Нарушения обмена эндогенных пигментов, нуклеопротеидов и минералов (смешанные

Нарушения обмена эндогенных пигментов, нуклеопротеидов и минералов (смешанные дистрофии)

Пигменты Экзогенные Эндогенные (хромопротеиды) гемоглобиногенные протеиногенные (тирозиногенные) липидогенные (липопигменты)

Классификация гемоглобиногенных пигментов

Пигменты, образующиеся в очаге кровоизлияния Свежая гематома имеет красный цвет, старая – жёлтый.

Старое кровоизлияние в головном мозге (Г-Э, х10)

Старое кровоизлияние в головном мозге (Г-Э, х20)

Старое кровоизлияние в головном мозге (Г-Э, х40)

Гемосидероз печени при гемолитической анемии (окраска по Перлсу)

Звенья обмена билирубина в организме человека 1. Распад гемоглобина в клетках ретикуло-макрофагальной системы костного мозга, селезёнки, лимфатических узлов, печени. Образование глобина, гемосидерина, гематоидина, из которого образуется биливердин. 2. Образование непрямого (свободного, неконъюгированного) билирубина при восстановлении биливердина. 3. Транспортировка непрямого билирубина в печень. 4. Конъюгация в гепатоцитах непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой при помощи фермента глюкуронилтрансферазы и образование прямого (связанного, конъюгированного) билирубина. 5. Выделение прямого билирубина из гепатоцита в просвет желчного капилляра, затем через желчевыводящие пути в просвет двенадцатиперстной кишки. 6. Образование в кишечнике из прямого билирубина уробилиноидов – мезобилирубина, стеркобилиногена, уробилиногена под влиянием ферментов микрофлоры. 7. Всасывание мезобилирубина кишечной стенкой в кровь и через систему воротной вены попадание его снова в печень, где происходит его разрушение. 8. Окисление стеркобилиногена до стеркобилина и выделение его с калом (стеркобилин-пигмент кала, придаёт ему коричневую окраску). 9. Всасывание уробилиногена в кровь в геморроидальных венах, попадание его в общий кровоток и выделение почками с мочой в незначительных количествах в виде уробилина.

Надпечёночная (гемолитическая) желтуха Связана с избыточным образованием непрямого (неконъюгированного, несвязанного) билирубина при внутрисосудистом гемолизе. Основные причины развития: заболевания системы крови (гемолитические анемии, лейкозы, врождённые дефекты эритроцитов и гемоглобина) некоторые инфекционные болезни (малярия, жёлтая лихорадка, сепсис и др.) действие гемолитических ядов переливание несовместимой по группе и резус-фактору крови повышение продукции билирубина в результате распада эритроцитов в обширных гематомах, инфарктах, кровоизлияниях в брюшную или плевральную полости Основные лабораторные признаки: в крови повышен непрямой билирубин в моче прямой билирубин отсутствует, уробилин имеется в кале стеркобилин имеется

Печёночная (паренхиматозная) желтуха Развивается в результате неадекватного захвата, конъюгации или экскреции билирубина гепатоцитами. Основные причины развития: гепатиты циррозы печени жировой гепатоз абсцессы и кисты печени опухоли печени Основные лабораторные признаки: в крови при лёгкой форме желтухи больше повышен прямой билирубин, при тяжёлой форме – непрямой в моче прямой билирубин и уробилин могут быть при лёгкой форме в кале стеркобилин может быть при лёгкой форме

Подпечёночная (механическая) желтуха Связана с нарушением экскреции желчи в кишечник на фоне внепечёночного (вторичного) холестаза. Основные причины развития: желчнокаменная болезнь рак головки поджелудочной железы рак фатерова соска метастазы рака в лимфатические узлы ворот печени пенетрирующая язва в гепато-дуоденальную связку рубцовые стриктуры внепечёночных желчных протоков врождённые аномалии желчных путей Основные лабораторные признаки: в крови повышен прямой билирубин в моче прямой билирубин имеется, уробилин отсутствует в кале стеркобилин отсутствует

Холестазы в печени при закупорке общего желчного протока (Г-Э, х10)

Холестазы в печени при закупорке общего желчного протока (Г-Э, х20)

Холестазы в печени при закупорке общего желчного протока (Г-Э, х40)

Протеиногенные (тирозиногенные) пигменты Меланин Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток Адренохром

Характеристика меланина Пигмент буровато-чёрного цвета, синтезируется в специализированных структурах – меланосомах в клетках, называемых меланоцитами. Меланоциты обнаруживаются в базальном слое эпидермиса, сетчатке и радужной оболочке глаз, мягких мозговых оболочках. Под действием тирозиназы в меланосомах меланоцитов из тирозина образуется диоксифенилаланин (ДОФА), который при помощи ДОФА-оксидазы полимеризуется в меланин. Клетки, фагоцитирующие меланин, называются меланофагами. Регуляция меланогенеза осуществляется нервной системой и эндокринными железами. Стимулируют синтез меланина: меланоцитстимулирующий гормон гипофиза адренокортикотропный гормон (АКТГ) половые гормоны медиаторы симпатической нервной системы Тормозят синтез меланина: мелатонин медиаторы парасимпатической нервной системы

Нарушения обмена меланина

Липидогенные пигменты (липопигменты) липофусцин пигмент недостаточности витамина Е цероид липохромы

Нарушения обмена нуклеопротеидов Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот. Эндогенная продукция нуклеопротеидов и поступление с пищей (пуриновый обмен) уравновешиваются распадом и выведением (в основном почками) конечных продуктов обмена – мочевой кислоты и её солей (уратов). При нарушении обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты повышается её содержание в крови (гиперурикемия), в моче (гиперурикурия) и происходит выпадение в тканях уратов.

Подагра Характеризуется периодическим выпадением уратов в мелких суставах рук и ног, в сухожилиях, околосуставных тканях. В ответ возникают некроз и воспаление (артриты, бурситы) с развитием соединительной ткани и образованием подагрических шишек, деформирующих суставы. Вследствие гиперурикурии мочевая кислота выпадает в почках, что ведёт к развитию вторичных воспалительных, атрофических и склеротических изменений – подагрическая почка.

Метаболизм кальция Кальций всасывается в виде фосфата в верхнем отрезке тонкой кишки. Для адсорбции кальция в кишке необходим витамин D. Основная масса кальция депонируется в костях. Поступление кальция с пищей и из депо уравновешивается экскрецией его толстой кишкой, почками. Паратгормон способствует вымыванию кальция из костей, кальцитонин действует противоположным образом.

Метастатическое обызвествление Развивается при гиперкальциемии. Носит системный характер. Причиной развития является гиперкальциемия, связанная с выходом солей кальция из депо, пониженным выделением солей кальция из организма, нарушением эндокринной регуляции. Наиболее частая локализация солей кальция: • почки, слизистая оболочка желудка, лёгкие (ткани при функционировании теряют кислоту и ощелачиваются, поэтому менее способны удерживать соли кальция в растворённом состоянии); • миокард, стенка артерий (ткани бедны СО2, препятствующим выпадению солей кальция в условиях омывания артериальной кровью).

Известковые метастазы в миокарде (Г-Э, х10)

Известковые метастазы в миокарде (Г-Э, х20)

Известковые метастазы в миокарде (Г-Э, х40)

Дистрофическое обызвествление Уровень Са2+ в крови не меняется. Возникает местно при некрозе, дистрофии, хроническом воспа- лени, склерозе. Для развития имеют значение ощелачивание среды и повыше- ние активности фосфатаз, освобождающихся из повреждённых тканей. Наиболее частые проявления: • обызвествлённый очаг казеозного некроза при туберкулёзе; • образование петрификатов в гуммах, инфарктах, фокусах хронического воспаления; • обызвествлённая атеросклеротическая бляшка (атерокальциноз); • обызвествлённая створка клапана сердца при ревматизме; • обызвествление погибших паразитов (эхинококки, трихинеллы); • литопедион.

Некроз скелетной мышцы с петрификацией (Г-Э, х 20)

Некроз скелетной мышцы с петрификацией (Г-Э, х 40)

Метаболическое обызвествление Уровень Са2+ в крови не меняется. Может быть системным или местным. В развитии имеют значение следующие факторы: • нестойкость буферных систем, удерживающих соли кальция в растворённом состоянии; • кальцифилаксия – повышенная чувствительность тканей к Са2+. При системном кальцинозе соли кальция откладываются в коже, подкожной клетчатке, по ходу сухожилий, фасций и апоневрозов, в мышцах, нервах и сосудах. При ограниченном кальцинозе характерны отложения солей кальция в виде известковых сростков в коже и подкожной клетчатки рук, реже ног.

Нарушения обмена меди Приобретённый дефицит меди Врождённое нарушение метаболизма меди (болезнь Вильсона-Коновалова)

Болезнь Вильсона-Коновалова Аутосомно-рецессивное заболевание. Характеризуется уменьшением сывороточного церулоплазмина. Проявляется значительными отложениями меди в клетках печени, почек, головного мозга и роговице. В печени развиваются хронический активный гепатит, крупно- или мелкоузловой цирроз. Повреждение эпителия канальцев почек приводит к глюкозурии и аминоацидурии. В головном мозге выявляется симметричное поражение базальных ядер. В периферических отделах роговицы появляется зеленоватое кольцо Кайзера-Флейшера, представленное накоплениями медьсодержащего пигмента.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Цирроз печени

Камни желчного пузыря (холелитиаз) Факторы, способствующие камнеобразованию: изменения качества желчи: избыток пигментов, избыток холестерина по сравнению с желчными солями и лецитином; воспаление; холестаз Состав: холестериновые пигментные холестерино-пигментно-известковые (смешанные)

Характеристика желчных камней

Осложнения холелитиаза Воспаление (острый и хронический холецистит) Обструкция: пузырного протока (мукоцеле, эмпиема); общего желчного протока (подпечёночная желтуха); фатерова соска (подпечёночная желтуха, острый панкреатит) Пролежни и перфорация желчного пузыря – желчный перитонит

Камни мочевых путей (уролитиаз) Факторы, способствующие камнеобразованию: увеличение концентрации солей в моче; нарушение оттока мочи; воспаление; дефицит стабилизирующих факторов (цитратов, аминокислот и др.) Состав: ураты фосфаты оксалаты карбонаты цистиновые ксантиновые

Характеристика мочевых камней

Осложнения уролитиаза Обструкция мочевых путей – гидронефроз Острый и хронический пиелонефрит, цистит