Клинико-иммунологические особенности поражения почек у больных первичными системными

Клинико-иммунологические особенности поражения почек у больных первичными системными некротизирующими васкулитами Жилин С. А. , Клинико-иммунологические особенности поражения почек у больных первичными системными некротизирующими васкулитами Жилин С. А. , Мазуров В. И. , Радченко В. Г. (СЗГМУ им. Мечникова, Санкт-Петербург)

Васкулит- иммуноопосредованное воспаление сосудистой стенки, приводящее к ишемическим изменениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующим Васкулит- иммуноопосредованное воспаление сосудистой стенки, приводящее к ишемическим изменениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующим сосудом.

Васкулиты Первичные (этиология неизвестна) Вторичные (развиваются на фоне системных аутоиммунных заболеваний, инфекций, опухолей) Васкулиты Первичные (этиология неизвестна) Вторичные (развиваются на фоне системных аутоиммунных заболеваний, инфекций, опухолей)

Номенклатура первичных системных васкулитов (Chapel Hill, 1992) 1. Болезнь Такаясу 2. Гигантоклеточный артериит (болезнь Номенклатура первичных системных васкулитов (Chapel Hill, 1992) 1. Болезнь Такаясу 2. Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) 3. Узелковый полиартериит 4. Болезнь Кавасаки 5. Микроскопический полиангиит 6. Гранулематоз Вегенера 7. Синдром Чарджа-Стросс 8. Болезнь Шенляйн-Геноха 9. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит 10. Кожный лейкоцитокластический ангиит

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА)-гетерогенная группа антител, реагирующих с ферментами цитоплазмы нейтрофилов, в первую очередь Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА)-гетерогенная группа антител, реагирующих с ферментами цитоплазмы нейтрофилов, в первую очередь с протеиназой-3, миелопероксидазой, реже с лактоферрином и катепсином G.

АНЦА Ц-АНЦА (гранулематоз Вегенера) П-АНЦА (микроскопический полиангиит, синдром Чарджа. Стросс) АНЦА Ц-АНЦА (гранулематоз Вегенера) П-АНЦА (микроскопический полиангиит, синдром Чарджа. Стросс)

Эффекты АНЦА: 1. Активация и фиксация нейтрофилов на поверхности эндотелия за счет синтеза повышенного Эффекты АНЦА: 1. Активация и фиксация нейтрофилов на поверхности эндотелия за счет синтеза повышенного количества молекул адгезии (процесс опосредуется β 2 -интегринами и ГТФ-связывающим белком хемокиновых рецепторов) 2. Синтез провоспалительных цитокинов (интерлейкин 1β, интерлейки ны-6, 8, ФНО-α, лейкотриен В 4. 3. Блокировка апоптоза нейтрофилов за счет нарушения экспрессии фосфатидилсеринов

Микроскопический полиангиит: отек, плазматическое пропитывание сосудистой стенки. Окраска по Маллори (х400) Микроскопический полиангиит: отек, плазматическое пропитывание сосудистой стенки. Окраска по Маллори (х400)

Узелковый полиартериит: периваскулярный фиброз. Окраска гематоксилином и эозином (х400) Узелковый полиартериит: периваскулярный фиброз. Окраска гематоксилином и эозином (х400)

Микроскопический полиангиит: сужение просвета, склероз сосудистой стенки, набухание эндотелия. Окраска гематоксилином и эозином (х400) Микроскопический полиангиит: сужение просвета, склероз сосудистой стенки, набухание эндотелия. Окраска гематоксилином и эозином (х400)

Задачи исследования 1. Уточнение частоты встречаемости поражения почек при первичных системных некротизирующих васкулитах 2. Задачи исследования 1. Уточнение частоты встречаемости поражения почек при первичных системных некротизирующих васкулитах 2. Установление возможности вовлечения поражения почек в дебюте заболевания

Распределение включенных в исследование больных по нозологическим формам и полу Нозологическая форма Всего Мужчин Распределение включенных в исследование больных по нозологическим формам и полу Нозологическая форма Всего Мужчин Женщин Микроскопический полиангиит 15 3 12 Гранулематоз Вегенера 3 1 2 Узелковый полиартериит 11 6 5 Системная красная волчанка 21 1 20 Системная склеродермия 25 2 23 Полимиозит/дермато полимиозит 19 4 15 Ревматоидный артрит 8 3 5

Распределение включенных в исследование больных по возрасту Нозологическая форма Средний возраст АНЦА-ассоциированные васкулиты (микроскопический Распределение включенных в исследование больных по возрасту Нозологическая форма Средний возраст АНЦА-ассоциированные васкулиты (микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера) 48, 1± 16, 0 Узелковый полиартериит 40, 4± 15, 8 Системная красная волчанка 48, 9± 10, 3 Системная склеродермия 54, 2± 13, 9 Полимиозит/дерматополимиозит 50, 2± 10, 6 Ревматоидный артрит 53, 2± 11, 6

Сравнительная частота поражения внутренних органов в дебюте первичных системных некротизирующих васкулитов и системных аутоиммунных Сравнительная частота поражения внутренних органов в дебюте первичных системных некротизирующих васкулитов и системных аутоиммунных заболеваний

Клинические формы поражения почек у больных первичными системными некротизирующими васкулитами 1. Изолированный мочевой синдром Клинические формы поражения почек у больных первичными системными некротизирующими васкулитами 1. Изолированный мочевой синдром 2. Нефритический синдром

Сравнительная частота поражения почек у больных первичными системными некротизирующими васкулитами и системными аутоиммунными заболеваниями Сравнительная частота поражения почек у больных первичными системными некротизирующими васкулитами и системными аутоиммунными заболеваниями

Выводы 1. Поражение почек достоверно чаще встречается у больных первичными системными некротизирующими васкулитами по Выводы 1. Поражение почек достоверно чаще встречается у больных первичными системными некротизирующими васкулитами по сравнению с пациентами с системными аутоиммунными заболеваниями 2. В 20% случаев оно является одним из первых симптомов заболевания при первичных системных некротизирующих васкулитах