Лейкоз (острый, хронический)
Острый лейкоз – быстропрогрессирующая форма лейкоза, характеризующаяся замещения нармального костного мозга бластными клетками без дальнейшей из дифференциации в зрелые клетки 1. 2. 3. 4. Острый миелобластный Острый миеломонобластный Острый лимфобластный Острый недифференцированный
Этиология (ОЛ) • • • Генетическая предрасположенность Врожденный и приобретенный иммунодефицит Ионизирующее излучение Онкогенные вирусы Химические вещества Патогенез (ОЛ) 1. 2. 3. Нарушение нуклеопротеидного обмена (ДНК и РНК) Клоновая теория (хромосомная мутация в одной клетке) Аутоиммунизация (против белков и нуклеиновых кислот)
Варианты начала (ОЛ) • Острое начало: Выраженная интоксикация, высокая температура, боли в суставах, животе, боли при глотании • Начало с геморрагическими явлениями (10%): Профузные кровотечения (ЖКТ, носовые, церебральные и т. д. ) • Медленное начало: неспецифические симптомы: слабость, боли в костях, мышцах, суставах, незначительное увеличение лимфоузлов, синяки на коже • Бессимптомное (скрытое) начало (5%): общее состояние не нарушено, самочувствие удовлетворительное, при осмотре нет значительных изменения, не выраженная ГСМ
Развернутая клиническая картина (ОЛ) Интоксикационный: слабость, потливость, гипертермия, кахексия, тошнота, рвота, артралгии • Геморрагический: Обширные внутрикожные кровоизлияния, носовые, маточные, легочные кровотечения (тромбоцитопения, повышенная проницаемость сосудов, дефицит свертывающих факторов крови) • Анемический Интоксикация и кровотечения • Гиперпластический: увеличение ЛУ, селезенки, печени, миндалин, болезненность при поколачивании костей, нейролейкемия, гиперплазия десен, стоматит • Иммунодефицитный: Присоединение вторичных заболеваний на фоне иммунодефицита •
Системные поражения (ОЛ) • • • Нервной системы: Интенсивные головные боли, тошнота, рвота, поражение менингеальных оболочек, нарушение функций ЧМН, исчезновение рефлексов, болезненность при пальпации нервных стволов Мочеполовой системы: лейкозная инфильтрация яичек, мочевого пузыря, почек и т. д. Органов пищеварения: дисфагия, обструкция пищевода, пептические язвы, ГСМ, желтуха, расширение вен пищевода, боли в левом подреберье Дыхательной системы: отек легких, кашель, кровохарканье, диффузный цианоз, вл. хрипы Сердца: кардиомегалия, тахикардия, аритмия, одышка, изменения ЭКГ, экссудативный перикардит
Диагностика ОАК: • лейкоцитоз, бластемия • уменьшение количества зрелых нейтрофилов • синдром «провала» • анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ • исчезновение базофилов, эозинофилов, палочкоядерных • малое количество сегментоядерных БАК: • Увеличение иммуноглобулинов, фибрина • Увеличение билирубина, ЩФ, АСТ (при поражении печени) • Увеличение мочевины и креатинина (при поражении почек) Анализ пунктата костного мозга (обязательно): Количество бластов – 30% и более
Лечение (ОЛ) 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Лечебный режим (гематологическое отделение, СПР, уход) Диетотерапия (высококалорийное, витаминизированное) Цитостатическая терапия Трансплантация костного мозга Дезинтоксикационная терапия (гемодез, глюкоза, Рингер, альбумин) Лечение геморрагического синдрома (тромбоциты, плазма, АКК) Лечение анемии (ЭВОЛТ при эритроцитах 2, 5 гемоглобине 80 г/л) Иммунотерапия (интерферон, реаферон) Лечение инфекционных осложнений (асептическая палата, антибиотики, противовирусные, противогрибковые препараты)
Цитостатическая терапия Глюкокортикоиды: • преднизолон, дексаметазон Цитостатики: • 6 меркаптопурин; метотрексат Растительные • Винкристин, винбластин Противоопухолевые антибиотики: • Рубомицин, карминомицин
Хронический лейкоз • Хронический миелолейкоз • Хронический лимфолейкоз Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) Этиология: • Ионизирующее излучение • Филадельфийская хромосома 90 -97% Классификация: • Типичный (с хромосомой) • Атипичный (без хромосомы)
Фазы клинического течения (ХМЛ) 1. 2. 3. 4. Начальная фаза Хронически стабильная фаза Фаза акселерации Фаза бластного криза
Начальная фаза (ХМЛ) Чаще болеют мужчины в возрасте 30 -50 лет • • • Слабость Снижение аппетита Потливость по ночам Слабые боли в правом подреберье Увеличение селезенки ОАК: • увеличение лейкоцитов до 15 -20 *109 • Появление молодых форм гранулоцитов • Увеличение базофилов • Нормальное количество эритроцитов и гемоглобина
Хронически стабильная фаза (ХМЛ) • • Симптомы усугубляются Появляется температура Боли в кистях Снижение массы тела • • Атрофия мышц Неспецифические изменения кожи Пальпируются лимфоузлы Боли в правом подреберье ОАК: • лейкоциты до 50 -300 * 109; • Увеличение эозинофилов и базофилов • Увеличение тромбоцитов • Нормохромная анемия не ниже 100 г/л • появление молодых форм гранулоцитов, • наличие всех переходных форм (нет «провала» ); БАК: • Повышение мочевой кислоты • Снижение холестерина
Системные изменения (ХМЛ) Сердечнососудистая система: Миокардиодистрофия, тахикардия, систолический шум, приглушенность тонов Дыхательная система: Склонность к простудным заболеваниям, бронхитам, пневмониям Желудочно-кишечный тракт: Атрофический гастрит, язвенная болезнь, спленомегалия, инфаркт селезенки (иногда), гепатомегалия (4 -5 см), асцит (редко) Мочевыделительная система: Микрогематурия, цилиндрурия, протеинурия, пиелонефриты Костномозговая система: Боли в костях и суставах, боль в середине грудины при надавливании Нервная система: без ярких проявлений
Миелопролиферативная акселерация (обострение) (ХМЛ) • • • Усиление симптоматики Более тяжелое течение Значительное увеличение селезенки, лимфоузлов, печени Поражения сердца, почек, легких Одышка ОАК: Гиперлейкоцитоз до 300 -800 * 109 Гипертромбоцитоз; анемия
Бластный криз • • Резчайшее обострение (соответствует острому лейкозу) Чрезвычайно тяжелое состояние Сильные боли в костях, суставах, позвоночнике Высокая температура, профузная потливость Тошнота, рвота, боли в печени и селезенке Увеличение лимфатических узлов, кровотечения Симптомы системных поражений Инфекционные осложнения ОАК: увеличение бластных клеток, феномен «провала» , анемия, нейтропения, лейкоцитоз, тромбоцитопения
Лечение (ХМЛ) • Цитостатики: Гидроксимочевина + интерферон • Полихимиотерапия: Программа АВАМП: цитозар, преднизолон, винкристин, метатрексат, 6 меркаптопурин Программа ЦВАМП: циклофосфамид, и т. д. • Лучевая терапия: В развернутой стадии • Спленэктомия • Пересадка костного мозга • Симптоматическая терапия
Хронический лимфолейкоз ХЛЛ – лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся увеличением в периферической крови зрелых лимфоцитов, увеличением лимфатических узлов, селезенки и других органов Этиология: • ключевое значение занимают вирусная инфекция и генетические факторы • Действие радиации, ЛС и химических средств не доказано
Клиника (ХЛЛ) Заболевание развивается в возрасте 50 -60 лет Клинические формы: • Доброкачественная • Прогрессирующая • Спленомегалическая • Абдоминальная • Опухолевая • Костно-мозговая • Пролимфоцитарная Клинические периоды: 1. Начальный период 2. Период выраженной клиники 3. Терминальный период
Начальный период (ХЛЛ) • Больные не предъявляют жалоб • Небольшая слабость • Незначительное увеличение лимфоузлов (шейных, подмышечных и т. д. ) Особенность лимфоузлов: • Эластично-тестоватые • От небольшого до весьма значительного • Безболезненные, не спаяны с кожей и между собой • Не изъязвляются и не нагнаиваются ОАК: лейкоцитоз 10 -30 тысяч, увеличение лимфоцитов до 60 -80
Период выраженной клиники (ХЛЛ) • • Выраженная слабость Потливость Повышение температуры Увеличение лимфатических узлов (от горошины до куриного яйца) Похудание Кожные изменения (экзема, псориаз, герпес, грибковые поражения) Системные изменения
Системные изменения (ХЛЛ) Желудочно-кишечный тракт: Значительная ГСМ (гладкая поверхность), при увеличении узлов в области портальной вены – асцит, язвенные болезни с кровотечениями Дыхательная система: Частые фарингиты, трахеиты, бронхиты, пневмонии, плевриты Сердечнососудистая система: Миокардиодистрофия: сердцебиение, одышка, аритмия, нарушение проводимости Нервная система(поражается редко): Менингоэнцефалит, поражение черепно-мозговых нервов, кома
Диагностика (ХЛЛ) ОАК: • лейкоцитоз 50 -100; • резкое увеличение лимфоцитов; • нормохромная анемия; • тромбоцитопения БАК: • гипоальбуминемия; • билирубинемия
Терминальная стадия (ХЛЛ) • • Резкое ухудшение общего состояния Выраженная интоксикация Высокая температура тела Инфекционно-воспалительные состояния Тяжелая почечная недостаточность Нейролейкемия (менингеальный синдром, параличи) Прогрессивное увеличение лимфоузлов и селезенки Прогноз: Выздоровление не наблюдается
Лечение (ХЛЛ) • Цитостатическая терапия: Хлорбутин, циклофосфан • Полихимиотерапия: Схема ЦВП – циклофосфан, винкристин, преднизолон Схема ЦПП – циклофосфан, пафенцин, преднизолон • Лучевая терапия: При выраженном увеличении лимфоузлов • Спленэктомия • Лечение глюкокортикоидами: Преднизолон (уменьшает лимфоузлы, интоксикацию, нормализует температуры, улучшает самочувствие)
Дифференциальная диагностика Острый лейкоз Лейкоцитоз, бластемия, снижение зрелых клеток, синдром «провала» , анемия, повышение СОЭ, тромбоцитопения Хронический миелобластный лейкоз Начальный I – 15 -20; молодые формы, Er и Hb - норма Хр. Стабильный I – 50 -300; тромбоцитоз, Er и Hb – снижены; молодые формы, нет синдрома «провала» Акселерация I – 300 -800, гипертромбоцитоз, анемия Бластный криз Лейкоцитоз, бластемия, тромбоцитопения, анемия, синдром «провала» Хронический лимфобластный лейкоз Начальный Лейкоцитоз 10 -30; лимфоцитоз 60 -80 Терминальный Лейкоцитоз 50 -100, лимфоцитоз, анемия, тромбоцитопения
Скачать презентацию Лейкоз острый хронический Острый лейкоз быстропрогрессирующая
Лейкоз.pptx