Скачать презентацию Эндокринная функция надпочечных желез Расположение надпочечных желез Скачать презентацию Эндокринная функция надпочечных желез Расположение надпочечных желез

Надпочечные.ppt

  • Количество слайдов: 38

Эндокринная функция надпочечных желез Эндокринная функция надпочечных желез

Расположение надпочечных желез • Надпочечник – Glandula suprarenalis, расположен в забрюшинном пространстве над верхним Расположение надпочечных желез • Надпочечник – Glandula suprarenalis, расположен в забрюшинном пространстве над верхним полюсом почки. • Состоит из двух морфофункционально самостоятельных эндокринных желез – коркового вещества и мозгового, имеющих различное эмбриональное происхождение.

Надпочечные железы Надпочечные железы

Гистологическое строение коркового и мозгового вещества надпочечника Гистологическое строение коркового и мозгового вещества надпочечника

Значение коры надпочечных желез Кора надпочечника является абсолютно жизненно необходимым органом, что определяется двумя Значение коры надпочечных желез Кора надпочечника является абсолютно жизненно необходимым органом, что определяется двумя основными функциями, выполняемыми гормонами коры: • 1 – обеспечение задержки в организме натрия и поддержание физиологической осмолярности внутренней среды (обеспечивает альдостерон) • 2 – адаптация организма к стрессовым факторам внешней среды (инфекционным, травмирующим, эмоциональным) (обеспечивает кортизол)

Гормоны, которые образуются в корковом веществе надпочечников В коре надпочечных желез образуются стероидные гормоны, Гормоны, которые образуются в корковом веществе надпочечников В коре надпочечных желез образуются стероидные гормоны, источником для которых служит холестерин. Обязательным этапом превращения холестерина в клетках надпочечников является его превращение в прегненолон, из которого и происходит дальнейший синтез гормонов. Конечные продукты, образующиеся в различных слоях коры, зависят от ферментов, имеющихся в клетках, и их активности. • В клубочковой зоне образуются минералокортикоиды, • - в пучковой – глюкокортикоиды, • - в сетчатой – кортикостероиды с андрогенной, эстрогенной и прогестероновой активностью.

Схема путей биосинтеза стероидных гормонов Схема путей биосинтеза стероидных гормонов

Главный минералокортикоид альдостерон Физиологическое действие Механизм реализации 1. Стимулирует реабсорбцию натрия в извитых канальцах Главный минералокортикоид альдостерон Физиологическое действие Механизм реализации 1. Стимулирует реабсорбцию натрия в извитых канальцах почек, сохраняет натрий в организме, повышает содержание натрия в крови. Уменьшает реабсорбцию калия в почках, выводит К из организма, уменьшает его содержание в крови (натрийсберегающицй и калийуретический гормон) 2. Задерживает воду в организме, вторично увеличивая ее реабсорбцию в почечных канальцах. 3. Повышает давление, т. к. под влиянием альдостерона задерживаются натрий и вода в стенках артерий и они становятся более чувствительными к прессорному действию катехоламинов. 2. 3. Влияние на минеральный обмен Влияние на водный обмен Влияние на артериальное давление

Механизм действия альдостерона • • Главный орган мишень для альдостерона – почка, где он Механизм действия альдостерона • • Главный орган мишень для альдостерона – почка, где он усиливает активную реабсорцию натрия в дистальных извитых канальцах и собирательных трубочках Проникает внутрь клетки и взаимодействует с рецепторами, которые могут быть локализованы как в ядре, так и в цитозоле. Механизм действия – прямое влияние на генетический аппарат ядра, изменение скорости транскрипции специфических генов Результат действия альдостерона - индукция синтеза: а) активация синтеза белков-транспортёров Na+ из просвета канальца в эпителиальную клетку почечного канальца; б) Nа+, К+, -АТФ-азы, обеспечивающей удаление ионов натрия из клетки почечного канальца в межклеточное пространство и переносящей ионы калия из межклеточного пространства в клетку почечного канальца; в) белков-транспортёров ионов калия из клеток почечного канальца в первичную мочу; г) митохондриальных ферментов, стимулирующих образование молекул АТФ, необходимых для активного транспорта ионов

Регуляция образования и секреции альдостерона • 1 - Синтез и секреция альдостерона клетками клубочковой Регуляция образования и секреции альдостерона • 1 - Синтез и секреция альдостерона клетками клубочковой зоны непосредственно стимулируются низкой концентрацией Na+ и высокой концентрацией К+ в плазме крови. • 2 – ренин-ангиотензиновый механизм

Глюкокортикоиды • К наиболее значимым относятся: кортизол, кортизон, кортикостерон, дегидрокостикостерон. • Наибольшим физиологическим эффектом Глюкокортикоиды • К наиболее значимым относятся: кортизол, кортизон, кортикостерон, дегидрокостикостерон. • Наибольшим физиологическим эффектом обладает кортизол. • Главный эффект глюкокортикоидов - мобилизация энергетических ресурсов организма

Влияние глюкокортикоидов на обмен веществ Виды обмена Реализация действия 1. Углеводный обмен - повышение Влияние глюкокортикоидов на обмен веществ Виды обмена Реализация действия 1. Углеводный обмен - повышение содержания глюкозы в крови 2. Белковый обмен 3. Жировой обмен. 4. Минеральный обмен 1. 2. 3. 4. Активируют глюконеогенез в печени из аминокислот и жирных кислот. Тормозят захват и использование глюкозы клетками периферических тканей, угнетаю гликолиз. Провоцируют развитие гипергликемии, стероидного сахарного диабета. Усиливают катаболизм белков и тормозят их синтез для создания депо аминокислот, необходимых для глюконеогенеза. Усиливают липогенез, увеличивают количество холестерина, липидов в крови и печени В высоких концентрациях задерживают натрий и воду в организме, выводят калий.

Регуляция секреции глюкокортикоидов • Регуляция секреции осуществляется с помощью двух гормонов: кортиколиберина и АКТГ Регуляция секреции глюкокортикоидов • Регуляция секреции осуществляется с помощью двух гормонов: кортиколиберина и АКТГ (адренокортикотропного гормона) • На продукцию кортиколиберина оказывают влияние стрессоры, влияния со стороны супрахиазменных ядер (суточный ритм), ГАМК, мелатонин (гормон эпифиза) • АКТГ ускоряет поступление в надпочечники и синтез холестерина, увеличивает массу надпочечников, усиливает пигментацию (за счет перехода тирозина в мелатонин). Для АКТГ характерна суточная ритмичность: макс – в 6 – 8 часов, минимум – между 18 – 23 часами. •

Хронограмма концентрации кортизола у трех мужчин в течение суток (мкг/мл) Хронограмма концентрации кортизола у трех мужчин в течение суток (мкг/мл)

Динамика концентрации кортизола ( в мкг/мл) в течение суток в крови слепых людей (заштрихованная Динамика концентрации кортизола ( в мкг/мл) в течение суток в крови слепых людей (заштрихованная часть – время сна)

Фармакологические эффекты глюкокортикоидов Фармакологические ффекты наблюдаются при использовании глюкокортикоидов В концентрации выше физиологических в Фармакологические эффекты глюкокортикоидов Фармакологические ффекты наблюдаются при использовании глюкокортикоидов В концентрации выше физиологических в 10 и более раз. • Противовоспалительное действие • Тормозят активность различных разрушающих ткани ферментов — протеаз и нуклеаз, матриксных металлопротеиназ, гиалуронидазы, фосфолипаз и др. , тормозят синтез простагландинов, кининов, лейкотриенов и других медиаторов воспаления из арахидоновой кислоты. Они также понижают проницаемость стенок сосудов, тормозят экссудацию в очаг воспаления жидкости и белка, миграцию лейкоцитов в очаг (хемотаксис) и пролиферацию соединительной ткани в очаге, стабилизируют клеточные мембраны, тормозят перекисное окисление липидов, образование в очаге воспаления свободных радикалов и многие другие процессы, играющие роль в осуществлении воспаления. • Противоаллергическое действие. -тормозят синтез гистамина, стабилизируют мембраны тучных клеток и уменьшением высвобождения из них медиаторов аллергии, понижают чувствительность периферических тканей к гистамину и серотонину • Иммунорегулирующее, и иммуносупрессивное действие обусловлено разрушением лимфидной ткани, что сопровождается снижением образования антител, угнетением активности клеток лимфоидного ряда, торможением созревания и дифференцировки как Т-, так и B-субпопуляций лимфоцитов. , уменьшением продукции лимфокинов и цитокинов разными иммунокомпетентными клетками, угнетением фагоцитарной активности лейкоцитов. Глюкокортикоиды угнетают эозинофилопоэз и вызывают апоптоз зрелых эозинофилов крови, и тем самым снижают содержание эозинофилов в крови • Влияние на костную ткань: разрушают органическую основу кости, уменьшают всасывание кальция и усиливают выведение его почками. Сопровождается развитием остеопороза.

Эффект избытка глюкокортикоидов Большие количества кортизола в результате продукции его опухолью или в результате Эффект избытка глюкокортикоидов Большие количества кортизола в результате продукции его опухолью или в результате интенсивного лечения могут вызвать побочные эффекты: Со стороны костно-мышечной системы: - слабость мышц( антианаболическое действие) - остеопороз Со стороны желудочно-кишечного тракта: - пептические язвы Со стороны сердечно-сосудистой системы: - гипертония -гиперволемия -гипокалиемия Со стороны эндокринной системы: - - стероидный сахарный диабет - аменорея - -вирилизация (гирсутизм, акне) - -надпочечниковая недостаточность Со стороны иммунной системы: -угнетение фагоцитарной активности - Подавление активности Т- и В-лимфоцитов - -повышение риска развития опухолей

Действие половых стероидов коры надпочечников • Половые гормоны надпочечников в норме не имеют значительного Действие половых стероидов коры надпочечников • Половые гормоны надпочечников в норме не имеют значительного значения, их активность в 10 раз ниже активности гормонов половых желез. • В детском и старческом возрасте они поддерживают состояние полового тракта • Их роль повышается при патологии – развитии опухоли из клеток сетчатой зоны. • Андрогены надпочечника стимулируют окостенение эпифизарных хрящей, оказывают анаболическое действие, способствуют формированию вторичных половых признаков у мужчин, формируют половое поведение у женщин, способствуют кальцинации костей. • При избытке: вызывают гипертрофию сальных желез (акне), у женщин вызывают вирилизацию (изменение отложения жира, роста волос по мужскому типу, гипертрофию клитора, гипоплазию матки, яичников, аменорею).

Заболевания надпочечников 1. Тотальный гиперкортицизм - Синдром Иценко-Кушинга (АКТГ независимый синдром) - Болезкь Иценко-Кушинга Заболевания надпочечников 1. Тотальный гиперкортицизм - Синдром Иценко-Кушинга (АКТГ независимый синдром) - Болезкь Иценко-Кушинга (АКТГ-зависимая форма) 2. Парциальный гиперкортицизм -андростерома – вирилизирующая опухоль коры надпочечников -первичный гиперальдестеронизм -кортикоэстрома – феминизирующая опухоль -смешанные опухоли 3. Дифункция коры надпочечников – связана с нарушением ферментных систем, обеспечивающих синтез гормонов 4 Гипокортицизм -первичная надпочечниковая недостаточность

Тотальный гиперкортицизм • Вызывается опухолью надпочечников, чаще злокачетвенной, продуцирующей в большом количестве кортизол – Тотальный гиперкортицизм • Вызывается опухолью надпочечников, чаще злокачетвенной, продуцирующей в большом количестве кортизол – синдром Иценко-Кушинга. • Клинически сходный синдром возникает при длительном введении высоких доз синтетических аналогов кортизола, применяемых обычно с целью иммуносупрессии.

Больная с синдромом Иценко-Кушинга тяжелого течения • У 90 % больных имеется ожирение, жир Больная с синдромом Иценко-Кушинга тяжелого течения • У 90 % больных имеется ожирение, жир откладывается диспластично (кушингоидный тип): на животе, груди, шее, лице ( «лунообразное» лицо багрово-красного цвета), спине ( «климактерический горбик» ), наблюдается атрофия мышц рук ( «паучьи пальцы» ) и ног ( «скошенные ягодицы» ). • Атрофия мышц передней брюшной стенки ( «лягушачий живот» ) приводит к грыжевым выпячиваниям по белой линии живота. • Распад коллагена кожи приводит к появлению полос растяжения – стрий, багрово-красного или фиолетового цвета.

 • • Стрии (растяжки) – фиолетовые линии в местах растяжения кожи. Возникают стрии, • • Стрии (растяжки) – фиолетовые линии в местах растяжения кожи. Возникают стрии, если кожа имеет слабую соединительную ткань, волокна которой при недостаточной эластичности и растяжении «рвутся» .

Ребенок с синдромом Иценко-Кушинга, как следствие стероидной терапии Ребенок с синдромом Иценко-Кушинга, как следствие стероидной терапии

Гиперальдостеронизм • Первичный – синдром Конна • Этиология. Альдостерома клубочковой зоны, идиопатическмий (в результате Гиперальдостеронизм • Первичный – синдром Конна • Этиология. Альдостерома клубочковой зоны, идиопатическмий (в результате дефекта гена, кодирующего альдостеронсинтетазу). • Патогенез. Избыточная секреция альдостерона приводит к повышению натрия в крови и к повышению выведения калия с мочой – гиперкалиурии. • Гипокалиемия приводит к поражению почечных канальцев, как следствие – потеря способности концентрировать мочу.

Адрено-генитальный синдром • Адрено-генитальный синдром (АГС) –гиперфункция коры надпочечников, приводящая к патологическим изменениям наружных Адрено-генитальный синдром • Адрено-генитальный синдром (АГС) –гиперфункция коры надпочечников, приводящая к патологическим изменениям наружных половых органов– наследственное заболевание, связанное с поражения генов, регулирующих активность ферментов (в 90 % С 21 -гидроксилазы), отвечающих за синтез андрогенов корой надпочечников. • Адрено-генитальный синдром наследуется рецессивно (оба родителя здоровы, но являются носителями мутантных генов). • Частота обнаружения мутантных генов 1 : 35 -128 здоровых людей. • Частота проявления заболевания – 1 : 5000 – 1 : 15000 новорожденных. • Известны три формы АГС: вирильная, сольтеряющая и гипертензивная.

В зависимости от конкретного биохимического дефекта выделяют 5 основных форм патологии: 1 - дефицит В зависимости от конкретного биохимического дефекта выделяют 5 основных форм патологии: 1 - дефицит 20 -22 -десмолазы; 2 - дефицит 3 -бета-ол-дегидрогеназы; 3 - дефицит 11 -бета-гидроксилазы; 4 - дефицит 21 -гидроксилазы; 5 - дефицит 17 -альфа-гидроксилазы. Наиболее часто встречается дефицит 21 -гидроксилазы В клинической картине АГС преобладает вирилизация (развитие наружных половых органов по мужскому типу)

Адреногенитальный синдром (АГС), вирильная форма • Наружные гениталиии девочки с АГС до феминизирующей операции. Адреногенитальный синдром (АГС), вирильная форма • Наружные гениталиии девочки с АГС до феминизирующей операции. Клитор пенисообразный. Большие половые губы образуют складчатую "мошонку"

Наружные гениталии девочки с АГС после феминизирующей операции Наружные гениталии девочки с АГС после феминизирующей операции

Вирилизация Вирилиза ция — (лат. virilis — мужской, свойственный мужчине) — процесс проявления мужских Вирилизация Вирилиза ция — (лат. virilis — мужской, свойственный мужчине) — процесс проявления мужских черт (тип телосложения, оволоcение, тембр голоса и др. ) у мужчин и женщин под влиянием андрогенов. Вирилизация или маскулинизация (от лат. masculinus — мужской, мужского пола), появление у женщин вторичных мужских половых признаков. При В. наступает огрубение голоса, разрастание на лице и теле пушковых волос, рост усов и бороды, увеличение в размерах наружных половых органов, недоразвитие (а у взрослых — атрофия) внутренних женских половых органов; менструации не появляются или, появившись, вскоре прекращаются. Мускулатура и скелет приобретают мужские черты.

Хроническая недостаточность коры надпочечников -первичный гипокортицизм Бронзовая болезнь - болезнь Аддисона • Этиология: деструкция Хроническая недостаточность коры надпочечников -первичный гипокортицизм Бронзовая болезнь - болезнь Аддисона • Этиология: деструкция коры надпочечников в результате аутоиммунного (в 80 – 85 %) или туберкулезного поражения. • Патогенез: недостаточная секреция кортизола и альдостерона корой надпочечников; • характеризуется гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, исхуданием, артериальной гипотензией, нарушениями водно-солевого обмена.

Пигментация десен при болезни Аддисона Пигментация десен при болезни Аддисона

Участки гиперпигментации на ладонях при болезни Аддисона Участки гиперпигментации на ладонях при болезни Аддисона

Острая надпочечниковая недостаточность • • Ургентный клинический синдром, обусловленный внезапным или значительным снижением функциональных Острая надпочечниковая недостаточность • • Ургентный клинический синдром, обусловленный внезапным или значительным снижением функциональных резервов коры надпочечников. Развивается в результате: декомпенсации надпочечниковой недостаточности резкой отмены глюкокортикоидов двустороннего кровоизлияния в надпочечники стресса хирургического вмешательства инфекции Клиника: сердечно-сосудистая недостаточность (коллапс или шок), рвота, понос, «острый живот» , обезвоживание, головные боли, заторможенность, судороги, галлюцинации, кома

Мозговое вещество надпочечников • Мозговое вещество надпочечников развивается из нервной пластинки, состоит из хромафинных Мозговое вещество надпочечников • Мозговое вещество надпочечников развивается из нервной пластинки, состоит из хромафинных клеток, которые в эмбриогенез образуются из постганглионарных нейронов симпатического отдела вегетативной нервной системы. Гормоны – • адреналин (эпинефрин) • норадреналин (норэпинефрин)

Синтез катехоламинов Гормоны адреналин и норадреналин образуются из аминокислоты тирозина в соотношениях 80 % Синтез катехоламинов Гормоны адреналин и норадреналин образуются из аминокислоты тирозина в соотношениях 80 % адреналина и 20 % норадреналина. Регуляция секреции осуществляется через симпатические нервные волокна.

Эффекты катехоламинов Физиологические эффекты многообразны и схожи с активацией симпатического отдела вегетативной нервной системы. Эффекты катехоламинов Физиологические эффекты многообразны и схожи с активацией симпатического отдела вегетативной нервной системы. Многочисленные эффекты могут быть объяснены двумя механизмами: 1 – влиянием на тонус и сокращение мускулатуры; 2 – влиянием на обмен углеводов и жиров. • Катехоламины реализуют свое действие через адренорецеторы (альфа и бета-), расположенные на мембране клеток-мишеней. • При связывании с альфа-адренорецепторами органы реагируют, преимущественно, эффектами возбуждения (сужение сосудов, сокращение мускулатуры матки), при связывании с бета-адренорецепторами – эффектами торможения (расширение сосудов, расслабление мускулатуры матки, бронхов и др. ). • Норадреналин связывается, преимущественно, с бетарецепторами, адреналин – с обоими видами рецепторов.

Эффекты катехоламинов Эффекты катехоламинов

Роль гормоны надпочечных желез в реализации стресс-реакции Стресс – или общий адаптационный синдром • Роль гормоны надпочечных желез в реализации стресс-реакции Стресс – или общий адаптационный синдром • 1 этап реакции –активация симпатической нервной системы • 2 -й этап – реакция «битва-бегство» - активация мозгового слоя надпочечников (выброс адреналина, в результате – повышение АД, увеличение сердечного выброса, снижение кровотока в неработающих органах, повышение уровня свободных жирных кислот (липолиз), повышение уровня глюкозы (за счет расщепления гликогена) • 3 -й этап – активация коркового слоя надпочечников – выделение глюкокортикоидов: повышение уровня глюкозы (за счет глюконеогенеза), свободных жирных кислот.