Медуллярный рак щитовидной железы В ткани щитовидной

Медуллярный рак щитовидной железы

В ткани щитовидной железы присутствует три основных типа клеток: l l l A B C

Клинические формы медуллярного рака ЩЖ Спорадическая l МЭН II-A (Синдром Сиппла) l МЭН II-B (синдром Горлина) l Врожденный медуллярный рак щитовидной железы не связанный с эндокринными заболеваниями (семейная форма) l

Диагностика l l l Цитологическое исследование пунктата опухоли ЩЖ и/или регионарных ЛУ Определение уровня кальцитонина в сыворотке крови Определение уровня кальцитонина в смыве биопунктата опухоли ЩЖ и/или ЛУ УЗИ ЩЖ и регионарных ЛУ R-гр ОГК КТ органов средостения УЗИ органов брюшной полости R-гр костей(по показаниям) Сцинтиграфия костей(по показаниям) на феохромоцитому: УЗИ и КТ надпочечников, анализ уровня катехоламинов и ванилилминдальной кислоты Выявление мутации гена RET

Лечение Хирургическое l Лучевая терапия l

Хирургическое l l l Минимальным объёмом операции является тотальная тиреоидэктомия с профилактическим удалением центральной группы ЛУ (VI уровень) Пациентам МРЩЖ и метастатическим поражением регионарных ЛУ центральной и боковой зон лимфоотткока, при отсутствии отдалённых метастазов или наличии единичных отдалённых метастазах, показана тиреоидэктомия с удалением центральных (VI уровень) и боковых групп ( IIA, III, IV, V уровни) ЛУ шеи При обширном местном распространении процесса или множественных отдалённых метастазах, хирургическое лечение должно быть выполнено с паллиативными целями. При этом необходимо минимизировать риск осложнений, снижающих качество жизни пациента (гипопаратиреоз) и сохранить речевую функцию и глотание

Послеоперационное ведение l l После тиреоидэктомии показана заместительная терапия левотироксином с целевым диапазоном уровня ТТГ в пределах от 0, 5 до 2, 5 м. Ед/л. Левотироксин назначается в полной заместительной дозе на первые сутки после операции из расчёта 1, 6 -1, 7 мкг на 1 кг массы тела После операции необходимо исследовать уровень кальцитонина Основным критерием ремиссии считается уровень кальцитонина менее 10 пг/мл, который при стимуляции глюконатом кальция увеличивается не более чем в два раза. При низком послеоперационном уровне риск персистенции МРЩЖ расценивается как минимальный После хирургического лечения невысоким, но определяемым считается уровень кальцитонина менее 150 пг/мл. Такой уровень может быть ассоциирован только с местно-распространённым процессом. В этом случае показаны УЗИ шеи, КТ шеи и органов грудной клетки, трёхфазное КТ или МРТ печени с контрастным усилением, сцинтиграфия костей скелета

l l В случае достижения полной клинической биохимической ремиссии после хирургического лечения рекомендовано пожизненное наблюдение пациентов с ежегодной оценкой уровня сывороточного базального кальцитонина У пациентов без биохимической ремиссии каждые 6 месяцев также необходимо исследовать уровень кальцитонина для определения времени их удвоения

Лучевая терапия l l l Не должна использоваться вместо хирургического лечения при наличии опухолевого очага в области шеи, который может быть удалён хирургически без значительного риска снижения качества жизни больного Из методов лучевого лечения этой патологии возможно использование только дистанционной лучевой терапии С целью уменьшения размеров опухолевых образований и создания условий для радикального их удаления при хирургическом вмешательстве назначается доза облучения 30 -40 Гр После нерадикально выполненной операции лучевая терапия проводится на остаточную опухолевую ткань с дозой облучения до 60 Гр Также лучевая терапия используется в самостоятельном варианте с симптоматической целью (на область одиночных метастазов в кости и лёгкие)

Профилактическая тиреоидэктомия l l В это понятие входит тиреоидэктомия у пациентов с отсутствием клинических проявлений МРЩЖ с доказанной RET-мутацией, без узловых образований ЩЖ более 5 мм и/или изменённых ЛУ по данным УЗИ Основная цель – предотвращение метастазирования МРЩЖ На 7 международном семинаре по МЭН совместно с Американской Тиреоидологической Ассоциацией (АТА) была разработана классификация агрессивности МРЩЖ в зависимости от характера мутации RET Цель классификации-предложить рекомендации по оптимальным срокам проведения профилактической тиреоидэктомии

l l Уровень D: имеет самый высокий риск агрессивности МРЩЖ. Данная мутация включает 883 и 918 кодоны и ассоциирована с наиболее ранней манифестацией заболевания, самым высоким риском метастазирования и смертности Уровень С: существенный риск агрессивного течения, однако меньший, чем в группе D и включает в себя мутации в кодоне 634 Уровень В: ещё более низкий уровень агрессивности МРЩЖ и включает в себя мутации в 609, 611, 618, 620 и 630 кодонах. Уровень А: наименьший уровень агрессивности и ассоциирован с мутациями в 768, 790, 791, 804 и 891 кодонах.

Спасибо за внимание!!!