Науқастың мәселесі қанның жүйелі аурулары Жедел созылмалы лейкоз

Зарегистрируйтесь, чтобы просмотреть полный документ!

Науқастың мәселесі: қанның жүйелі аурулары, Жедел, созылмалы лейкоз.

Жедел лейкоз Лейкоз лейкемия (грек. leukos — ақ) — қан түзетін органдар жүйесінің қатерлі ісіктері. Ісік жілік майындағы клеткалардың тоқтаусыз өсуімен және сол жердегі қалыпты қан жасалу процесінің бұзылуымен сипатталады. Соның нәтижесінде қан түйіршіктерінің (эритроцит, тромбоцит) саны азайып, ал жетілмеген лейкоциттер саны көбейіп кетеді. Жедел лейкоздардың морфологиялық субстраты — бластты клеткалар.

Жедел лейкоздардың (ЖЛ) дамуының қауіп-қатер факторлары : Созылмалы аномалиялар; сәулелену; дәрілік терапия және қоршаған ортаның ластануы нәтижесіндегі токсикалық әсерлер; Қосымша қан түзілу аурулары (миелодисплазиялар, рефрактерлік анемиялар, пароксизмальді түнгі гемоглобинурия и т. д. ).

Лейкоздар жіктелуі АХЖ 10 C 91 Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз] C 92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] C 93 Моноцитарный лейкоз C 94 Другой лейкоз уточненного клеточного типа C 95 Лейкоз неуточненного клеточного типа

C 91 Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз] C 91. 0 Острый лимфобластный лейкоз C 91. 1 Хронический лимфоцитарный лейкоз C 91. 2 Подострый лимфоцитарный лейкоз C 91. 3 Пролимфоцитарный лейкоз C 91. 4 Волосатоклеточный лейкоз Лейкемический ретикулоэндотелиоз C 91. 5 Т-клеточный лейкоз взрослых C 91. 7 Другой уточненный лимфоидный лейкоз C 91. 9 Лимфоидный лейкоз неуточненный

C 92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] C 92. 0 Острый миелоидный лейкоз C 92. 1 Хронический миелоидный лейкоз C 92. 2 Подострый миелоидный лейкоз C 92. 3 Миелоидная саркома Хлорома, Гранулоцитарная саркома C 92. 4 Острый промиелоцитарный лейкоз C 92. 5 Острый миеломоноцитарный лейкоз C 92. 7 Другой миелоидный лейкоз C 92. 9 Миелоидный лейкоз неуточненный

C 93 Моноцитарный лейкоз C 93. 0 Острый моноцитарный лейкоз C 93. 1 Хронический моноцитарный лейкоз C 93. 2 Подострый моноцитарный лейкоз C 93. 7 Другой моноцитарный лейкоз C 93. 9 Моноцитарный лейкоз неуточненный

C 94 Другой лейкоз уточненного клеточного типа C 94. 0 Острая эритремия и эритролейкоз C 94. 1 Хроническая эритремия C 94. 2 Острый мегакариобластный лейкоз C 94. 3 Тучноклеточный лейкоз C 94. 4 Острый панмиелолейкоз C 94. 5 Острый миелофиброз C 94. 7 Другой уточненный лейкоз

C 95 Лейкоз неуточненного клеточного типа C 95. 0 Острый лейкоз неуточненного клеточного типа C 95. 1 Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа C 95. 2 Подострый лейкоз неуточненного клеточного типа C 95. 7 Другой лейкоз неуточненного клеточного типа C 95. 9 Лейкоз неуточненный

Лейкоз кезіндегі клиникалық көрініс: Аурудың күрт немесе біртіндеп басталуы мүмкін. Сүйек миы жетіспеушілігі синдромдары және қабыну белгілері тән. Ауыз қуысындағы шырышты қабаттарында және миндалина тіндерінде лейкозды инфильтрацияларға байланысты некротикалық гингивит, тонзиллит (некротикалық баспа) пайда болады. Кейде екіншілік инфекция қосылып өлімге әкелетін сепсис дамиды. 4. Науқас жағдайының ауырлығы айқын интоксикациямен, геморрагиялық синдроммен, тыныс алу жетіспеушілігімен (үлкейген кеудеішілік лимфа түйіндерімен тыныс жолдарын басып тастау салдарынан) көрінеді. 5. Лейкоз клеткаларының сіңіп қалуы — миға қан құйылуына әкеледі. Белсенді цитостатикалық ем жедел лейкоздардың ағымына әсер етті, яғни индуцирленген дәрілік патоморфозға әкеп соқты. Соған байланысты қазіргі кезде аурудың келесі клиникалық дәрежелерін ажыратады Бірінші шабуыл, ü ремиссия (толық және толық емес), ü рецидив (біріншілік, қайталамалы). 1. 2. 3.

Клиникалық көрініс:

Сүйек миының жеткіліксіздігі. Лейкоциттер функциясының бұзылуымен жүретін иммунодефициттің салдарынан инфекциялық асқынулар дамиды. Инфекциялық асқынулар көбінесе бактерильды болады, ал саңырауқұлақтық және вирустық инфекциялар сирек кездеседі. Баспа, гингивит, стоматит, остеомиелиттер, пневмония, бронхит, абсцесстер, флегмоналар, сепсис дамуы мүмкін.

Геморрагиялық синдром жедел лейкоз кезінде тромбоцитопениямен, бауыр және қантамырлар қабырғасының зақымдануымен жүреді. Ол петехиальдыдақты түрдегі геморрагиялық диатезбен көрінеді. Тері және шырышты қабаттарда «көгерулер» және кіші көлемді петехиялар пайда болады. Геморрагияың пайда болуы жеңіл соққының нәтижесінде болуы мүмкін. Мұрыннан қан кету, қызылиектен қан кету, метроррагиялар, зәр шығару жолдарынан қан ағуы мүмкін. Геморрагиялық синдром өте қауіпті асқынуларға – бас миына қан құйылуы және асқазан-ішектік қан кетулерге әкелуі мүмкін.

Анемиялық синдром: бозару, енігу, жүрек қағу, ұйқышылдық ДВС-синдром промиелоцитарлы лейкоз кезінде жиі орын алады. Спецификалық зақымдалу: Интоксикация белгілері болады: дене салмағының азаюы, қызба, тершеңдік, тәбетінің төмендеуі. Қызылиектің инфильтрациясы лейкозды жасушалармен байқалуы мүмкін, бұл кезде қызылиек гиперплазияланған, гиперемирленген болған.

Пролиферативті синдром көкбауыр, лимфа түйіндер ұлғаюымен (лимфоаденопатия) жүруі мүмкін. Кей жағдайларда тері жабындыларында (жұмсақ және тығыз консистенциялы) лейкемидтер пайда болады, ол тері беткейінен томпайып көтеріліп тұрады. Оның түсі тері жабындыларының түсімен сәйкес болуы мүмкін немесе ашық қоңыр, сары, қызғылт түсті болады. Орталық жүйке жүйесінің зақымдалуы (нейролейкемия) при көбінесе ЖЛЛ кезінде кездеседі және болжамын қолайсыздандырады. Бас миына және жұлынға немесе ми затына лейкозды жасушалардың метастаздануы пайда болады. Клиникалық ағымы әртүрлі ауырлықта көрінуі мүмкін – бас аурудан ауыр ошақты зақымдануларға дейін болуы мүмкін.

Лейкоз диагностикасы: Қанды динамикалық (апта сайын) зерттеу (бластты жасушаларға айналуы, лейкемиялық зияние болуы). Стернальды пункция (сүйек миында 30 %-дан көп болуы, миелограммада қалыпты жасушалық қатынастардың бұзылуы, мегакариоциттердің азаюы немесе жойылуы) әр 2 -4 апта сайын. Трепанобиопсия көмегімен алынған сүйек миын зерттеу (қан түзілу өсінділерінің қалыпты қатынастарының бұзылуы кезінде диффузды немесе ірі ошақты бластты инфильтрация, қалыпты гемопоэздің бұзылуы, сүйектің сорылуы) — 2 -3 айда 1 рет қайталау керек. Лейкозы. I - миелоидный лейкоз: 1 - зозинофильный миелоцит;

Лейкоздарды емдеу Полихимиотерапия принциптері: Екпінді емдеу әдісі; Препараттарды циклді қабылдау; Емдеу интенсивтілігі; цитостатикалық препараттардың сәйкес келуі. Барлық химиопрепараттар екі негізгі топқа бөлінеді: 1 -ші топ — жасушалық циклға (циклоспецифиялық) әсер ететін, митоздың бір немесе бірнеше фазасына әсер ететін химиялық агенттер 2 -ші топ – бұл химиялық зат, оның әсері циклға тәуелсіз.

Цитостатикалық терапияның бірінші сатысы – ремиссия индукциясы. ВАМП комбинациясы: 5 сегіз күндік курс бойынша –жедел лимфобластты лейкоздардың (ЖЛЛ) терапиясы. Оған мына препараттар кіреді: Винкристин 1, 5 мг/м 2 в/і аптасына 1 рет 1 -ші немесе 3 -ші күннен бастап. Аметоптерин (метотрексат) 20 мг/м 2 1 рет 4 күнде в/і. в-Меркаптопурин — 100 мг/м 2 күн сайын. Преднизолон — 40 мг/м 2 күн сайын. ВРП комбинация: Винкристин -2 мг 1 м 2 аптасына. Рубомицин — 80 мг 1 м 2 аптасына. Преднизолон — 40 мг 1 м 2 аптасына. Ең күшті әсері – 80% жағдайда 3 күн ішінде цитозинаробиназид 100 мг/м 2 -ді даунорубицинмен – 45 мг/м 2 -мен қосып емдегенде жазылу (немесе толық ремиссия) байқалады.

Емдеудің келесі сатысы – бұл: ремиссия консолидациясы, яғни сүйек миының трепанобиопсиясы кезінде бластты жасушалардың азаюы кезінде лейкозды жасушалардың толық эрадикациясымен ремиссиясын нығайту керек. Үшінші саты – бұл: нейролейкоздардың профилактикасы — ЖЛЛ, ЖМЛ-мен ауыратын науқастарға жүргізіледі. Төртінші саты – бұл: Цитостатиктердің ұстанымды дозасы ремиссиясы кезінде емдеу (Цитозин арабиназид — 30 мг аптасына немесе 5 -күндік курста 25 күнде интервалмен, тиогуанин — 40 мг/м 2).

Болжамы: Болжам науқастың жасына байланысты. Жедел лимфобластты лейкоз (ЖЛЛ) кезінде болжам 5 -10 жастағы балаларда (100% жағдайда тұрақты ремиссия) қолайлы, 80% жағдайда сауығу болып табылады. Жедел миелобластты лекоз (ЖМЛ) кезінде адекватты емделгенде 95% науқастарда 30 жасқа дейінгі науқастарда тұрақты ремиссия (5 жылдан артық ремиссия) болады. 20% науқастарда сауығу болады.

Созылмалы лимфолейкоз. Созылмалы лимфолейкоз, гемобластоздардың ішіндегі жиі кездесетін түрі, Иммунокомпетентті жүйенің жетілген жасушалы ісігі. Аурудың жасушалы субстраты -морфологиялық жетілген лимфоциттерден тұрады. Созылмалы лимфолейкоз кезіндегі лимфоциттердің ерекшелігі — олардың функциональды бағамсыздығы, антидене түзілу механизмінің бұзылысы. миелопоэз ізашар жасушасынан шығатын, морфологиялық субстратты ажыраған және жетілген гранулоциттер болатын қан өндірілу тінінің қатерлі ісігі. СМЛ кезінде клонды миелопролиферация дамып, тек қана сүйек миы емес, сонымен бірге бауыр, көкбауыр және басқа мүшелер мен тіндерде гранулоциттердің түзілуінің артуы байқалады. Өкінішке орай СМЛ кезінде түзілген жасуша клоны аурудың белгілі бір кезеңінде тұрақсызданып, өте ауыр кезеңге – бластық кризге өтеді.

К. R. RAI (1975)- созылмалы лимфолейкоз жіктемесі: 0 Кезең. Шеткері қанда лимфоцитоз 15× 109/л, сүйек кемігінде >40%. I Кезең. 0 кезеңімен қатар лимфа түйіндерінің ұлғаюы. II Кезең. 0 кезеңмен қатар, лимфа түйіндерінің ұлғаюынсыз, гепато- және/немесе спленомегалия. III Кезең. анемия (гемоглобин 110 г/л аз). IV Кезең. тромбопения (тромбоциттер 100× 109/л аз).

[J. -L. Binet и др. , 1981] Халықаралық жүйесі бойынша созылмалы лимфолейкозды топтастырады: А – шеткері қанда лимфоцитоз 4× 109/л көп, қызыл сүйек кемігінде- 40% көп. НЬ 100 г/л, тромбоциттер 100, 0× 109/л көп; үрдістің лимфа түйіндерінің екі аймағына дейін жайылуы (мойын, қолтық асты, шап, бауыр, бүйрек). В – НЬ 100 г/л көп, тромбоциттер 100× 109/л көп, үрдістің лимфа түйіндерінің үш аймақтан көбіне таралуы; С — НЬ 100 г/л аз және/немесе тромбоциттер 100, 0× 109/л аз, лимфа түйіндерінің аймағына байланыссыз.

FAB (франк-британ-американдық зерттеу) жіктемесі бойынша ЖМЛ ағымының 7 варианты бар: М 1 – жасушаның жетілуінсіз миелобласты лейкоз ; М 2 – толық емес жетілген жасушалы миелобласты лейкоз; М 3 — промиелобласты лейкоз; М 4 — миеломонобласты лейкоз; 5 — монобласты лейкоз; М М 6 — эритролейкоз; М 7 — мегакариобласты лейкоз.

Созылмалы лимфолейкоз кезіндегі диагностика СЛЛ кезіндегі жалпы қан анализі және микроскопия; Лейкоцитоз, абсолютті лимфоцитоз. лимфоциттер саны 5*109/л мүмкін жоғары, 600 -109/л жетеді. Лимфоциттер кішкентай, дөңгелек пішінді, цитоплазмасы жіңішке, әлсіз базофильді, ядросы дөңгелек, ірі хроматин. Тән белгілер — Боткин—Гумпрехт көлеңкесі. Нормоцитарлы, нормохромды анемия. ретикулоцитоз. тромбоцитопения.

Сүйек миының пункциясы. Сүйек миының тотальды лимфатикалық метаплазиясына дейін лимфоцитоз, аутоиммунды гемолиз кезінде — қызыл өсудің шекарасының кеңеюі, сирек — парциальды қызыл-жасушалы аплазия (сүйек миы)

Созылмалы лимфолейкозға хромосоманың бірнеше бұзылыстары тән: Қысқа иықты 17 хромосоманың делециясы (жоғалу). Осыдан ісіктің дамуына бөгет жасайтын p 53 ген жоғалады. Қысқа иықты 17 хросомоманың (делеция 17 p) делециясы қауіпті болып есептеледі. Ұзын иықты 11 хромосоманың делециясы (делеция 11 q). Бұл бұзылыс та қолайсыз болып есептеледі. Қосымша 12 хромосоманың пайда болуы (трисомия 12). Бұл бұзылыс тың қолайсыздық мәні жоқ. Ұзын иықты 13 хромосоманың жоғалуы (делеция 13 q). 13 q делециясы қолайсыз болжамды біолдіреді. Көптеген науқастарда 13 q жоғалуы созылмалы лимфолейкозда өте баяу дамиды, жыл бойы емді қажет етпейді. Науқастардың кейбіреуінде бұзылыстар болмайды. FISH зерттеуі үшін қан көктамырдан немесе сүйек миынан алынады.

Иммунофентипиялық маркерлер. CD 38, қарапайым түрде, ағынды цитометрия әдісімен анықталады. Әдістің мақсаты СЛЛ жасушаларында CD 38 деңгейін анықтау болып табылады, деңгейі аз қолайлы болжам. ZAP-70 – жаңа маркер, ағынды цитофлуориметрия көмегімен анықталады. ZAP-70 төмен деңгейі аурудың жеңіл ағымын көрсетеді. Жоғарғы деңгейі әдетте лимфолейкоздың белсенді ағымында байқалады. Қанның, зәрдің иммунохимиялық талдауы. Ig барлық кластарының құрамы жиі төмен болады. Кейбір жағдайларда моноклональды иммуноглобулин секрециясы, жиі Ig. M, зәрде Бенс-Джонс ақуызы анықталады.

Серологиялық зерттеу. ELISA тесті : Аутоиммунды гемолиз кезінде — эритроциттерде антиэритроцитарлы Ig. G анықталады. Аутоиммунды тромбоцитопения кезінде — антитромбоцитарлы AД анықталады.

Ультрадыбысты зерттеу – Бауыр, көкбауыр көлемінің ұлғаюы; Ағзалардың эхоқұрылымының күшеюі, көкбауырдың эхопозитивті кескіндемесі, билиарлы өзектің, бауыр ішілік тамырлардың қабырғасының қалыңдауы, фиброз ошағының пайда болуы; портальды жүйеніңкөктамырларының кеңеюі байқалады.

Созылмалы лимфолейкоз емі Созылмалы лимфолейкоздың арнайы химиотерапиясы Глюкокортикоидтар. СЛЛ кезінде глюкокортикоидтармен монотерапия тек ауыр аутоиммунды асқынуларда тағайындалады, себебі ол бар иммуножетіспеушілікті күшейтеді және фатальды септикалық асқынулардың себебі болуы мүмкін. Алкилирлеуші химиотерапевттік заттар (мысалы, хлорамбуцил, циклофосфамид) үдемелі, ісікті және пролимфоцитарлы түрінде тағайындалады. Пурина аналогы(флударабин) — СЛЛ кезіндегі жоғары белсенді препарат, ауыр үдемелі және ісікті түрлеріндегі науқастарда ремиссияға әкеледі. Хлорамбуцил емі нәтижесіз болғанда тағайындалады. Препараттың айқын тиімділігі аутоиммунды феномендерде байқалады.

Полихимиотерапевттік схема. Алкилирлеуші заттарға төзімділік болғанда СОР бағдарламасы бойынша препараттар комбинациясын тағайындайды- циклофосфамид, винкристин, преднизолон. Басқа полихимиотерапевттік схема — CVP (винбластин винкристинмен бірге), CHOP (COP + доксорубицин). • Емнің жаңа әдістері: ритуксимаб немесе мабтер препараты (Rituximab, Rituxan, Mabthera) Ig. G kappa түрі CD 20 антигеніне химерлі гуманизирленген моноклональды антидене.

Созылмалы лимфолейкоздың сәулелі терапиясы. СЛЛ кезіндегі спленэктомия. Спленэктомия — панцитопенияны тоқтатудағы негізгі әдістің бірі — аутоиммунды асқынуларда тағайындалады. СЛЛ-дың көкбауырлық түрінде таңдалатын әдіс. Инфекциялық асқыну және капсула түзуші флорамен шақырылатын ауыр инфекциялардың пайда болу мүмкіншілігінің жоғары болуына байланысты, алдын-ала антипневмококкты вакцинамен вакцинация жүргізу ұсынылған.

Скачать презентацию Науқастың мәселесі қанның жүйелі аурулары Жедел созылмалы лейкоз

Лейкоз.pptx

Количество слайдов: 38