Кафедра дерматовенерологии с дерматовенерологией и косметологией ИПМО Диффузные

Скачать презентацию Кафедра дерматовенерологии с дерматовенерологией и косметологией ИПМО Диффузные Скачать презентацию Кафедра дерматовенерологии с дерматовенерологией и косметологией ИПМО Диффузные

22-diffuzn._b-ni_soed._tkani.ppt

  • Количество слайдов: 48

>Кафедра дерматовенерологии с дерматовенерологией и косметологией ИПМО   Диффузные болезни соединительной ткани Кафедра дерматовенерологии с дерматовенерологией и косметологией ИПМО Диффузные болезни соединительной ткани

>В группу диффузных болезней соединительной ткани входят заболевания аутоиммунного генеза, характеризующиеся системным поражением соединительной В группу диффузных болезней соединительной ткани входят заболевания аутоиммунного генеза, характеризующиеся системным поражением соединительной ткани, в частности коллагена ("Коллагенозы"). К ним относятся красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит

>Красная волчанка (lupus erythematodes, эритематоз, рубцующийся эритематоз) - сложный аутоиммунный синдром с поражением соединительной Красная волчанка (lupus erythematodes, эритематоз, рубцующийся эритематоз) - сложный аутоиммунный синдром с поражением соединительной ткани, кожи и внутренних органов и выраженной фоточувствительностью

>Факторами риска являются длительное пребывание на солнце, морозе, ветре (работники сельского хозяйства, рыбаки, строители), Факторами риска являются длительное пребывание на солнце, морозе, ветре (работники сельского хозяйства, рыбаки, строители), определенный тип кожи (блондины и рыжие), лекарственная непереносимость, хроническая очаговая инфекция

>Общепринятой классификации красной волчанки не существует Различают дискоидную (ограниченную и дессеминированную) и системную (острую, Общепринятой классификации красной волчанки не существует Различают дискоидную (ограниченную и дессеминированную) и системную (острую, подострую, хроническую) формы болезни

>Дискоидная (ограниченная и диссеминированая) красная волчанка (ДКВ) - хроническое заболевание. Возникают резко очерченные шелушащиеся Дискоидная (ограниченная и диссеминированая) красная волчанка (ДКВ) - хроническое заболевание. Возникают резко очерченные шелушащиеся красные пятна («дискоидные бляшки») на открытых участках кожного покрова и выраженная фоточувствительность. Среди всех заболеваний кожи красная волчанка регистрируется в 0,5-1,0%

>Системная красная волчанка (СКВ) - тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань, сосуды, суставы, ЦНС, почки Системная красная волчанка (СКВ) - тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань, сосуды, суставы, ЦНС, почки и сердце. Соотношение мужчин и женщин 1:8 - 1:10. Более 70% людей заболевают в возрасте 14 - 40 лет, а пик заболеваемости приходится на возраст 14-20 лет

>В основе морфофункциональной патологии центральным звеном является подавление клеточного иммунитета, проявляющееся дисбалансом Т- и В основе морфофункциональной патологии центральным звеном является подавление клеточного иммунитета, проявляющееся дисбалансом Т- и В-лимфоцитов, а также изменением соотношения Т-субпопуляции лимфоцитов Уменьшение количества Т-лимфоцитов, снижение качества и количества Т-супрессоров и Т-киллеров сочетаются с гипер­функцией В-клеточной популяции

>У больных красной волчанкой выявляются изогенные и гетерогенные аутоантитела, LE-фактор, антитела к лейкоцитам, тромбоцитам, У больных красной волчанкой выявляются изогенные и гетерогенные аутоантитела, LE-фактор, антитела к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам и клеточным компонентам (ДНК, РНК, нуклеопротеин, гистонерастворимые нуклеарные компоненты) Антителами цитотоксического действия к ферментным элементам крови объясняется феномен LE, обнаруженный в 1948 г. Харгрейвсом, Ричмондом и Мортоном в виде нуклеофагоцитоза в костном мозге больных системной красной волчанкой

>Красная волчанка - аутоиммунная болезнь с развитием гипериммунного ответа в отношении компонентов собственных клеток Красная волчанка - аутоиммунная болезнь с развитием гипериммунного ответа в отношении компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических), особенно нативной ДНК Циркулирующие в крови антиядерные антитела могут образовывать иммунные комплексы, осаждающиеся в сосудах разных органов и тканей и вызывающие локальную или системную воспалительную реакцию

>Кожная форма обычно проявляется в виде нескольких клинических вариантов:  Дискоидная красная волчанка Хроническая Кожная форма обычно проявляется в виде нескольких клинических вариантов: Дискоидная красная волчанка Хроническая диссеминированная Центробежная эритема Биетта Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга

>Стадии развития процесса при красной волчанке:  Эритематозная Инфильтративно-гиперкератотическая атрофическая Стадии развития процесса при красной волчанке: Эритематозная Инфильтративно-гиперкератотическая атрофическая

>Различают клинические разновидности красной волчанки:  гиперкератотическую гипсовидную веррукозную геморрагическую себорейную дисхромическую пигментную опухолевидную Различают клинические разновидности красной волчанки: гиперкератотическую гипсовидную веррукозную геморрагическую себорейную дисхромическую пигментную опухолевидную разновидность волчанки туберкулоидную

>AHA выявляют у 100% больных системной красной волчанкой (СКВ) и у 30-40% больных дискоидной AHA выявляют у 100% больных системной красной волчанкой (СКВ) и у 30-40% больных дискоидной красной волчанкой (ДКВ) Волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения в активной стадии СКВ обнаруживается в 100% случаев в очагах поражения кожи. У больных ДКВ - в 70% случаев Информативным при СКВ является тест по обнаружению LE-клеток - своеобразного нуклеофагоцитоза При СКВ LE-клетки обнаруживаются в 90-100% случаев в острой фазе заболевания, при ДКВ - в 3-7 %. Идентификация LE-клеток при ДКВ - это неблагоприятный показатель, указывающий на активацию процесса

>Гистологически для красной волчанки характерны:  Гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов Гистологически для красной волчанки характерны: Гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов Атрофия росткового слоя эпидермиса Вакуольная дегенерация базальных клеток Отек дермы и очаговый, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат около придатков дермы и вокруг сосудов Базальная дегенерация коллагена

>Дифференциальная диагностика:  системная красная волчанка розацеа полиморфный фотодерматоз псориаз себорейная экзема лимфоцитома ознобленная Дифференциальная диагностика: системная красная волчанка розацеа полиморфный фотодерматоз псориаз себорейная экзема лимфоцитома ознобленная волчанка туберкулезная волчанка эозинофильная гранулема лица эритематозная (себорейная) пузырчатка (синдром Сенира-Ашера) красный плоский лишай медикаментозные токсидермии дерматомиозит, синдромом Лассюэра-Литтля, лимфоцитарная инфильтрация Йесснера-Каноф

>Основные цели лечения: недопущение перехода ограниченного процесса в системный достижение клинической ремиссии продление жизни Основные цели лечения: недопущение перехода ограниченного процесса в системный достижение клинической ремиссии продление жизни и работоспособности больного и тем самым повышение качества жизни Больной нуждается в охранительном режиме и трудоустройстве для исключения работы на открытом воздухе

>Базисными средствами для лечения дискоидной красной волчанки являются хинолиновые препараты: гидроксихлорохин по 0,2 г Базисными средствами для лечения дискоидной красной волчанки являются хинолиновые препараты: гидроксихлорохин по 0,2 г 2 раза в сутки 5-дневными циклами с 2-дневным перерывом до стойкого клинического улучшения или хлорохин по 0,25 г 2 раза в сутки 5-дневными циклами с 2-дневным перерывом до стойкого клинического улучшения или в течение 3-4 месяцев

>При тяжелой форме дискоидной красной волчанки назначают системные кортикостероиды: преднизолон по 15-40 мг/сут до При тяжелой форме дискоидной красной волчанки назначают системные кортикостероиды: преднизолон по 15-40 мг/сут до получения отчетливого клинического эффекта, затем дозу постепенно снижают до поддерживающей 5-10 мг/сутки, или дексаметазон по 2-5 мг/сут также до клинического улучшения с последующим постепенным снижением до поддерживающей дозы 0,5-1,0 мг/сутки При гипертрофической форме красной волчанки возможно применение ароматических ретиноидов (ацитретин по 1 мг/кг)

>В связи с ролью свободнорадикальных процессов в патогенезе красной волчанки показано применение антиоксидантов: альфа-токоферола В связи с ролью свободнорадикальных процессов в патогенезе красной волчанки показано применение антиоксидантов: альфа-токоферола по 0,05 г /сут в течение 4-6 нед или бета-каротина по 0,01 г/сут. в течение 4-6 нед.

>Для наружного лечения используют топические кортикостероиды умеренной и высокой активности: флуметазон, триамцинолон, алклометазон, целестодерм Для наружного лечения используют топические кортикостероиды умеренной и высокой активности: флуметазон, триамцинолон, алклометазон, целестодерм или подобные им препараты Мазь наносят 3 раза в сутки Терапию проводят до достижения стойкого клинического эффекта (обычно не менее 4-5 нед) При выраженной инфильтрации и гиперкератозе назначают кортикостероидные мази с салициловой кислотой (элоком-С, белосалик, лоринден-А)

>Пациент должен избегать пребывания под открытым небом в солнечный, морозный, ветреный день; наносить фотозащитные Пациент должен избегать пребывания под открытым небом в солнечный, морозный, ветреный день; наносить фотозащитные кремы с высокой степенью защиты (SPF не ме­нее 40) на открытые участки кожи за 30 мин до выхода на улицу Следует носить рациональную одежду с длинными рукавами, шейные платки, шляпу с полями Больному сообщают, что действие солнечных лучей усиливают антибиотики тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, диуретики, нестероидные противовоспалительные средства, бета-адреноблокаторы, кордарон, гидралазин, изониазид, эстрогены и контрацептивы и др.

>Больные красной волчанкой должны находиться под диспансерным наблюдением, периодически делать анализы крови и мочи Больные красной волчанкой должны находиться под диспансерным наблюдением, периодически делать анализы крови и мочи Рекомендуются консультации ревматолога и терапевта Весной и летом целесообразно провести противорецидивное лечение: плаквенил (или делагил) по 1 таблетке в день; альфа-токоферол по 1 капсуле (50 мг) в день или бета-каротин по 1 капсуле (10 мг) в день.

>Системная красная волчанка представляет собой тяжелое заболевание с поражением соединительной ткани различных внутренних органов Системная красная волчанка представляет собой тяжелое заболевание с поражением соединительной ткани различных внутренних органов (люпус-нефрит, люпус-пульмонит, волчаночный менингоэнцефалит, кардит, волчаночный артрит, полисерозит и др.). Болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, мужчины - в 10 раз реже.

>Особое диагностическое  значение имеют воспалительные изменения в средней зоне лица - так называемая Особое диагностическое значение имеют воспалительные изменения в средней зоне лица - так называемая волчаночная бабочка Она бывает 4-х типов: 1) сосудистая ("васкулитная") "бабочка" - нестойкое пульсирующее разлитое покраснение с цианотичным оттенком, усиливающееся от волнения, инсоляции, воздействия жара, мороза, ветра 2) "бабочка" типа центробежной эритемы Биетта - стойкие эритематозно-отечные пятна, иногда с легким шелушением 3) "стойкая рожа Капоши" - ярко-розовая разлитая плотная отечность кожи лица, особенно век, напоминающая рожистое воспаление 4) "дискоидная бабочка" - типичные очаги дискоидного типа в зоне лица

>Диагностика системной красной волчанки основывается на клинической картине, а также на лабораторных данных (LE-клетки, Диагностика системной красной волчанки основывается на клинической картине, а также на лабораторных данных (LE-клетки, высокие титры антинуклеарных антител и антител к нативной ДНК, панцитопения).

>Лечение комплексное: адекватная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия (кортикостероиды, циклофосфан), хинолиновые препараты, симптоматические средства При Лечение комплексное: адекватная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия (кортикостероиды, циклофосфан), хинолиновые препараты, симптоматические средства При системной красной волчанке назначают глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон или триамцинолон) с максимальной суточной дозой - по 100-120 мг/сут, с последующим снижением до поддерживающей дозы и постоянным приемом поддерживающей дозы, иногда в сочетании с цитостатиками (азатиаприн) - по 50 мг 2 раза в день в течение 20 дней Параллельно назначают - альмагель, фосфалюгель или маалокс перед приемом гормонов, а так же препараты калия: панангин - по 1 таблетке 3 раза в день

>Склеродермия - хроническое заболевание соединительной ткани, кожи и внутренних органов (пищевод, легкие, почки, желудочно-кишечный Склеродермия - хроническое заболевание соединительной ткани, кожи и внутренних органов (пищевод, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, опорно-двигательный аппарат, сердце) с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений

>Триггерные      химические агенты промышленные, алиментарные), медикаментозные, инфекции (вирусы и Триггерные химические агенты промышленные, алиментарные), медикаментозные, инфекции (вирусы и др.) СКЛЕРОДЕРМИЯ Эндогенные нейроэндокринные сдвиги, стресс, беременность, менопауза и др. Экзогенные охлаждения,вибрация травма и др. Генетические наследственная предрасположенность, HLA - маркеры

>Выделяют ограниченную и системную формы склеродермии, между которыми не всегда можно провести четкую границу Выделяют ограниченную и системную формы склеродермии, между которыми не всегда можно провести четкую границу

>Каждая из двух основных форм склеродермии в свою очередь подразделяется на клинические варианты Каждая из двух основных форм склеродермии в свою очередь подразделяется на клинические варианты Ограниченная склеродермия бляшечная линейная пятнистая (болезнь белых пятен) атрофодермия системная акросклеротическая диффузная

>Гистопатология Отечность дермы с гомогенизацией и фибриноидной дегенерацией соединительнотканных компонентов отмечается в начальной стадии Гистопатология Отечность дермы с гомогенизацией и фибриноидной дегенерацией соединительнотканных компонентов отмечается в начальной стадии заболевания В дерме преобладают капилляры с вакуолизированной протоплазмой эндотелиальных клеток, окруженных зонами лимфоидного инфильтрата. В дальнейшем наблюдается утолщение стенок капилляров за счет гипертрофированных эндотелиальных клеток, окруженных многослойным футляром из перицитов и лимфоидно-гистиоцитарных элементов Коллагеновые волокна гомогенизированы, расположены пучками, местами фрагментированы. Периваскулярная инфильтрация скудная, преимущественно лимфоцитарно-гистиоцитарная, с небольшим количеством плазматических клеток и мононуклеаров

>Лечение должно быть комплексным, с учетом возможных этиологических и патогенетических факторов, а также сопутствующих Лечение должно быть комплексным, с учетом возможных этиологических и патогенетических факторов, а также сопутствующих заболеваний В зависимости от стадии и формы заболевания применяют средства, оказывающие противовоспалительное и антифиброзное действие, улучшающие микроциркуляцию крови и метаболические процессы в коже

>В период выраженной активности склеродермического процесса проводят антибиотикотерапию. Обычно назначают бензилпенициллин по 300 000-500 В период выраженной активности склеродермического процесса проводят антибиотикотерапию. Обычно назначают бензилпенициллин по 300 000-500 000 ЕД 4 раза в сутки внутримышечно, до 20-40 млн ЕД на курс При тяжелых формах ограниченной склеродермии назначают D-пеницилламин (купренил) в связи со способностью выводить медь, подавлять избыточное фиброобразование и оказывать противовоспалительное действие на систему соединительной ткани дермы. Препарат назначают в дозе 0,15-1,0 г/сут от 2 мес до 1 года. При улучшении со­стояния дозу уменьшают до 0,25-0,45 г/сут.

>При уплотнениях назначают лидазу подкожно или внутримышечно по 64 ЕД ежедневно или через день, При уплотнениях назначают лидазу подкожно или внутримышечно по 64 ЕД ежедневно или через день, на курс до 15-20 инъекций Детям лидазу применяют путем электро- и фонофореза. В среднем проводят 3-5 курсов с интервалом между ними 2-3 месяца

>Можно вводить внутримышечно трипсин или химотрипсин по 10 мг на 2,0 мл изотонического раствора Можно вводить внутримышечно трипсин или химотрипсин по 10 мг на 2,0 мл изотонического раствора хлорида натрия ежедневно или через день, до 10-15 инъекций на курс. Протеолитические ферменты вводят также и с помощью ультразвука или электрофореза или одновременно с парентеральным введением

>Для улучшения микроциркуляции применяют вазоактивные препараты: ксантинола никотинат по 0,15 г 3 раза в Для улучшения микроциркуляции применяют вазоактивные препараты: ксантинола никотинат по 0,15 г 3 раза в день в течение 4 нед. или пентоксифиллин по 0,1-0,2 г 3 раза в день

>Для лечения больных склеродермией всегда применяют витамины А, Е, С, группы В, никотиновую кислоту Для лечения больных склеродермией всегда применяют витамины А, Е, С, группы В, никотиновую кислоту (витамин РР)

>Наружно на очаги поражения накладывают ежедневные повязки с 25-70% водным раствором диметиласульфоксида в течение Наружно на очаги поражения накладывают ежедневные повязки с 25-70% водным раствором диметиласульфоксида в течение 4-5 нед или глюкокортикоидные мази 1 раз в день в течение 2-4 нед. Также используют гепарин-натриевую, солкосериловую, актовегиновую, индометациновую мази, гель троксерутина, гель индовазин в виде смазываний 2-3 раза в день курсами по 1-2 мес, 2-3 курса в год

>Методами выбора при лечении склеродермии являются плазмаферез и гемосорбция Методами выбора при лечении склеродермии являются плазмаферез и гемосорбция

>Патогенетически обосновано введение низкомолекулярных декстранов (полиглюкин внутривенно по 500 мл 1 раз в 3-4 Патогенетически обосновано введение низкомолекулярных декстранов (полиглюкин внутривенно по 500 мл 1 раз в 3-4 дня, на курс 6-7 вливаний)

>Из разнообразных средств физиотерапии при склеродермии используют ПУВА-терапию, ультразвук, диатермию (местную и косвенную), электрофорез, Из разнообразных средств физиотерапии при склеродермии используют ПУВА-терапию, ультразвук, диатермию (местную и косвенную), электрофорез, лазеро- и магнитотерапию, фонофорез лидазы, ихтиола, аппликации парафина, озокерита, лечебных грязей, сероводородные и радоновые ванны Эффективны массаж, оксигеноталассотерапия и лечебная гимнастика В комплексе с общей симптоматической терапией хорошо зарекомендовала себя гипербарическая оксигенация по 40-50 мин ежедневно при давлении 1,5-1,7 атм всего до 20 сеансов

>Прогноз при ограниченных формах склеродермии благоприятный. Заболевание заканчивается выздоровлением Системная склеродермия протекает длительно, торпидно, Прогноз при ограниченных формах склеродермии благоприятный. Заболевание заканчивается выздоровлением Системная склеродермия протекает длительно, торпидно, с периодами ремиссий и рецидивов, поэтому прогнозировать исход весьма сложно

>Профилактика   Больные со всеми формами склеродермии подлежат диспансеризации.  Систематическое диспансерное наблюдение, Профилактика Больные со всеми формами склеродермии подлежат диспансеризации. Систематическое диспансерное наблюдение, адекватное лечение, сочетающее общую и локальную терапию, ЛФК с санаторно-курортным лечением позволяют добиться длительной клинической ремиссии

>Дерматомиозит - системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры и Дерматомиозит - системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры и кожи

>Гистологически в поперечных мышцах выражены дистрофические изменения (исчезновение поперечной исчерченности, гиалиноз саркоплазмы, фрагментация), в Гистологически в поперечных мышцах выражены дистрофические изменения (исчезновение поперечной исчерченности, гиалиноз саркоплазмы, фрагментация), в интерстициальной ткани - преимущественно периваскулярные воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов

>Миопатические изменения подтверждаются при электромиографии, биопсии мышц В крови повышается концентрация мышечных ферментов, повышена Миопатические изменения подтверждаются при электромиографии, биопсии мышц В крови повышается концентрация мышечных ферментов, повышена активность креатинфосфокиназы, в моче характерна креатининурия

>Лечение:   кортикостероиды (за исключением триамцинолона и дексаметазона, ослабляющих мышцы) - преднизолон (60- Лечение: кортикостероиды (за исключением триамцинолона и дексаметазона, ослабляющих мышцы) - преднизолон (60- 100 мг/сутки при остром, 20-30 мг/сутки при хроническом течении процесса с постепенным снижением дозы до поддерживающей) в сочетании с анаболическими гормонами (нерабол по 0,01 г 3 раза в сутки, нераболил 1%-1,0 мл внутримышечно 1 раз в неделю), иммунодепрессанты (метотрексат 0,4-0,8 мг/кг 1 раз в неделю или азатиоприн по 50 мг 2 раза в сутки в течение 20 дней) При хроническом течении используют делагил по 0,25 г 2 раза в день, салицилаты, пиридоксальфосфат 0,02 г 3 раза в день, АТФ, кокарбоксилазу, витамин Е В резистентных случаях - плазмаферез, гемосорбция При паранеопластическом процессе основным является лечение злокачественного новообразования внутренних органов