Метаболизм аминокислот - токсичность аммиака -орнитиновый цикл - регуляция цикла - нарушения цикла - катаболизм углеродных скелетов аминокислот
ТОКСИЧНОСТЬ АММИАКА И КАК КЛЕТКА С НЕЙ БОРЕТСЯ
Глутамин транспортирует аммиак (в форме –NH 2) из тканей в печень Эта реакция необходима для детоксикации аммиака
Токсичность аммиака алкалоз повышение синтеза глутамина в клетках нейроглии вызывает повышение осмотического давления q снижение концентрации глутамата вызывает: q q q нарушение энергообмена q нарушение синтеза других аминокислот и нейромедиаторов q ион NH 4+ нарушает транспорт Na+ и K+
ЦИКЛ МОЧЕВИНЫ (ОРНИТИНОВЫЙ ЦИКЛ)
Источники аммиака в организме
Вопрос: В чем смысл дезаминирования в почках?
Источники азота для орнитинового цикла
РЕГУЛЯЦИЯ АКТИВНОСТИ ОРНИТИНОВОГО ЦИКЛА
Вопрос: Какие условия будут влиять на скорость работы цикла мочевины? Какие способы регуляции скорости цикла мочевины вы можете предположить?
Регуляция орнитиновго цикла - регуляция активности ферментов - регуляция количества ферментов
N-ацетилглутамат активирует карбамоилфосфатсинтетазу I
Регуляция количества ферментов цикла мочевины При голодании и питании пищей с большим содержанием белка происходит активация экспрессии генов всех ферментов цикла
НАРУШЕНИЯ РАБОТЫ ОРНИТИНОВОГО ЦИКЛА
Вопрос: Предположите причины нарушения работы орнитинового цикла. Как гепатит может отразиться на способности организма синтезировать мочевину?
Нарушения орнитинового цикла
Вопрос: Каковы будут симптомы нарушения работы орнитинового цикла?
Гипераммониемия Симптомы: - тошнота, рвота - Головокружение, судороги - Потеря сознания, отек мозга - Отставание в умственном развитии Все симптомы связаны с действием аммиака на ЦНС Диагностика: -Определение концентрации аммиака - определение содержания метаболитов цикла мочевины - определение активности ферментов цикла мочевины
ЛЕЧЕНИЕ НАРУШЕНИЙ ЦИКЛА МОЧЕВИНЫ: - БЕНЗОАТ И ФЕНИЛБУТИРАТ - ЦИТРУЛЛИН - АРГИНИН
Введение пациенту бензоата и фенилбутирата 1. Активация бензоата и фенилбутирата
2. Активированные соединения связывают глицин и глутамин
Вопрос: Как прием цитруллина с пищей может помочь при дефекте карбамоилфосфатсинтетазы?
Лечение нарушений цикла мочевины 1 – прием с пищей фенилацетата и бензоата (дефект карбамоилфосфатсинтетазы I) 2 – прием с пищей цитруллина (дефект орнитинтранскарбамоилазы) 3 – прием с пищей аргинина (дефект аргининосукцинатлиазы)
КАТАБОЛИЗМ УГЛЕРОДНЫХ СКЕЛЕТОВ АМИНОКИСЛОТ
Перенос одноуглеродных фрагментов характерен для реакций катаболизма углеродного скелета
Коферменты, участвующие в переносе одноуглеродных фрагментов - Биотин (наиболее окисленный углеродный фрагмент – CO 2) - Тетрагидрофолат (Н 4 фолат) (промежуточная степень окисления) - S-аденозилметионин (наиболее восстановленный – СН 3)
Биотин (витамин Н)
Тетрагидрофолат (фолиевая кислота, витамин В 9)
S-аденозилметионин
Скачать презентацию Метаболизм аминокислот — токсичность аммиака -орнитиновый цикл —
Модуль 6_2.ppt