Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга Арасланова А Э ОМП-402

Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга Арасланова А. Э. ОМП-402

Примерно 70 % спинальных интрадуральных опухолей являются экстрамедуллярными. Так как опухоли растут медленно, последовательное смещение спинного мозга происходит постепенно. Дифференциальный диагноз проводится с интрамедуллярными и экстрадуральными опухолями позвоночника, сирингомиелией, спондилотической миелорадикулопатией, рассеянным склерозом, спинальной артериовенозной мальформацией или инфекцией.

Клиническая картина экстрамедуллярных опухолей Наиболее частым первым симптомом является боль корешкового характера. В связи с преимущественным поражением задних корешков, первоначальным неврологическим симптомом экстрамедуллярного новообразования является унилатеральный радикулярный симптом с последующим присоединением явлений компрессионной миелопатии. Опухоли, локализующиеся в верхнешейном отделе спинного мозга могут вызывать затылочные головные боли. Опухоли на уровне грудного отдела часто имитируют симптоматику сходную с заболеваниями сердца.

Опухоли из оболочек нерва Выделяют шванномы растущие из шванновских клеток; а также нейрофибромы, вероятнее всего развивающиеся из клеток мезенхимы (фибробластов). Опухоли из оболочек нерва равномерно встречаются по всей длине спинного мозга, но чаще локализуются в грудном отделе из-за большей протяженности его относительно шейного и поясничного. Нейрофибромы, являющиеся проявлением болезни Реклингаузена, чаще располагаются в области ганглиев дорзальных корешков. Опухоли из оболочек нерва одинаково часто развиваются у мужчин и женщин и в большинстве случаев встречаются в среднем возрасте. Рис. 1 Фронтальные МРТ нейрофибромы, растущей по типу «песочных часов»

Нейрофиброма в основном развивается из чувствительных нервных корешков, проявляясь как фузиформная дилятация нерва, что обуславливает невозможность хирургического отделения этой опухоль от нервного корешка без пересечения последнего. Шваннома также обычно развивается из чувствительных нервных корешков. В основном, они хорошо отграничены от нервного корешка и часто имеют незначительную связь с небольшим числом фасцикул в нервном корешке без фузиформного утолщения самого нерва. Таким образом, шванномы иногда могут быть удалены без пересечения нерва целиком.

Спинальные менингиомы могут встречаться в любом возрасте, но наиболее часто между пятой и седьмой декадами жизни. В 75 -80 % случаев эти опухоли встречаются у женщин. Предполагается, что менингиомы растут из арахноидальных клеток в области выхода нервных корешков или вхождения артерий, чем объясняется их склонность к антеролатеральной локализации. Наиболее часто данные новообразования располагаются в грудном отделе. Большинство менингиом грудного отдела локализуется по заднеебоковой поверхности дурального мешка, в то время как менингеомы шейного отдела чаще располагаются в передней половине спинномозгового канала.

Злокачественные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли - большинство интрадуральных экстрамедуллярных опухолей доброкачественны. Первичные злокачественные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли нервных оболочек чаще всего являются проявлением болезни Реклингаузена (нейрофиброматоз-I). Встречаются злокачественные менингиомы и менингеальные фибросаркомы. Очень редко эти опухоли развиваются как озлокачествление предшествующей менингиомы, чаще фибросаркома может быть обнаружена через 5 -10 лет после лучевой терапии позвоночника. Встречаются и более редкие формы, такие, как злокачественная гемангиоперицитома. Большинство метастатических поражений позвоночника экстрадуральные. Интрадуральные метастазы обычно связаны с диссеминацией опухоли по ликворным пространствам. К диссеминированным метастатическим поражениям относят лептоменингеальный карциноматоз.

Клинические и праклинические признаки и симптомы, которые помогают в диагностике опухолей спинного мозга на начальных стадиях 1. Частичный блок субарахноидального пространства при проведении люмбальной пункции. Механическая блокада субарахноидального пространства и белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости также являются специфичными для опухолевого процесса, хотя в настоящее время уступают свои позиции высокоинформативным современным неинвазивным методам КТ и МРТ.

Основные диагностические и лабораторные тесты: • проба Квекенштедта (сдавление яремных вен в течение 10 – 15 с) • проба Стуккея (проба «брюшных вен» ) • проба Пуссепа • белково-клеточная диссоциации (гиперальбуминоз) • ксантохромия цереброспинальной жидкости • атипичные (опухолевые) клетки • симптом ликворного толчка

2. Симптом остистого отростка Болезненность при перкуссии и надавливании на остистый отросток наблюдается при многих процессах как в самих позвонках (спондилит, в частности туберкулезный, опухоли позвоночника, дисциты, спондилоартриты), так и по соседству с ними (экстрамедуллярные опухоли, менингомиелиты, радикулиты). При экстрамедуллярных опухолях его не удается вызвать тогда, когда: • они имеют мягкую консистенцию (например, липомы) • или же, будучи плотными (например, менингиомы), расположены на передней или переднебоковой поверхности спинного мозга • при экстрамедуллярных опухолях спинного мозга болезненность позвонка связана с гиперпатией кожи над остистым отростком - опухоль располагается выше этого места, соответственно месту отхождения от мозга корешка, иннервирующего кожу, покрывающую данный остистый отросток Таким образом, остистые отростки, при перкуссии которых возникают проводниковые парестезии, прямо указывают на локализацию опухоли.

3. Рентгенологические признаки • изменяется форма овалов - очертания их, обращенные к средней линии, вследствие уплощения внутреннего края постепенно утрачивают свой выпуклый характер, в дальнейшем они становятся вертикальными • при больших опухолях корни дуг (на рентгенограмме – овалы) становятся вогнутыми, и очертание овалов приобретает серповидную форму с вогнутостью, обращенной к средней линии • наблюдаться и изменение вертикальных размеров корней дуг (овалов) - они становятся ниже • с уменьшением выпуклости овалов, обращенной к средней линии, увеличивается расстояние между ними, они как бы раздвигаются

• при крупных опухолях на профильных спондилограммах иногда можно отметить углубление задней стенки позвонков • за счет рассасывания корней дуг (изредка самих дуг) и образования углубления в задней стенке позвонка позвоночный канал на рентгенограммах представляется расширенным, иногда резко • при эпидурально-экстравертебральных опухолях (опухоли в форме «песочных часов» ) обычно обнаруживается расширение межпозвоночного отверстия • при росте преимущественно экстравертебральной части опухоли иногда может наблюдаться изменение головки ребра - она в таких случаях представляется как бы изъеденной, несколько смещенной, может наблюдаться раздвигание соседних ребер.

Описанные изменения рентгенографического изображения корней дуг весьма типичны для опухолей спинного мозга. При тщательном изучении спондилограмм больных с такими опухолями различные степени описанных нарушений могут быть обнаружены в 35 – 40 %. Чем больше опухоль, тем эти изменения выражены резче. Они чаще встречаются при экстрамедуллярных, чем интрамедуллярных опухолях, а среди первых — главным образом при эпидуральных. Описанные изменения позвонков наблюдаются на уровне расположения опухоли. При асимметрично расположенных опухолях эти изменения, как правило, появляются в первую очередь и бывают резче выражены на стороне опухоли. Наиболее редко встречаются изменения позвонков при интрамедуллярных опухолях и выражаются главным образом в незначительном расширении позвоночного канала.

Особенности хирургической техники Для доступа к опухоли выполняется ляминэктомия. При нейрофибромах или вентральных менингиомах объем ляминэктомии часто расширяется до унилатеральной медиальной фасетэктомии. После удаления нейрофибромы необходимо обследовать межпозвонковое отверстие для исключения трансфораминального распространения. При вентральных и вентролатеральных нейрофибромах и менингиомах (локализующихся кпереди от зубовидной связки) доступ предусматривает латеральное расширение с последующим латеральным смещением спинного мозга. Для минимизации манипуляций на спинном мозге во время удаления опухоли важно произвести адекватный разрез ТМО. При вентральных и вентролатеральных опухолях предпочтительным является полулунный разрез ТМО, внешняя дуга которого направлена к срединной линии. При дорзальных и дорзолатеральных опухолях достаточно срединного разреза. Разрез ТМО начинается с уровня краниального полюса новообразования и распространяется в каудальном направлении. Целесообразно предохранять арахноидальную оболочку от повреждения для минимизации риска вклинения опухоли и ущемления спинного мозга из-за истечения ликвора каудальнее опухоли. После фиксации ТМО лигатурами арахноидальная оболочка вскрывается и иссекается вокруг опухоли и прилежащего спинного мозга.

Результаты хирургического лечения экстрадуральных опухолей обычно хорошие, часто с быстрой ликвидацией неврологических симптомов. Результаты прежде всего зависят от предоперационного неврологического статуса, возраста и длительности симптомов компрессии. Неврологические осложнения в среднем составляют менее 15%, а смертность менее 3 %. Потенциальные послеоперационные осложнения включают: ликворрею, псевдоменингоцеле, инфекционные осложнения (менингиты, арахноидиты) и нестабильность позвоночника.