Энцефалиты Этиология патогенез классификация и клиника ПОДГОТОВИЛА

Энцефалиты. Этиология, патогенез, классификация и клиника ПОДГОТОВИЛА : ОМАРБЕКОВА А. ПРОВЕРИЛА: БАЛТАЕВА Ж. Ш.

Энцефалит — это воспаление вещества головного мозга, которое может развиваться под воздействием различных факторов, при этом проявляясь приблизительно одинаковыми симптомами: общемозговыми, очаговыми.

Энцефалиты (от греч. enképhalos - головной мозг) Обычно при энцефалитах воспалительный процесс захватывает как серое, так и белое вещество головного мозга — панэнцефалит. В ряде случаев наблюдается преимущественное поражение серого (полиоэнцефалит) или белого (лейкоэнцефалит) вещества мозга. Часто Энцефалит сопровождаются вовлечением в процесс мозговых оболочек — менингоэнцефалит. При одновременном воспалительном поражении спинного мозга говорят об энцефаломиелите.

Этиология Инфекционное поражение головного мозга: вирусный: ВИЧ-инфекция (вирус, поражающий в первую очередь иммунную систему, а также все остальные органы и ткани), вирус клещевого энцефалита (вирус, передающийся при укусах клещей и вызывающий энцефалит), вирус кори (вызывает так называемую медленную вирусную инфекцию, вероятно связанную с длительным сохранением вируса в головном мозге), герпес (вирус, паразитирующий в нервных узлах человека), вирус, вызывающий болезнь Экономо, известный также как эпидемический, или летаргический энцефалит (однако в настоящее время случаи заболевания этим заболеванием крайне редки); бактериальный: сифилитический энцефалит (сифилис — это инфекция, передающаяся преимущественно половым путем, но способная поражать все органы и ткани), менингококковый энцефалит (менингококк – бактерия, попадающая в организм через дыхательные пути и поражающая сердечно-сосудистую систему и приводящая к тяжелой интоксикации). Вакцинации — особенно частые и множественные. Отравления: тяжелыми металлами, органическими растворителями, угарным газом. Нарушения иммунитета: собственный иммунитет начинает атаковать вещество головного мозга, вырабатывая иммунные клетки и антитела (специальные белки). Природа этого явления неясна, хотя предполагается наследственная предрасположенность. По такому типу развивается, например, демиелинизирующий энцефалит детского возраста (лейкоэнцефалит).

Патогенез во время Энцефалита: Пути проникновения вируса в организм наблюдается гематогенный путь распространения. При комарином и клещевом энцефалитах вирус, попадая при укусе в кровеносные сосуды, поступает с током крови в различные органы, в том числе и мозг. В головном мозге наиболее ранимыми оказываются структуры на дне III желудочка, подкорковые узлы, кора большого мозга, клеточные образования мозгового ствола и спинного мозга. Возможны также контактный, алиментарный, воздушно-капельный пути передачи инфекции от человека к человеку или от животного. Тропизм вирусов к нервной ткани обеспечивается специфическими рецепторами структуры вируса. Взаимодействие вирус - клетка хозяина является сложным процессом, включающим многие патофизиологические механизмы. Клиническая картина заболевания, его тяжесть и особенности течения зависят от способности организма отвечать на воздействие инфекционного агента, а также от биологической природы вируса. Иммунный ответ зависит от многих факторов, в том числе от антигенных свойств вируса, генетически детерминированной силы иммунного ответа макроорганизма, его реактивности в данный момент. В последние годы открыт новый класс имунных клеток, не относящихся ни к Т-, ни к В-лимфоцитам. Эти клетки называются естественными киллерами, они играют существенную роль в противовирусном иммунитете, обеспечивая цитотоксическую функцию. Большое значение имеет интерферон природного происхождения, продуцируемый иммунными клетками. Интерферон является иммунорегулятором, а также одним из эффективных факторов неспецифической противовирусной защиты, блокирующих репликацию вируса. Патогенез энцефалитов определяется, кроме непосредственного разрушения нейронов вирусом, токсическим действием, а также неспецифическими изменениями: поражением сосудистой стенки с повышением ее проницаемости, развитием отека, ликвородинамических и сосудистых нарушений.

Классификация энцефалитов Первичные энцефалиты (самостоятельные заболевания). Вирусные Арбовирусные, сезонные, трансмиссивные (клещевой весенне-летний, комариный японский, австралийский долины Муррея, американский Сент. Луис). Вирусные без четкой сезонности (полисезонные): энтеровирусные Коксаки и ЕСНО; герпетический; гриппозный; при бешенстве. Вызванные неизвестным вирусом: эпидемический (Экономо). Микробные и риккетсиозные: при нейросифилисе; при сыпном тифе.

Классификация энцефалитов Вторичные энцефалиты Вирусные: при кори; при ветряной оспе; при краснухе. Поствакцинальные: АКДС; оспенная вакцина; антирабическая вакцина. Микробные и риккетсиозные: стафилококковый; стрептококковый; малярийный; токсоплазмозный. Энцефалиты, вызванные медленными инфекциями (демиелинизирующие): подострые склерозирующие панэнцефалиты. Прионные заболевания (болезнь Крейтцфельдта—Якоба, Куру и др. ) Паранеопластические процессы: Анти- NMDA-рецепторный энцефалит ( острый преходящий лимбический энцефалит)

Классификация энцефалитов По локализации поражения делят на: Стволовые Мозжечковые Мазэнцефальные Диэнцефальные По характеру экссудата: Гнойные Серозные По распространенности процесса: ограниченный (стволовой, подкорковый) диффузный. острый, подострый хронический энцефалит. инфекционный инфекционно-аллергический токсический энцефалит. По течению различают: По этиологии и патогенезу различают:

Клиника К общемозговым симптомами относят следующие: головная боль — она чаще всего выражена во всех областях головы (диффузная), может быть давящей, распирающей; тошнота и рвота, не приносящая облегчения; слабость, снижение трудоспособности; нарушение сознания: от небольшой сонливости и замедления реакции до глубокого угнетения сознания с утратой реакции на внешние раздражители (оклик, болевое раздражение); эпилептические припадки; лихорадка (повышение температуры тела более 38° С).

К очаговым симптомам, то есть связанным с поражением определенной области головного мозга, относят следующие. Поражение лобной доли может проявляться следующими симптомами: Поражение височной доли может проявляться следующими симптомами: нарушение чувствительности в одной половине тела (человек не чувствует прикосновений, не ощущает температуру и боль при болевых раздражениях); нарушение способности считать (арифметический счет); нарушение схемы тела: при этом больной может быть уверен, что у него удлинились конечности или их стало больше, чем было до этого; анозогнозия — отрицание собственного заболевания, развившегося дефекта. Поражение затылочной доли может проявляться следующими симптомами: сенсорной афазией -нарушения речи: пациент не понимает обращенную к нему речь, хотя слышит ее; выпадение полей зрения (отсутствие зрения в какой-либо части зрительного поля); судорожные приступы, которые наблюдаются в конечностях или во всем теле. Поражение теменной доли может проявляться следующими симптомами: снижение интеллекта; дурашливость (поведение, характеризующееся глупыми шутками, болтливостью); нарушение речи — нечленораздельная речь пациента (словно « каша во рту» ). Это называется моторной афазией; вытягивание губ трубочкой (как при сосании) — спонтанно или прикосновении каким-либо предметом к губам (так называемые оральные автоматизмы); шаткость походки: часто пациент при ходьбе имеет склонность к падениям на спину. нарушение зрения — слепота или ограничение видимого поля зрения на один или оба глаза; мелькание простейших элементов (искры, вспышки) перед глазами. Поражение мозжечка может проявляться следующими симптомами: нарушение координации движений (движение размашистые, нечеткие); шаткость походки: пациент при ходьбе отклоняется в сторону, могут быть даже падения; крупноразмашистый горизонтальный нистагм (маятникообразные движения глаз, « глаза бегают» из стороны в сторону); снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония).

Клиника Чаще всего воспаление вещества мозга не развивается изолированно от менингеальных оболочек, в связи с чем могут появляться симптомы менингита (воспаление менингеальных оболочек): напряжение подзатылочных мышц: в связи с этим голова у человека постоянно запрокинута назад; сильная головная боль; светобоязнь (болезненные ощущения в глазах при взгляде на любой источник света или при нахождении в освещенном помещении). Также возможны: повышение мышечного тонуса; непроизвольные движения (гиперкинезы); косоглазие, нарушение движений глазных яблок (офтальмопарез); диплопия (двоение в глазах); птоз (опущение) верхнего века; нарушение сна, проявляющееся как сонливость: длится от недели до нескольких месяцев (встречается при вирусном энцефалите Экономо, проявляющемся также нарушением движений глазных яблок); повышение температуры тела, озноб — возможны при выраженной интоксикации, активном течении инфекционного процесса.

Виды Эпидемический энцефалит Экономо (летаргический энцефалит А) возникает из- за вируса, передающегося воздушно-капельным и контактным путем. Этот тип энцефалита характерен для всех возрастов. Температура тела быстр повышается до 39– 40 °С, больной чувствует сильную головную боль, вялость, боль в суставах, сознание нарушается. Также симптомами являются длительное расстройство сна (гиперсомния, бессонница), тахикардия, нарушение ритма дыхания, потливость. Вследствие глазодвигательного расстройства развивается косоглазие, паралич взора, диплопия. Часто наблюдаются психические расстройства, больной бредит или пребывает в состоянии эйфории. Клещевой энцефалит относится к первичным вирусным энцефалитам весеннелетнего сезона. Переносчиком вируса является зараженный клещ, встречающийся в тайге и лесах. Вирус попадает в организм человека с укусом клеща. Заболевание начинается с сильной головной боли, рвоты, повышения температуры и светобоязни. Могут наблюдаться судорожные припадки, эпилепсия, паралич шеи. Японский энцефалит (энцефалит В) переносится зараженными вирусом комарами. Носителями вируса также могут быть люди и птицы. Инкубационный период длится от 3 до 27 дней. Заболевание начинается сильной лихорадкой (выше 40 °С), ознобом, тошнотой и рвотой, мышечной слабостью и болью. Сознание нарушается, возможны судорожные припадки, подергивания конечностей, поражение черепных нервов (бульбарный паралич). Летальный исход возможен в 50 % случаев заболевания, чаще всего смерть наступает в течение одной недели.

Виды Гриппозный (токсико-геморрагический) энцефалит возникает на фоне гриппа. Симптомы проявляются сильной головной болью, тошнотой, головокружениями, мышечной болью, потерей веса, расстройствами сна. Это воспалительное заболевания мозга может привести к эпилептическим припадкам, параличу или коме. Коревой энцефалит (энцефаломиелит) может появиться через 3– 5 дней после коревого высыпания. Общее состояние больного ухудшается, повышается температура, слабость и сонливость могут перейти в спячку (сопорозное состояние) или кому. Иногда, напротив, больные излишне возбуждены, бредят, у них случаются эпилептические припадки. Болезнь поражает черепные нервы, особенно зрительный и лицевой, могут возникнуть паралич, хорея, атаксия, поперечный миелит. Энцефалит при ветрянке и краснухе проявляется на второй-восьмой день болезни. Поражается нервная система, человек становится вялым, сонливым, наблюдаются эпилептические припадки, паралич конечностей, координация движений нарушена. Герпетический энцефалит вызывается вирусом герпеса. Он поражает кору головного мозга и белое вещество. Такой вирус может сохраняться в организме длительное время, поэтому герпетический энцефалит является «медленной» инфекцией. Острая форма заболевания характеризируется повышением температуры, головной болью, рвотой, нарушением сознания, эпилептическими припадками. Из-за поражения нервной системы человек теряет ориентацию в пространстве и времени, движения его хаотичны, наблюдаются афазия и апраксия. Полисезонный энцефалит представляет собой сборную группу энцефалитов, этиология которых не выяснена. Заболевание проявляется поражениями лицевого, глазодвигательного и отводящего нервов; возможны эпилептические припадки, параличи, гиперкинез, нарушение сознания ведет к сопору или коме. Токсоплазмозный энцефалит в остром состоянии встречается довольно редко и характеризуется повышением температуры. На фоне этого вида энцефалита развиваются пневмония, миокардит, фарингит, конъюнктивит и моноцитоз.

Эпидемический энцефалит Экономо (летаргический энцефалит А) Для эпидемического энцефалита Экономо характерна ранняя виремия и гематогенная диссеминация вирусов с вовлечением в процесс внутренних органов, особенно печени. Вирус может распространяться по лимфатическим путям и периневрально. Он поражает центральное серое вещество водопровода мозга, покрышки четверохолмия, ножки мозга, ядра гипоталамической области, черную субстанцию. Заболевают лица любого возраста. Возбудитель - фильтрующийся вирус.

Заболевание возникает либо остро, либо постепенно. Наиболее характерные симптомы – повышенная сонливость и глазодвигательные нарушения (“гиперсомническая офтальмоплегия”) – преимущественное вовлечение среднего мозга. В неврологическом статусе выделяют диссомнический, глазодвигательный и вестибуловегетативный симптомокомплексы. Триада Экономо : - расстройство сна (гиперсомния, бессонница и инверсия сна. Они длятся в течение 1 -2 мес. ) - глазодвигательные нарушения - лихорадка Гипертермия не превышает 38 – 39 С, наряду с сонливостью отмечается сопорозное сознание, но обычно больного можно пробудить в необходимых случаях. Если больной просыпается , он бывает доступен для краткого общения, но потом быстро засыпает. Неврологическая симптоматика: парезы глазодвигательных нервов, что проявляется птозом, параличом аккомодации, миозом, межъядерной офтальмоплегией, может наблюдаться синдром кукольных глаз.

симптомы Триада Барре – Рея-Маргулиса – вестибулярный синдром, атаксия, нарушение конвергенции. Симптом Бартельсона-Тома – поворот головы вызывает движение глаз в противоположную сторону – симптом кукольных глаз. Симптом Бенедека – приступы пронзительного крика по нескольку минут – клазомания. Феномен Вартенберга-Лещенко – закрывание одного глаза вызывает открывание второго и движение нижней челюсти в противоположную сторону (поражение глазодвигательных нервой и тригименоталомического тракта.

Симптом Глонти – периодические непроизвольные открывания рта, сочетающиеся с поднятием век при опущенном взоре и одновременном запрокидывании головы. Симптом Санг-Сильбербластовой – дрожание или “трепетание” приближении к глазам предмета. Симптом Стерлинга – застывание до 10 минут с открытым ртом при поражениях полидарной системы. Симптом Штехелина-Фригеро-Леви – судорожные насильственные повороты глаз и головы кверху с вегетативными расстройствами Симптом Штокерта – засыпание при фиксации взора

Клинические формы хронической фазы эпидемического энцефалита: 1) Паркинсонизм; 2) нейроэндокринные нарушения; Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2 -4 дней до 4 мес - иногда заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход наблюдается в 30% случаев. У 35 -50% больных острая стадия переходит в хроническую либо сразу, либо через различный промежуток времени. Основное клиническое проявление хронической стадии эпидемического энцефалита - синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии, феномен «зубчатого колеса» .

Клещевой энцефалит - первичный вирусный энцефалит сезонного характера (весенне-летний). Основной переносчик вируса - иксодовые клещи, которые распространены в тайге и лесных местностях. В организм человека вирус проникает после укуса зараженного клеща, иногда -алиментарным путем (при потреблении молока и молочных продуктов, полученных от зараженных коз икоров). Вирус распространяется гематогенно или периневрально. Он локализуется в клетках спинного (особенно передних рогов верхне шейных сегментов) и продолговатого мозга, иногда в коре большого мозга, подкорковом белом веществе, зрительном бугре, подкорковых узлах.

Начало заболевания, как правило, острое. Появляются сильная головная боль, рвота, общая гиперестезия, светобоязнь, температура тела повышается до 39 -40°С. В некоторых случаях наблюдается двухволновое течение заболевания. Повторная гипретермия сопровождается еще более тяжелым состоянием. Могут наблюдаться гиперемия зева, склер, кожных покровов, диспептические расстройства. В крови обнаруживают лейкоцитоз, увеличение СОЭ, лимфопению. В тяжелых случаях наблюдаются нарушения витальных функций в связи с поражением дыхательныхмышц и бульбарными расстройствами.

Выделяют несколько основных клинических форм клещевого энцефалита: 1. Лихорадочная У 35 -40% больных, Заболевание протекает благоприятно в виде: инфекционного синдрома гипертермии Течение - 5 -10 дней 2. Менингеальная В 50 -60% случаев, Проявляется присоединившимся в остром периоде серозным менингитом Гипертермия длится 6 -14 дней Менингеальный синдром сохраняется от 8 до 35 дней Сроки исчезновения менингеального синдрома значительно опережают санацию СМЖ 3. Менингоэнцефалитическая 4. Полиоэнцефалитическая 5. Полиомиелитическая 6. Полирадикулоневритическая

Очаговые формы КЭ У 8 -15% больных в течение первых 7 -10 дней заболевания на фоне инфекционного и менингеального синдромов развивается симптоматика поражения ЦНС В зависимости от преобладающей очаговой неврологической симптоматики выделяют разновидности: спинальная (полиомиелитическая), стволовая форма (полиоэнцефалитическая), полушарная (энцефалитическая) Наиболее типичные проявления спинальной формы - периферические парезы или параличи шейно-плечевой мускулатуры. При стволовой форме характерны бульбарные расстройства. Энцефалитическая форма протекает с эпилептическими припадками, психозами, центральными гемипарезами. Очаговые формы осложняются хроническим КЭ в 10 -15% случаев. У 5 -30 % больных очаговыми формами наступает летальный исход.

Японский энцефалит (энцефалит В) вызывается вирусом, резервуаром и переносчиком которого являются комары. Возможно вирусоносительство (у людей и птиц). Инкубационный период - 3 - 27 дней. Начало заболевания острое, температура тела превышает 40 °С и держится на этом уровне до 10 дней. Наблюдаются озноб, недомогание, общая слабость, сильная головная боль, тошнота, рвота, боль в мышцах. Кожа лица, конъюнктива гиперемированы, язык сухой, живот втянут. Нарушается сердечная деятельность. Резко выражены оболочечные симптомы, нарушено сознание. Отчетливо выражен моно- или гемипарез, повышен тонус сгибателей верхних конечностей и разгибателей нижних. Возможны клонические подергивания отдельных мышц и мышечных групп, судорожные припадки. В тяжелых случаях возникают бульбарные параличи. Смертность достигает 50% (преимущественно в 1 -ю неделю заболевания). Спинномозговая жидкость бесцветная, прозрачная. Отмечается лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз (0, 02× 109/л - 0, 2× 109/л), содержание глюкозы ибелка в норме.

Гриппозный энцефалит (токсико- геморрагический) - острое воспалительное заболевание головного мозга и его оболочек, возникающее на фоне гриппа. Неврологическая симптоматика появляется на фоне клинической картины гриппа. Наблюдаются сильная головная боль, тошнота, головокружение, боль при движении глазных яблок, общая гиперестезия, боль в спине и мышцах конечностей, птоз, болезненность в точках выхода тройничного нерва, анорексия, гиподинамия, расстройства сна.

Коревой энцефалит (энцефаломиелит) развивается на 3 -е - 5 -е сутки после появления сыпи или впериод реконвалесценции. Поражается преимущественно белое вещество головного и спинного мозга. Характеризуется заболевание повторным повышением температуры тела, ухудшением общего состояния. У одних больных общая слабость и сонливость переходит в сопорозное состояние или кому, у других наблюдаются бред, возбуждение, нарушение сознания. Нередки эпилептические припадки. В неврологическом статусе наблюдаются параличи, гемипарезы, хореические, хореоатетоидные или миоклонические гемипарезы, нистагм, атаксия. Из черепных нервов часто поражаются зрительный и лицевой нервы. При поражении спинного мозга развивается поперечный миелит.

Энцефалит при ветряной оспе и краснухе Симптомы болезни появляются на 2 -8 -е сутки. Поражается нервная система. Чаще всего заболевание начинается остро: появляются вялость сонливость, эпилептические припадки, парезы или параличи конечностей, гиперкинезы, нарушения координации движений. Иногда поражаются зрительные нервы. Развиваются поперечный миелит, энцефаломиелитический синдром.

Герпетический энцефалит вызывает вирус простого герпеса. Поражаются кора и белое вещество большого мозга. Возникает некротический процесс (очаговый или распространенный). Заболевание относят к «медленным» инфекциям, так как вирус способен длительно сохраняться в организме человека. Возбудитель проникает в нервную систему гематогенным путем и по периневральным пространствам.

Продромальный период, сопровождающийся повышением температуры тела и герпетическими высыпаниями на лице и теле, продолжается несколько дней. При острой форме заболевания отмечаются высокая температура тела, резкая головная боль, рвота, эпилептические припадки, менингеальные знаки, очаговые симптомы в виде парезов и параличей, нарушение сознания. При некротическом энцефалите наблюдаются катаральные явления, но на 7 -е сутки температура тела резко повышается и появляются признаки поражения нервной системы: нарушение сознания, дезориентировка во времени и пространстве, спутанность, очаговые поражения с преимущественной локализацией в лобно-височнотеменной области (афазия, акалькулия, апраксия). У некоторых больных наблюдаются общие эпилептические припадки вплоть до эпилептического статуса. Может развиться вторичный стволовой синдром. В спинномозговой жидкости обнаруживают лимфоцитарный или нейтрофильный плеоцитоз (0, 06× 109/л - 0, 5× 109/л), увеличение количества белка. Содержание глюкозы снижено, нередко определяют свежие эритроциты. Герпетический энцефалит у детей протекает очень тяжело. Острая форма характеризуется быстрым повышением температуры тела, сильной головной болью, рвотой, эпилептическими припадками, нарушением сознания, очаговыми неврологическими симптомами.

Полисезонный энцефалит - это сборная группа энцефалитов невыясненной этиологии. Заболевание не характеризуется сезонностью и проявляется разнообразными симптомами. Наиболее часто развиваются стволовой, мозжечковый и полушарный синдромы. Для стволового синдрома характерно нарушение функций глазодвигательного и отводящего нервов, а для поражения моста - лицевого. Иногда наблюдаются вестибулярные и даже бульбарные расстройства. Мозжечковый синдром проявляется нарушениями статики, походки и координации, гипотонией и дисметрией, атаксией, асинергией. У некоторых больных наблюдаются различные сочетания стволовых, мозжечковых и пирамидных симптомов. Полушарный синдром характеризуется эпилептическими припадками (очаговыми или общемозговыми), остро возникающими парезами или параличами, гиперкинезами. Может наблюдаться нарушение сознания, вплоть до сопора и комы. Спинномозговая жидкость вытекает иод давлением, отмечаются лимфоцитарный плеоцитоз и незначительное повышение количества белка.

Особенности некоторых форм энцефалита Воспаление околоушных желез, сочетающееся с вирусным менингитом - признак эпидемического паротита. Кожные высыпания - признаком инфекций вирусов Коксаки и ECHO Пятнистые или точечные высыпания на конечностях в летнее время - ЕСНО-вирусная инфекция. Герпангина (крупные, болезненные пузырьки в задней трети ротоглотки) чаще всего обусловлена вирусами Коксаки. Резкие боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком дыхании и кашле, указывают на плевралгию при Коксаки-вирусной инфекции.