезии, имеет форму штанов наездника. Рано снижается, а затем и выпадает анальный рефлекс, появляется задержка функции тазовых органов, обусловленная поражением главным образом парасимпатического спинального центра.

Клиническая картина опухолей конского хвоста проявляется, как правило, корешковыми болями, выраженность которых достигает исключительно высокой степени интенсивности. Ввиду того что опухоли конского хвоста растут медленно, а нервные корешки конского хвоста довольно свободно располагаются в конечной ликворной цистерне, боли долго (годами) могут оставаться единственным проявлением заболевания, так компрессия нервных корешков и выпадение их функции наступает обычно поздно.