Дистрофии. Выполнила: интерн Галлямова А.Р. Определение: Дистрофия —

Дистрофии. Выполнила: интерн Галлямова А.Р.

Определение: Дистрофия - сложный общепатологический процесс , в основе которого лежит нарушение тканевого(клеточного) метаболизма, ведущее к структурным изменениям. Дистрофия - один из видов повреждения(альтерации).

Трофика -совокупность механизмов, определяющих метаболизм и структурную организацию ткани (клетки), которые необходимы для отправления специализированной функции. выделяют клеточные и внеклеточные . Клеточные механизмы обеспечиваются структурной организацией клетки и ее ауторегуляцией. Внеклеточные механизмы трофики располагают транспортными (кровь, лимфа, мрц русло) и интегративными (нейро-эндокринные, нейрогуморальные) системами ее регуляции.

Этиология дистрофий(общее): 1)нарушение трофики(клеточные \ внеклеточные механизмы) 2)Расстройства ауторегуляции клетки(гипоксия , лс ,рад , м\о = энергет. дефицит \ недостаток ферментов - энзимопатии) 3)нарушение функции транспортных систем ( исход-гипоксия) 4)расстройства нейроэндокринной регуляции(тиреотоксикоз, диабет \ опухоли гм)

Морфогенез дистрофий: 1)Инфильтрация- избыточное проникновение продуктов обмена из крови \ лимфы в клетки и межкл. в-во, накопление их в связи с недост ферментных систем мтб-х их. Пример: инфильтрация грубодисперсным белком эпителия Хпочек при нефротическом синдроме; Инф. хс и лп интимы аорты.

Механизм инфильтрации:

2)Декомпозиция (фанероз) – распад ультраструктур клеток и межкл в-ва ,привоящий к нарушению кл \ тканевого мтб и накоплению продуктов обмена в кл \ тк. Пример : Жировая дистрофия кмц при дифт. интоксикации ; Фибриноидное набухание ст при ревм-х заб-х.

3)Извращенный синтез -синтез в кл\тк веществ ,не встречающихся в норме. Пример: АМИЛОИДОЗ Синтез алкогольного гиалина (тельца Мэллори).

4)Трансформация –переключение разных видов обмена на синтез только одного из метаболитов. Пример : Полимеризация глюкозы в гликоген.

Классификация дистрофий: -по морфологическим изменениям в паренхиме \строме \ сосудах : паренхиматозные , сосудисто-стромальные , смешанные. -по нарушению обмена : жировые ,у\в , белковые ,минеральные ,смешанные. -генетика : вроженные или приобретенные. -по распространенности : общие \ местные.

Паренхиматозные дистрофии: -дистрофии ,которые проявляются в нарушении обмена веществ в высокоспециализированных клетках. -отражают недостаточность ферментативных процессов в высокоспец кл-х. Три вида в\кл накоплений метаболитов : 1.Увеличение естественных метаболитов при снижении скорости их выведения 2.накопление в\кл метаболитов , которые не могут быть мтб. 3.скопление аномальных экзогенных веществ.

Классификация паренхиматозных дистрофий по виду обмена: 1-Диспротеинозы 2-Липидозы 3- Углеводные

Диспротеинозы (паренхиматозные):

Виды паренхиматозных диспротеинозов: 1.Зернистая 2.Гиалиново-капельная 3.Гидропическая 4.Роговая дистрофия

Зернистая дистрофия: Этиология : проявление декомпенсации функции органа. Микро: выявление белковых зерен ЭМС : увеличение объема ультраструктур клетки за счет их отека и деструкции. Макро: орган увеличен, дряблый , тусклый. Обратимость : Обратимы при устранении действия повреждающего агента. Исход : усранение ф-ра повр.- восстановление стр-р \ трансформация в гиалиново-капельную дистрофию.

Зернистая дистрофия эпителия поч.канальцев:

Гиалиново-капельная дистрофия: Локализация : наиболее характерна для почек, реже - в печени и миокарде. Макро : не изменены. Обратимость : не обратима. Микро : гиалиноподобные капли в цпм и деструкция в \кл структур. Механизм: В цпм клеток путем инфильтрации и(или) декомпозиции появляются многочисленные белесоватые гомогенные капли белка. Чем больше размеры и количество таких капель тем тяжелее дистрофия. Иногда клетки целиком превращаются в гомогенные глыбки - "коагуляционный некроз". Коагуляция целых клеток (тельца Каунсильмена) - наблюдается при вирусных гепатитах. Обособленные крупные глыбки белка в гепатоцитах (тельца Мэллори) характерны для действия алкоголя.(для печени).

Почки: накопление гиалиновых капель в эпителии проксимальных канальцев почки. Деструкция мтх,эпс,щеточной каемки. В основе –недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия канальцев,в норме реабсорбирующего белки. В клинике : Почки- протеинурия,цилиндроурия,нарушение вэб Печень-нарушение функций печени. Исход: гибель клетки.

Гидропическая дистрофия: Локализация: почки,кожа,печень(гпц),кл. коры нпн, мышечные и нервные клетки Микро: вакуоли в цпм, расширение канальцев эпс, смещение ядра на периферию и его сморщивание. При прогрессировании процесса происходит разрыв кан эпс ,образование крупных баллоноподобных вакуолей – баллонная дистрофия. Макро: без изменений. Механизм : нарушение ВЭБ и белкового обмена- нарушение коллоидно-осм давления в клетке – нарушение проницаемости мембраны кл-ее распа- закисление цпм-активация лизосомальных ферментов-разрыв внутримолекулярных связей с присоединением Н2О.

Этиология: Почки- гломерулонефрит,амилоидоз,сд. Печень- вирусный и токсический гепатит. Кожа- вирусная инфекция(оспа),отеки различного генеза. Исход: неблагоприятный –фокальный или тотальный некроз.

Для всех паренхиматозных дистрофий:

Роговая дистрофия: Этиология : нарушение развития кожи, вирусные инфекции , хроническое воспаление. Механизм: патологическое ороговение , избыточное отложение рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз,ихтиоз) Патологическое ороговевание в с.о. –лейкоплакия, «раковые жемчужины при плоскоклеточном раке» Распространенность : общий \ местный. Исход: длительно текущий процесс- источник развития опухолей . Вроженный (ихтиоз)-несовместим с жизнью.

Жировая дистрофия: Механизм : нарущение обмена цпм липидов и их избыточное накопление в клетках. Локализация : почки, печень, миокард. Диагностика: Судан 3-красный цвет Судан 4 и осмиевая к-та- черный цвет Сульфат нильского голубого – темно-синий Исход : без грубых повреждений -обратима грубое повреждение- гибель клетки

Сердце: Механизм: Инфильтрация и декомпозиция 1.повыш.поступление ж.к. в кмц 2.нарушение обмена липидов 3.распад лп комплексов Микро: появление жировых капель в цпм –пылевидное ожирение. Распад мтх и потеря исчерченности. Очаговый характер (вблизи вен-низки О2). Макро : миокард дряблый тусклый, глинисто-желтый. Эндокард пятнистый «тигровое сердце»

Почки: Механизм : инфильтрация эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолистеринемии. Этиология : кислородное голодание- ибс,хзл,алкоголизм… Макро : дряблые, увеличены, если+амилоидоз-плотные, корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом.

Печень: Механизм : 1.чрезмерное поступление или повышенный синтез ж.к. 2. действие токсических веществ блокирующих окисление ж.к. и синтез лп в гпц 3.недостаточное поступление ам-к-т в гпц для синтеза фл и лп. Микро: пылевиное ожирение-мелкокапельное\крупнокапельное Макро: дряблая, увеличенная, желто-коричневая, налет жира на лезвии ножа. Этиология: алкоголизм, сд, общее ожирение, гомональные расстройства,гепатотропные яды и лс.

Наследственные липидозы: -системные липидозы, возникающие при дефиците ферментов ,участвующих в метаболизме жирных кислот. Локализация: печень , селезенка, км, цнс, нервные сплетения. По липидам: Цереброзидлипидоз \ глюкозидцерамидлипидоз-болезнь Гоше Сфингомиелинлипидоз- болезнь Ниманна –Пика Ганглиозидлипидоз- болезнь Тея-Сакса(амавротическая идиопатия) Генерализованный ганглиозидоз – болезнь Номрмана-Ландинга.

Болезнь Гоше:

Болезнь Ниманна-Пика: