Скачать презентацию ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени проф Скачать презентацию ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени проф

Лекция гемостаз.ppt

  • Количество слайдов: 31

ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения и ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации» Лекция ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА Доцент кафедры патологической физиологии с курсом клинической патофизиологии Фефелова Ю. А.

Гемостаз – система обеспечения и сохранения жидкого состояния крови и ОЦК путем предупреждения и Гемостаз – система обеспечения и сохранения жидкого состояния крови и ОЦК путем предупреждения и остановки кровотечений. Имеет 3 звена: I. Сосудистое звено. II. Клеточное звено (тромбоцитарнолейкоцитарное). III. Система свертывания (плазменный гемостаз). Запуск всех звеньев происходит одновременно с момента повреждения сосуда. Каждое имеет определенную независимость, возможны изолированные нарушения – вазопатии, нарушения клеточного звена, коагулопатии.

I. Сосудистый гемостаз и его нарушения. Цель – стойкий спазм сосуда при повреждении для I. Сосудистый гемостаз и его нарушения. Цель – стойкий спазм сосуда при повреждении для ограничения кровопотери. Факторы, опредеделяющие спазм сосуда: • Система эндотелинов. • ↓ продукции NO, Pg. I 2. • ↑ продукции лейкотриенов, тромбоксанов. • Ряд биогенных аминов из разрушаемых тромбоцитов и при их активации. • Вазоконстрикция при прямом повреждающем действии на ГМК. • Нейропептиды. Эндотелий и субэндотелий вырабатывают молек. активаторы адгезии и агрегации тромбоцитов и стимуляторы фибринообразования.

Тромборезистентность эндотелия опр-ся свойствами: • «-» заряд сосудистой стенки. • Генерация Pg. I 2. Тромборезистентность эндотелия опр-ся свойствами: • «-» заряд сосудистой стенки. • Генерация Pg. I 2. • Ингибитор агрегации NO. • Антитромбический каскад взаимодействующих белков (тромбомодулин, протеин S, белок С, α 2 макроглобулин). • Тканевой активатор плазминогена. • Гепарин. Комплекс гепарин-антитромбин III. • Эндотелий удаляет из крови активированные ф -ры свертывания и их метаболиты.

Факторы тромбогенного потенциала сосудистой стенки: • Коллаген, эластин. • Тканевой тромбопластин. • VIII-v. WF. Факторы тромбогенного потенциала сосудистой стенки: • Коллаген, эластин. • Тканевой тромбопластин. • VIII-v. WF. • V ф-р свертывания (проакцелерин). • Тромбоксан А 2. • ФАТ. • Ингибитор активации тканевого плазминогена. • Фибронектин. • Тромбоспорин Дефицит или дефект в действии любого из факторов тромбогенного потенциала сосудистой стенки дает развитие геморрагических вазопатий.

II. Клеточное звено системы гемостаза (тромбоцитарно-лейкоцитарное звено). Задача – формирование белого тромба для первичной II. Клеточное звено системы гемостаза (тромбоцитарно-лейкоцитарное звено). Задача – формирование белого тромба для первичной остановки кровотечения. Все участники клеточного гемостаза секретируют факторы усиливающие спазм сосуда и ускоряющие коагуляционный процесс. Ф-ии тромбоцитов: 1. Ангиотрофическая 2. Адгезия 3. Агрегация При недостаточности клеточного звена гемостаза развивается геморрагический синдром.

Типовые изменения в системе тромбоцитов Тромбоцитопении Тромбоцитозы Тромбоцитопатии Типовые изменения в системе тромбоцитов Тромбоцитопении Тромбоцитозы Тромбоцитопатии

Тромбоцитопении – состояния, характеризующиеся уменьшением количества тромбоцитов в ед. объема крови ниже нормы (180 Тромбоцитопении – состояния, характеризующиеся уменьшением количества тромбоцитов в ед. объема крови ниже нормы (180 -150· 109/л). Механизмы развития тромбоцитопений 1. 2. 3. 4. 5. Нарушения тромбоцитопоэза Повышенное разрушение тромбоцитов Повышенное потребление тромбоцитов ↑ депонирования в селезенке Гемодилюция

Изменения в системе гемостаза при тромбоцитопениях ↓конц-ции и/или акт-ти тромбоцитарных ф-ов ССК ↑длительности кровотечения Изменения в системе гемостаза при тромбоцитопениях ↓конц-ции и/или акт-ти тромбоцитарных ф-ов ССК ↑длительности кровотечения ↓степени ретракции сгустка крови Геморрагический синдром

Тромбоцитозы - состояния, характеризующиеся увеличением количества тромбоцитов в ед. объема крови выше нормы (320 Тромбоцитозы - состояния, характеризующиеся увеличением количества тромбоцитов в ед. объема крови выше нормы (320 -340· 109/л).

Последствия тромбоцитозов: тромбофилия, геморрагический диатез. Последствия тромбоцитозов: тромбофилия, геморрагический диатез.

Тромбоцитопатии – качественные дефекты тромбоцитов (б/х, морфологические, функциональные), в рез-те чего нарушаются их свойства, Тромбоцитопатии – качественные дефекты тромбоцитов (б/х, морфологические, функциональные), в рез-те чего нарушаются их свойства, что ведет к расстройствам гемостаза. В итоге происходят изменения в эндотелии. Классификация: • Первичные (наслед. , врожд. ) • Вторичные (приобретенные) при действии ф-ов физ. , хим. , биологических. Формы по патогенезу: 1. С преимущественным нарушением контактных св-в тромбоцитов (насл. адгезионная тромбоцитопатия харна для б. Виллебранда). 2. С нарушением прокоагулянтной активности тромбоцитов (тромбоастения Гланцманна). 3. С нарушением и контактной, и прокоагулянтной активности тромбоцитов (с-м Вискотта-Олдрича).

Тромбоцитопатии проявляются: • Геморрагическим с-ом. • Расстройствами микрогемоциркуляции • Изменениями св-в тромбоцитов • Дефектами Тромбоцитопатии проявляются: • Геморрагическим с-ом. • Расстройствами микрогемоциркуляции • Изменениями св-в тромбоцитов • Дефектами гранул тромбоцитов • Нарушениями форм и размеров тромбоцитов и мегакариоцитов Состав гранул тромбоцитов: v 1 тип: плотные (адреналин, серотонин, гистамин, АДФ, АТФ) v 2 тип: α – гранулы (тромбоглобулин, тромбоцитарный фактор 4, фактор Виллебранда, ТФР) v 3 –й и 4 –й типы: пероксисомы и лизосомы (ф. кислые гидролазы, протеазы).

III. Плазменный гемостаз. Компоненты системы гемостаза Свертывающая система Фибринолитическая система Противосвертывающая система 3 этапа III. Плазменный гемостаз. Компоненты системы гемостаза Свертывающая система Фибринолитическая система Противосвертывающая система 3 этапа плазменного гемостаза. 1 этап. Завершается образованием активного Х ф-ра в протромбиназном комплексе. Активация ф-ов свертывания в протромбиназном комплексе осуществляется по 2 путям: внешнему и внутреннему.

Внешний каскад реализуется поступлением из тканей в кровь тканевого тромбопластина (из эндотелиальных, мышечных клеток). Внешний каскад реализуется поступлением из тканей в кровь тканевого тромбопластина (из эндотелиальных, мышечных клеток). Появление в кровотоке обломков клеточных мембран запускает внеш. механизм. Время осуществления 1 мин. Этот мех-м ведущий при ДВС-синдроме, при развитии тромбозов. Внутренний путь запускается при контакте крови с коллагеном (субэндотелием) и с разрушенными эритроцитами. Осуществляется за 2 -6 мин. В организме оба пути взаимодействуют. Оба пути сходятся на активации Х ф-ра, чем и заканчивается 1 этап свертывания. Дефицит ф-ов коагуляции насл. или приобр. харра проявляется коагулопатиями.

2 этап свертывания крови. Протромбиназный комплекс активирует протромбин, который расщепляясь превращается в активный тромбин. 2 этап свертывания крови. Протромбиназный комплекс активирует протромбин, который расщепляясь превращается в активный тромбин. Дефекты этого этапа свертывания – тромбинопатии. 3 этап. Образование фибрина. Патология этого этапа свертывания относится к фибринопатиям.

Типовые формы нарушений системы гемостаза Гиперкоагуляция (тромботический синдром) Гипокоагуляция (геморрагический синдром) 2 -х фазное Типовые формы нарушений системы гемостаза Гиперкоагуляция (тромботический синдром) Гипокоагуляция (геморрагический синдром) 2 -х фазное нарушение (ТГС)

Последствия тромботического синдрома Последствия тромботического синдрома

Гипокоагуляция. Геморрагические синдромы. Причины геморрагических синдромов м. б. патологии, связанные с 3 -мя звеньями Гипокоагуляция. Геморрагические синдромы. Причины геморрагических синдромов м. б. патологии, связанные с 3 -мя звеньями гемостаза: 1. Сосудистые патологии – вазопатии (↓толщины, структуры стенок сосудов, васкулиты геморрагические, инфекционные). 2. Нарушения клеточного звена гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии). 3. Дефицит и/или патология факторов системы гемостаза (дефицит факторов свертывающей системы крови, ↑кон-ции и/или эффектов антикоагулянтов и фибринолитиков).

Геморрагические заболевания: • Васкулиты. Первичны нарушения в сосудистой стенке, затем возможны тромбоцитарные и коагуляционные Геморрагические заболевания: • Васкулиты. Первичны нарушения в сосудистой стенке, затем возможны тромбоцитарные и коагуляционные нарушения. • Тромбоцитопении. • Тромбоцитопатии. • Коагулопатии. Наследственные коагулопатии: гемофилия А (дефект ф-ра VIIIС), гемофилия В (дефект ф-ра IХ), гемофилия С (ХI), болезнь фон Виллибранда (дефицит VIII-v. WF). Приобретенные коагулопатии: связаны с нарушениями синтеза и/или активности факторов протромбиназного комплекса. При патологиях печени.

Витамин К-зависимые коагулопатии. С участием вит. К синтезируются факторы II, VII, IX, X. Витамин К-зависимые коагулопатии. С участием вит. К синтезируются факторы II, VII, IX, X.

Тромбо-геморрагический синдром – комплексное нарушение звеньев гемостаза, характеризуется мозаичной (по локализации и времени) сменой Тромбо-геморрагический синдром – комплексное нарушение звеньев гемостаза, характеризуется мозаичной (по локализации и времени) сменой фазы гиперкоагуляции и тромботического синдрома, фазой гипокоагуляции, фибринолиза и геморрагического синдрома. Этиология. • Выраженный ООФ. • Все виды шока. • Травматичные хирургические вмешательства • Терминальные состояния. • Акушерская патология. • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. • Прием препаратов (↑агрегацию тромбоцитов, ↑свертываемость, ↓противосвертывающий и фибринолитический потенциал).

Стадии ТГС 1 стадия гиперкоагуляторная активация свертывания крови внутрисосудистая агрегация клеток активация др. плазменных Стадии ТГС 1 стадия гиперкоагуляторная активация свертывания крови внутрисосудистая агрегация клеток активация др. плазменных элементов крови блокада микроциркуляции в органах

2 стадия коагулопатия потребления количество тромбоцитов снижено блокада оставшихся тромбоцитов продуктами деградации фибрина снижение 2 стадия коагулопатия потребления количество тромбоцитов снижено блокада оставшихся тромбоцитов продуктами деградации фибрина снижение содержания фибриногена Расход других факторов регуляции агрегантного состояния крови гипокоагуляция

3 стадия Гипокоагуляция, активация фибринолиза лизис микротромбов генерализация фибринолиза дефибринация геморрагический синдром 3 стадия Гипокоагуляция, активация фибринолиза лизис микротромбов генерализация фибринолиза дефибринация геморрагический синдром

4 стадия восстановительная дистрофические и некротические изменения в тканях развитие органной недостаточности 4 стадия восстановительная дистрофические и некротические изменения в тканях развитие органной недостаточности