Доброкачественные опухоли сердца Выполнил: Кочнев С.А. 602 группа

Доброкачественные опухоли сердца Выполнил: Кочнев С.А. 602 группа лечебного факультета

Опухоли сердца Опухоли сердца — доброкачественные или злокачественные новообразования, поражающие стенку сердца, перикард или имеющие внутриполостной рост.

Информационная часть 1945 г – Иван Махайм, первая книга об опухолях

1951г. Голдберг и соавт. с помощью ангиографии впервые успешно диагностировали миксому ЛП. 1954г. Краафорд выполнил резекцию миксомы, используя искусственное кровообращение 80-е гг. - внедрение неинвазивной визуализации, т.е. ЭхоКГ наряду с КТ и МРТ позволило оптимизировать диагностику и лечение больных.

Классификация По источнику развития • Первичные опухоли. ✧ Доброкачественные (миксома, папиллярная фиброэластома, рабдомиома, фиброма, липома, гемангиома, невринома). ✧ Злокачественные (ангиосаркома, миосаркома, фибросаркома, липосаркома). • Вторичные опухоли (рак легкого, пищевода и лимфогранулематоз). По расположению в сердце: • внутриполостные; • миокардиальные; • эпикардиальные; • опухоли с поражением клапанов сердца.

Эпидемиология Исследования Лама(Lam) – 1976-1991 проведено 12 485 вскрытий. Распространенность первичных опухолей составила 0,056%, вторичных - 1,23%. Другие наиболее крупные исследования в Мейо, Падуе. По данным аутопсий, распространенность первичных опухолей сердца составляет один случай на 2 тысячи вскрытий, а вторичных опухолей - один случай на 100 вскрытий, т.е. соотношение первичных и вторичных новообразований равно 1:20. Миксомы выявляют у женщин в 2-3 раза чаще, чем у мужчин.

Клиническая картина Небольшие опухоли сердца могут быть бессимптомными. Они не вызывают обструкцию, тромбоэмболию и не сопровождаются общими симптомами. До внедрения в практику визуализирующих методов исследования сердца опухоли, как правило, обнаруживали при вскрытии. В настоящее время они могут быть случайной находкой при проведении ЭхоКГ.

Триада признаков Махайма Обструкция Опухоль растет внутри камеры сердца, занимая ее пространство и затрудняя кровообращение. Типичные симптомы - обморок (особенно при локализации опухоли в ЛП и смещении во время диастолы в ЛЖ). Наклон или изменение положения тела может провоцировать обморок. Если опухоль обтурирует митральное отверстие, то может возникать одышка во время физической нагрузки или отек легких. Опухоль, располагающаяся в ПП, может привести к развитию правожелудочковой ХСН. Если во время роста опухоли происходит увеличение предсердий, то возможно развитие ТП и ФП.

Эмболия. Если опухоль рыхлая (например, ворсинчатая миксома) и состоит в основном из желатинозной ткани, то ее фрагменты могут отделяться и вызывать опухолевую эмболию. Системные эмболии могут быть первым симптомом заболевания и иметь катастрофические последствия, нарушая мозговое кровообращение и приводя к возникновению транзиторной ишемической атаки или инсульта или вызывая развитие ИМ и внезапную смерть. Также возможна эмболия почечной, селезеночной, брыжеечной и бедренно-подколенной артерии. В этих случаях эффективна процедура Фогарти. Для установления опухолевой этиологии обязательно выполняют гистологическое исследование удаленных эмболов и ЭхоКГ. Опухолевые эмболии могут произойти даже при очень малых необструктивных миксомах, что связано с рыхлой структурой ткани. В исключительных случаях при очень больших размерах опухоли часть последней может отсоединиться и обтурировать область бифуркации брюшной аорты седлообразным эмболом. При этом требуется одновременное проведение неотложной операции на аорте и удаление опухоли сердца. Внутриполостные опухоли, расположенные в правых отделах сердца, могут быть источником ТЭЛА и причиной возникновения инфаркта легкого, который часто ошибочно расценивают как пневмонию. В редких случаях эмболии могут быть массивными, создавая препятствие кровотоку в ЛА или даже вызывая образование седловидного тромба в области бифуркации ЛА. Опухоли, локализующиеся в ПЖ, могут выходить за пределы ЛА и имитировать острую ТЭЛА, сопровождающуюся кардиогенным шоком. Фрагменты, отделяющиеся от внутриполостной опухоли, не всегда имеют опухолевое происхождение. На поверхности внутрисердечной опухоли, в том числе на гладкой миксоме, может развиться тромбоз. При папиллярной фиброэластоме тромботические отложения могут образоваться в нескольких опухолевых листьях ветвления главного стебля.

Диагностика Эхо-КГ (трансторакальная и чрезпищеводная)

МРТ и МСКТ

Эндомиокардиальная биопсия Ангиосаркома правого предсердия, диагностированная при эндомиокардиальной биопсии у 36-летней женщины с одышкой. А - при 2D-ЭхоКГ в четырехкамерной позиции заметна интрамуральная гетерогенная опухоль, выступающая в полость ПП и ПЖ. Б - миокард (слева), инфильтрируемый опухолевыми пролиферирующими плеоморфными веретенообразными клетками с частым митозом, а также формирование сосудистых структур В - при иммуногистохимическом исследовании получен положительный результат пробы к маркерам эндотелиальных клеток (фактор VIII).

Миксома Доброкачественная внутриполостная опухоль. Различают спорадическую и наследственную По данным Падуанского университета, в 80% случаев миксома локализуется в ЛП, в 18% - в ПП, а одновременный рост опухоли по обе стороны межпредсердной перегородки (биатриальная миксома) был отмечен лишь дважды. Появление клинических признаков миксомы возможно в любом возрасте, но чаще всего приходится на возраст 50-60 лет. Распространенность опухоли среди женщин в два раза выше, чем мужчин.

Это мягкая желатинозная опухоль, часто - с множеством кровоизлияний и покрытая тромбами. Опухоль может быть прикреплена к стенке предсердия или иметь ножку. В 65% случаев поверхность опухоли гладкая, а в 35% - ворсинчатая. Миксомы левого предсердия (аутопсия). А - гигантская ворсинчатая миксома ЛП, выпячивающаяся в митральное отверстие, у 51-летнего мужчины, умершего в результате отека легких. Б - гладкая, покрытая тромбами опухоль у 45-летнего мужчины, умершего в результате рецидивирующей системной эмболии.

Размеры миксом варьируют от 1 до 15 см, в среднем составляя 5-6 см. Они могут быть небольшими, но вызывающими эмболию, и огромными, занимающими полость предсердия и закрывающими отверстия клапанов. Масса резецированных миксом может быть от 7 до 120 г. Самые большие опухоли обычно обнаруживают в ПП. Резецированная миксома ЛП у 50-летней женщины. А - ворсинчатая желеобразная опухоль. Б - ворсинки со слизистым внеклеточным матриксом при отсутствии волокнистой оси (алциан-ШИК-окрашивание). В, Г - ангиобластоподобные структуры, окруженные слизистой оболочкой, алцианпозитивное основное вещество, располагающееся внутри опухолевых клеток (алциан-ШИК-окрашивание).

Клиника и диагностика В случае миксомы ЛП при аускультации можно услышать диастолический шум, напоминающий таковой при ревматическом митральном стенозе. Обструктивные симптомы включают одышку, липотимию, обмороки, а также ХСН. При пролабировании миксомы во время диастолы в АВ-отверстие могут развиться внезапная обструкция и отек легких и даже внезапная смерть. Симуляция клиники инфекционного эндокардита.

Диагностика Важные диагностические моменты: 1) внезапное появление клинических признаков, которые иногда зависят от перемены положения тела больного; 2) быстрое развитие сердечнососудистой недостаточности без видимых причин и несмотря на применение кардиальной терапии; 3) небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца; 4) возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов легких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей, при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику миксомы; 5) одышка или кратковременная потеря сознания, появляющаяся внезапно; эти признаки возникают при обструкции миксомой отверстий клапанов; 6) изменчивость шумов при перемене положения тела больного; 7) течение заболевания под маской инфекционного эндокардита, общая слабость, анемия, повышение СОЭ, длительный субфебрилитет. несмотря на лечение антибиотиками.

Эхо-КГ

Лечение Удаление миксомы является единственным радикальным методом лечения. Консервативная терапия ХСН лишь временно улучшает состояние больных. Ввиду опасности тяжелых осложнений или внезапной смерти отсрочку операций при миксоме сердца надо считать грубой ошибкой. Срединная продольная стернотомия обеспечивает хороший подход ко всем отделам сердца и, как правило, используется при операциях удаления миксом сердца. Хирургическое вмешательство выполняется в условиях ИК и умеренной гипотермии. Удалять миксому выходного отдела левого желудочка целесообразно, используя доступ к сердцу через аорту (поперечная аортотомия).

Липома Доброкачественная опухоль, состоящая из зрелой жировой ткани. Существуют два основных вида липом. Первый вариант представлен одной или несколькими инкапсулированными опухолями, как правило, расположенными в висцеральном и париетальном перикарде или внутри полости в интрамуральном или клапанном эндокарде. Липома может иметь различный размер и в некоторых случаях способна вызывать обструкцию. Второй вариант - так называемая липома межпредсердной перегородки, более известная как липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки с пролиферацией жировой ткани, при этом опухоль не имеет капсулы. Этот вид липомы, обычно обнаруживаемый у пациентов с ожирением и пожилых больных, представлен внутрисердечным распространением субэпикардиальной жировой клетчатки в правую предсердно-желудочковую борозду. Именно поэтому опухолевое происхождение липом часто считают сомнительным

Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки у 74-летней женщины, страдающей сахарным диабетом и ожирением (при патологоанатомическом исследовании). А - при ЭхоКГ в четырехкамерной позиции и МРТ обнаружен липоматоз межпредсердной перегородки. Б - при гистологическом исследовании (окрашивание трихромом Гейденгайна) заметна некапсулированная опухоль, состоящая из зрелых адипоцитов

Клиника Типичный симптом - учащенное сердцебиение, связанное с предсердной аритмией (ЭС, ФП и ТП). Также возможно нарушение АВ-проводимости. Субэпикардиальные опухоли могут вызвывать сдавление сердца, выпот в перикард, субэндокардиальные - проявляются симптомами, соответствующими их локализации. Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки проявляет себя нарушениями ритма, застойной сердечной недостаточностью или внезапной смертью. Примерно четверть больных липомой сердца умирают внезапно по причине нарушений сердечного ритма

Жировое происхождение инкапсулированной липомы и липоматозной гипертрофии межпредсердной перегородки можно легко подтвердить с помощью МРТ при получении типичного высокоинтенсивного сигнала. Хирургическое лечение показано при выраженной гипертрофии межпредсердной перегородки, приводящей к обструкции полых вен и возникновению ХСН.

Папиллярная фиброэластома является доброкачественной опухолью сердца, которая может располагаться в любом отделе сердца (наиболее часто поражается клапанный аппарат, причем у взрослых - аортальный клапан). Некоторые авторы описывают ее в виде гигантского нароста Ламбла и считают частым признаком клапанных пороков. Папиллярная фиброэластома образуется из мелких тромбов на поверхности эндокарда. Как правило, это небольшая опухоль размером около 1-2 см, расположенная внутри камер сердца и происходящая из эндокарда. Чаще всего обнаруживают поражение АК, реже - митрального, трехстворчатого и пульмонального. Источником роста также могут быть интрамуральный неклапанный эндокард, папиллярные мышцы и сухожилия хорд.

Бессимптомная папиллярная фиброэластома у 77-летней женщины, происходящая из АК (случайная находка). А - при чреспищеводной ЭхоКГ обнаружена малая опухоль, фиксированная к некоронарной створке. Б - удаленная опухоль при рассмотрении под водой напоминает актинию. В - при гистологическом исследовании обнаружены множественные "листья" с фиброзно-эластической осью (окраска эластина по Ван-Гизону).

В связи с небольшим размером папиллярная фиброэластома редко вызывает симптомы обструкции. Тем не менее при аускультации можно услышать систолический или диастолический шум. В отличие от миксомы, папиллярная фиброэластома - твердая, редко - рыхлая опухоль, часто приводящая к эмболии. ИМ, транзиторная ишемическая атака и инсульт нередко служат первыми клиническими признаками заболевания. Другое очень редкое осложнение, которое может вызвать внезапную смерть, - заклинивание АК в устье коронарного входа папилломой, располагающейся на свободном крае коронарной створки. В настоящее время папиллярная фиброэластома стала частой находкой при ЭхоКГ, которую проводят при появлении необъяснимого шума во время аускультации, развитии эмболии и др. В связи с потенциальным риском возникновения эмболии рекомендовано обязательное выполнение хирургического вмешательства, по крайней мере, при левостороннем поражении. С другой стороны, при правосторонних папиллярных фиброэластомах риск микроэмболизации в малом круге кровообращения, как правило, не оправдывает проведение операции, сопровождающейся торакотомией и остановкой кровообращения

Гемангиома доброкачественная опухолевая сосудистая пролиферация. По гистологическому строению различают : • кавернозную гемангиому, состоящую из множественных расширенных тонкостенных сосудов; • капиллярную гемангиому, состоящую из мелких сосудов, похожих на капилляры; • артериовенозную гемангиому, состоящую из диспластически измененных артерий и вен (гроздевидная аневризма).

Часто описываются смешанные формы опухоли. Размеры гемангиомы различны и могут достигать нескольких сантиметров. В 75% случаев обнаруживают опухоли с интрамуральным ростом, в 25% - эндокардиальные опухоли, выступающие в полость предсердий и желудочков и иногда напоминающие миксому. Капиллярная гемангиома - образование, имеющее капсулу. Кавернозная или артериовенозная гемангиома имеет доброкачественный характер и обладает инфильтративным ростом.

Ангиома правого предсердия у 62-летней женщины, страдающей одышкой. А - при чреспищеводной ЭхоКГ обнаружена опухоль ПП, фиксированная к предсердной перегородке и напоминающая миксому. Б - при коронарографии установлено, что опухоль кровоснабжается из ПВА. В - при гистологическом исследовании можно определить многочисленные сосудистые капилляроподобные структуры (окрашивание трихромом Гейденгайна). Г - при имуногистохим. исследовании обнаруживают положительные эндотелиальные маркеры, например, CD31.

Внутриполостная гемангиома может проявляться симптомами обструкции, интрамуральная - аритмиями, скоплением выпота в полости перикарда и тампонадой сердца. Часто опухоли протекают бессимптомно и могут быть случайной находкой во время ЭхоКГ или при вскрытии. Определить гистологический тип можно с помощью МРТ (особенно при контрастировании опухоли) или коронарографии с визуализацией новообразованных сосудов. Тем не менее хорошая васкуляризация опухоли - неспецифический признак, часто обнаруживаемый при миксомах.

КИСТОЗНАЯ ОПУХОЛЬ АВ-УЗЛА (син. Тавариома, раньше целотелиома = мезотелиома из АВ-узла) Опухоль располагается на уровне АВ-узла в треугольнике Коха с правой стороны от межпредсердной перегородки, перед коронарным синусом. Обычно она имеет размер от 2 до 20 мм и представлена множественными кистами (видны невооруженным глазом) Патогенез – инфильтрация и/или сдавление АВ-узла Средний возраст больных на момент возникновения клинических симптомов составляет 40 лет. У 75% пациентов обнаруживают полную и у 15% - неполную АВ-блокаду. В 10% первым клиническим признаком заболевания становится внезапная смерть. Гистологический диагноз, как правило, ставят посмертно или после выполнения трансплантации сердца и гистологического исследования проводящей системы. Зарегистрированы случаи прижизненной диагностики опухоли после ее хирургического удаления.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ КИСТА Геморрагическая киста обычно небольших размеров, а ее обнаружение не имеет клинической значимости. Как правило, подобные кисты обнаруживают вдоль смыкающихся краев АВ-клапанов у новорожденных и детей в возрасте до 2 мес, что связано с проникновением крови в листовидные бороздки, покрытые эндокардом . В исключительных случаях секвестрация крови может усиливаться, и киста приобретает такие огромные размеры, что вызывает обструкцию и требует проведения хирургического вмешательства. КИСТА ПЕРИКАРДА Это довольно распространенная опухоль, вероятно, дизонтогенетического происхождения, как правило, обнаруживаемая случайно во время рентгенографии грудной клетки. Она состоит из одной или множества локулярных кист, наполненных серозной жидкостью. Опухоль обычно имеет бессимптомное течение, но иногда она настолько велика (до 15 см), что вызывает появление таких симптомов, как боль в груди, одышка, кашель, учащенное сердцебиение и даже ХСН. Являясь, по всей видимости, врожденной, в связи с накоплением жидкости в кистозной полости она манифестирует у взрослых. Тонкая стенка кисты состоит из хорошо васкуляризированной соединительной ткани, с обеих сторон покрытой мезотелиальной выстилкой.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Рабдомиома - самая распространенная опухоль сердца у детей. Рабдомиома представлена одним или, чаще, несколькими узлами диаметром до 1-2 см, расположенными, как правило, интрамурально (в миокарде желудочков) или внутри полости, что связано с ростом из субэндокарда. Последний может приводить к возникновению обструктивных или рестриктивных симптомов, таких как многоводие, респираторный дистресс-синдром у новорожденных и ХСН. В подобных случаях требуется выполнение хирургического вмешательства. Рабдомиома может быть причиной тяжелого субаортального или субпульмонального стеноза у детей.

Рабдомиома у мальчика в возрасте 7 мес, при аускультации сердца которого слышен систолический шум. А - при ЭхоКГ обнаружена субаортальная внутриполостная округлая опухоль. Б - удаленная опухоль (окраска гематоксилином и эозином) представлена рабдомиомой и содержит типичные паукообразные клетки.

При рабдомиоме часто отмечают аритмии и нарушения проводимости, такие как НЖТ, АВ-блокада, ЖЭС и желудочковая тахиаритмия. Диагностика основана на обнаружении при проведении ЭхоКГ множественных однородных гиперэхогенных округлых образований. Специфический признак заболевания - спонтанный регресс опухоли, возможно, связанный с реабсорбцией или истощением запасов гликогена. Обычно назначают симптоматическое лечение. Оперативное вмешательство рекомендовано только при возникновении клинических признаков обструкции или аритмии.

Фиброма Фибромы составляют около 20% опухолей сердца у детей. Диагностика основана на визуализации опухоли в грудном или пубертатном возрасте. Макроскопически фиброма состоит из одного (реже - множественных) овального бескапсульного белесоватого и плотного образования в миокарде желудочков . Как правило, она располагается интрамурально (МЖП, правая или левая свободная стенка желудочков) и при ЭхоКГ и МРТ представлена гомогенным образованием. Кроме того, при МРТ можно отметить гипоперфузию центральной зоны опухоли. Размер и локализация - основные определяющие факторы фибромы. Размер может быть настолько большим (до 8 см), что это может вызывать обструкцию или облитерацию полостей желудочков и привести к развитию ХСН. Небольшие фибромы могут протекать бессимптомно. Опухоль может препятствовать интрамиокардиальному проведению импульса и способствовать возникновению феномена повторного входа возбуждения с развитием опасных для жизни желудочковых тахиаритмий (ЖТ, ФЖ). Есть данные о внезапной смерти как первом признаке заболевания.

Фиброма сердца у 40-летней женщины с неправильно установленным диагнозом гипертрофической кардиомиопатии с субаортальной обструкцией, перенесшей трансплантацию органа в связи с ХСН. А - на продольном срезе родного сердца заметны интрамуральные гигантские твердые белые овальные опухоли и два маленьких узелка в МЖП.

Б - гистологически (окраска трихромом Гейденгайна) опухоль состоит в основном из коллагеновых пучков.