Микседематозный лихен Или Склеромикседема Арндта Готтрона Синонимы

Микседематозный лихен

Или Склеромикседема Арндта. Готтрона Синонимы: Микседематозный лихен (папулезный муциноз, папулезный муциноз кожи Дальтона—Сейделла, склеромикседема Арндта—Готтрона, лихен фибромуциноидозный, муциноз кожи узелковый, псевдомикседема лихеноидная, Фрейденталя папулезная микседема кожи) — идиопатическая форма муциноза кожи, не связанная с нарушением функции щитовидной железы и характеризующаяся образованием мелких плоских папул.

Этиология и патогенез Winand, Fowlkes и соавт. высказывают предположение об аутоиммунной природе заболевания. Другие дерматологи относят склеромикседему к заболеваниям с парапротеинемией типа каппа или лямбда. Парапротеинемия при склеромикседеме и микседематозном лихене наблюдается нередко. Кожа приобретает антигенные свойства, в ответ на которые плазматические клетки костного мозга вырабатывают особые антитела парапротеины, относяещиеся к Ig. G с легкими цепями каппа или лямбда. Это подтверждается обнаружением в сгустке крови больных парапротеина.

По мнению большинства дерматологов, склеромикседема относится к группе муцинозов, не связанных с нарушением функций щитовидной железы, хотя в описании отдельных наблюдений имеются указания на связь с гипотиреозом. Нарушения белково синтетической функции печени, по мнению Montgomery и Underwood, лежат в основе образования патологических белковых фракций и муцина, откладывающегося в коже. Опираясь на электронно микроскопические исследования Carli Basset и соавт. считают, что при этом заболевании муцин вырабатывается непосредственно в дерме фибробластами.

Гистология Характеризуется отложением муцина в дерме. Муцин состоит в основном из гиалуроновой кислоты (кислый мукополисахарид), а также из хондроитинсульфата и гепарина. Диффузное отложение муцина характерно для следующих заболеваний: генерализованная микседема, претибиальная микседема, микседематозный лихен, склеродерма, ретикулярный эритематозный муциноз. Очаговые (локальные) отложения муцина характерны также для фолликулярного муциноза, кожного очагового муциноза и мукоидных кист пальцев. Заболевание (известное также под названием “папулезный муциноз”) характеризуется многочисленными, тесно сгруппированными, цвета нормальной кожи или эритематозной окраски лихеноидными папулами на лице и верхних конечностях. Возможна генерализация процесса. Если болезнь протекает по типу склеромикседемы, то образуются индуративные бляшки.

Так, что же происходит? Отложение муцина, расщепление коллагеновых фибрилл, главным образом в верхней трети дермы, увеличение числа фибробластов. При использовании специальных красителей в поверхностных слоях дермы определяются скопления муцина между пучками коллагеновых волокон, а также звездчатой конфигурации фибробласты, которым, как уже отмечалось, некоторые дерматологи приписывают роль производителей муцина. Существует прямая связь между характером этих изменений и степенью выраженности клинических проявлений заболевания. .

Клиника Заболевание встречается преимущественно у женщин старше 40 -50 лет, характеризуется наличием многочисленных мелких узелков диаметром 3 -5 мм, полукруглых очертаний, блестящих (особенно при боковом освещении), располагающихся группами. Узелки имеют тенденцию к слиянию, образуя очаги поражения с утолщенной, плотной (склеродермиформная плотность), не собирающейся в складки кожей. Отмечается своеобразный распространенный отек кожи, который в противоположность другим видам отека не оставляет ямки при надавливании.

А) распространенная папулезная сыпь В) сгруппированные микседематозные папулы на спине

Характерен темно-розовый с восковым блеском цвет возвышающихся складок и массивных инфильтратов на туловище, кистях, особенно на лице. Поражение кожи, как правило, распространенное, высыпания располагаются на лице, туловище, на вербних конечностях, особенно на предплечьях и кистях, на ягодицах, реже на ногах. Волосяные фолликулы расширены, втянуты, что придает коже сходство с апельсиновой коркой. Обращает на себя внимание общий вид больных: маскообразное лицо, узкие глазные щели из-за отечности век, утолщенные губы и нос. Деформация лица придает ему сходство с facies leonina. Кисти приобретают лапообразный вид, сгибание в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах затруднено, объем движений в них ограничен.

Отмечается выраженный гиперкератоз, особенно в области ладоней и подошв. Секреция сальных и потовых желез уменьшена. Волосы сухие, отмечается диффузное их поредение на голове, наружной части бровей и в подмышечных впадинах. Больные часто жалуются на общую слабость, снижение работоспособности, скованность в движениях. Часты нарушения сердечно-сосудистой деятельности, острые психические расстройства, дизартрия и др. Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный.

Дифференциальный диагноз с ледует проводить с диффузной склеродермией. С красным плоским лишаем , где имеют место плоские блестящие папулы полигональных очертаний с точечным вдавлением в центре на сгибательной поверхности рук.

Последние при микседематозном лихене в отличие от боро давчатого красного лишая имеют тестоватую или мягкую консис тенцию, полушаровидную форму и слабо розовую или не отличаю щуюся от нормальной кожи окраску. При слиянии элементов меж ду собой образуются отечные склеродермоподобные бляшки, чего не наблюдается при веррукозном красном лишае. При этих дерма тозах совершенно различна гистологическая картина.

Лечение Кортикостероиды (20 30 мг в сутки в пересчете на предни золон), дийодтирозин (по 0, 05 г 2 раза в день трехнедельными циклами с 10 дневными интервалами между циклами), тиреоидин (по 0, 05 г 2 3 раза в день раздельно или в комбинации с кортикостероидными препаратами). Наблюдение дерматолога и эндокринолога

Используемая литература Каламкарян А. А. «Клиническая дерматология» Каламкарян А. А. , Мордовцев В. Н. , Трофимова Л. Я. Клиническая дерматология: Редкие и атипичные дерматозы. Ереван: Айастан 1989: 479— 481. Самсонов В. А. , Чистякова И. А. , Персина И. С. Склеромикседема Арндта—Готтрона у 3 больных. Вестн дерматол 1992; 9: 57— 62. Потекаев Н. С. , Халдин А. А. , Шкребец С. В. и др. Плазмаферез в терапии склеромикседемы Арндта— Готтрона. Вестн дерматол 1999; 2: 18— 20