Гемостаз. Геморрагический синдром. § Лекция 2009 г.

Гемостаз. Геморрагический синдром. § Лекция 2009 г.

Система гемостаза. § Система гемостаза –это сложная биологическая система, выполняющая 2 функции: § Поддержание необходимого жидкого состояния крови; § В случае повреждения сосудистой стенки остановка возникшего кровотечения. § В процессе гемостаза принимают участие 3 звена: § Клетки крови, в первую очередь тромбоциты; § Непосредственно стенка кровеносного сосуда. Необходимо отметить взаимосвязь этих двух звеньев – роль питательной среды эндотелия сосудов выполняют тромбоциты. Поэтому при дефиците последних проницаемость и ломкость сосудов повышается; § Ферментная система плазмы

§ Процесс гемостаза разделен на первичный и вторичный. § Свойства и механизмы работы первичного( сосудисто- тромбоцитарного – микроциркуляторного ) гемостаза следующие: § 1. Эндотелий сосудов поддерживает жидкое состояние циркулирующей крови; выполняется эта функция благодаря; § -продукции и выделению в кровь ингибитора агрегации тромбоцитов § -выведению из кровеносного русла факторов свертывания крови и др. § 2. благодаря таким анатомо- физиологическим особенностям сосудистой стенки, как эластичность, напряжение, недопустимость диапедеза эритроцотов, выполняются следующие моменты первичного гемостаза – предотвращение поражения сосудистой стенки и кровотечения при умеренном внешнем действии. § Таким образом, в процессе первичного гемостаза принимают участие 2 звена – тромбоциты и сосудистая стенка.

Лабораторные тесты первичного. гемостаза § § § § § К основным лабораторным тестам, указывающим на состояние первичного гемостаза относятся: - проба на резистентность капиллярной стенки; - количество тромбоцитов; - анализы на адгезивно-агрегационные функции тромбоцитов; - время капиллярного кровотечения по Дюке; - ретракция кровеносного сгустка. Пробы на резистентность капиллярной стенки: -проба жгута - проба щипка - баночная проба

Вторичный или коагуляционный § Ведущее значение в остановке кровотечения принадлежит системе свертывания крови. § Свёртывание крови – многоэтапный каскадный ферментный процесс, в котором последовательно активируются проферменты и действуют силы аутокатализа, функционирующие как сверху вниз, так и по механизму обратной связи ( З. С. Баркаган) § В свёртывающей системе различают внутренний и внешний механизмы, активирующие запуск гемостаза. § В коагуляционном гемостазе выделяют 4 последовательные фазы: § 1 – формирование активной протромбиназы § 2 – образование тромбина § 3 – образование фибрина § 4 – послефаза, представленная процессами ретракции и фибринолиза

Гемостазиограмма Вид Тесты Опасная зона гипокоагулог Норма гемостаза Опасная зона гиперкоагуло раммы граммы Первичный гемостаз Количество тромбоцитов 109/л Длительность кровотечения в минутах: по Дьюку по Аиви Адгезия тромбоцитов, % Агрегация тромбоцитов, % <100 140 -150 >4 >7 <20 1 -3 1 -7 30 -40 >40 Резистентность капиляров >5 5 -

Вторичный гемостаз (коагулогра мма фаза (протромбинообразование) Время свертываемости по Ли Уайту Аутокоагулограмма в секундах: на 8 -й минуте 10 -й минуте коалин-кефолин. время в секундах коалин-кефолин. II фаза (тромбинообразование) Протромбиновый индекс III фаза (фибринообразование) Фебриноген А г/л Фебриноген В Антикоагулянты: Толерантность плазмы гепарину в мин. Антитромбин III Спонтанный фибринолиз, % фибринолиз, Ретракция >10 5 -7 3 -4 >13 >50 7 -11 35 -40 ≤ 6 <30 <0, 5 0, 7 -1, 1 >1, 1 <1, 5 - 1, 7 -3, 5 - >4, 0 ++ и > >17 <69 >20 <50 кровоточи вость 10 -16 19 -69 10 -20 60 -75 <9 <18 <9 >80 тромбозы ДВС

Геморрагические диатезы и синдромы – это склонность организма к кровоточивости системного характера. Классификация Г. Д. составленная группой Международного комитета ВОЗ по геморрагиям и тромбозам, включает четыре группы болезней в зависимости от того, в каком звене гемостаза произошли главные нарушения: 1)в свертываемости крови и фибринлизе- коагулопатии; 2) в тромбоцитарном звене, включающем количественные (тромбоцитопении и тромбоцитемии) и качественные (тробоцитопатии) нарушения тромбоцитов; 3) в сосудистом звене ( вазопатии)- формы, при которых главная роль в развитии кровоточивости принадлежит системному поражению микроциркуляторного русла; 4) с одновременным нарушением в разных звеньях гемостаза.

Тип и тяжесть кровоточивости § Тип и тяжесть кровоточивости, установленные во время обследования, существенно облегчают диагностический поиск. Целесообразно различить следующие пять типов кровоточивости (Баркаган З. С. , 1980): § Гематомный- с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы, выраженной патологией опорно-двигательного аппарата – типичен для гемофилии А и В; § петехиально-пятнистый (синячковый) – характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких) – гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Х и II, иногда VII;

§ смешенный синячково-гематомный – характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т. д. ) при отсутствии поражений суставов и костей (отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков § васкулитно-пурпурный- характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром (разграничение представляет большие трудности); § ангиоматозный - наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными кровотечениями.

Период новорожденности § Клинические проявления повышенной кровоточивости наблюдается 2, 2 % новорожденных. § Геморрагический синдром может быть обусловлен генетическими, конституциальными факторами, патологией анте-и интранатального периода, нарушением адаптации свертывающей и антисвертывающей систем крови при различных заболеваниях периода новорожденности § Геморрагическая болезнь новорожденности: § В группе коагулопатий наибольшее значение имеет геморрагическая болезнь новорожденных § Причины развития геморрагической болезни связывают с дефицитом К –витаминозависимых факторов, которые синтизируются в гепатоцитах

§ § § Симптомы геморрагической болезни появляются обычно на 2 -3 день жизни в виде петехий или небольших экхимозов на коже и слизистых оболочек. В более тяжелых случаях возникают кровотечения из желудочно-кишечного тракта, пупочной ранки, носа, мочеполовой системы, кровоизлияния желудочно-кишечного тракта -мелена новорожденных Мелену новорожденных необходимо диференцирровать от синдрома « заглоточной крови» , которую ребенок аспирирует при прохождении через родовые пути или из трещин сосков матери Кровоточивость при геморрагической болезни продолжается до 5 -го дня жизни, затем исчезает

Геморрагический васкулит § Термин « геморрагический васкулит» используется в России с 1953 года. В зарубежной медицинской литературе этому определению соответствует « синдром» или « болезнь Шенлейна- Геноха» . В МКБ (ВОЗ) Х пересмотра геморрагический васкулит отнесен к « аллергической пурпуре» . § В настоящее время установлено, что в механизме развития ГВ имеют значение: § 1) иммунокомплексный механизм. § 2)гиперчувствительность замедленного типа ( феномен Артюса). § 3) аутоиммунный. § 4) парааллергический механизмы

Клиническая классификация геморрагического васкулита (болезнь Шенлейн-Геноха) § § § 1. Фаза (эволюция) болезни: Начальный период Рецидив Ремиссия 2. Клинические формы: Простая Смешанная 3. Клинические синдромы: Кожный Суставной Абдоминальный Почечный § § § § 4. Степень тяжести: Легкая. Среднетяжелая. Тяжелая. 5. Характер течения: Острое (до 2 месяцев) Затяжное (до 6 месяцев) Хроническое (рецидивирующее).

ДИАГНОСТИКА: § § § § § Исходя из того, что нарушения в системе гемостаза при БШГ играют первостепенное значение в патогенезе и определяет тяжесть течения органных поражений и тактику лечения, контроль за этой системой имеет важное значение. 1. Обычные, широко распространенные данные коагулограммы: - время свертывания крови по Ли. Уайту. (N-5 -7 минут); - аутокоагуляционный тест (N-7 -11 секунд); - фибриноген А (N-1, 7 -3, 5 г/л); - фибриноген В (N-отсутствует); - спонтанный фибринолиз (10 -20 %); - протромбиновый индекс (N-0, 7 -1, 1); - ретракция кровяного сгустка (N-6075 %).

§ В настоящее время совершенно четко установлено, что поражение сосудистой стенки ЦИК и активированными компонентами системы комплимента приводит к активации системы гемостаза. Баркаган и сотрудники выявили следующие сдвиги сосудисто-тромбоцитарного и коагуляциооного звеньев гемостаза. § - Значительная активация тромбоцитов, повышение их агрегационной функций. Гемолизат-агрегационный тест ГАТ (N-30 -40 %). § - Гиперкоагуляция со снижением в тяжелых случаях уровня антитромбина III (N-19 -69 %). § Паракоагуляционные тесты - этаноловый, протоминсульфатный. Стоновятся положительными в связи с появлением продуктов деградации фибрина (ПДФ) и растворимых комплексов мономеров фибрина (РКМФ), этаноловый (N-20 -80 мг/л), протаминсульфатный (Nотсутствует).

§ Тромбоциты играют ключевую роль в процессах сосудистотромбоцитарного гемостаза – начальной стадии тромбообразования. § Поэтому значительное снижение числа тромбоцитов в циркулирующей крови ( тромбоцитопения) приводит к нарушениям гемостаза. § Тромбоциты или кровяные пластинки представляют собой безъядерные клеточные элементы крови. § Циркулирующие тромбоциты имеют форму дисков диаметрм 1 -5 мкм. § количество тромбоцитов 150 -400 тыс. Короткоживущие клетки 7 -11 дней. § Продукция тромбоцитов зависит от содержания мегакариоцитов в костном мозге и контролируется тромбопоэтином. § Количество мегакариоцитов. В норме составляет 0, 05 -0, 1 х109/л. Мегакариоиты – родоначальники тромбоцитов. Снижение этого ростка наблюдается при лейкозах, некоторых формах гипо- и апластических анемий и тромбоцитопений

§ Участие тромбоцитов в гемостазе определяется следующими функциями: § 1 ангиотрофической (путем передачи своей цитоплазмы питают эндотелиальные) § 2. адгезивной (прилипание к месту повреждения эндотелия или чужеродной поверхности) § 3. агрегационной( склеивания тромбоцитов в виде сетки и образования тромбоцитарного тромба) § 4. ролью в плазменном гемостазе (тромбоциты выделяют фосфолипиды - пластиночный фактор 3 (ПФ 3) § 5. репаративной ( кровяные пластинки выделяют тромбоцитарный фактор роста, заставляющий мигрировать к месту повреждения и делиться фибробласты, макрофаги и гладкомышечные клетки)

Тробоцитопении § Тромбоцитопении (ТП) – это группа заболеваний, характеризующихся снижением числа тромбоцитов в крови менее 150000/мкл. § Уменьшение числа тромбоцитов может быть обусловлено их повышенным разрушением, повышенным потреблением или недостаточным образованием в костном мозге. § Механизм повышенного разрушения является наиболее частым в патогенезе ТП. Наибольший удельный вес в данной группе приходится на иммунные ТП. § ИТП – развивается в результате деструкции тромбоцитов в клетках РЭС (ретикулоэндотелиальной системы селезенки и реже печени) вследствие фиксации на их мембране аутоантител или иммунных комплексов. § Все иммунные тромбоцитопении делятся на: идиопатические ( первичные, аутоиммунные), когда этиологический фактор неизвестен, они возникают в результате срыва иммунологической толерантности к собственному антигену тромбоцитов и вторичные.

Вторичные, развиваются при: § - инфекции ( вирус кори, эпидемический паротит, краснуха, гепатит А, цитомегаловирус, вирус Эпштейн –Бара) § - вследствие молекулярной мимикрии § - системных заболеваниях соединительной ткани § - лимфопролиферативных процессах § - солидных опухолях § - употреблении ряда лекарственных средств ( гепарин, дипиридамол, сульфиниламиды, фурасемид, НПС, котримаксазол, ампициллин, цефалоспорины, левамизол, нитрофурановые препараты

§ § § § ИТП – характеризуется следующими признаками: протекают без выраженной анемии и лейкоцитоза увеличением незрелых мегакариоцитов в костном мозге незначительным увеличением селезенки коротким жизненным циклом тромбоцитов. Клинические проявления весьма разнообразны и зависят от числа тромбоцитов в периферической крови. Геморрагический синдром проявляется множественной петехиально-синячковой кожной сыпью, кровоизлияниями на слизистых оболочках, эпизодами желудочно-кишечных, носовых кровотечений, меноррагии.

Диагностика должна базироваться на анамнезе, физикальном обследовании, исследовании мазков периферической крови, миэлограммы. § § § § § При сборе анамнеза необходимо учитывать: - тип, тяжесть, продолжительность геморрагического синдрома - гемостаз при инвазивных процедурах - наличие вирусных инфекции в течении предшествующих 6 недель - частоту заболеваний, связанных и иммунодефецитом - предшествующую вакцинацию живыми вакцинами - приём медикаментов - наличие факторов риска по ВИЧ-инфекции - семейный анамнез тромбоцитопений и других гематологических нарушений § - стиль жизни, включающий потенциальную возможность травматизации

При физикальном обследовании обратить внимание: § § § - наличие геморрагического синдрома ( локализация, тип, интенсивность проявления ) - увеличение печени , селезенки, лимфоузлов - признаки инфекции - наличие врожденных нарушений и анамалий ( скелета, слуха и др. ) - признаки, подтверждающие или исключающие врожденные синдромы: Фанкони, Вискотта-Олдрича, Альпорта, Бернада-Сулье, гигантских тромбоцитов и др.

При исследовании мазков периферической крови немаловажным являются: § § § А. Факторы, подтверждающие ИТП: - тромбоцитопения, тромбоциты нормальной или незначительно большей величины - нормальная морфология эритроцитов, лейкоцитов. Б. Факторы, не согласующиеся с данным диагнозом: - преимущественно гигантские тромбоциты - пойкилоцитоз, полихроматофилия, макроцитоз, присутствие ядерных эритроцитов - лейкоцитоз или лейкопения, наличие патологических клеток, изменения в лейкоцитарной формуле Для ИТП характерны: - изолированная тромбоцитопения ( мазок крови) - нормальное или увеличенное количество мегакариоцитов в костном мозге -отсутствие значительной спленомегалии и признаков вторичной тромбоцитопении

По течению различают острые ( продолжительностью менее 6 мес. ) и хронические формы ИТП, с редкими или частыми рецидивами; По периоду болезни – обострения (криз) и ремиссию (клиническую или клинико-гематологическую). Кроме того, выделяют « сухие» ( без кровотечения, только с кожными проявлениями) и « влажные» ( с кровотечениями) формы ИТП. Критерии тяжести состояния: 1. Снижение количества тромбоцитов до 20 х1012 и ниже в периферической крови и отсутствие функционирующих тромбоцитов в миелограмме. 2. Выраженность геморрагического и анемического синдрома. 3. Наличие ДВС- синдрома 3 фазы по данным гемостазиограммы. 4. Осложнения – кровоизлияния ( головной мозг, надпочечники, сетчатку.

§ Диагностические критерии § опорные – геморрагический синдром (петехиально-пятнистый тип кровоточивости; экхимозы с их полиморфностью и полихромностью; мелкоточечная геморрагическая сыпь, носовые, десневые кровотечения, реже – маточные, желудочно-кишечного тракта, почечные § факультативные: спленомегалия при вторичных ИТП; анемический синдром; положительные пробы на резистентность капилляров (манжеточная проба, “жгута”, “щипка”). § Методы исследования: § общий клинический анализ крови с определением количества тромбоцитов и длительностью кровотечения § пункция костного мозга – миелограмма § коагулограмма § исследование сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

Тромбоцитопатии § Тромбоцитопатии – расстройства гемостаза, обусловленные § качественной неполноценностью тромбоцитов, нарушением их функциональных свойств (адгезия, агрегация, реакция освобождения). § Тромбоцитопатии по частоте занимают второе место из общего числа геморрагических диатезов. § Болезнь Виллебранда – дефицит VIII факторов его коагуляционного и антигенного компонентов при отсутствии или резко сниженной адгезии тромбоцитов и агрегация с ристоцетином. Передается по наследству (аутосомно-доминантный тип). Наблюдается у некоторых членов семьи и в ряде поколений с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. § Тромбастения Гланцмана – нарушение агрегации тромбоцитов. Тип наследования – аутосомно-рециссивный или доминантный с неполной пенетрантностью, чаще встречается у девочек, чем среди мальчиков, у членов одной семьи и в ряде поколений.

Тромбоцитопатии § Выделяют наследственные и врожденные формы тромбоцитопатий и приобретенные. Кроме того, тромбоцитопатии разделяются в зависимости от нарушения того или иного дефекта, выявляемого при функциональном исследовании тромбоцитов. § Тромбоцитопатии с нарушением адгезии тромбоцитов. § Тромбоцитопатии с нарушением агрегации тромбоцитов: а) к АДФ; б) к калагену; в) к ристомицину; г) тромбину; д) к адреналину. § Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения. § Тромбоцитопатии с дефектом « пула накопления» высвобождающихся факторов. § Тромбоцитопатии с дефектом ретракции. § Тромбоцитопатии с сочетанием вышеизложенных дефектов

Гемофилия. § § § Гемофилия- наследственное заболевание, сцепленное с Х –хромосомой, передающееся от матери, развивающееся у лиц мужского пола. Ген гемофилии идентифицируется на коротком плече Х хромосоме. Заболевание женщины гемофилией возможно, если мать является носителем, а отец болен гемофилией. . Гемофилия – тяжелая геморрагическая болезнь из группы коагулопатий По данным ВОЗ -1 милн. страдает гемофилией А, -200000 – гемофилией В. Увеличение продолжительности жизни больных гемофилией, достижение ими репродуктивного возраста, возрастание количества мутаций на Ххромосоме приводит к дальнейшему росту численности таких больных. Клиника: Тип кровоточивости гематомный. Отмечается отчетливая возрастная эволюция разных симптомов болезни. Так у новорожденных бывают обширные кефалогематомы, кровотечения из пупка, кровотечения при прорезывании и смене зубов. в школьном возрасте начинают преобладать кровоизлияния в разные суставы, чаще коленные. Лабораторные исследования: Уровень лейкоцитов в ОАК - нормальный, количество тромбоцитов нормальный, уровень гемоглобина, как правило, нормальый, может наблюдаться постгеморрагическая анемия. Время свертывания крови по Ли-Уайту - удлинено, АПТВ - резкое удлинение, АКТ - удлинено. Снижение факторов свертывания: ГА - снижение VIII фактора, ГВ IX, ГС - XI.

§. Гемофилия – тяжелая геморрагическая болезнь из группы коагулопатий. . Различают гемофилию А (классическая гемофилия, частота составляет 70 -78%), обусловленную дефицитом фактора VIII, и гемофилию В (болезнь Кристмаса, по частоте 6 -13%), связанную с дефицитом фактора IX. § Длительность кровотечений при травмах зависит от степени тяжести гемофилии, которая корелирует с уровнем фактора VIII или IX в плазме: § а) уровень фактора 0 -1% - крайне тяжелая форма, § б) 1 -2% -тяжелая форма, § в) 2 -5% - форма средней тяжести, § г) выше 5% - легкая форма. § В Р. Б. гемофилия А-141 (6, 3), В-37 (1, 6), С-10 (0, 45)на 100 тысяч детского населения ( Л. И. Волкова)

ДВС – синдром § § § § § Синдром ДВС – сложный патологический процесс, в основе которого лежит распространенное свертывание крови в циркуляции с агрегацией клеток крови, что ведет к блокаде микроциркуляции, развитию тромбозов и геморрагий. Развитие ДВС-синдрома сопряжено с вовлечением в патологический процесс основных звеньев гемостазах (тромбоцитарного, фибринолитического, коагуляционного и антикоагуляционного). Клиника: ДВС-синдром, всегда вторичный, является следствием основного заболевания, поэтому клиника складывается из симптомов основного заболевания и признаков характерных для ДВС – может быть острым, рецидивирующим, затяжным и латентным. Для ДВС характерны признаки гемокоагуляционного шока, блокады микроциркуляции в органах гипоксии и тканевого ацидоза. Различают 4 стадии ДВС. I стадии. Гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов. Она кратковременная и обнаруживается по лабораторным признакам: характерен феномен гиперкоагуляции, значительно повышается в кровь концентрация тромбокиназы. II стадия. Переходная, с коагуляцией и тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих коагуляционных тестах: (коагулопатии потребления). Бледные кожные покровы и мраморность в области нижних конечностей и отлогих местах туловища, геморрагический синдром артериальная гипертензия ( ДД), гипертермия, ацидоз. III стадия – стадия глубокой гипокоагуляции (вплоть до полной несвертываемости крови). Стадия – афибриногенемия с патологическим фибренолизом. Характеризуется истощением коагуляционной и фибринолитической системы крови. IV стадия – восстановительная (при неблагоприятном течении фаза осложнений, чаще всего заканчивается летально).

ОСНОВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ МИЕЛОГРАММЫ У ДЕТЕЙ § При изучении миелограммы обращается внимание на следующие показатели: § Количество бластных клеток (вместе с миелобластами). В норме количество их должно быть до 5% (7%). § Бласты – это делящаяся форма стволовой клетки. При остром лейкозе наблюдается значительное их увеличение. § Количество миелокариоцитов. В норме содержание их в костном мозге 100 -200 х109/л. Это важный показатель: «клеточность костного мозга» . При лейкозах до лечения часто наблюдается увеличение этого показателя, при гипопластических анемиях – снижение. § Количество мегакариоцитов. В норме составляет 0, 050, 1 х109/л. Мегакариоиты – родоначальники тромбоцитов. Снижение этого ростка наблюдается при лейкозах, некоторых формах гипо- и апластических анемий и тромбоцитопений.

§ Индексы созревания нейтрофилов и эритробластов – соотношение молодых и зрелых форм в указанных ростках, составляет в норме 60 -70% всего, количество лимфоцитов – до 10 -20%, клеток красного ростка – около 20%. § Соотношение лейкоэритро. В норме соотношение белого ростка к красному составляет 4 : 1. В противоположность к отношению в периферической крови, где указанное отношение составляет 1 : 1. 000. Объясняется эта разница тем, что длительность жизни эритроцитов – до 4 месяцев, а лейкоцитов – гораздо меньше, а именно нейтрофилов, составляющих основную массу «белого» ростка, живут до 2 -3 недель, а их деятельность (деятельная форма) – палочка - сегментоядерная – несколько дней. Этим и объясняется такой значительный «плацдарм» , который занимает «белый» росток в костном мозге. Изменение соотношения меняется при самых различных заболеваниях, однако, следует всегда учитывать и общее количество миелокариоцитов т. к. отмеченное изменение соотношения «лейкоэритро» , как следствие изменение одного ростка, так и изменения другого, и эту причину следует выявить.

Лейкозы. § Острые лейкозы составляют 30 -35% онкологических заболеваний детского возраста и 3% у взрослых. У детей на долю острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) приходится 80%, острого миэлоидного (ОМЛ) -15 -17%. Частота ОЛ в Республике Беларусь составляет 4, 1 случаев на 100000 детского населения, что соответствует мировым данным. § Существенный прогресс в лечении ОЛ за последние 25 лет ознаменовался повышением уровня выживаемости с 5 -20% до 6080% (по данным 5 -летней оценки). В Республике Беларусь -77%, Германии 84%. Этот успех был достигнут благодаря использованию новых современных протоколов лечения, выполнению трансплантации костного мозга, а также рационализации терапии, основанной на углубленной диагностике заболевания. § РАК крови не фатальное заболевание.

Диагностика § § § Клинические черты. Общие симптомы Лихорадка (60%) Вялость, слабость (50%) Бледность (40%) Клинические проявления, связанные с синдромом угнетения нормального кроветворения: § Анемия § Клинические проявления: – – – бледность утомляемость тахикардия

§ Нейтропения § Клинические проявления: – лихорадка – язвенно-некротические стоматиты – инфекция § Тромбоцитопения § Клинические проявления: – – – синячковость кровоточивость слизистых иногда внутренние кровотечения (например, кровоизлияния в мозг) § Клинические проявления, связанные с поражением лимфоидной системы § Лимфоаденопатия, иногда увеличение лимфоузлов средостения, вызывающее синдром верхней полой вены § Спленомегалия § Гепатомегалия

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА § § § I. Клиническое проявление II. Общий анализ крови: HЬ: умеренно или значительно снижен L: снижены, нормальное количество или повышены Формула: 1)наличие бластов (однако при L-пении бластов может и не быть) § 2)лейкемический провал: бластоз, отсутствие переходных форм § trom у 92% всех пациентов отличается снижение тромбоцитов. Серьезное кровотечение (ЖКТ, мозг) наблюдаются при снижении trom < 25 тыс/мм 3

§ § § § § III. Костный мозг (обязателен для постановки диагноза) Обычно 80 -100% бластных клеток Мегакариоциты обычно отсутствуют или резко снижены Костный мозг подвергается: 1)микроскопии – устанавливается диагноз лейкоза по FAB классификации 2)цитохимическому исследованию 3)иммунологическому исследованию 4)цитогенетическому исследованию Это необходимо для установления типа лейкемии

Спасибо за внимание!