Красноярский государственный медицинский университет им проф В Ф

Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Идиопатический гемосидероз легких Лектор: Большакова Ирина Александровна доцент кафедры туберкулеза с курсом ПО

Гемосидероз (haemosiderosis; греч. haima кровь + sidēros железо + -ēsis) — избыточное отложение гемосидерина в тканях организма. Возникает при усиленном распаде эритроцитов, нарушении утилизации этого пигмента в процессе эритроцитопоэза, усиленном всасывании его в кишечнике, при нарушении обмена железосодержащих пигментов.

Идиопатический гемосидероз легких — (син. : идиопатическая прогрессирующая индурация легких, иммунологическая легочная пурпура, болезнь Целена— Геллерстедта и др. ) — заболевание, при котором основным признаком являются повторные кровоизлияния в ткань легкого с последующим развитием фиброза и отложением гемосидерина. Болеют преимущественно дети. Чаще женский пол: 1: 2

Этиология. Не известна. Определенное значение в происхождении указанного патологического процесса придают врожденным или наследственным проявлениям структурной недостаточности капилляров и нарушению иммунологических механизмов. У некоторых больных в крови обнаруживают высокие уровни преципитинов к коровьему молоку.

Патогенез. Гипотеза об иммуноаллергической природе заболевания: образование аутоантител в ответ на воздействие сенсибилизирующего агента и реакция антиген-антитело, шоковым органом для которой являются легкие, приводят к нарушению легочного кровотока вследствие расширения и разрыва капилляров и к проникновению эритроцитов в легочную ткань с отложением в ней гемосидерина.

Патоморфология Гистология (в просвете альвеол, интралобулярной, перибронхиальной и периваскулярной соединительной ткани много сидерофагов) Реакция Перлса

Бронхоальвеолярный смыв при гемосидерозе (стрелками показаны сидерофаги)

Клиническая картина Начало острое, появляются одышка, бледность кожи, высокая температура. Нередко заболевание приобретает хроническое течение и со временем обострения учащаются. Появлению кровоизлияний в альвеолы может предшествовать респираторная инфекция, однако в большинстве случаев установить момент, обусловливающий обострение процесса, не удается. Обострение начинается с ухудшения общего состояния, повышения температуры, появления признаков дыхательной недостаточности, навязчивого кашля, сопровождающегося выделением мокроты с примесью крови, иногда боли в животе, рвоты с примесью крови. Кожа бледная с желтоватым оттенком.

В легких выслушиваются жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы. Количество хрипов и их локализация могут быть различными. Наиболее часто они выслушиваются в средних и нижних отделах легких. У детей, длительно страдающих гемосидерозом, можно наблюдать диссонанс между выраженной дыхательной недостаточностью и небольшими эндобронхиальнымн изменениями. Это обусловлено снижением компенсаторной способности легких вследствие развития распространенных фиброзных изменений, вызванных предшествующими обострениями.

Тоны сердца обычно приглушены, отмечаются тахикардия, систолический шум над верхушкой. Возможно формирование легочного сердца, на что указывает выбухание конуса легочной артерии и расширение правого желудочка

Лабораторная диагностика Анемия - микроцитарная и гипохромная. Низкий уровень сывороточного железа. В биохимическом анализе крови повышенный уровень билирубина. В периферической крови ретикулоциты. У маленьких детей анализ кала на скрытую кровь может оказаться положительным Диагностически значимым является обнаружение в мокроте или трахеальном аспирате, а также в ряде случаев в промывных водах желудка, сидергофагов.

Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает или нормальные показатели вентиляции, если длительность заболевания небольшая, или выраженные рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности легких, если заболевание протекает длительно с тяжелыми обострениями.

Рентгенологическая картина Вариабельна: вуалеподобное понижение прозрачности легочных полей множественные мелкоочаговые (1 -2 мм в диаметре) тени, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких, более крупные полициклические очаги ( инфильтраты), местами сливающиеся между собой. Характерными особенностями их являются внезапное возникновение, сравнительно быстрая обратная динамика, изменение локализации. развитие интерстициального пневмосклероза.

Лечение В период обострения показаны оксигенотерапия, глюкокортикоидные препараты, антибиотики, дезинтоксикационная, витаминотерапия и лечение анемии. При обнаружении высоких уровней преципиентов к коровьему молоку продукт исключают из рациона. Преднизолон назначается из расчета 1 -1, 5 мг/кг до достижения клинико-лабораторной ремиссии. Имеются сообщения о том, что после спленэктомии наступает стойкая длительная ремиссия.

Прогноз Неблагоприятный. Половина детей погибает в первые пять лет от начала заболевания. Непосредственной причиной смерти чаще всего служат острое массивное легочное кровотечение или прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность. Причем предсказать вероятность острого легочного кровотечения не представляется возможным.