Красная волчанка (эритематоз) – системное заболевание соединитиельной ткани

Красная волчанка (эритематоз) – системное заболевание соединитиельной ткани с неустановленной этиологией, аутоиммунным патогенезом и выраженной фоточувствительностью. Чаще встречается у молодых женщин.

Этиопатогенез В основе заболевания лежат дефекты иммунорегуляции, ведущие к неконтролируемой продукции аутоантител к различным тканям, клеткам, клеточным компонентам; особую роль отводят образованию аутоантител против ДНК ядер лейкоцитов («волчаночный фактор»). Часть АТ образуют иммунные комплексы, циркулирующие в крови и откладывающиеся в тканях и органах, вызывая их повреждение.

При ДКВ отмечается более доброкачественное хроническое течение с продукцией нормальных АТ против чужеродных или патологически измененных собственных тканей. Патологическое изменение тканей в свою очередь, может быть спровоцировано воздействием различных экзо- и эндогенных факторов: УФО, эндокринные отклонения – беременность, роды, аборты; стрессы, прием некоторых лекарственных препаратов, вакцинирование, наличие очагов бактериальной и вирусной инфекции, травмы и т.д. По сути это вариант нормальной защитной реакции гуморального иммунитета.

При СКВ процесс изначально аутоагрессивен определяется выработкой АТ против нормальных тканей организма мутировавшими иммунокомпетентными клетками, что подтверждается высоким титром АТ против базальной мембраны и отложением Ig G, Ig M не только в местах высыпаний, но и в области видимо здоровой кожи.

Классификация Хроническая : Дискоидная красная волчанка Диссеминированная красная волчанка Ценробежная эритема Биетта Острая (системная) : Высокой степени активности. Средней степени активности. Низкой степени активности.

Клиническая картина ДКВ Основные признаки: Инфильтративнаяэритема Гиперкератоз Атрофия Второстепенные признаки: Телеангиоэктазии Пигментация

Клинические примеры ДКВ

ДКВ – излюбленная локализация

ДКВ на коже волосистой части головы

Атрофия и гиперкератоз при ДКВ

Атрофия

Телеангиэктазии

Первичный элемент – эритематозное пятно ярко-розового цвета, в последующем приобретающее красновато-синий оттенок, с четкими границами, склонное к медленному периферическому росту и слиянию в более крупные очаги в центральной части лица напоминающие рисунок бабочки. В основании эритематозных очагов может наблюдаться инфильтрат различной степени выраженности. На поверхности очага появляются мелкие белые плотно-сидящие чешуйки, обусловленные развитием гиперкератоза. В процессе разрешения воспалительных явлений формируется рубцовая атрофия с образованием трех зон: в центре-рубцовая атрофия, за ней фолликулярный гиперкератоз и по периферии видны телеангиоэктазии, пигментация, депигментация. Высыпания в большинстве случаев не сопровождаются субъективными ощущениями, лишь иногда может наблюдаться покалывание, жжение, зуд.

Патогномоничные клинические симптомы ДКВ При насильственном удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо видны роговые шипики, которые внедряются в устья волосиных фолликулов (симптом «дамского каблука). При пальпации участков гиперкератоза может наблюдаться болезненность в результате раздражения шипиками болевых рецепторов (симптом Бенье-Мещерского). Для клинической картины ДКВ может быть характерно также наличие фолликулярного гиперкератоза с формированием точечных комедонов на коже ушных раковин (симптом Хачатуряна).

Симптомы «дамского каблука» и Хачатуряна

Клинические формы ДКВ на красной кайме губ Типичная форма - диффузное или ограниченное поражение красной каймы преимущественно нижней губы с гиперемией, инфильтрацией и плотными мелкими белесовато-серыми чешуйками на поверхности, с участками западения за счет атрофии по внешнему виду,напоминающими папиросную бумагу, сквозь которую просвечивают расширенные кровеносные сосуды. Форма без клинически выраженной атрофии – характерна эритема и небольшой гиперкератоз. Процесс чаще имеет диффузный характер. Губа застойно гиперемирована, шелушится. Атрофия не выражена. Эрозивно-язвенная форма – возникновение эрозий, трещин и язв на фоне типичной симптоматики красной волчанки на красной кайме. Является факультативным предраком. Признаки озлокачествления: неэффективность классической терапии, неровные изъеденные края язв, деревянистой плотности инфильтрат в основании, легкая ранимость, кровоточивость. Глубокая форма встречается редко, характеризуется образованием в толще губы узловатого элемента в последующем разрешающегося с образованием рубца.

Поражение губ при КВ

Клинические формы ДКВ на слизистой полости рта Типичная характеризуется одним или несколькими ограниченными воспалительными, инфильтрированными очагами со слегка запавшим центром. По периферии определяется ороговение в виде белых нежных полосок напоминающих частокол или лучи пламени. Экссудативно-гиперемическая характеризуется яркой гиперемией, резко выраженным отеком и незначительным гиперкератозом. Эрозивно-язвенная возникают эрозии и (или) язвы, покрытые плотным фибринозным налетом, вокруг эрозий на фоне эритемы, белая полосовидная тонкая исчерченность, напоминающая частокол.

Эрозивно-язвенная форма красной волчанки.

Диссеминированная форма красной волчанки высыпания носят распространенный характер локализуясь как на открытых, так и на закрытых участках кожного покрова. высыпания обычно множественные, более мелкие, чем при ДКВ. им присуща та же триада признаков, однако очаги эритемы более отечны, цвет их ярче, инфильтрация выражена слабее, чешуйки нежнее с менее выраженными шипиками, атрофия более поверхностная. На ладонях и подошвах появляются васкулиты; в области кистей, стоп и коленных суставов – акроцианоз.

Диссеминированная КВ

Центробежная эритема Биетта высыпания располагаются в центральной части лица,нежно –розового цвета с мелкими кровоизлияниями, склонные к быстрому периферическому росту. Гиперкератоз и атрофия не выражены. Глубокая форма Ирганга-Капоши наряду с типичными дискоидными очагами или самостоятельно в ПЖК появляются узловатые элементы, разрешающиеся образованием рубца.

Системная красная волчанка Системная красная волчанка может возникнуть спонтанно без предшествующего поражения кожи или развиться при прогрессировании кожных форм. Наблюдается повышение температуры тела до 39-40 градусов, появляются слабость, головная боль, артралгии. Миалгии, нарушение аппетита и т.д. Лицо отечно, кожа насыщенно красного цвета иногда с пузырями на поверхности, эрозиями, покрытыми серозными и кровянистыми корками, типичны васкулиты на ладонной поверхности дистальных фаланг, акроцианоз кистей, периартикулярных областей. Васкулиты могут иметь геморрагический или некротический характер. Слизистая оболочка полости рта гиперемирована с выраженным геморрагическим оттенком, появляются пузырьковые элементы, которые быстро эрозируются и покрываются гнойно-кровянистым налетом. Кроме кожных покровов в процесс могут вовлекаться различные органы и системы: опроно-двигательная с развитием миалгий, миозитов, артралгий, артритов; почки – волчаночный гломерулонефрит, ССС – васкулиты, синдром Рейно, перикардит, миокардит, эндокардит, патология печени, ЖКТ, бронхо-легочной системы, ЦНС ит.д.

Системная Красная Волчанка

Поражение кожи при СКВ

Эритема при СКВ

Системная красная волчанка

Диагностика при ДКВ Белоснежное свечение очагов поражения в лучах лампы Вуда. Гистологический метод исследования: гиперкератоз с массивными роговыми пробками в устьях фолликулов, акантоз, вакуольная дегенерация клеток базального слоя, резкое расширение кровеносных и лимфатических сосудов, инфильтрат располагающийся преимущественно вокруг сосудов, сальных желез и фолликулов, состоящий из лимфоцитов, плазмоцитов и гистиоцитов. РИФ – отложение IgG, IgM в области базальной мембраны в очагах поражения

Гистологическая картина

Фолликулярный гиперкератоз

Диагностика при СКВ Клинический анализ крови: анемия, лейкопения, лимфоцитопения, тромбоцитопения, повышение СОЭ. Диспротеинемия: снижение альбуминов, повышение α2 и γ глобулинов, криоглобулинемия. Триада Хазерика: Гемотоксилиновые тельца Гросса, представляющие собой гомогенизированные ядерные массы Симптом «розетки» - скопление нейтрофилов вокруг телец Гросса LE-клетки – нейтрофил, фагоцитировавший тельца Гросса. Антинуклеарные антитела. РИФ- отложение IgG, IgM в области базальной мембраны как в очагах поражения, так и в области видимо здоровой кожи. При наличии поражения почек в анализе мочи- гематурия, протеинурия. цилиндрурия, повышение плотности мочи.

Дифференциальная диагностика ДКВ на коже дифференцируют с : псориазом себорейной экземой (дерматитом) красным плоским лишаем (на коже волосистой части головы). ДКВ на слизистой оболочке полости рта и красной кайме губ: с различными формами КПЛ. лейкоплакией

Лечение Базисными при ДКВ являются аминохинолиновые (противомалярийные ) препараты, которые обладают противовоспалительным, антигистаминным и фотоденсибилизирующим действием и назначаются под контролем офтальмолога, анализов крови, мочи и функции печени – хлорохин, делагил, плаквинил по 0,25 2р/д 5-дневными курсами до 20-25г. Витамины группы В (В6, В12), вит.Е. Препараты никотиновой кислоты (ксантинола никотинат, никотинамид, теоникол, компламин и др.) При тяжелом течении системные кортикостероиды: преднизолон 15-40 мг/сут. Наружная терапия: кортикостероидные мази умеренной и высокой активности. Фотозащитные средства, закрытая одежда, солнечные очки, широкополые шляпы и т.д. Основными средствами лечения системной красной волчанки являются системные кортикостероиды, которые назначаются в зависимости от степени активности процесса от 15 до 120 мг/сут.

Склеродермия системное прогрессирующее заболевание соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериолита с вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и ПЖК.

Этиопатогенез Этиопатогенез склеродермии не изучен. Предполагается связь возникновения склеродермии с физической травмой (ожоги, обморожения, оперативные вмешательства, инсоляция и др.), эндокринными отклонениями (аборты, роды, климакс, нарушение функции надпочечников, щитовидной железы, сахарного диабета). Немаловажное значение придается нарушенному генетическому контролю за синтезом коллагена. Все это создает почву для развития иммунопатологических реакций. Молодой коллаген выполняет роль аутоантигена, что подтверждается выявлением у больных антител к некоторым типам коллагена. Антигенная нагрузка и иммунное воспаление стимулируют пролиферативную и синтетическую активность фибробластов, продуцирующих неполноценный коллаген.

Классификация Ограниченная : Бляшечная Линейная Болезнь белых пятен Системная: Акросклеротическая Диффузная CREST-синдром

Стадии склеродермии Пятна (отека) Уплотнения (индурации) Атрофии

Бляшечная склеродермия Наиболее часто наблюдается у женщин в возрасте 30-50 лет, нередко после травмы. Излюбленная локализация высыпаний кожа туловища и конечностей, где появляются отечные округлые или овальные пятна, нежного розово-сиреневого оттенка, склонные к периферическому росту, о чем свидетельствует более насыщенный сиреневый венчик по периферии. В центральной части элементов происходит уплотнение, где кожа приобретает цвет старой слоновой кости, гладкая, в складку не собирается, холодная на ощупь, без выраженного сало- и потоотделения, с участками дисхромии и телеангиоэктазиями. В стадии атрофии кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку, западает.

Клинические примеры

Бляшечная склеродермия

Линейная склеродермия Развивается обычно у детей. Процесс проходит те же стадии, отличаясь конфигурацией очага. Часто поражение пересекает лоб, спускаясь от волосистой части головы к спинке носа. Атрофия не ограничивается кожей, распространяясь на мышци и кости, деформируя лицо. Аналогичные очаги могут наблюдаться по ходу крупных нервно-сосудистых пучков.

Болезнь белых пятен склератрофический лихен обычно наблюдается у женщин в области шеи, декольте и половых органов. Представлен белыми мелкими пятнами, с западением в центре, окаймленными розовато-сереневым венчиком.

Болезнь белых пятен

Склератрофический лихен

Болезнь белых пятен

Акросклеротическая форма системной склеродермии Типично поражение кожи лица, кистей, стоп. Развиваются сосудистые спазмы, акроцианоз, чувство зябкости, онемение (синдром Рейно).Кожа становится напряженной, блестящей, приобретает восковидный оттенок. Через несколько недель уплотнение усиливается. Кожа холодная, сухая, рисунок сглажен. Движения пальцев затруднены, формируются контрактуры. В стадии атрофии пальцы истончаются, может наблюдаться остеолизис дистальных фаланг «птичьи лапки» Могут формироваться трещины и незаживающие трофическме язвы. Характерны изменения лица: маскообразное, амимичное, без морщин. Нос и уши истончены, ротовая щель сужена, вокруг кисетообразные складки. Эпителий слизистой полости рта атрофичен, язык фиброзируется, затрудняется речь, глотание. Может наблюдаться кальциноз мягких тканей, преимущественно периартикулярных (симптом Тибьержа-Вейссенбаха)

Феномен Рейно

Кальциноз

«птичьи лапки»

При диффузном варианте системной склеродермии развивается генерализованное поражение кожи, обычно начинающееся с кожи туловища. Принципиальные отличия в клинических проявлениях с акросклеротической формой отсутствуют, разграничение их условно. В процесс могут вовлекаться практически все органы и системы. CREST-синдром самый доброкачественный вариант течения системной склеродермии, включающий в себя: кальциноз, синдром Рейно, эзофагопатию, склеродактилию, телеангиэктазии.

Кисетообразный рот

Телеангиэктазии

CREST - синдром

Диффузная склеродермия

Дифференциальная диагностика витилиго атрофическая форма красного плоского лишая лепра фиксированная токсикодермия

Гистологическая картина явления дерматосклероза : гомогенизация, фибриноидная дегенерация коллагеновых волокон, лимфогистиоцитарная инфильтрация вокруг сосудов дермы.

Лечение Препараты пенициллина в/м по 300-500 000 ЕД 3-4 р/сут, на курс 15-40 млн.ЕД., кортикостероиды системные (преднизолон по 5-40 мг/сут) при остром, быстропрогрессирующем течении с выраженными воспалительными явлениями. Антифибринозные средства: гиалоуронидаза в/м по 32-64 УЕ 1 р/сутна курс 15-20 инъекций. Д- пеницилламин по 125 мг через день 6-12 мес. Вазоактивные средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин, АТФ и др.) Витаминотерапия (вит. А, Е, В) Биогенные стимуляторы (стекловидное тело, экстракт алоэ) Регенерирующие, эпителизирующие средства (актовегин, солкосерил). Наружно: электрофонофорез с лидазой, димексид, гепариновая мазь, актовегин, солкосерил, кортикостероидные мази, массаж, лазеротерапия, ФХТ.