Скачать презентацию Мультисистемная атрофия Мультисистемная атрофия l спорадическое прогрессирующее Скачать презентацию Мультисистемная атрофия Мультисистемная атрофия l спорадическое прогрессирующее

Передел МСА.pptx

  • Количество слайдов: 20

Мультисистемная атрофия Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия l спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание с поражением базальных ганглиев, ствола мозга, мозжечка, Мультисистемная атрофия l спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание с поражением базальных ганглиев, ствола мозга, мозжечка, спинного мозга, проявляющееся паркинсонизмом, мозжечковой атаксией, вегетативной недостаточностью и пирамидным синдромом в различных сочетаниях.

Мультисистемная атрофия l самостоятельная нозологическая форма, являющаяся одним из вариантов мультисистемных дегенераций. Мультисистемная атрофия l самостоятельная нозологическая форма, являющаяся одним из вариантов мультисистемных дегенераций.

КЛАССИФИКАЦИЯ В зависимости от преобладания тех или иных синдромов выделяют 3 основных клинических типа КЛАССИФИКАЦИЯ В зависимости от преобладания тех или иных синдромов выделяют 3 основных клинических типа мультисистемной атрофии: 1) стриатонигральную дегенерацию (стриатонигральный тип МСА), характеризующуюся преобладанием в клинической картине симптомов паркинсонизма; 2) оливопонтоцеребеллярную атрофию (оливопонтоцеребеллярный тип МСА), характеризующуюся преобладанием в клинической картине мозжечковой атаксии; 3) синдром Шая-Дрейджера, характеризующийся доминированием в клинической картине симптомов прогрессирующей вегетативной недостаточности, прежде всего ортостатической гипотензии.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Точных данных о заболеваемости и распространенности мультисистемной атрофии в популяции нет, что не ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Точных данных о заболеваемости и распространенности мультисистемной атрофии в популяции нет, что не в последнюю очередь объясняется отсутствием до недавнего времени единых диагностических критериев. По данным французского популяционного исследования распространенность заболевания составляет 1, 9 на 100 000 населения, что примерно соответствует распространенности такого заболевания, как боковой амиотрофический склероз Однако максимальная распространенность заболевания отмечается в возрасте 60 -75 лет

ЭТИОЛОГИЯ В основе мультисистемной атрофии лежит избирательная дегенерация определенных групп нервных и глиальных клеток ЭТИОЛОГИЯ В основе мультисистемной атрофии лежит избирательная дегенерация определенных групп нервных и глиальных клеток ЦНС, причины которой остаются неизвестными. В отличие от БП, функция митохондриальной дыхательной цепи у больных МСА не изменяется, существенно не снижен и уровень естественного антиоксиданта восстановленного глутатиона в базальных ганглиях. Таким образом, окислительный стресс, по-видимому, не играет столь важной роли в патогенезе заболевания, как при БП.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ При макроскопическом исследовании выявляются атрофия скорлупы с ее пигментацией (вследствие отложения нейромеланина или ПАТОМОРФОЛОГИЯ При макроскопическом исследовании выявляются атрофия скорлупы с ее пигментацией (вследствие отложения нейромеланина или сидерина), побледнение черной субстанции, атрофия ствола и мозжечка. При микроскопическом исследовании обнаруживаются уменьшение численности нейронов и глиоз в скорлупе, черной субстанции, наружном сегменте бледного шара, нижних оливах, ядрах моста, коре червя и (в меньшей степени) полушарий мозжечка, голубом пятне, вегетативных ядрах ствола, боковых рогах грудных сегментов, а также в крестцовом отделе спинного мозга. Часто, но менее тяжело страдают хвостатое ядро, медиальный сегмент бледного шара, пирамидные тракты, вестибулярные ядра. В ряде случаев дегенерации подвергаются и мотонейроны передних рогов. В крестцовых сегментах при мультисистемной атрофии страдают и парасимпатические нейроны нижнего медиолатерального ядра.

ПАТОГЕНЕЗ Развитие паркинсонизма при мультисистемной атрофии преимущественно связывают с дегенерацией нейронов компактной части черной ПАТОГЕНЕЗ Развитие паркинсонизма при мультисистемной атрофии преимущественно связывают с дегенерацией нейронов компактной части черной субстанции и скорлупы (стриатонигральная дегенерация). выраженность гипокинезии при мультисистемной атрофии коррелирует со снижением численности клеток черной субстанции и скорлупы, тогда как степень ригидности — только с изменениями в скорлупе. клеток Пуркинье в коре полушарий и червя мозжечка нейронов нижних олив и собственных ядер моста Мозжечковые расстройства при мультисистемной атрофии связаны с поражением нейронов нижних

ПАТОГЕНЕЗ олив и собственных ядер моста, клеток Пуркинье в коре полушарий и червя мозжечка. ПАТОГЕНЕЗ олив и собственных ядер моста, клеток Пуркинье в коре полушарий и червя мозжечка. Пирамидный синдром объясняется поражением кортикоспинального пути, в составе которого в большей степени страдают тонкие миелинизированные волокна Причиной прогрессирующей вегетативной недостаточности служит дегенерация симпатических преганглионарных нейронов боковых рогов спинного мозга, а также группы вегетативных ядер нижней части ствола. Таким образом, при МСА страдают как сегментарные (симпатические и парасимпатические), так и надсегментарные (центральные) вегетативные структуры.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Клинические проявления НДЗ характеризуются существенным полиморфизмом за счет различных сочетаний пяти групп КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Клинические проявления НДЗ характеризуются существенным полиморфизмом за счет различных сочетаний пяти групп симптомов: экстрапирамидного, мозжечкового, вегетативной недостаточности и деменции. В современной литературе эту группу болезней также называют «паркинсонизм плюс» в силу доминирования в клинической картине экстрапирамидных нарушений. В настоящее время используют клиническую классификацию НДЗ, согласно которой выделяют две подгруппы:

МРТ головного мозга больного, 58 лет. Атрофия коры головного мозга и мозжечка МРТ головного мозга больного, 58 лет. Атрофия коры головного мозга и мозжечка

1. СПОРАДИЧЕСКИЕ НДЗ (РАСШИФРОВКА): • Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила — Ричардсона — Ольшевского). 1. СПОРАДИЧЕСКИЕ НДЗ (РАСШИФРОВКА): • Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила — Ричардсона — Ольшевского). • Мультисистемная атрофия. • Деменция с тельцами Леви. • Паркинсоническая деменция (синдром Гуам). • Кортикобазальная дегенерация. • Болезнь Альцгеймера.

2. ИРРИТАТИВНЫЕ НДЗ (ОТЛИЧИЯ ОТ СПОРАДИЧЕСКИХ): • Болезнь Гентингтона. • Болезнь Галлервордена—Шпатца. • Болезнь 2. ИРРИТАТИВНЫЕ НДЗ (ОТЛИЧИЯ ОТ СПОРАДИЧЕСКИХ): • Болезнь Гентингтона. • Болезнь Галлервордена—Шпатца. • Болезнь Вильсона—Коновалова. • Болезнь Фара. • Болезнь Бессена — Корнцвейга.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ МУЛЬТИСИСТЕМНОЙ АТРОФИИ (1998 г. ) КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНАЯ ДИСФУНКЦИЯ: 1. Ортостатическая гипотензия КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ МУЛЬТИСИСТЕМНОЙ АТРОФИИ (1998 г. ) КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНАЯ ДИСФУНКЦИЯ: 1. Ортостатическая гипотензия (снижение САД не менее чем на 20 мм. рт. ст. или ДАД не менее 10 мм. рт. ст. в течение 3 минут стояния). 2. Недержание мочи и неполное опорожнение мочевого пузыря. ПАРКИНСОНИЗМ: 1. Гипокинезия. 2. Ригидность. 3. Постуральная неустойчивость (дрожание покоя и/или постуральное дрожание) МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ 1. Статико-локомоторная атаксия. 2. Дизартрия. 3. Атаксия конечностей. 4. Нистагм. ПИРАМИДНЫЙ СИНДРОМ

КРИТЕРИИ, ИСКЛЮЧАЮЩИЕ ДИАГНОЗ 1. Начало в возрасте до 30 лет. 2. Положительный семейный анамнез. КРИТЕРИИ, ИСКЛЮЧАЮЩИЕ ДИАГНОЗ 1. Начало в возрасте до 30 лет. 2. Положительный семейный анамнез. 3. Наличие анамнестических, клинических или параклинических признаков иного заболевания, способного вызвать аналогичные симптомы. 4. Галлюцинации, не связанные с приемом лекарственных средств. 5. Наличие деменции. 6. Паралич вертикального взора. 7. Признаки нарушения корковых функций (афазия, синдром «чужой» конечности, дисфункция теменной коры).

ДИАГНОСТИКА Минимальный уровень лабораторных исследований с целью дифференциальной диагностики НДЗ обычно включает общий и ДИАГНОСТИКА Минимальный уровень лабораторных исследований с целью дифференциальной диагностики НДЗ обычно включает общий и биохимический анализы крови (мочевина, холестерин, креатинин, билирубин, трансаминазы, фолиевая кислота, электролиты, церулоплазмин и медь), гормоны щитовидной железы, серологические и иммуноферментные исследования на сифилис и ВИЧ-инфекцию. В алгоритм обследования больных с НДЗ входят исследования глазного дня и КТ (МРТ) головного мозга.

Диагностика возможной мультисистемной атрофии l требует наличия одного из трех основных синдромов (указать), удовлетворяющего Диагностика возможной мультисистемной атрофии l требует наличия одного из трех основных синдромов (указать), удовлетворяющего указанным критериям плюс не менее 2 признаков, относящихся к другим синдромам, включая пирамидные знаки (при наличии паркинсонизма, резистентного к леводопе, достаточно одного дополнительного признака). l (? ) Диагноз вероятной МСА требует наличия выраженной вегетативной недостаточности в сочетании с одним или двумя другими основными синдромами -паркинсонизмом, резистентным к леводопе, или мозжечковой дисфункцией.

ЛЕЧЕНИЕ НДЗ В настоящее время наиболее распространена симптоматическая терапия нейродегенеративных заболеваний. C целью коррекции ЛЕЧЕНИЕ НДЗ В настоящее время наиболее распространена симптоматическая терапия нейродегенеративных заболеваний. C целью коррекции деменции наряду с известными вазоактивными (кавинтон, сермион), комбинированными (фезам, инстенон) и ГАМК-эргическими (аминалон) средствами, эффективность которых в отношении НДЗ не доказана, в последние годы начали применяться новые группы препаратов: • Средства, воздействующие на специфические нейромедиаторные системы мозга (реминил, арисепт, нейромидин, глиатилин). Указанные препараты являются центральными холиномиметиками, восполняют дефицит ацетилхолина в мозге за счет блокады холинэстеразы и приводят к увеличению продолжительности его действия на постсинаптические рецепторы, усиливая холинергическую передачу.

ЛЕЧЕНИЕ • Cредства с нейротрофическим действием (кортексин, церебролизин) • Cредства с нейрометаболическим действием (актовегин, ЛЕЧЕНИЕ • Cредства с нейротрофическим действием (кортексин, церебролизин) • Cредства с нейрометаболическим действием (актовегин, глицин, семакс, пирацетам) Коррекция экстрапирамидных нарушений при НДЗ возможна путем назначения леводопасодержащих препаратов (мадопар, наком), дофаминовых агонистов (мирапекс, проноран) или амантадинов (мидантан, ПКМерц). Эффективность препаратов леводопы при НДЗ, в отличие от болезни Паркинсона, не столь высока

ЛЕЧЕНИЕ В связи с этим назначение агонистов дофаминовых рецепторов и амантадинов представляется более предпочтительным. ЛЕЧЕНИЕ В связи с этим назначение агонистов дофаминовых рецепторов и амантадинов представляется более предпочтительным. В случае прогрессирующей вегетативной недостаточности, не поддающейся коррекции немедикаментозными способами, эффективны кортинефф или гутрон, назначаемые в утренние часы. При повышении мышечного тонуса пирамидного типа назначают баклофен. Коррекция тремора, мышечных дистоний или миоклоний возможна с помощью клоназепама, при неэффективности повторно можно ввести диспорт в заинтересованные мышцы