Макаров Л М Комолятова В Н Внезапная

Макаров Л. М. , Комолятова В. Н. Внезапная смерть у детей Центр Синкопальных Состояний и Сердечных Аритмий у детей и подростков Федерального Медико-Биологического Агентства ДКБ № 38 ЦЭП ФМБА России

Внезапная сердечная смерть (ВСС) Естественная смерть, связанная с сердечными причинами, которой предшествует внезапная потеря сознания в течение 1 часа после появления симптомов; пациент может страдать заболеваниями сердца, однако время и характер смерти являются неожиданными Myerburg R. et al. 1997

I 46 Остановка сердца I 46. 0 Остановка сердца с успешной реанимацией I 46. 1 Внезапная сердечная смерть I 46. 9 Остановка сердца неспецифическая Остановка сердца – клинический диагноз!

Частота и удельный вес ВСС в популяции и других группах больных с ССЗ

Жизнеугрожающие аритмии и ВСС актуальность проблемы В популяции ВСС – 0, 1 -0, 2% или 1 -2 : 1000 в популяции (Myerburg R. et al. Circulation 1992; 85: Supl. I) • До 50% случаев смерть первое проявление болезни (Chung S. 2000); • 4, 5% от всех умерших до 36 лет (Moretntin B. 2001); • Спорт – ВС 1/50 -100 тысяч (Maron BJ 1980) Внезапная смерть у детей (без СВСМ): 5% всех случаев смерти детей; 1, 5 -8, 0/100000/год (Berger S. 1999); 5000 -7000 в год. СВСМ + 5000 -7000/год.

Ежегодно в Москве внезапно умирает вне ЛПУ более 2, 5 тысяч молодых людей от 1 года до 45 лет

Структурные заболевания сердца с риском ВСС у молодых лиц ВПС; Аномалии коронарных сосудов; Миокардиты; Кардиомиопатии (ГКМП, ДКМП, АДПЖ, др. ). Внезапная смерть во время холтеровскгого мониторирования девушки 15 лет с ДКМП

Соотношение очевидных ( ) и неочевидных ( ) заболеваний сердца как причины ВСС молодых лиц 1 - 45 лет в г. Москве ИБС, ИМ ВПС Макаров Л. М. , Солохин Ю. А.

В 38% случаев внезапной смерти лиц 15 -35 лет на вскрытии – нормальное сердце! Почти у половины погибших не было предшествующих клинических симптомов!

Ксения и Настя П. 4 года 1 год 3 года Ксения. Внезапная смерть в 4 г 2 мес. Бежала навстречу маме из детского сада.

Выписка из истории болезни сестры Насти П. 4 г. 8 мес ДИАГНОЗ: Иммунодефицитное состояние, вторичное, умеренно выраженная недостаточность Т клеточного звена иммунитета. Кардиопатия вторичная дисметаболическая с нарушением ритма (брадикардия). НКо ст. Резидиудальная энцефаломиелопатия (натальная травма ш. о. п. ), синдром цервикальной периферической недостаточности, синдром гиперактивности с дефицитом внимания. Неврозоподобное состояние. Диффузный нетоксический зоб 1 ст. Вестибулит. О. ринофарингит.

Ксения и Настя П. 4 года 1 год 3 года Настя. Внезапная смерть в 4 г. 10 мес. Бежала навстречу маме из детского сада.

Заключение о причине смерти Насти П. 4 г. 10 мес Причина смерти: Синдром внезапной детской смерти обусловленный иммунодефицитным состоянием с недостаточностью коры надпочечников (первичновторичным гипокортитизмом) на фоне легкого течения респираторно-вирусной инфекции)

10 МЕСЯЦЕВ НАЗАД МАМА СЕСТЕР РОДИЛА ДОЧКУ ВИКУ ИМЕЕТ ЛИ РЕБЕНОК РИСК ВНЕЗАПНО УМЕРЕТЬ?

ЭКГ Ксении П. 1 г 8 мес. PR = 0. 08 сек; ЭОС = – 41 ° норма + 77 (от - 8 до + 118°); QT = 260, QTс = 421 мсек

ЭКГ Ксении П. 2 г. 8 мес ЧСС 112 уд/мин; Угол α – 63° норма + 7 (от + 2 до +131°); PR 0, 12 сек; QRS 0, 08 cек; QT – 280 мс; QTс - 381 мс.

ЭКГ Насти П. 1 г. 8 мес ЧСС 125 уд/мин; , PR = 0. 08 сек; ЭОС = – 41 ° норма + 77 (от - 8 до + 118°); QT = 260 мсек; QTс = 375 мсек

Диагноз: Врожденное поражение проводящей системы сердца. Болезнь Лева-Ленегра? Лечение: Имплантация ЭКС

Вика, 10 мес. На ЭКГ изменений нет • При холтеровском мониторирование - АВ блокада 1 степени • Выявлена мутация в гене SCN 5 A (Arg 689 His) • Имеет ли ребенок риск внезапно умереть?

Патология выявляемая у родственников внезапно погибших в молодом возрасте от фатальных аритмий - первичные электрические болезни сердца ( «каналопатии» ) - до 45% С-м удлиненного QT С-м Бругада

Каналопатии с высоким риском внезапной сердечной смерти Синдром удлиненного QT; Синдром Бругада; Катехоламинергические ЖТ; Синдром короткого QT; Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Болезнь Лева-Ленегра

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) 1957 Anton Jervell and Fred Lange -Nielsen (Норвегия) Удлинение QT + глухота; (1963) Cesarino Romano (Италия) (1964) Conor Ward (Ирландия) Удлинение QT без глухоты; Удлинение QT у 4 из 6 детей, 3 внезапно умерли

Базовыe критерии диагностики СУИQT QTс > 440 мс Тахикардия «пируэт» , Torsades de Pointes Альтернация Т зубца Синкопе , ВСС в семье

Эпилепсия и СУИQT Девочка 14 лет. Тахикардия «пируэт» . CУИQT. Клиника- потеря сознания, судороги. На ЭЭГ признаки пароксизмальной готовности

Распространенность и триггеры ВС/синкопе при основных вариантах СУИQT Активность > 50% Звук 35 -40% Сон 10 -15%

Эффективность терапии СУИQT в зависимости от генотипа β-блокаторы П-ты калия Мекситил Shimizu W. Cardiovasc Res. 2005; 67

ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ СИНДРОМА УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QT ОБЯЗАТЕЛЬНО ПРОВЕДЕНИЕ СЕМЕЙНОЕ ЭКГ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Синдром Бругада Pedro и Josef Brugada описали 8 больных (6 М, 2 Ж) с эпизодами клинической смерти и синкопе со сходной ЭКГ картиной Brugada P, Brugada J. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391 -1396

Классические ЭКГ признаки и клиника СБ Синкопе или ВС (чаще ночью); Аналогичные проявления у родственников; Основной возраст 35 -45 лет (но описаны больные от 2 дней до 84 лет). Специфический подъем сегмента ST в отведении V 1 – V 3; • Блокада правой ножки пучка Гиса; • Периодическое удлинение интервала PR; • Приступы полиморфной желудочковой •

Появление характерных признаков синдрома Бругада при пробе с гилуритмалом у подростка 12 лет с тахикардией из ВОПЖ ЭКГ на 9 минуте пробы ЭКГ до пробы Макаров Л. , Brugada Р. , Чупрова С. Н. и соавт. Кардиология 11, 2002

Появление паттерна СБ на фоне гипертермии (Ngai-Shing Mok et al. 2003) Проба с Флекаинидом Выявлена мутация в гене SCN 5 A

Норма < 55 мк. В Выявленные изменения послужили основанием для направление больного на имплантацию кардиовертера-дефибриллятора

Синдром короткого интервала QT (СКИQT) Preben Bjerregaard Диагноз: QT с < 320 мс

Катехоламинергические ЖТ (КЖТ) Philippe Coumel Полиморфные ЖТ инициируемые физической или эмоциональной нагрузкой у лиц без явного органического или структурного поражения миокарда КЖТ + СВТ

Укорочение PR интервала при КЖТ 30% больных лечится сначала от эпилепсии! • • • Макаров Л. М. и соавт. Кардиология. 2003 (7) Makarov L. , et al. Europ Heart J 2004; 25: Makarov L. , et al. JACC 2007; March 6, 2007; 49 (Suppl A).

Лечение КЖТ • - блокаторы; • Верапамил; Прогноз 10 летней выживаемости • - блокаторы + верапамил; • Ритмонорм; • Удаление левого звездчатого ганглия; • КВД (с осторожностью!)

Выявление заболеваний с высоким риском внезапной смерти - комбинация факторов риска различной степени тяжести СА - семейный анамнез случаев внезапной смерти; С - симптоматика (синкопе или приступы сердцебиения); ЭКГ - прежде всего «микроаномалии» ЭКГ СА С ЭКГ

Идеальный алгоритм постановки диагноза у больных с риском внезапной сердечной смерти Выявление ВС в семейном анамнезе ЭКГ диагностика Диагноз

Реальный алгоритм постановки диагноза у больных с риском внезапной сердечной смерти Симптомы (синкопе) Выявление ЭКГ особенностей Выявление ВС в семейном анамнезе Диагноз Более 90% больных или родителей детей с семейными формами клинико-электрокардиографических синдромов с высоким риском ВС при первом осмотре отрицают наличие случаев ВС в семейном анамнезе!

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ! Центр Синкопальных Состояний и Сердечных Аритмий у детей и подростков Федерального Медико. Биологического Агентства ДКБ № 38 ЦЭП ФМБА России (ЦСССА ФМБА России). (495) 324 -5756 csssa@mail. ru