ГБОУ ВПО «ПЕРВЫЙ МОСКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ.

ГБОУ ВПО «ПЕРВЫЙ МОСКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. И.М. СЕЧЕНОВА» ЦЕНТР ИННОВАЦИОННЫХ ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫХ ПРОГРАММ «МЕДИЦИНА БУДУЩЕГО» совместно с ФГБУ «НАУЧНЫЙ ЦЕНТР АКУШЕРСТВА, ГИНЕКОЛОГИИ И ПЕРИНАТОЛОГИИ ИМ. АКАДЕМИКА В.И. КУЛАКОВА» СТУДЕНЧЕСКИЙ НАУЧНЫЙ КРУЖОК ПО НЕОНАТОЛОГИИ И ПЕРИНАТАЛЬНОЙ МЕДИЦИНЕ Гемолитическая болезнь плода вследствие резус конфликта Выполнила студентка 4 курса 101 группы ЦИОП «Медицина будущего» Минина Александра Александровна

Гемолитическая болезнь врожденное заболевание, характеризующееся усиленным распадом эритроцитов (гемолиз) и симптомами (отеки, желтуха, анемия), обусловленными токсическим действием продуктов гемолиза на организм (греч. haima кровь + lytikos способный разрушать; синоним: эритробластоз плода).

Этиология и патогенез Причиной ГБП является иммунизация материнского организма эритроцитами плода, содержащими АГ, отсутствующие у матери. В 95% случаев это относится к системе резус Необходимым условием развития ГБП является прохождение эритроцитов плода через плацентарный барьер

Резус-фактор Представляет собой систему аллогенных АГ человека, независимую от факторов, обусловливающих группу крови и других генетических маркеров Контролируется аллельными парами генов D-d, C-c, E-e D является основным АГ в системе резус-фактор, его наличие определяет Rh+ тип крови, а его отсутствие Rh- тип крови соответственно

Антитела к резус-фактору Принадлежат к трем классам иммуноглобулинов IgM, IgG, IgA IgM в связи с большой молекулярной массой не проникают через плаценту Основную роль в патогенезе ГБП играют резус антитела класса IgG, проникающие через плаценту (подклассы IgG1, IgG2, IgG3, IgG4)

Факторы риска резус-сенсибилизации Самопроизвольный аборт (3 – 4%) Искусственный аборт (2 – 5%) Внематочная беременность (< 1%) Доношенная беременность до родоразрешения (1 – 2%) Роды при совместимости по АВ0-системе (16%) Роды при АВ0-несовместимости (2- 3,5 %) Инвазивные процедуры (1 – 3 %) Переливание резус-положительной крови (90 – 95%)

Дейсствие антирезус-антител матери на организм плода Агглютинация эритроцитов Гемолиз Анемия Очаги экстрамедулярного кроветворения Гипербилирубинемия Ядерная желтуха Изменения паренхимы печени и нарушения ее функционирования

Гемограмма крови пуповины У плодов 30 – 32 недели гестации с легким, средне-тяжелым и тяжелым течение желтушной формы ГБ снижено количество эритроцитов (5 – 35%), снижен уровень Hb (4 – 34%), гематокрита (5 – 34%) У плодов того же срока гестации с отечной формой ГБ аналогичные показатели снижены в среднем на 50% по отношению к гестационной норме, а содержание билирубина превышало норму в 1,6 раз

Показатели обмена железа и уровня эритропоэтина Концентрация СЖ, а также ЛЖСС и ОЖСС умеренно повышены в группах с легким и средне-тяжелым течением желтушной формы ГБ (у плодов с тяжелым течение эти показатели не отличались от нормы) Содержание трансферрина и эритропоэтина определяется тяжестью ГБП

Показатели газового состава крови и КОС Снижение pH крови плода с 7,27 до 7,10 Выраженная гипоксия (низкое парциальное давление О2 до 32,5 мм.рт.ст.) Признаки метаболического ацидоза Пролонгированное протромбиновое время

Диагностика ГБП Сбор анамнеза Исследование титра резус-антител УЗИ Кардиомониторное исследование, БФПП Доплерометрия кровотока в системе «мать – плацента - плод» Амниоцентез и исследование околоплодных вод Кордоцентез и исследование пуповинной крови

Сбор анамнеза Наличие в анамнезе гемотрансфузий Самопроизвольных абортов Внематочной беременности Прерывания беременности на ранних сроках Антенатальной гибели плода Мертворождений Рождений ребенка с гемолитической болезнью

Исследование титра резус-антител Имеет диагностическую значимость при определении в динамике Критический уровень АТ должен устанавливаться с поправкой на показатели конкретной лаборатории в большинстве случаев устанавливается прямая зависимост ьмежду степенью изоиммунизации матери и тяжестью заболевания плода

Ультразвуковое исследование Объем плаценты (рассчитывается с учетом ее локализации и формы плодовой поверхности), изменение ее структуры и эхогенности выявление многоводия диагностика гепато- и спленомегалии Определение подкожного отека, гидроторакса, гидроперикарда, гидроцеле (у плодов мужского пола)

Кардиомониторное исследование Биофизический профиль плода При легкой форме ГБ существенных изменений сердечной деятельности плода не происходит При тяжелом течении диагностируются признаки гипоксии При отечной форме регистрируются кривые «синусоидального типа», брадикардия, монотонность ритма, децелерации

Доплерометрия кровотока в системе «мать – плацента - плод» При ГБП вследствие анемии и гемолиза изменяется вязкость крови , поэтому гемодинамические нарушения отличаются от таковых при гипоксии другого генеза Изменяется сосудистое сопротивление плодовой части плаценты

Амниоцентез и исследование околоплодных вод Диагностическая ценность данной методики обусловлена тем, что при ГБ за счет гемолиза эритроцитов происходит повышение концентрации билирубина в крови плода (в моче и околоплодных водах) и соответственно оптической плотности билирубина в амниотической жидкости

Кордоцентез и исследование пуповинной крови Позволяет точно диагностировать ГБП, оценить степень тяжести заболевания Показания: Рождение детей с ГБ Перинатальная гибель в анамнезе в связи с ГБ Высокий титр АТ Высокие значения относительной плотности билирубина

Лечение ГБП В настоящее время общепризнано, что единственным эффективным методом лечения ГБ является внутриутробное переливание крови При отечной форме ГБП, сопровождающейся выраженным асцитом показан парацентез

Спасибо за внимание!