Геморрагические заболевания у детей дифдиагноз Доцент кафедры Российского

Геморрагические заболевания у детей (дифдиагноз) Доцент кафедры Российского Университета Дружбы народов к. м. н. Кантемирова М. Г.

Геморрагические заболевания (диатезы): клинико гематологический синдромы, объединяющие различные по этиологии и патогенезу заболевания, отличительным и главным общим признаком которых является повышенная патологическая кровоточивость.

Гемостаз – функциональная система организма, обеспечивающая, с одной стороны, остановку и предупреждение кровотечений при нарушении целостности сосудистой стенки, а с другой – сохранение жидкого состояния циркулирующей и депонированной крови.

3 звена гемостаза: звено Сосудистое Тромбоцитарное звено Плазменное звено

Механизмы гемостаза 1. Сосудисто тромбоцитарный первичный 2. Коагуляционный вторичный – Внутренний – Внешний

Гемостатическая функция эндотелия и субэндотелия микрососудов Рефлекторный спазм микрососудов. Секреция катехоламинов, серотонина, АДФ – поддержание спазма и стимуляция агрегации Тр. Выделение в кровь активированных факторов гемостаза: тканевой тромбопластин (III ф. ), ф. Виллебранда, простациклин. Контактная активация коллагеном адгезии и агрегации Тр. и XII ф.

Гемостатическая функция тромбоцитов Ангиотрофическая ф ция (поддерживает нормальную структуру и функцию эндотелия, утойчивость к повреждени) Секреция вазоактивных в в (катехоламинов, серотонина, АДФ и др. ) Формирование первичного тромба за счет адгезии и агрегации Тр.

Cхема первичного сосудистого тромбоцитарного гемостаза Повреждение микрососудов Синтез ф. Вилле бранда Выделение тканевого тромбопластина Синтез ГП Iв Обнажение коллагена субэндотелия Выделение в кровь Локальный серотонина спазм катехоламинов, микрососудов АДФ и др. Контактная активация тромбоцитов и XII ф. Адгезия тромбоцитов Синтез тромбоксана Агрегация тромбоцитов Первичный тромбоцитарный тромб

Коагуляционный гемостаз это сложный каскадный ферментативный процесс свертывания крови, имеющий внешний и внутренний механизм активации и характеризующийся двумя основными фазами: ферментативный процесс активации протромбина (ф. II) в тромбин (ф. IIа) превращение фибриногена в фибрин под влиянием тромбина

Факторы свертывания крови Фактор II – протромбин Фактор IV – ионизированный кальций Фактор V проакцелирин, Ас глобулин Фактор VII – проконвертин, антифибринолизин Фактор VIII – антигемофил. глобулин А Фактор Х – ф. Стюарта Прауэр Фактор XI – агтигемоф. глобулин С Фактор XII – контактный ф. Хагемана

Система фибринолиза – неотъемлимая часть гемостаза Направлена на сохранение жидкого состояния крови, препятствует переходу локального тромбооброзования в распространенное, ее активация приводит к протеолизу фибриногена и фибрина

Фибринолитическая система включает активаторы и ингибиторы, регулирующие превращение плазминогена в плазмин, контролирует деградацию фибринсгустков. Специфические активаторы плазминогена: тканевой активатор и урокиназа Контактные активаторы плазминогена: Факторы XIa, XIIa и каллекреин

Основные методы исследования системы гемостаза Исследование свертывания крови 1. Ø Ø Тесты, характеризующие «внутренний» механизм свертывания крови: Время свертывания венозной крови Активированное частичное тромбопластиновое время Микрокоагуляционный тест Аутокоагуляционный тест ü Тест, характеризующий «внешний» механизм свертывания крови: Протромбиновое время (протромбиновый индекс) 3. Ø Ø Тесты, характеризующие общий путь свертывания крови: Тромбиновое время Определение уровня фибриногена 4. 5. 6. Тест растворимости фибринового сгустка в мочевине Заменно перекрестные пробы Концентрация факторов свертывания крови (ИФА) 2.

Основные методы исследования системы гемостаза Исследование гемостатической функции тромбоцитов Определение числа тромбоцитов Время кровотечения Оценка адгезивно агрегационной активности тромбоцитов in vitro при контакте их с поверхностью стекловолокна Исследование агрегационного процесса Исследование ретракции кровяного сгустка Исследование коагуляционной активности тромбоцитов

Скрининг тесты на кровоточивость Определение количества тромбоцитов Изучение мазка периферической крови Время кровотечения Активированное частичное тромбопластиновое время 5. Протромбиновое время Дополнительные пробы Определение содержания фибриногена Определение ПДФ или уровня D димера Определение содерж. факторов свертывания крови 1. 2. 3. 4.

Пять типов кровоточивости: Гематомный Петехиально пятнистый (синячковый) Васкулитно пурпурный Смешанный микроциркуляторно гематомный Ангиоматозный

Гематомный тип Массивные, глубокие, напряженные, болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную клетчатку, апоневрозы, фасции, серозные оболочки. Спонтанные, посттравматические, постоперационные кровотечения, имеющие отсроченный характер. Характерен для нарушений внутреннего механизма протромбиназной активности (гемофилия А и В, ингибиторные формы).

Гемартроз у больного гемофилией

Петехиально пятнистый тип Безболезненные, не напряженные, не сдавливающие окружающие ткани, не вызывающие их деструкции кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки (петехии, экхимозы). Десневые, носовые, маточные кровотечения. Кровотечения возникают при ничтожно малой травматизации микрососудов. Отмечаются длительные кровотечения после удаления зубов. Наблюдается при тромбоцитопении, тромбоцитопатиях, а также при гипо и дисфибриногенемиях, дефиците факторов X, V, II.

Петехиальная сыпь

ИТП

Васкулитно пурпурный тип Характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе. Возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений. Характерно наличие суставного синдрома, субфебрилитет. Наблюдается при васкулитах.

Сыпь при геморрагическом васкулите

Смешанный (микроциркуляторно гематомный) В клинике преобладает микроциркуляторная кровоточивость Гематомы немногочисленны, но нередко бывают очень большими и опасными, локализуются в подкожной и забрюшинной клетчатке или субсерозно. Кровоизлияния в суставы очень редки, не ведут к развитию деформирующих артрозов и атрофии мышц. Гематомы могут имитировать картину острого живота, кишечной непроходимости, аппендицита. Наблюдается при болезни Виллебранда, ДВС синдроме, дефиците факторов VII, XIII, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков.

Экхимозы, вызванные антикоагулянтами

Ангиоматозный тип Кровоточивость связана с локальной сосудистой патологией. Проявляется упорными кровотечениями одной двух локализаций. Присущ телеангиоэктазиям и гемангиомам. Входит в клинический синдром «гематомезенхимальной дисплазии» .

Кавернозная гемангиома

Распространенный гемангиоматоз спины

Гемангиомы языка

Геморрагические диатезы Коагулопатии Тромбоцитопатии и тромбоцитопении Вазопатии Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии

Коагулопатии у детей.

Коагулопатии Наследственные Гемофилия А ( дефицит VIII ф. ) Гемофилия В ( дефицит XI ф. ) Болезнь Виллебранда Наследственный дефицит факторов XI (гемофилия С) XII, XIII и I ф. Дисфибриногенемии Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II Приобретенные Дефицит К витаминозависимых факторов свертывания ДВС синдром Синдром массивных трансфузий Нарушения гемостаза, вызванные неспецифическими иммунными ингибиторами – антикоагулянтами волчаночного типа (АВТ)

Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями Гемофилия Гематомный тип кровоточивости Длительные, иногда спонтанные кровотечения отсроченного характера В неонатальном периоде может манифестировать с кефалогематомы, внутричерепных геморрагий, кровоизлияния в области ягодиц при ягодичном предлежании, кровотечения из пупочной ранки, уздечки языка при плаче; После года, с активизацией двигательного режима гемартрозы и межмышечные гематомы, кровотечения из лунок зубов, со слизистой полости рта, кровотечения при циркумцизии, на месте внутримышечных и внутрикожных инъекций; относительно редко наблюдаются носовые кровотечения и геморрагии внутренних органов. Внутрибрюшные гематомы, забрюшинные гематомы, возникающие в возрасте 2 3 лет, характеризуются повышенной болезненностью, приводят к компрессии окружающих тканей, нарушая функцию органов и костей (костная псевдоопухоль). Кровоизлияние в подвздошно поясничную мышцу – ригидность мышц передней брюшной стенки ( «поражение тазобедренного сустава» , «острый аппендицит» );

Гематурия – чаще у детей старше 5 лет. Причины: травмы поясничной области, частый прием анальгетиков, иммунокомплексное поражение почек, оксалурия у больных с повторными гемартрозами. Может сопровождаться дизурией, болями в поясничной области (вплоть до почечной колики). Желудочно кишечные кровотечения характерны для детей старшего возраста, осложняют эрозивно язвенную патологию. Кровоизлияния в головной мозг стремительное развитие (беспокойство или заторможенность, рвота, головная боль, стволовые симптомы: нистагм, анизокория, расстройства ритма дыхания и сердечных сокращений), в спинной мозг – нарастающие периферические парезы. Заместительная терапия. Легкая форма может проявиться лишь в зрелом возрасте при оперативных вмешательствах и значительных травмах.

Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями

Лабораторная диагностика гемофилии Удлинение времени свертывания цельной крови и АЧТВ Нормальные время кровотечения и ПТВ Тип и тяжесть – на основании степени снижения коагулянтной активности антигемофильных глобулинов в плазме Нормальное содержание антигена ФВ Пренатальная диагностика: ПЦР (биоптат ворсинок хориона, кровь плода) уже на сроке 8 12 недель

Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями Болезнь Виллебранда Является следствием количественных или качественных нарушений ФВ. Бывает наследственной и приобретенной. Причина наследственной БВ – мутация гена, кодирующего синтез ФВ. Является самым распространенным геморрагическим заболеванием. Частота носительства дефектного гена 1: 100, но лишь 10 30% носителей имеют клинические проявления. ФВ содержится в α гранулах Тр, эндотелиоцитах, в плазме и субэндотелиальном матриксе. ФВ состоит из мультимеров с разной молекулярной массой, чем она больше, тем выше тромбогенный потенциал молекулы. Роль ФВ в гемостазе: опосредует адгезию Тр к субэндотелиальным структурам и между собой в процессе образования тромба, служит носителем VIIIф в плазме, удлиняя время его циркуляции.

Микроциркуляторный или смешанный тип кровоточивости; Характерны первичные кровотечения, начинающиеся сразу после травмы; Кожный геморрагический синдром: экхимозы, петехии; Кровотечения из травмированных слизистых оболочек, длительные кровотечения из лунок удаленных или выпавших зубов, рецидивирующие носовые кровотечения; Маточные кровотечения у девочек после начала менструаций; Интра и послеоперационные кровотечения; Желудочно кишечные кровотечения, Кровотечения из мочевых путей. Возможны кровотечения из мест инъекций и гематомы мягких тканей после различных травм

Приобретенная БВ Возникает на фоне сердечно сосудистых, онкологических заболеваний и системных заболеваний соединительной ткани. Патогенез: Специфические АТ к VIII/ФВ Неспецифические АТ – образование ИК и более активный клиренс ФВ Абсорбция ФВ клетками злокачественных опухолей Снижение синтеза или высвобождения ФВ Повышение протеолитической деградации ФВ

Лабораторная диагностика БВ Нормальное или субнормальное количество тромбоцитов; Нормальная или субнормальная коагуляция по тестам АЧТВ и ПТВ; Удлинение времени капиллярного кровотечения при нормальном или субнормальном времени свертывания; Удлинение времени ристомицин индуцированной агрегации (РКА); Низкая адгезия Тр к стеклонитям или стеклянным бусинам; Снижение активности фактора Виллебранда (менее 50%) или действие ингибиторов.

Дефицит К витаминозависимых факторов свертывания Геморрагическая болезнь новорожденных Заболевания печени (инфекционные, аутоиммунные, паразитарные, цирроз) Обтурационная желтуха, атрезия желчных протоков Тяжелые энтеропатии Медикаментозные кишечные дисбактериозы Медикаментозные влияния (антикоагулянты непрямого действия)

ДВС-синдром Стадии ДВС синдрома I (гиперкоагуляционная) клинически характеризуется выраженной блокадой микроциркуляции в органах, трудностями получения крови при венепункции, проколе кожи пальца, быстрым тромбированием венозных катетеров, свертыванием крови в пробирке. Геморрагии у больных обычно отсутствуют либо весьма скудны (синячки, кровоточивость из места инъекции). II (переходная) проявляется расстройствами микроциркуляции в органах, их прогрессирующей недостаточностью, а также появлением у 1/3 больных повышенной кровоточивости, обычно по микроциркуляторному типу. III (стадия гипокоагуляции и кровотечений) сопровождается выраженными нарушениями микроциркуляции в органах, блокадой их функции, а у большинства больных также кровоточивостью по смешанному типу. IV клинико лабораторного выздоровления.

ДВС-синдром Лабораторная диагностика ДВС синдрома Лабораторные показатели I стадия III стадия Количество Тр Не меняется или ↓ ↓ ↓↓↓ ↓ ↑ ↑↑↑ ↑ Снижается до нормы ↓↓↓ Не меняется ↓ ↓↓↓ Время кровотечения ↓ ↑ ↑↑ Время свертывания ↓ ↑ ↑↑↑ Тесты паракоагуляции + ++ Отрицат. ПДФ ↑ ↑↑ ↑↑↑ АЧТВ Протромбиновое время Не меняется Фибриноген АТ III

Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии)

Тромбоцитопении количество тромбоцитов ниже 150 х109/л практически значимо снижение числа тромбоцитов ниже 100 х109/л, а угроза развития серьезных геморрагий возникает при их уровне ниже 30 x 109/л (число Франка). являются достаточно частыми причинами кровоточивости у детей (4, 5 7, 5 на 100 000 населения), из них 47% приходится на идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП).

Тромбоцитопатии расстройства гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их количестве. Распространение даже первичных наследственных тромбоцитопатий не установлено, но несомненно, что это самая частая генетически обусловленная патология системы гемостаза. В большинстве случаев так называемой семейной кровоточивости неясного генеза можно подозревать наследственные тромбоцитопатии. Частота наследственных тромбоцитопатий в популяции достигает 5% и более.

Тромбоцитопении Первичные 1. ИТП (болезнь Верльгофа); 2. наследственные врожденный а (гипо ) мегакариоцитоз (в сочетании с пороками развития (TAR синдром: ТП + аплазия лучевой кости + дефицит факторов VII и X) или без них, тромбоцитопения при неэффективном тромбоцитопоэзе (ингибирование тромбопоэтина), тромбоцитолитическая ТП — синдромы Бернара Сулье, Мея Хеглина, «серых тромбоцитов» , Вискотта Олдрича, Мерфи. 3. изоиммунные врожденная — при несовместимости плода и матери по тромбоцитарным антигенам, посттрансфузионная — после переливаний крови и тромбоцитной массы; 4. врожденная трансиммунная (транзиторная тромбоцитопения новорожденных от матерей, больных ИТП, системной красной волчанкой). Вторичные 1. недостаточное образование в КМ (лейкозы, лучевая болезнь, гипоплазия костного мозга, болезни Гоше, Нимана— Пика, мукополисахаридозы), 2. укорочение продолжительности жизни или повышенная агрегация и потребление тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных антител (при вирусном гепатите В, СПИДе, при системных васкулитах, СКВ, в острый период инфекционных заболеваний особенно часто при перинатальных вирусных инфекциях, болезнях, сопровождающихся спленомегалией и гиперспленизмом ) 3. повышенное потребления в тромбах и агрегатах клеток крови (ДВС синдром, ГУС, болезнь Мошковица, врожденных аномалиях сосудов гемангиомах).

ИТП изолированное снижение числа Тр менее 150 х109/л, нормальное или повышенное количестве МКЦ в КМ, наличие на поверхности Тр и в сыворотке крови антитромбоцитарных АТ. одинаковая частота этого заболевания у мальчиков и девочек, 1: 10 000 в год. у детей любого возраста, но чаще у дошкольников и школьников. сезонность в возникновении болезни: более частые случаи зимой и весной, несколько реже — осенью, и наиболее редко летом.

Этиология: вирусная, реже бактериальная инфекции, возникновение обычно через 2 3 недели после начала острых респираторных заболеваний, краснухи, ветряной оспы, кори, реже гриппа и аденовирусной инфекции, инфекционного мононуклеоза профилактические прививки ( АКДС, полиомиелитная, коревая вакцины) введение гамма—глобулина психические и физические травмы прием лекарств (салицилатов, антибиотиков, сульфаниламидов, дигоксина, ПАСК, солей золота, гипотиазида) особенности реактивности наследственная предрасположенность Патогенез: Повышенное разрушение нагруженнных аутоантителами тромбоцитов снижение продолжительности жизни тромбоцитов до нескольких часов и даже минут.

Клиника ИТП Выделяют «сухую» и «влажную» пурпуры. Кожный геморрагический синдром у 100% больных. Характерные черты: 1) спонтанность возникновения, преимущественно по ночам, и неадекватность их степени внешнего воздействия (при травмах); 2) полиморфность (наряду с подкожными кровоизлияниями разной величины — экхимозами — имеются мелкоточечные — петехии); 3) полихромность(как правило, одновременно обнаруживаются на коже геморрагии разной окраски — от красновато синеватых до зеленых и желтых); 4) несимметричность. «Излюбленной» локализации кожного геморрагического синдрома нет. Кровотечения: носовые, желудочно кишечные (мелена), кровотечения из десен, гематурия, кровотечения из лунки удаленного зуба и после других «малых» хирургических вмешательств. У девочек — мено и метроррагии. Кровоизлияния во внутренние органы: в сетчатку глаз, стекловидное тело, поджелудочную железу, яичники, внутреннее ухо и др. кровоизлияние в мозг(1— 3%).

Сыпь при тромбоцитопенической пурпуре

Аутоиммунная тромбоцитопения может быть атипичной презентацией СКВ, миелодиспластического синдрома, неспецифического язвенного колита и др.

Лабораторная диагностика ИТП 1. общий ан. крови (изолированная тромбоцитопения без изменения эритроцитов, лейкоцитов и норм. ретикулоцитах) 2. определение антигенспецифичных антитрооцитарных антител 3. определение среднего объема Тр. 4. пункция костного мозга 5. ВИЧ тест 6. антинуклеарный фактор 7. проба Кумбса

ГУС (синдром Гассера) Состояние, основными клиническими признаками которого являются острая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и поражение почек с развитием острой почечной недостаточности. Этиология: веротоксин продуцирующие микроорганизмы (Е. coli, S. dysenteriae), вирусы (адено , энтеро , ЕВ, гриппа), вакцины (АКДС, полиомиелит), ИК заболевания и др. У детей преобладает постдиарейный (типичный) вариант. Веротоксин вызывает повреждение эндотелия, активацию Тр, развитие ДВС синдрома.

Тромбоцитопатии расстройства гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их количестве. Распространение даже первичных наследственных тромбоцитопатий не установлено, но несомненно, что это самая частая генетически обусловленная патология системы гемостаза. В большинстве случаев так называемой семейной кровоточивости неясного генеза можно подозревать наследственные тромбоцитопатии. Частота наследственных тромбоцитопатий в популяции достигает 5% и более.

Клиническая симптоматика рецидивирующие кровотечения со слизистых оболочек: носовые, маточные, посттравматические геморрагии по типу синячков и мелких петехий десневые кровотечения, замедленное заживление ран При нормальном уровне тромбоцитов!

Диагностические критерии тромбоцитопатий: 1. Геморрагии микроциркуляторного типа при нормальном или 2. 3. 4. 5. субнормальном количестве тромбоцитов периферической крови; Положительная щипковая проба; Общие тесты неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза: Увеличенная длительность кровотечения при нормальных по казателях коагулограммы (в период ремиссии длительность кровотечения может быть нормальной); сниженная адгезия тромбоцитов; нарушения агрегации тромбоцитов при действии различных индукторов агрегации. Наличие тромбоцитопатий и других геморрагических диатезов в семье. Прием лекарств или наличие заболеваний, изменяющих агрега ционные свойства тромбоцитов.

Синдром Вискотта Олдрича Х сцепленное наследование Триада признаков: экзема, рецидивирующие инфекции, геморрагический синдром. В неонатальном периоде кровоточивость представлена меленой, позднее присоединяется пурпура. Тромбоцитопения связана с дефектом цитоскелета гемопоэтических клеток. Рецидивирующие инфекции: отит, пневмония, вирусные (ВПГ), пневмоцистные пневмонии. Гематологическая картина: • Тр пения (~30 000/мм 3) • Анемия (вследствие потери крови) • Лейкоцитоз (вызван инфекциями) • Нормальное или повышенное количество мегакариоцитов • Снижение уровня Ig. M, нормальный или повышенный уровень Ig. G и Ig. А • Возможен дефект клеточного иммунитета

Синдром Вискотта Олдрича

Вазопатии Наследственные Собственно геморрагические ангиодисплазии (телеангиэктазия болезнь Рандю Ослера, телеангиэктатическая атаксия синдром Луи Бар и др. ). 2. Гемангиомы, протекающие с тромбоцитарными и коагуляционными нарушениями (синдром Казабаха Мерритта, микроангиоматозы и др. ). 3. Формы с наследственной неполноценностью соединительной ткани, часто сочетающиеся с тромбоцитопатиями, дефицитом фактора Виллебранда и др. (синдромы Элерса Данло, Марфана и др. ) объединенные в группу геморрагические мезенхимальные дисплазии (Баркаган, 1988). 1. Приобретенные 1. 2. 3. 4. Геморрагический и другие виды аллергических васкулитов Симптоматические васкулиты при коллагенозах, медикаментозных и пищевых аллергозах Инфекционные и токсические вазопатии Гиповитаминозные вазопатии – дефициты витаминов С, Р и др.

Наследственные вазопатии Синдром Казабаха — Мерритта (солитарная гемангиома с тромбоцитопенией и гипокоагуляцией) Внутрисосудистое свертывание крови в гемангиоме, феномен секвестрации тромбоцитов опухолью с развитием тромбоцитопении. Процесс обычно носит хронический характер, но возможно и развитие острого ДВС синдрома. Клинически гемангиомы обнаруживаются сразу после рождения, характерен их быстрый рост, опухоль становится плотной, болезненной, возникает кровотечение. В области гемангиомы могут наблюдаться эрозии с участками некроза. Прогностическую опасность представляют гемангиомы, локализующиеся на слизистых внутренних органов (ЖКТ, бронхо легочная система) проявляющиеся профузными внутренними кровотечениями. При лабораторном исследовании вне рецидивов число тромбоцитов нормальное или субнормальное, гемокоагуляционных нарушений нет. В периоды обострения обнаруживается значительная тромбоцитопения, могут отмечаться признаки гемолитической анемии, гипофибриногенемия; вторичная активация фибринолиза, появляются продукты деградации фибрина (ПДФ).

Наследственные вазопатии Синдром Элерса— Данло Относится к группе коллагеновых заболеваний, проявляясь гипермобильностью суставов, замедленным заживлением кожи после травм, геморрагическим диатезом. растяжимость и истончение кожи (по типу «папиросной бумаги» ), голубая окраска склер, миопатия, эпикантус. пороки сердца (тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии), пупочные и паховые грыжи. Диагноз: генетический анализ, определение экскреции с мочой пролина и оксипролина, биохимическое исследование метаболитов соединительнотканного обмена.

Геморрагический васкулит (ГВ) Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна -Геноха, геморрагический микротромбоваскулит, капилляротоксикоз, аллергическая пурпура, абдоминальная пурпура, капилляропатическая пурпура) Это болезнь из группы геморрагических диатезов, в основе которой лежит асептическое повреждение эндотелия микрососудов циркулирующими иммунными комплексами, проявляющееся распространенным микротромбозом, геморрагиями, расстройствами микроциркуляции.

Номенклатура системных васкулитов (Arthritis Rheum, 1994; 37: 187 192) Васкулиты крупных сосудов 1 Гигантоклеточный артериит 2 Артериит 3 Такаясу Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра 1 Узелковый полиартериит 2 Болезнь Кавасаки Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра 1 Гранулематоз Вегенера 2 Микроскопический полиангиит 3 Синдром Чардж-Стросса 4 Пурпура Шенлейна-Геноха 5 Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Кожный синдром 1. Симметричное расположение сыпи на разгибательных поверхностях конечностей 2. Папулезно-геморрагические высыпания, не исчезающие при надавливании 3. В тяжелых случаях сыпь может быть сливной, буллезной с некрозами и изъязвлениями. 4. Может оставлять после себя пигментацию (гемосидероз). 5. Характерен ортостатизм 6. Слизистые оболочки при ГВ практически не поражаются 7. Может сочетаться с ангионевротическим отеком

Кожные проявления

Буллезная сыпь

Ангионевротический отек Чаще располагается на лице (губы, щеки, область глаз). Появляясь на волосистой части головы и грудной клетке, отечные образования сопровождаются болью, особенно при пальпации. Выраженным болевым синдромом сопровождается локализация отека на мошонке

Клиническая картина папулезно геморрагическая сыпь на коже, локализующаяся преимущественно на нижних и верхних конечностях, в области ягодиц, вокруг суставов. Сопровождается легким зудом. сыпь мелкая, 2 5 мм в диаметре, линейная по ходу сосудов, расположена симметрично, имеет тенденцию к слиянию и некротизации, напоминает «цвет винных пятен» «паспорт заболевания» , феномен ортостатизма, сыпь не исчезает при надавливании и регрессирует с образованием пигментации.

Сыпь при геморрагическом васкулите

Суставной синдром Встречается у 2/3 больных Степень поражения варьирует от артралгий до артритов В основе развития синдрома – отек тканей вокруг суставов Преимущественно в патологический процесс вовлекаются крупные суставы Грубой деформации и анкилозов суставов обычно не возникает Может сопровождаться повышением температуры Продолжительность не более недели

Абдоминальный синдром Чаще поражается тонкая кишка (начальные и конечные отделы) Характеризуется сильными болями в животе, обычно схваткообразными Боль обусловлена кровоизлиянием в стенку кишки: геморрагиями в субсерозный слой и брыжейку Возникают диспептические расстройства Возможна лихорадка неправильного типа и лейкоцитоз Характерны постгеморрагические осложнения. Возможные осложненеия: инвагинация, перфорация, жел. -киш. кровотечение

Почечный синдром Поражение почек чаще возникает через 2 4 недели после начала заболевания. Протекает в форме гломерулонефрита Отложение ЦИК в мезангии и пролиферация мезангиальных эпителиальных клеток Гломерулонефриты: А) Фокальный мезангиопролиферативный Б) Диффузный мезангиальный В) Диффузно фокальный пролиферативный Г) Мезангиокапиллярный

Лабораторная картина: В период развернутых клинических проявлений – нормальное (реже увеличенное) количество тромбоцитов, Гиперагрегация тромбоцитов, Повышение уровня фактора Виллебранда, гиперкоагуляция по данным АКТ (АЧТВ), отсутствие патологии либо тенденция к гиперкоагуляции в протромбиновом тесте, увеличением содержания фибриногена, значительное нарастание концентрации РФМК и ПДФ в плазме и сыворотке. концентрация AT III и компонентов фибринолиза снижена.

Дифференциальный диагноз § Острый аппендицит; кишечная непроходимость; § § § прободная язва желудка Менингит Тромбоцитопеническая пурпура (сыпь носит петехиальный характер, часто в сочетании с экхимозами разной степени зрелости по всему телу; в крови – тромбоцитопения) Другие СВ Ревматизм (быстрое развитие кардита) СКВ (серозит, LE-клеточный феномен) Сывороточная болезнь, лекарственная аллергия (несимметричность высыпаний)

Дифференциальный диагноз (продолжение) § Гемофилия (кровоизлияния в суставы, полости, а также кровотечения при травмах, операциях, порезах) § ДВС-синдром (клинические признаки кровоточивости при ГВ являются следствием некротических изменений и дезорганизации сосудистой стенки, а не тромбоцитопении и коагулопатии потребления, как при ДВС-синдроме) § Криоглобулинемическая пурпура (наряду с геморрагическим синдромом имеет место сетчатое ливедо, болезнь развивается в холодное время или на фоне переохлаждения, в крови определяются криоглобулины)

Основные виды нарушения гемостаза у новорожденных Кровоточивость на «здоровом фоне» 1. 2. 3. Иммунные тромбоцитопении, ГБН (геморрагическая болезнь новорожденных), Наследственные коагулопатии. Кровоточивость на «патологическом фоне» L L 1. 2. 3. 4. недоношенность, асфиксия плода и новорожденного, респираторный дистресс синдром и cопряженные с этими видами патологии ДВС синдром и вторичная тромбоцитопения потребления Тромбоцитопенический геморрагический синдром; Коагулопатический геморрагический синдром при инфекциях и гепатитах; Витамин К дефицитный геморрагический синдром при механических желтухах; Медикаментозный тромбоцитопатический синдром.