Карибаева Р. Б. Интерн педиатр 724 топ Гематуриялық

Карибаева Р. Б. Интерн педиатр 724 топ Гематуриялық синдром О МФА. О т стік аза стан Қ ң ү Қ қ Мемлекеттік Фармацевтикалы қ академиясы. ЮКГФА. Южно-Казахстанская государственная фармацевтическая академия.

Анықтамасы: Гематурия — көру аймағында ЖНТ-де 5 эритроциттен артық болуы. Бүйректік және бүйректен тыс гематурияны айырады. Ген өзгерісі оның этиологиялық факторы болып табылатын тұқым қуалайтын нефропатияларда болады. Егер арудың дамуы бір тұқымының өзгеруімен байланысты болса, онда бұл монотұқымды – тұқым қуалайтын туа бітетін бүйрек ауруы, егер аурудың дамуы бірнеше тұқымының өзгеруімен байланысты болса, онда политұқымдық тұқым қуалайтын деп айтуға тұрады. Гематурия басқа да көптеген жағдайларда кездесуі мүмкін

Клиникалық жіктелуі Б йректікү Гломерулярлы Ig. A я*нефропатиясы • Жіті инфекциядан кейін ГН • Жедел демелі ГН ү • МембранопролиферативтіГН • Шенлейн-Генох нефриті • Люпус-нефрит • Гудпасчер синдромы • Ж йелі васкулиттер, криоглобулинемия кездедегі б йрек за ымдалуы ү ү қ • Т ым уалайтын нефрит ұқ қ • Жі ішке базальды мембраналар ауруы ң • Бас а ГН (ФСГС, мембраналы нефропатия ж не бас а қ қ ә қ Гломерулярлы емес Туа біткен нефропатии: б йректі поликистоз ауруы ж не бас а кистозды аурулары ү ң ә қ Тубул-интерстициальды нефропатиялар: жіті ж не созылмалы интерстициальды нефрит (д рілік, иммунды ж не бас а. ) ә ә ә қ Несеп ж йесі инфекциясы мен пиелонефрит ү Метаболиялы нефропатия (нефрокальциноз, оксалаттар, несеп ыш ылы) қ қ қ Ісіктер Тамырлы (аневризма, гемангиома) қ Туберкулез Б йрек за ымдары ү қ

Бүйректен тыс Постренальды (несеп жолдары) Бітелу Инфекция Тастар Ісіктер Зақымдар Дәрілер (циклофосфамид) Тамыр дамуының ақаулары Басқа аурулар Антикоагулянттар Гиперкальциурия Қан сырқаты және басқалар.

Клиникалық көрінісі. Шағымдар: -абдоминальды немесе бел аурулары; -диурез/полиурия төмендеуі; -артериальды гипертензиядан; -шағымдардың болмауы мүмкін. Анамнез: -туыстарда протеинурия немесе гематурия болуы ; -отбасында түрлі деңгейлі СБА ауыратындардың болуы. Физикальды зерттеулер: -улану; -бозару; -құлақ мүкістігі; -артериальды гипертензия; -дизэмбриогенез стигмалары. -анемия; -белдің және/немесе іш ауруы Жоғарыдағы көрсеткіштер нұсқауларының болмауы мүмкін.

ДИАГНОСТИКА Амбулаториялы де гейде ткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалы зерттеулер: қ ң ө қ -Ж Т (6 параметр) Қ -ЖНТ -Биохимиялы ан тапсыру (креатинин, несепн р); қ қ ә -Б йректі УДЗ ү ң Амбулаториялы де гейде ткізілетін осымша диагностикалы зерттеулер: қ ң ө қ қ -Биохимиялы ан тексеру (жалпы а уыз, АЛТ, АСТ, тимол сынамасы мен ан билирубин). қ қ Стационарлы де гейде ткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалы зерттеулер: қ ң ө қ -Ж Т (6 параметр); Қ -ЖНТ; -Биохимиялы ан тапсыру (жалпы а уыз, АЛТ, АСТ, холестерин, билирубин, креатинин, несепн р, қ қ қ ә глюкоза, калий/натрий, жалпы калций/натрий, темір, кальций а ан сарысуында ы фосфор) ғ қ ғ (креатинин мкмоль/л-де) Коэффициент: жа а туыл андар 33 -40 ң ғ препубертатты кезе де 38 -48 ң постпубертатты кезе де 48 -62 ң -ИФТ дісі бойынша ан сарысуында ы Ig. A аны тау; ә қ ғ қ -Несептегі глюкозаны тау (м лшерлік ж не сапалы бай аулар); қ ө ә қ қ -Несепті бактериологиялы зерттеу; қ -Несептегі а уызды аны тау (санды бай ау); қ қ -Іш уысы а заларыны УДЗ (б йректі т р ан, жат ан, физикалы ж ктеме алыптарында); қ ғ ң ү ұ ғ қ қ ү қ -Б йрек антамырларыны УДДГ. ү қ ң

Стационарлы де гейде ткізілетін осымша диагностикалы зерттеулерқ ң ө қ қ (ш ыл ұғ госпитальдау кезінде амбулаториялы де гейде ткізілмеген диагностикалы зерттеу қ ң ө қ ткізіледі): ө -коагулограмма (ПУ-ПТИ-Х , фибриноген, тромбиндік уа ыт, БІТУ плазманы ҚҚ қ ң фибринолитикалы белсенділігі); қ -иммуннохемилюминесценция, ПТ , ИФТ т сілімен В ж не С гепатит вирустарын, Ә ә ә ЦМВИ, герпетикалы инфекцияны аны тау; қ қ -аудиограмма; -кеуде уысыны рентгенографиясы (бір кескінде); қ ң -цистография; -тамыріші урографиясы; -ЭКГ; -эхо. КГ; — рса сегменті КТ (несеп жолдарыны бітелуін болдырмау шін); құ қ ң ү -іш уысы мен рса арты айма ты МРТ (несеп жолдарыны бітелуін болдырмау қ құ қ қ ң ң шін); ү (Отбасылы гематурия кезінде ауырландырыл ан т ым уалайтын Ig. A нефропатия а қ ғ ұқ қ ғ к діктенуде) УД ба ылауында пункциялы /аспирационды биопсия (отбасында – ү қ қ терминальді СБА даму жа дайлары) (есту ж не к ру м шелері жа ынан згерістермен ғ ә ө ү ғ ө йлескен). ү

Диагностикасына интерпретация Зертханалық зерттеулер ЖҚТ: қалыпты/ қаназдылық; ЖНТ: -гематурия (5/10 артық көрінетін қайта несеп тексеруде, температураның көтерілуі және/немесе басқа бір ауру көрінісіндегі уланумен байланыссыз); -абактериальды лейкоцитурия көру аймағында 7 -10 артық (жеке жағдайларда). Биохимиялық қан тексеру: ШСЖ 90 мл/мин кем төмендеуімен өспелі қалыптан жоғары креатининнің қалыптасуы/көтерілуі. Аспаптық зерттеулер: бүйректің УДЗ: бүйрек паренхимасының эхогендігінің көтерілуі; бүйрек тамырларының УДДГ: суретінің нашарлауы/өзгерістердің болмауы урография/цистография; Тамырішілік КТ/МРТ/: туа біткен ақаулардың, рефлюкстардың, көлемді үрдустердің, тамырлық аномалялардың болмауы; УД бақылаудағы пункционді биопсия: биоптаттағы морфологиялық өзгерістер (шамалы гломерулярлы бұзушылықтар, ошақты және сегментарлы гломерулярлық зақымдану, таралған мембраналық гломерулонефрит, таралған мезангиокапиллярлы пролиферативті гломерулонефрит, таралған эндокапиллярлық пролиферативті гломерулонефрет, таралған мезангиокапиллярлы гломерулонефрит, тығыз тұнба ауруы, таралған орақ тәрізді гломерулонефрит, басқа өзгерістер).

ДИФФЕРЕНЦИАЛДЫ ДИАГНОЗ Гломерулярлы гематурия Бейгломерулярлы гематурия Гломерулонефриттер Туа біткен нефрит: Б йректі поликистоз ауруы ж не бас а ү ң ә қ кистозды аурулар Тубуло-интерстициальды нефропатия: Жіті ж не созылмалы интерстициальды ә нефрит (д рілік, иммунды ж не ә ә бас алары) қ Пиелонефрит Метаболиялы нефропатия қ (нефрокальциноз) Ісіктер (аневризмні , ң гемангиомні ) ң Тамырлы (аневризма, гемангиома) қ Туберкулез Б йрек за ымдары ү қ Бітелу Инфекция Тастар Ісіктер За ымдар қ Д рілер (циклофосфамид) ә Б йректен тыс о шаулан ан тамыр ү қ ғ дамуыны а аулары ң қ

ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ Емделу ма саттары: қ СБА ас ындауын б се дету (анемияны емдеу, А алыптасуы, ШСЖ жа саруы) қ ә ң Қ қ қ Емдеу т сілі***: ә Д рі-д рмексіз емдеу (т ртіп, диета) ә ә ә -Жасына арай т герімделген диета, калорияларды, а уызды (1, 5 -2 г/кг) д лме-д л енгізу; қ ң қ ә ә -Жалпы т ртіп. ә Д рі-д рмекпен емдеу: ә ә ААФи: -эналаприл, таблеткалар 5 мг/т у; ә -фозиноприл, таблеткалар 5 мг/т у; ә -ШСЖ 30 мл/мин/1, 73 м 2 аз болса, ААФи та айындалмайды [2 -5]. ғ Бактиря а арсы терапия [8 -10]: ғ қ -цефтриаксон т/і 500 мг флакондар; -амоксициллин+клавулон ыш ылы, таб. 375 мг. қ қ Б йректік анемияны емдеу: ү -темір сульфаты, капсулалар 300 мг; -альфа эпоэтині, пісек-сы па 1000 -2000 бірл. қ Симптомдар бойынша емдеу: -Балы майы 500 -1000 ХБ [11] қ -Кальций карбонаты, шайналатын таблеткалар 1000 -3000 мг/т у ә -Ig. А нефропатияны емдеуде дезагреганттар олданымайды [9, 10] (2 С). қ

Амбулаториялы де гейдегі д рі-д рмекпен емдеу: қ ң ә ә Негізгі д рілік ралдар тізімі ә құ ( олдану м мкіндігі 100%): қ ү -фозиноприл, таблеткалар 5 -10 мг; -эналаприл, таблеткалар 5 -10 мг; осымша д рілік заттар тізімі Қ ә ( олдану м мкіндігі 100% аз): қ ү -цефтриаксон б/і 500 мг флакондар; -кальций карбонаты, шайналатын таблеткалар 1000 -3000 мг/т улігіне; ә -темір сульфаты, капсулалар 300 мг; -рекомбинатты эритропоэтині, пісек-сы па 2000 бірлік; қ -балы майы 500 -1000 ХБ; қ -амоксициллин+клавулон ыш ылы, табл. 375 мг. қ қ Стационарлы де гейде д рі-д рмекпен емдеу: қ ң ә ә Негізгі д рілік ралдар тізімі ә құ ( олдануды 100% м мкіндігі бар): қ ң ү -фозиноприл, таблеткалар 5 -10 мг; -эналаприл, таблеткалар 5 -10 мг; осымша д рілік ралдар тізімі Қ ә құ ( олдануды 100% м мкіндігі бар): қ ң ү -цефтриаксон т/і 500 мг флакондар; -карбонат кальцийі шайналатын таблеткалар 1000 -3000 мг/т улік ә -темір сульфаты, капсулалар 300 мг -рекомбинантты эритропоэтин, пісек-сы па 2000 бірл. қ -балы майы 500 -1000 ХБ қ -амоксициллин+клавуланды ыш ыл, таб 375 мг. қ қ

рі арай ж ргізу (Ә қ ү отадан кейін ж ргізу, бейінді мамандарды ж не ү ң ә МСАК д рігерлеріні келу жиіліктері к рсетілген диспансерлік ә ң ө шаралар, стационар де гейінде ткізілетін ал аш ы о алту): ң ө ғ қ ң -ЖТД/педиатрды арауы — 3 айда 1 рет (А ба ылау); ң қ Қ қ -Нефрологты арауы- 6 айда 1 рет; ң қ -Ж Т 6 айда 1 рет; Қ -ЖНТ 6 айда 1 рет; -биохимиялы ан тексеру 1 жылда 1 рет (ШСЖ есептеу шін) қ қ ү (креатинин); -б йрек УДЗ – 6 айда 1 рет; ү -б йрек тамырларыны УДДГ; ү ң -сурдологты арауы ( ла м кістігі бол анда) жылына 1 рет ң қ құ қ ү ғ (аудиографикалы ба ылау). қ қ Емдеу тиімділігі мен диагностикалау ж не медеу дістеріні ә ә ң ауіпсіздік индикаторлары қ : -ШСЖ т мендеуіні б се деуі. ө ң ә ң

ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ Госпитальдау үлгісі көрсетілген госпитальдау үшін көрсетімдер: Шұғыл госпитальдау үшін көрсетімдер: жүргізілмейді. Жоспарлы госпитальдау үшін көрсетімдер: -қайталамалы немесе тұрақты гематурия; -бүйрек қызметінің төмендеуі – ШСЖ 90 мл/мин кем; -қан талдауыныдағы өзгерістер (осы жасқа тән креатининнің қалыпты көрсеткіштерден жоғары көтерілуі ) -құлақ мүкістігімен/сіз гематурия -артериальды гипертензиямен/сыз гематурия -бүйрек ауруы бойынша ауырланған отбасылық анамнезімен гематурия.

ПРОФИЛАКТИКА Профилактикалық іс-шаралар: СБА профилактикасының мақсаты асқыну екпінін бәсеңдету болып табылады. -Анемияны емдеу және профилактикасы; -АГ емдеу және профилактикасы; -ШСЖ сақтау. Синфарингитті гематурия кезінде бактерияға қары терапияны тағайындау (синфарингитті гематурия — мұрынтамақ мүшелері ауруларында пайда болатын гематурия).

АҚПАРАТ Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігі Денсаулық сақтауды дамыту мәселелері жөніндегі сараптау комиссиясында 2014 жылғы « 4» шілдедегі № 10 хаттамасымен бекітілген. Хаттаманың атауы: Балалардағы тұрақты және қайталанатын гематурия.