Эндогенные пигментации — разновидность смешанных дистрофий. В основе

Эндогенные пигментации — разновидность смешанных дистрофий. В основе их лежат нарушения эндогенных пигментов. Эндогенные пигменты — окрашенные вещества различной химической природы, которые синтезируются в самом организме, придавая органам и тканям различную окраску. По своей структуре они являются хромопротеидами (окрашенными белками).

Хромопротеиды – это окрашенные белки, или эндогенные пигменты, играют важную роль в жизни организма. С их помощью осуществляются такие процессы: Дыхание (гемоглобин, цитохромы). Выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин). Защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин). Пополнение запасов железа (ферритин). Баланс витаминов (липохромы) и т. д. Обмен пигментов регулируется вегетативной нервной системой, эндокринными железами, он тесно связан с функцией органов кроветворения и системы моноцитарных фагоцитов.

Классификация эндогенных пигментов - Гемоглобиногенные, представляющие собой различные производные гемоглобина. Протеиногенные (тирозиногенные) связанные с обменом тирозина. - Липидогенные, или липопигменты, образующиеся при обмене жиров.

Нарушение обмена гемоглобиногенных ферментов

Схема образование пигментов в норме и патологии При накоплении геммоглобиногенных пигментов в тканях могут возникать различные виды эндогенных пигментаций, которые становятся проявлением ряда заболеваний и патологических состояний

Последовательность превращений билирубина в норме

Гемосидероз - отложение в коже бурого пигмента гемосидерина. Гемосидероз Общий Местный (распространенный) Причины гемосидероза — усиленный распад эритроцитов, нарушение утилизации этого пигмента в процессе эритроцитопоэза, усиленное всасывание его в кишечнике, нарушение обмена железосодержащих пигментов, ацерулоплазминемия.

Региональный гемосидероз характерен для органов с хроническим венозным застоем. Чаще всего это наблюдается в легких при хронической сердечной недостаточности Здесь замедление тока крови, повышение давления в венах приводит к диапедезу эритроцитов в строму и просвет альвеол. Там гемоглобин трансформируется альвеолярными макрофагами в гемосидерин. В просвете альвеол и в откашливаемой слизи появляются "клетки сердечных пороков"

Положительная реакция на железо, отличает гемосидерин от похожих на него пигментов (меланина, липофусцина, солянокислого гематина). Гипоксия приводит к склерозу, уплотнению легких - развивается "бурая индурация легких"

Общий (распространеннный) гемосидероз возникает в следствии внутрисосудустого разрушения эритроцитов Возникает в следствии: Болезней системы кроветворения - Анемии - Гемобластозы Интоксикациях гемолитическими ядами Инфекционных заболеваниях - Возвратный тиф - Бруцеллез - Малярия Резус-конфликтов при переливании крови

Гемосидероз печени Буроватый пигмент в гепатоцитах при окраске гематоксилин-эозином

Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет) Наследственное, генетически обусловленное заболевание, проявляется нарушением обмена железа с накоплением его в тканях и органах. Железо поглощается из пищи и чрезмерно накапливается в органах и тканях: печени, поджелудочной железе, миокарде, селезёнке, коже, эндокринных железах и других местах. Избыточное накопление железа в организме может спровоцировать развитие ряда заболеваний: цирроз печени, сердечная недостаточность, сахарный диабет, артрит.

Механизм возникновения гемахроматоза

Клинические симптомы и проявления гемохроматоза

Микропрепарат биопсии печени

Первичный гемохроматоз Самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно аутосомным путем и связано с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повышеному всасыванию железа из пищи и накопление его.

Вторичный гемахроматоз Заболевание возникающее при преобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа

Местный гемосидероз Состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз)

В зависимости от условий развития местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани, но и целого органа. Гемосидероз легких.

Рис. 24. Накопление гемосидерина (синего цвета) в эпителии извитых канальцев почек при вторичном Гемосидерозе (окраска по Перльсу; × 120). Рис. 25. Гемосидероз печени (гемосидерин—синего цвета; окраска по Перльсу): а—в печёночных и купферовских клетках (× 400); б — диффузный Гемосидероз при талассемии (× 100). Рис. 26. Альвеолярные макрофаги с гемосидерином (бурого цвета) при эссенциальном лёгочном Гемосидерозе (× 400). Рис. 27. Отложение гемосидерина в лёгком при эссенциальном лёгочном. Гемосидерозе (макропрепарат).

Гемосидероз почек

Нарушение обмена билирубина При повышенном содержании билирубина в плазме крови наблюдаются следующие симптомы при которых проявляется желтое окрашивание: - кожи - склер - слизистых оболочек - серозных оболочек - внутрених органов

Нарушение обмена билирубина

Механизмы развития желтухи Надпеченочная (гемолитическая желтуха) – увеличение к-ва билирубина при распаде эритроцитов (возникает при инфекциях, интоксикациях и аутоимунных конфликтах) Печеночная (паренхиматозная) – при поражении гепатоцитов. При этом нарушается захват билирубина гепатоцитами, конъюгация его с глюкороновой кислотой и экскреция. (возникает при острых и хронических гепатитах, церозах печени, медикаментозных повреждениях, аутоинтоксикации) Подпеченочная (механическая желтуха) – при нарушении проходимости желчных протоков (возникает при желчнокаменной болезни, раке желчных путей, головки поджелудочной железы и сосочка двенадцатиперстной кишки)

Гематины тканей Гемомеланин (малярийный пигмент) – возникает из простетическай части гемоглобина при влиянии плазмодиев малярии. При этом наблюдается аспидно серая окраска селезенки, печени, костного мозга, лимфоузлов, головного мозга

Соляно-кислый гематин (гемин) Возникает под воздействием ферментов желудочного сока и HCl на гемоглобин. Область дефекта буро-черная. Солянокислый гематин в эрозиях слизистой желудка

Формалиновый пигмент В виде темно-коричневых гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине при pH < 6.0

Порфирии Это разновидность генетических патологий печени, при которых гемоглобин (красные кровяные тельца) синтезируется неправильно. В биосинтезе гемоглобина наличествует восемь ферментных шагов, и проблема с любым из них может явиться причиной порфирии.

Приобретенная порфирия Наблюдается при интоксикациях, авитаминозах (пелагра), пернициозной анемии, некоторых заболеваниях печени Симптомы: Нарушение функций нервной системы Повышенная чувствительность к свету Желтуха Пигментация кожи Порфирины в моче

Врожденная порфирия Наследственное заболевание. Выделяют 2 формы порфирии: Эритропоэтическая – развивается в следствии нарушении синтеза порфирина в эритроцитах (проявляется как анемия поражающая нервную систему и ЖКТ) Печеночная – при нарушении синтеза порфирина в клетках печени (печень увеличивается, становится серо-коричневой)

Нарушения обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов Меланина Адренохрома

Нарушение обмена меланина Усиление образования меланина Исчезновение меланина

Распространенный приобретенный гипермеланоз (меланодермия) Проявляется в виде аддисоновой болезни (поражение надпочечников часто туберкулезной или опухолевой природы). При эндокринных расстройствах (гипогонадизм, гипопитуитаризм), авитаминозах (пеллагра, цинга), кахексии, интоксикации углеводами Гиперпигментация обясняется усилением продукции АКТГ в ответ на уменьшение адреналина в крови

АДДИСОВА БОЛЕЗНЬ

Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродерма) Проявляется повышенной чувствительностью к УФ лучам. Проявляется пятнистой пигментацией кожи с явлениями гиперкератоза и отека

Местный приобретённый меланоз Очаговые усиления образования меланина возникают в пигментных пятнах (веснушки, лентиго) и в пигментных невусах. Лентиго Веснушки

Распространенный гипомеланоз (альбинизм) Связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Проявляется отсутствием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке

Очаговый гипомиланоз (лейкодерма или ветилиго) Следствие нарушения нейроэндокринной регуляции меланогенеза (лепра, гиперпаратиреоидизм, сахарный диабет), образование антител к меланину (зоб Хасимото), воспалительных и некротических поражениях кожи (сифилис)

Лепра Тиреоидит Хашимото Сифилис Ветилиго

Нарушение обмена липидогенных пигментов (липопигментов) Липофусцин – жиробелковый пигмент. Пигмент недостаточности витамина Е – разновидность липофусцина Цероид – липопигмент мезенхимальных клеток Липохромы - гликолипопротеид

Липофусциноз Увеличение липофусцина в клетках Вторичный липофусциноз Развивается в старости при истощающих заболеваниях ведущих к кахексии, приповышении функциональной нагрузки, при злоупотреблении некоторыми лекарствами, при недостаточности витамина Е. Первичный (наследственный) липофусциноз Характеризуется избирательным накоплением пигмента в определенном органе или системе. Проявляется в виде наследственного гепатоза, или доброкачественной гипербилирубинемии Накопление пигмента в нервных клетках сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения

Нейрональный цероидный липофусциноз 1 степени.