Кафедра госпитальной педиатрии с курсом поликлинической терапии Хронические

Кафедра госпитальной педиатрии с курсом поликлинической терапии Хронические неспецифические заболевания кишечника Мультимедийный атлас к практическому занятию № 22 для студентов 6 курса педиатрического факультета Составитель: д. м. н. А. А. Нижевич Уфа-2011

Нормальная картина слизистой оболочки кишечника I

Нормальная картина слизистой оболочки кишечника II

Генетические влияния Диетический фактор (нпр. повышенная семейная предрасположенность) Инфекции? Пищевые аллергены Бактерии, вирусы Вредные факторы окружающей среды Первичные повреждения слизистой оболочки Иммунологический дефект? Нарушение регуляции Патологическая иммунотолерантность Иммунологическая реакция Психические факторы? способствуют маниестации провоцируют обострения «переживания разлуки» Хроническое воспаление слизистой оболочки Язвенный колит

Клиническая картина язвенного колита I Кишечные симптомы: l Понос, содержащий макроскопически видимые кровь и слизь l Боли в животе, иногда тенезмы l Боли при надавливании, при пальпации, особенно в левом нижнем отделе живота

Клиническая картина язвенного колита II Внекишечные симптомы: l Анемия, лихорадка l Снижение веса, чувство болезни l Артрит l Узловатая эритема l Глазная симптоматика

Клиническая картина язвенного колита III Сопутствующие заболевания: l Первичный склерозирующий холангит l Амилоидоз, заболевания печени l Сочетание с болезнью Бехтерева

Лабораторная диагностика язвенного колита Определение активности l СОЭ ↑ l Лейкоциты ↑ l Гемоглобин ↓ l Общий белок ↑ l Протеины острой фазы ↑ l С-реактивный протеин ↑

Michael Roth, 2004

Локализация НЯК Тотальный колит Субтотальный колит Левосторонний колит

Язвенный колит: гистология l l l Непрерывная инфильтрация полиморфноядерными лейкоцитами, ограниченная слизистой оболочкой Абсцессы крипт Уменьшение числа бокаловидных клеток

Гистология НЯК: нейтрофильная инфильтрация, микроабсцессы

Классификация степеней тяжести НЯК у детей

Внекишечные проявления при НЯК Симптомы У детей (%) Нарушения роста 7 Поражение суставов 7 Поражения кожи 1 Поражение глаз <1

Фульминантное течение НЯК у детей

Язвенный колит: осложнение течения заболевания l l l Перфорация Мегаколон токсической этиологии (2 -13%), может дополнительно осложняться перфорациями Массивное кровотечение из толстой кишки Устойчивость к медикаментозной терапии, сопровождающаяся: l тяжелым недомоганием l септико-токсической картиной заболевания l тяжелой внекишечной инфекцией Возникновение карциномы толстой кишки; факторы риска: l длительность колита > 10 лет l распространенное поражение толстой кишки, частые обострения l выявление дисплазий

НЯК: кровоточащие язвы толстой кишки

НЯК: отсутствие гаустр (симптом трубы)

НЯК: псевдополипоз в толстой кишке

НЯК: ранняя стадия, выраженные грануляции (рентгенография)

НЯК: рельеф слизистой оболочки с мелкими язвочками ( «червоточинами» ), псевдополипоз (рентгенография)

НЯК: рельеф слизистой отсутствует, видны множественные язвы и потеря гаустр (рентгенография)

НЯК: язвы в виде запонок (рентгенография)

Бактерии? Вирусы? Микробактерии Псевдомонас Аллергия к продуктам питания? Очищенный сахар Консервирующие средства Отвержденные жиры Инородные протеины Факторы окружающей среды? Курение Промышленность Действие в качестве внутрикишечных антигенов Патологическая иммунная реакция кишечника Иммунный дефект, нарушение регуляции, снижение иммунотолерантности Хроническое воспаление слизистой оболочки Психические факторы? способствуют манифестации провоцируют обострения Генетические факторы (семейная предрасположенность, повышенная частота в некоторых этнических группах) БОЛЕЗНЬ КРОНА

Болезнь Крона: клиническая картина Кишечная симптоматика l l l Боли в животе, особенно после еды Поносы Кровь в стуле (редко) Симптомы нарушения всасывания Повреждения в анальной области Внекишечная симптоматика l l l l Анемия, лихорадка Общее недомогание Снижение веса Артрит Узловатая эритема Вторичная аменорея Афтозный стоматит Глазная симптоматика

Лабораторная диагностика болезни Крона Диагностика активности l СОЭ ↑ l Лейкоциты ↑ l Гемоглобин ↓ l Общий белок ↑ l Протеины острой фазы ↑ l С-реактивный протеин ↑

Дифференциальная диагностика болезни Крона l l l l Микробные энтероколиты, обусловленные Campylobacter jejuni/coli, Yersinia enterocolitica, сальмонеллами, шигеллами, амебами и хламидиями Псевдомембранозный колит (Clostridium difficile) Ишемический колит Радиогенный колит Язвенный колит Коллагеновый колит Медикаментозно индуцированный колит Злокачественная опухоль тонкой или толстой кишки

Осложнения течения заболевания l l l Частые l Стенозы с последующей острой кишечной непроходимостью или хронической (частичной) кишечной непроходимостью l Перфорация и перитонит l Абсцесс брюшной полости, межпетельный абсцесс l Септико-токсическая клиническая картина l Неэффективность медикаментозной терапии Редкие l Тяжелое кровотечение l Токсический мегаколон l Обструктивные уропатии l Тяжелая внекишечная симптоматика и сопуствующие заболевания l Карцинома кишки (тонкой кишки? ) Фистулы l висцеро-висцеральные l висцеро-кутанные l висцеро-везикальные (инфекции мочевыводящих путей) l ректо-вагинальные

Michael Roth, 2004

Болезнь Крона: гистология l l l l Лимфоцитарная трансмуральная инфильтрация, прерывистое распространение Очаговая лимфоидная гиперплазия Фиброзирование всех слоев стенки Трещины Эпителоидные гранулемы (30 -60%) в подслизистом слое Изредка абсцессы крипт Сохранение бокаловидных клеток (толстая кишка)

Гистология болезни Крона: щелевидные язвы (рис А) гранулемы (рис Б) Рис. А Рис. Б

Оценка тяжести состояния при болезни Крона у детей

Фульминантное течение болезни Крона у детей

Внекишечные проявления при болезни Крона у детей

Внекишечные проявления при болезни Крона Симптомы У детей (%) Нарушения роста 21 Поражение суставов 13 Поражения кожи 7 Поражение глаз <1

Перианальный свищ с абсцессом при болезни Крона

Анальные трещины при болезни Крона

Болезнь Крона: 12 -ти перстная кишка (щелевидные язвы)

Болезнь Крона в пищеводе Язва указана стрелкой

Болезнь Крона: язвенные дефекты в двенадцатиперстной кишке (рис. А) и желудке (рис. Б) Рис. А Рис. Б

Болезнь Крона с глубокими язвами (рентгенография)

Болезнь Крона: стеноз терминаль ного отдела тощей кишки

Общие анамнестические данные при НЯК и болезни Крона l l l Хронический характер симптомов Боли в животе Диарея, которая может быть с примесью крови Потеря массы тела или отсутствие прибавки в весе соответственно возрасту Ограничение физической активности Задержка роста

Диагностические мероприятия при НЯК и болезни Крона l l l l Анамнестические данные Физикальные данные Лабораторные исследования Диагностическое ультразвуковое исследование Ректороманоскопия с биопсией и гистологическим исследованием Колоноскопия с биопсией и гистологическим исследование и/или эзофагогастродуоденоскопия Рентгенологическое исследование

Лекарственные препараты для лечения НЯК и болезни Крона

Побочные действия лекарственнных препаратов применяемых при НЯК и болезни Крона

Салофальк