Мезенхимальные дистрофии развиваются в результате нарушений обмена веществ

Мезенхимальные дистрофии развиваются в результате нарушений обмена веществ в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенке сосудов. ДИСТРОФИИ

ДИСТРОФИИ Мезенхимальные дистрофии подразделяются на: Белковые (диспротеинозы) Жировые (липидозы) Углеводные.

ДИСТРОФИИ Стромально- сосудистые белковые дистрофии делятся на: Мукоидное набухание Фибриноидное набухание Гиалиноз Амилоидоз

ДИСТРОФИИ Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. В основном веществе происходят накопление и перераспределение гликозаминогликанов (гиалуроновая кислота) Характерен феномен метахромазии – способность ткани окрашиваться в цвет отличный от красителя (за счет накопления хромотропных веществ). Исход- восстановление или переход в фибриноидное набухание.

ДИСТРОФИИ Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани в результате деструкции основного вещества, сопровождающаяся повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида (белки, полисахариды, клеточные нуклеопротеиды). Исход- некроз, склероз, гиалиноз.

ДИСТРОФИИ Гиалиноз При этой дистрофии в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы, напоминающие гиалиновый хрящ. Классификация: Гиалиноз сосудов Гиалиноз собственно соединительной ткани.

ДИСТРОФИИ Виды сосудистого гиалина: Простой Липогиалин (содержит липиды и β – липопротеиды) Сложный (содержит имунные комплексы, фибрин, разрушающиеся компоненты сосудистой стенки).

ДИСТРОФИИ Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается в исходе фибриноидного набухания Исход в большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс.

ДИСТРОФИИ Амилоидоз – стромально- сосудистая дистрофия, сопровождющаяся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества – амилоида. Амилоид состоит из F- компонента (фибриллярные белки) и P – компонента (гликопротеиды плазмы крови)

ДИСТРОФИИ Классификация: В зависимости от этиологии выделяют: Первичный (идиопатический) Наследственный (генетический) Приобретенный (вторичный) Старческий

ДИСТРОФИИ С учетом пораженных органов и систем: Кардиопатический Нефропатический Эпинефропатический Нейропатический Гепатопатический Смешанный APUD – системы

ДИСТРОФИИ В зависимости от того по ходу каких волокон откладывается амилоид различают: Периретикулярный амилоидоз (паренхиматозный) – откладывается по ходу ретикулярных волокон. Периколлагеновый амилоидоз (мезенхимальный) – откладывается по ходу коллагеновых волокон.

ДИСТРОФИИ Виды амилоидоза: AL – амилоидоз – первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых В – лимфоцитами при миеломной болезни. АА – амилоидоз – вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление (бронхоэктатическая болезнь, туберкулез). Подвид ASC – амилоидоз.

ДИСТРОФИИ AF – амилоидоз – наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецесивным механизмом передачи. Подвержены определенные этнические группы (армяне, евреи, арабы). AH – амилоидоз (hemodialisis – related) – только у больных находящихся на гемодиализе (бета-2-микроглобулин МНС класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

ДИСТРОФИИ Мезенхимальные жировые дистрофии возникают при нарушении обмена нейтральных жиров и его эфиров. Нарушение обмена нейтральных жиров проявляется в увеличении их запасов в жировой ткани, может иметь общий и местный характер.

ДИСТРОФИИ Общее ожирение – увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо (подкожная клетчатка, сальник, брыжейка, средостение). Этиология: Первичная форма Вторичная форма (церебральные, эндокринные и наследственные заболевания).

ДИСТРОФИИ По внешним проявлениям: Симметричный тип Верхний тип Средний тип Нижний тип По морфологической классификации: Гипертрофический тип (жировые клетки увеличены в 2 раза) Гиперпластический тип (увеличено число жировых клеток)

ДИСТРОФИИ Липоматоз – увеличение количества жировой ткани имеющей местный характер (болезнь Деркума – появление в подкожной клетчатке конечностей и туловища узловатых болезненных отложений жира). Вакатное ожирение – возникает при атрофии ткани или органа (жировое замещение вилочковой железы).

ДИСТРОФИИ Уменьшение запасов жира может носить общий (кахексия (алиментарная, раковая, гипофизарная, церебральная, инфекции)) или местных характер (регионарная липодистрофия, при этом наблюдается некроз жировой ткани, что получило название липогранулемы).

ДИСТРОФИИ Нарушение обмена холестерина и его эфиров приводит к развитию атеросклероза. При этом в интиме артерий помимо холестерина и его эфиров накапливаются бета – липопротеиды и белки плазмы крови, что приводит к повышению сосудистой проницаемости. Происходит деструкция интимы, образуется жиробелковый детрит, разрастается соединительная ткань и формируется фиброзная бляшка, которая суживает просвет сосуда.

ДИСТРОФИИ Мезенхимальные углеводные дистрофии связаны с нарушением обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов. Нарушение обмена гликопротеидов – ослизнение. В отличие от мукоидного набухания при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Причины ослизнения: дисфункция эндокринных желез (микседема), кахексия различного генеза.

ДИСТРОФИИ Наследственное нарушение гликозаминогликанов лежит в основе мукополисахаридозов. Среди них большое клиническое течение имеет гаргоилизм или болезнь Пфаудлера – Гурлера (непропорциональный рост, деформация черепа, наличие пороков сердца, паховой и пупочной грыж, помутнения роговицы, гепато- и спленомегалии).