Дифференциальная диагностика шумов сердца Классификация шумов, выслушиваемых в

Скачать презентацию Дифференциальная диагностика шумов сердца Классификация шумов, выслушиваемых в Скачать презентацию Дифференциальная диагностика шумов сердца Классификация шумов, выслушиваемых в

46-differencialynaya_diagnostika_shumov_serdca.ppt

  • Количество слайдов: 75

>Дифференциальная  диагностика шумов сердца Дифференциальная диагностика шумов сердца

>Классификация шумов,  выслушиваемых в области сердца Классификация шумов, выслушиваемых в области сердца

>Органические шумы - обусловлены органическим поражением сердца и крупных сосудов – на фоне врожденных Органические шумы - обусловлены органическим поражением сердца и крупных сосудов – на фоне врожденных аномалий, воспаления (при ревмокардите, миокардите), травмирования, опухоли сердца. Функциональные шумы - возникают в сердце при заболеваниях других органов и систем, выслушиваются при уменьшении вязкости и ускорении тока крови, увеличении ударного объема (тиреотоксикозе, анемии, инфекционных заболеваниях с повышением температуры тела и тахикардией, рахите, ЭКД, нервно-эндокринных нарушениях, вегетативных дисфункциях). Физиологические сердечные шумы (акцидентальные, «невинные») - выслушиваются у здоровых детей в здоровом сердце и обусловлены анатомо – физиологическими особенностями сердечно-сосудистой системы (изменением соотношения между размерами камер сердца и диаметром магистральных сосудов, изменением расположения сердца и крупных сосудов в грудной клетке и неравномерностью роста отдельных створок клапанов и хорд, и др.).

>Дифференциальный диагноз шумов Дифференциальный диагноз шумов

>Классификация Мардера  А. Пороки с обогащением малого круга кровообращения: 1. С цианозом: Классификация Мардера А. Пороки с обогащением малого круга кровообращения: 1. С цианозом: Аномальный дренаж легочных вен Синдром Эйзенменгера Транспозиция магистральных сосудов Гипоплазия левого желудочка 2. Без цианоза: Дефект межжелудочковой перегородки Дефект межпредсердной перегородки Открытый артериальный проток Б. Пороки с обеднением малого круга кровообращения: 1. С цианозом: Болезнь Фалло Транспозиция магистральных сосудов Атрезия трехстворчатого клапана 2. Без цианоза: Изолированный стеноз легочной артерии В. Без нарушения гемодинамики малого круга кровообращения: Стеноз устья аорты Коарктация аорты

>Классификация Классификация

>Этиологические факторы ВПС  Мутация одного гена – 2% Хромосомные нарушения – 2% Факторы Этиологические факторы ВПС Мутация одного гена – 2% Хромосомные нарушения – 2% Факторы внешней среды – 2-4% Мультифакториальные – 90%: Применение лекарственных препаратов (тетрациклины, препараты содержащие эстрогены, барбитураты, препараты опия, препараты антиаритмического действия, противосудорожные, препараты лития) Внутриутробные инфекции (вирус краснухи, гриппа, гепатита В, ЦМВ) Профессиональные вредности (физические и химические факторы внешней среды, сера и фосфорорганические соединения) Повышенная инсоляция (солярии) Радиация, рентгеновское излучение Вредные привычки (алкоголь, никотин, наркотики)

>Открытый артериальный проток. (ОАП)     ОАП - это сосуд, соединяющий аорту Открытый артериальный проток. (ОАП) ОАП - это сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию, «сохранивший нормальную для плода структуру после истечения срока его закрытия».

>Анатомия.  ОАП располагается в верхнем отделе переднего средостения и прикрыт листком париетальной плевры. Анатомия. ОАП располагается в верхнем отделе переднего средостения и прикрыт листком париетальной плевры. Проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и в большинстве случаев впадает в ствол легочной артерии в месте его деления на две ветви или в начальную часть левой ветви; реже встречается право- или двусторонний проток. Проток может быть длинным, узким и извилистым или коротким и широким, диаметр его составляет от 2-3 до 30 мм, чаще 3-15 мм, длина 3-25мм. Систолодиастолический шум слышен, если диаметр протока превышает 4мм. Анатомические типы протока: - цилиндрический, - воронкообразный, - окончатый, - аневризматический. Артериальный проток считается аномалией, если он по клиническим данным функционирует спустя 1-2 недели после рождения.

>Гемодинамика Сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию происходит как в период систолы Гемодинамика Сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию происходит как в период систолы так и диастолы. Артериальная кровь сбрасывается в систему малого круга кровообращения, вызывая его перегрузку, а затем вновь возвращается в левое сердце. Утечка крови из системы большого круга ведет к снижению диастолического давления. Сердечный выброс левого желудочка увеличивается, что ведет к его перегрузке и гипертрофии. Увеличение МОК малого круга вызывает развитие легочной гипертензии, при нарастании которой разница в давлении между аортой и легочной артерией уменьшается, следовательно уменьшается и сброс крови из аорты в легочную артерию. Значительное повышение сосудистого сопротивления в системе малого круга ведет к гипертрофии правого желудочка. Если давление в легочной артерии становится выше, чем в аорте, то изменяется направление шунта: сначала возникает перекрестный сброс, а затем справа налево.

>Клиника Признаки сердечной недостаточности:     - одышка,    Клиника Признаки сердечной недостаточности: - одышка, - тахикардия - гепатоспленомегалия. Отставание в физическом и психо-моторном развитии Снижение толерантности к физической нагрузке (при кормлении, ходьбе, беге).

>Аускультативная картина   Сразу после рождения ребенка шум отсутствует, к концу первой недели Аускультативная картина Сразу после рождения ребенка шум отсутствует, к концу первой недели жизни появляется систолический шум. В дальнейшем шум становится типичным систолодиастолическим (шум «мельничного колеса», «машинный» шум), лучше выслушивается во втором межреберье слева у грудины и на спине. У детей первых месяцев жизни шум определяется ниже (в 3-4 межреберье) и тогда он трудно отличим от шума при ДМЖП и аортолегочном свище.

>Диагностика R-логическое исследование: отмечается усиление легочного рисунка в результате гиперволемии, а затем и гипертензии Диагностика R-логическое исследование: отмечается усиление легочного рисунка в результате гиперволемии, а затем и гипертензии в сосудах малого круга кровообращения, выбухание дуги легочного ствола, увеличение левого предсердия и левого желудочка, расширение восходящей части аорты ЭКГ: - при небольшом сбросе через проток – может не изменяться; - при большом лево-правом сбросе крови определяется нормограмма, реже отмечается отклонение ЭОС влево, у больных с выраженной легочной гипертензией отклонение ЭОС вправо, признаки перегрузки левых камер сердца; - при выраженной легочной гипертензии – гипертрофия обоих желудочков ЭХО-КГ: обычно удается визуализировать проток

>Лечение Недоношенным детям  с большим ОАП назначают в\в индометацин (0,1-0,25 мг/кг каждые 12 Лечение Недоношенным детям с большим ОАП назначают в\в индометацин (0,1-0,25 мг/кг каждые 12 часов) в первые 10-14 дней жизни. Транскатетерная окклюзия ОАП – окклюзия с использованием колец Gianturco, колец с контролируемым механизмом освобождения (Duct-Occlud), пособия Amplatzer Хирургическая коррекция - лигация протока или лигация с рассечением ОАП

>Дефект межпредсердной перегородки. (ДМПП)      ДМПП – это сообщение между Дефект межпредсердной перегородки. (ДМПП) ДМПП – это сообщение между двумя предсердиями – является результатом ненормального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков.

>Формы ДМПП (по локализации).  Первичный дефект межпредсердной перегородки Вторичный дефект межпредсердной перегородки Открытое Формы ДМПП (по локализации). Первичный дефект межпредсердной перегородки Вторичный дефект межпредсердной перегородки Открытое овальное окно Полное отсутствие межпредсердной перегородки.

>Анатомическая классификация.   Дефект овальной ямки или центральный дефект (вторичный ДМПП) – стенка Анатомическая классификация. Дефект овальной ямки или центральный дефект (вторичный ДМПП) – стенка межпредсердной перегородки полностью окружает дефект. Дефект венозного синуса (дефект верхней полой вены, высокий дефект) – обычно 2-3 см в диаметре, лежит непосредственно ниже устья верхней полой вены и в стороне от овальной ямки. Верхней и часто задней границ нет, дефекту обычно сопутствует частичный аномальный дренаж правых легочных вен. Дефект у нижней полой вены, расположен у основания перегородки предсердия так что нижний край перегородки нависает над отверстием нижней полой вены, которая сообщается больше с левым предсердием, дефект обычно большой (2-3 см); при отсутствии заднего края одна или несколько легочных вен могут дренироваться больше в правое предсердие, чем в левое, - так называемый ложный аномальный дренаж легочных вен.

>Анатомическая классификация.  4. ДМПП в сочетании с левой верхней полой веной, впадающей в Анатомическая классификация. 4. ДМПП в сочетании с левой верхней полой веной, впадающей в левое предсердие, дефект располагается в том месте, где в норме имеется коронарный синус. 5. Общее предсердие – полное отсутствие межпредсердной перегородки или наличие только рудиментарных элементов ее, атриовентрикулярные клапаны чаще расщеплены, рже сформированы нормально, межжелудочковая перегородка интактна, нередко сочетается с аспленией. 6. Дефекты, захватывающие область атриовентрикулярного клапана: Первичный дефект в изолированном виде встречается редко, обычно сочетается с расщеплением атриовентрикулярных клапанов; Открытый общий атриовентрикулярный канал.

>Гемодинамика     При наличии дефекта происходит аномальный сброс крови из левого Гемодинамика При наличии дефекта происходит аномальный сброс крови из левого предсердия в правое предсердие Развивается гиперволемия малого круга кровообращения, диастолическая перегрузка и дилатация правого желудочка Наблюдается расширение легочного ствола, левое предсердие также может быть расширенным Левый желудочек остается нормальных размеров В поздних стадиях вследствие развития легочной гипертензии возникает перекрестный сброс, а затем постоянный из правого предсердия в левое.

>Аускультативная картина    Характерны: усиленный первый тон в области трехстворчатого клапана и Аускультативная картина Характерны: усиленный первый тон в области трехстворчатого клапана и стойкое расщепление второго тона над легочной артерией. Выслушивается систолический шум средней интенсивности, не очень грубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором – третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушивается в положении лежа, чем стоя. Такой шум напоминает функциональный, особенно у детей первых лет жизни, что способствует, поздней диагностике порока. С возрастом (обычно к 5-7 годам) интенсивность шума усиливается, нередко присоединяется короткий мезодиастолический шум во втором – третьем межреберье слева и установление диагноза облегчается. Мезодиастолический шум свидетельствует об умеренном или большом дефекте, его наличие учитывается как показание к хирургическому вмешательству. У больных ДМПП на верхушке могут выслушиваться клики и поздний систолический шум – признаки пролапса митрального клапана (он имеет общие с ДМПП механизмы возникновения).

>Диагностика. R-грамма: усиление легочного рисунка. Ствол легочной артерии расширен, выбухает. Тень сердца увеличена в Диагностика. R-грамма: усиление легочного рисунка. Ствол легочной артерии расширен, выбухает. Тень сердца увеличена в поперечнике за счет правых отделов, талия сглажена, верхушка закруглена и приподнята. Аорта узкая. ЭХО-КГ: Позволяет выявить отсутствие части межпредсердной перегородки, измерить величину деффекта и определить его расположение. ЭКГ: признаки перегрузки правых отделов сердца. У 50-95% детей определяется неполная блокада правой ветви предсердно-желудочкового пучка Гисса. Во 2-3 отведениях отмечаетсяувеличенный заостренный зубец Р. У 7-10 % детей выявляется замедление А-V проводимости.

>

>Лечение.  Консервативное: дигоксин, курс лечения 10-12 месяцев. Оперативное (в возрасте 2-4 лет): вторичные Лечение. Консервативное: дигоксин, курс лечения 10-12 месяцев. Оперативное (в возрасте 2-4 лет): вторичные ДМПП закрываются ушиванием под умеренной гипотермией или пластикой в условиях искусственного кровообращения. В последнее время применяются эндоваскулярные методы коррекции.

>Дефект межжелудочковой перегородки.     ДМЖП –это врожденное отверстие в межжелудочковой перегородке Дефект межжелудочковой перегородки. ДМЖП –это врожденное отверстие в межжелудочковой перегородке между двумя камерами сердца.

>Анатомические варианты ДМЖП.        Перимембранозный дефект – приточный, Анатомические варианты ДМЖП. Перимембранозный дефект – приточный, трабекулярный, инфундибулярный. Инфундибулярный дефект (мышечный, субартериальный). Мышечный дефект (приточный, трабекулярный). Размер ДМЖП составляет от 1 до 30 мм и более. Дефект имеет различную форму (круглый, элипсовидный), края его мягкие или фиброзно изменены. Выделяют: большой ДМЖП – его величина сходна с диаметром аорты или превышает его, небольшой или средних размеров – меньше диаметра аорты, обычно 0,5-1,5 см.

>Гемодинамика.           В первые дни Гемодинамика. В первые дни жизни сброс крови может быть перекрестным, но вскоре изменяется структура легочных сосудов, падает легочное сопротивление, в результате чего давление в большом круге намного превышает таковое в малом. Артериальная кровь сбрасывается из левого в правый желудочек и легочную артерию, откуда возвращается в левые отделы сердца. Особенности развития гипертензии в малом круге кровообращения такие же как и при других сбросовых пороках.

>Клиника.      Признаки тотальной сердечной недостаточности: -  гепатоспленомегалия Клиника. Признаки тотальной сердечной недостаточности: - гепатоспленомегалия одышка, тахикардия, отечный синдром, застойные влажные хрипы в легких; А также: гипотрофия, отставание в физическом развитии, выраженная потливость, бледность, мраморность кожных покровов с небольшим периферическим цианозом. В более старшем возрасте появляются: боли в сердце, - сердцебиение.

>Диагностика. R- грамма: При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен по артериальному руслу, Диагностика. R- грамма: При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен по артериальному руслу, ствол и ветви легочной артерии расширены, дуга выбухает, аорта не изменена или гипопластична. ЭХО-КГ: позволяет определить большие дефекты при 2-х мерном исследовании, а небольшие с помощью доплеровского исследования. ЭКГ:при небольших дефектах ЭКГ нормальная, либо с признаками увеличенной активности миокарда левого желудочка . По мере повышения давления в легочной артерии ЭОС смещается вправо, к гипертрофии миокарда левого желудочка присоединяются признаки перегрузки правого желудочка и предсердий.

>Лечение.  Консервативное: направлено на уменьшение явлений недостаточности кровообращения, лечение осложнений (пневмонии, гипертрофии). Лечение. Консервативное: направлено на уменьшение явлений недостаточности кровообращения, лечение осложнений (пневмонии, гипертрофии). Оперативное: ушивание или пластическое закрытие ДМЖП (при помощи заплаты Gore-Tex) в условиях искусственного кровообращения.

>Изолированный стеноз легочной артерии. (ИСЛА)  ИСЛА – врожденная аномалия, характеризующаяся наличием препятствия для Изолированный стеноз легочной артерии. (ИСЛА) ИСЛА – врожденная аномалия, характеризующаяся наличием препятствия для тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.

>Анатомические варианты ИСЛА.   Стеноз клапанов легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Инфундибулярный Анатомические варианты ИСЛА. Стеноз клапанов легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Инфундибулярный стеноз артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Суправальвулярный (надклапанный) стеноз легочной артерии и ее ветвей. Стеноз выходного отдела правого желудочка в следствие аномалии мышц. Атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Отсутствие 6-ой дуги аорты приводит к атрезии или отсутствию ее производных (ствола и ветвей легочной артерии, артериального протока).

>Гемодинамика.  Кровообращение при ИСЛА идет по нормальному пути Вследствие наличия препятствия току крови Гемодинамика. Кровообращение при ИСЛА идет по нормальному пути Вследствие наличия препятствия току крови из правого желудочка в легочную артерию легочный кровоток уменьшается. Компенсация порока происходит за счет увеличения работы правого желудочка и повышение систолического давления в нем. Развивается гипертрофия мышцы правого желудочка, которая долгое время не сопровождается его дилатацией. Поэтому при утолщении стенки полость правого желудочка уменьшается, что в сочетании с повышением систолического давления приводит к относительной недостаточности трикуспидального клапана, способствует повышению давления, увеличению полости правого предсердия и может вызвать открытие овального окна. В результате недостаточности коронарного кровообращения развивается миокардиодистрофия, способствующая снижению его сократительной функции и ведущая к появлению недостаточности кровообращения.

>Клиника.       Клинические особенности ИСЛА целиком зависят от степени Клиника. Клинические особенности ИСЛА целиком зависят от степени стеноза. При «бледных» вариантах ИСЛА: дети хорошо развиваются, жалобы сводятся к одышке при нагрузке; нередко кончики пальцев, нос, щеки имеют малиновый оттенок. При резком стенозе обращают на себя внимание: Цианоз(интенсивность нарастает с возрастом), Симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек». Одышка при малейшей физической нагрузке Боль в области сердца. Отставание в физическом развитии. Головокружения и синкопальные состояния.

>Аускультативная картина.  Единственными проявлениями порока являются систолическое дрожание и грубый систолический шум типа Аускультативная картина. Единственными проявлениями порока являются систолическое дрожание и грубый систолический шум типа изгнания во втором межреберье слева у грудины в сочетании с ослабленным вторым тоном (клапанный стеноз). Интенсивность и продолжительность шума прямо пропорциональны степени стеноза. У детей с инфундибулярным или комбинированным стенозом систолическое дрожание и шум определяются в третьем и четвертом межреберьях слева. На основании сердца могут выслушиваться систолический тон изгнания (сразу за первым тоном) и клики – результат пролабирования диафрагмы легочных клапанов.

>Диагностика R- грамма: Легочный рисунок обеднен. Размеры сердца при не резко выраженном стенозе не Диагностика R- грамма: Легочный рисунок обеднен. Размеры сердца при не резко выраженном стенозе не изменены. При выраженном стенозе тень сердца расширена за счет увеличенния правых отделов сердца. При клапанном стенозе наблюдается выбухание ствола легочной артерии в сочетании с обедненным легочным рисунком. ЭХО-КГ: позволяет выявить порок, уточнить его анатомический вариант и степень нарушения гемодинамики. ЭКГ: отклонение ЭОС вправо. Частичная блокада правой ножки пучка Гисса. Признаки перегрузки правого желудочка.

>Лечение.  Консервативное лечение: антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита. При правожелудочковой недостаточности с цианозом проводят Лечение. Консервативное лечение: антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита. При правожелудочковой недостаточности с цианозом проводят кислородотерапию и введение простагландина Е1 до тех пор, пока не будет проведена операция. Хирургическое лечение: операция по Фонтену и ее модификации, открытая вальвулопластика.

>Коарктация аорты.   Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты Коарктация аорты. Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в грудной или брюшной части.

>Анатомические варианты.  Изолированная коарктация Коарктация в сочетании с ОАП: постдуктальная (расположена ниже отхождения Анатомические варианты. Изолированная коарктация Коарктация в сочетании с ОАП: постдуктальная (расположена ниже отхождения ОАП), юкстадуктальная (проток открывается на уровне сужения), предуктальная (артериальный проток отходит ниже коарктации). Коарктация в сочетании с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП, стеноз аорты, аневризма синуса Вальсальвы, транспозиция магистральных сосудов). Атипичная локализация – коарктация в области грудной или брюшной аорты.

>Гемодинамика.    Имеется систолическая перегрузка левого желудочка и существует 2 гемодинамических режима: Гемодинамика. Имеется систолическая перегрузка левого желудочка и существует 2 гемодинамических режима: 1. Гипертонический (выше места коарктации – верхняя половина туловища) 2. Гипотонический (ниже сужения – брюшная полость, нижние конечности) При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается через ОАП в легочную артерию, при этом может рано развиться гипертензия. При предуктальном варианте направление сброса через артериальный проток будет определяться разницей давлений между легочной артерией и низходящей аортой ниже места коарктации; сброс может быть артериовенозным и веноартериальным.

>Клиника.      У детей раннего возраста: 1. Повторные пневмонии, 2. Клиника. У детей раннего возраста: 1. Повторные пневмонии, 2. Явления легочно-сердечной недостаточности: отмечаются резкая бледность кожных покровов, выраженная одышка, застойные хрипы в легких, имитирующие пневмонию. 3. Дети отстают в физическом развитии, имеется гипотрофия I-III степени. 4. АД на руках у детей достигает высоких цифр – до 190-200/90-100 мм.рт.ст., при сочетаниями с другими ВПС АД 130-170/80-90 мм.рт.ст. На ногах давление не определяется или резко снижено.

>Клиника.  У детей старшего возраста (при отсутствии жалоб повышенное АД обнаруживают случайно): Клиника. У детей старшего возраста (при отсутствии жалоб повышенное АД обнаруживают случайно): - головокружения, - тяжесть и боль в голове, - повышенную утомляемость, - носовые кровотечения, - боли в сердце.

>Аускультативная картина  Систолический шум грубого тембра шума изгнания различной продолжительности преимущественно на основании Аускультативная картина Систолический шум грубого тембра шума изгнания различной продолжительности преимущественно на основании сердца или сзади в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты). Кроме систолического шума при аускультации можно заподозрить двустворчатый аортальный клапан (негрубый систолический шум во втором межреберье справа) или его недостаточность (протодиастолический шум во втором и третьем межреберьях слева у грудины), недостаточность митрального клапана (систолический шум на верхушке с иррадиацией в левую аксиллярную область).

>Диагностика. R- грамма: Легочный рисунок не изменен. По нижнему краю задних отрезков 6-7 ребер Диагностика. R- грамма: Легочный рисунок не изменен. По нижнему краю задних отрезков 6-7 ребер определяются краевые «узуры». Талия сердца выражена. Аорта расширена в восходящем отделе, «пуговка» аорта западает. Левый желудочек гипертрофирован. ЭКГ: Нормальное положение ЭОС. Нарушение процессов реполяризации в желудочках ( отрицательный зубец Т в отведении V4). ЭХО-КГ: При 2-х мерном исследовании можно увидеть место и степень сужения аорты, оценить сократительную способность левого желудочка, определить сопутствующие врожденные пороки.

>Лечение.  Консервативное лечение: При раннем дебюте - лечение застойной сердечной недостаточности (диуретики, инотропные Лечение. Консервативное лечение: При раннем дебюте - лечение застойной сердечной недостаточности (диуретики, инотропные средства).При позднем дебюте – лечение артериальной гипертензии эффективно корригируется назначением β-адреноблокаторов. Хирургическое лечение: У новорожденных и детей раннего возраста применяется операция аортопластики с пластикой левой подключичной артерии. У больных старше 5 – 6 лет наибольшее распространение имеет методика резекции коарктации аорты с наложением анастомоза конец в конец. В последнее время стала применяться баллонная дилатация сужения.

>Тетрада Фалло. Это сложный врожденный порок сердца, в состав которого входят: стеноз выходного отдела Тетрада Фалло. Это сложный врожденный порок сердца, в состав которого входят: стеноз выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии); высокий деффект межжелудочковой перегородки; смещение устья аорты вправо (декстропозиция аорты); гипертрофия правого желудочка.

>Клинико – анатомические варианты порока.   Тетрада Фалло с атрезией  устья легочной Клинико – анатомические варианты порока. Тетрада Фалло с атрезией устья легочной артерии Классическая форма с различной степенью стеноза Бледная форма Тетрады Фалло.

>Гемодинамика.  При выраженном стенозе и большом ДМЖП благодаря препятствию току крови из правого Гемодинамика. При выраженном стенозе и большом ДМЖП благодаря препятствию току крови из правого желудочка в малый круг кровообращения значительная часть венозной крови поступает в аорту. При умеренном стенозе легочной артерии препятствие на пути тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения не столь значительно, кровь из левого желудочка через ДМЖП поступает в правый желудочек; Минутный объем крови малого круга кровообращения увеличивается. При гипоплазии и атрезии устья легочной артерии венозная кровь поступает в малый круг кровообращения, через ОАП, а после его закрытия – через коллатеральные сосуды. Компенсаторные механизмами, уменьшающие гемодинамические нарушения: Развитие коллатеральной сети сосудов Развитие полицитемии.

>Клиника.  Одышечно-цианотические приступы (возникают, протекая наиболее тяжело в возрасте от 6 до 24 Клиника. Одышечно-цианотические приступы (возникают, протекая наиболее тяжело в возрасте от 6 до 24 месяцев, на фоне абсолютной относительной анемии без высокого уровня гематокрита). Одышка выражена по типу диспноэ. Симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек» появляется в зависимости от степени гипоксемии на первом – втором году жизни. Толерантность к физической нагрузке снижена (дети часто присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами). Повторные ОРВИ, Кариес зубов, Хронический тонзиллит, гайморит.

>Аускультативная картина.            Определяется: Аускультативная картина. Определяется: громкий первый тон, грубый систолический шум изгнания с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева (при инфундибулярном стенозе) или во втором межреберье (при сочетании с клапанным). При выраженности коллатерального кровообращения на спине над легочными полями может выслушиваться систолический или систолодиастолический шум.

>Диагностика. R- грамма: Повышенная прозрачность легочных полей, легочный рисунок обеднен, корни легких узкие. Сердечная Диагностика. R- грамма: Повышенная прозрачность легочных полей, легочный рисунок обеднен, корни легких узкие. Сердечная тень в передней прямой проекции имеет конфигурацию в виде голландского «деревянного» башмачка. Верхушка сердуа закруглена и приподнята над диафрагмой, левый желудочек оттеснен кзади. Талия сердца резко выражена. Сосудистый пучок расширен за счет смещения и расширения восходящей аорты. ЭХО-КГ: Позволяет определить величину смещения аорты, степень легочного стеноза и гипертрофию правого желудочка. ЭКГ: Отклонение ЭОС вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка и гипоксии миокарда. Нарушение внутрижелудочковой проводимости. Частичная блокада правой ножки пучка Гисса и др. нарушения АВ проводимости.

>

>Лечение. Консервативное лечение: При одышечно-цианотическом приступе необходимо чтобы ребенок прижал колени к груди (уменьшается Лечение. Консервативное лечение: При одышечно-цианотическом приступе необходимо чтобы ребенок прижал колени к груди (уменьшается венозный возврат). Применяется р-р промедола 1% по 0,1\год жизни п\к, кордиамин 0,2\кг п\к. При спазме легочной артерии-обзидан 0,1мкг\кг в\в капельно. Паллиативные операции: - системно-легочные или межартериальные анастомозы Блелока – Тауссиг (подключично-легочный анастомоз), - анастомозы Ватерстоуна – Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой легочной артерией), - соединение данных сосудов с помощью биологических (анастомоз Вишневского – Донецкого) или синтетических протезов и в меньшей степени анастомоз Поттса – Смита (анастомоз между низходящей аортой и левой легочной артерией).

>Полная транспозиция аорты и легочной артерии.  Полная транспозиция аорты и легочной артерии представляет Полная транспозиция аорты и легочной артерии. Полная транспозиция аорты и легочной артерии представляет собой синий ВПС, при котором аорта отходит от правого желудочка и несет оксигенированную кровь; атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированны правильно.

>Анатомия.      В зависимости от положения аорты по отношению к Анатомия. В зависимости от положения аорты по отношению к легочной артерии различают варианты ТМС: Д – декстротранспозиция (аорта находится справаи кпереди от легочной артерии); L – левотранспозиция (восходящая аортанаходится слева и спереди от легочной артерии); О – транспозиция (аорта лежит прямо впереди перед легочным стволом).

>Гемодинамика. ТМС делится на 2 типа: С переполненным легочным кровотоком С обедненным легочным кровотоком Гемодинамика. ТМС делится на 2 типа: С переполненным легочным кровотоком С обедненным легочным кровотоком Основной особенностью гемодинамики является разобщенность кругов кровообращения, которые соединяются при помощи шунтов. Через шунт артериальная кровь из левого сердца попадает в аорту, а венозная из правого сердца – в легкие, поэтому сброс перекрестный. При наличии 2-х шунтов каждый из них может функционировать преимущественно в одном направлении.

>Аускультативная картина.  При ТМС с переполненным легочным кровотоком, вдоль левого края грудины выслушивается Аускультативная картина. При ТМС с переполненным легочным кровотоком, вдоль левого края грудины выслушивается негромкий систолический шум, но у 20- 25% детей шум отсутствует. При ТМС с обедненным легочным кровотоком выслушивается грубый систолический шум во 2 – 3 межреберье слева от грудины. Так как появление шума обусловлено наличием компенсирующх коммуникаций, то его характер может быть весьма различным.

>Клиника.        Основные симптомы появляются с  Клиника. Основные симптомы появляются с первых дней жизни: Цианоз (разной степени выраженности), Одышка, Тахикардия. На 3-4 неделе жизни появляются: Периферические отеки Увеличение печени Застойные хрипы в легких Гипотрофия Отставание в психомоторном развитии Частые ОРВИ, пневмонии.

>Диагностика. R- грамма: Сердце имеет овальную форму в виде «яйца, лежащего на боку», с Диагностика. R- грамма: Сердце имеет овальную форму в виде «яйца, лежащего на боку», с узким сосудистым пучком в передне-задней проекции и расширено в боковой. ЭХО-КГ: Позволяет определить анатомическое положение сосудов, соответствие желудочков отходящим от них сосудов и выявить сопутствующие аномалии. ЭКГ: Отклонение ЭОС вправо. Признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, реже гипертрофии миокарда обоих желудочков и перегрузка предсердий.

>Лечение. Консервативное лечение: На первом этапе проводится постоянная инфузия простагландина Е1. Коррекция метаболического ацидоза Лечение. Консервативное лечение: На первом этапе проводится постоянная инфузия простагландина Е1. Коррекция метаболического ацидоза бикарбонатом натрия. При отеке легкого и тяжелой гипоксемии больной переводится на ИВЛ. Хирургическое лечение: У новорожденных и детей раннего возраста проводится операция аортопластики с помощью подключичной артерии. У детей старше 5-6 лет – методика резекции коарктации аорты с наложением анастомоза конец в конец. В последние годы стала применяться балонная дилатация сужения.

>Аномалия Эбштейна.  Аномалия Эбштейна — ВПС, характеризующийся нарушением развития створок трехстворчатого клапана со Аномалия Эбштейна. Аномалия Эбштейна — ВПС, характеризующийся нарушением развития створок трехстворчатого клапана со смещением их по направлению к верхушке сердца.

>Анатомия. При этом пороке только одна передняя створка трикуспидального клапана нормально прикреплена к фиброзному Анатомия. При этом пороке только одна передняя створка трикуспидального клапана нормально прикреплена к фиброзному кольцу, задняя и септальная — к стенке правого желудочка. Створки деформированы, утолщены и создают предпосылки для развития клапанной недостаточности. В результате смешения створок клапана правый желудочек оказывается разделенным на две части — дистальную (подклапанную), уменьшенную в размерах и проксимальную (надклапанную), которая, сливаясь с правым предсердием, образует единую большую полость. Стенка предсердной камеры резко истончена. Значительное увеличение размеров правого предсердия способствует развитию нарушений сердечного ритма. Легочная артерия неширокая вследствие уменьшенного через нее кровотока.

>Гемодинамика. Небольшая подклапанная полость правого желудочка вмещает малый объем крови, что ведет к уменьшению Гемодинамика. Небольшая подклапанная полость правого желудочка вмещает малый объем крови, что ведет к уменьшению ударного объема правого желудочка и легочного кровотока. Во время систолы правого желудочка измененные, деформированные створки трехстворчатого клапана не полностью смыкаются, возникающая недостаточность клапана приводит к регургитации крови из желудочка в правое предсердие, которое переполняется кровью и через дефект в межпредсердной перегородке сбрасывает часть крови в левое предсердие (имеется венозно-артёриальный шунт). Правый желудочек, анатомически разделённый на две камеры аномально прикрепленным трехстворчатым клапаном, функционирует как одна полость и сокращается одновременно. В результате этого во время систолы правого предсердия весь правый желудочек, его надклапанная и проксимальная части находятся в диастоле. Такая асинхронная работа анатомически общего правого предсердия приводит к нарушению его опорожнения, при этом имеется определенный объем «лишней» крови, препятствующей нормальному систолическому выбросу крови в правый желудочек. Во время диастолы предсердия атриовентрикулярный клапан закрытый, сокращение надклапанной части правого желудочка вызывает значительное повышение давления в общей предсердно-желудочковой полости, ведущее в конечном итоге к резкой дилатации полости правого предсердия и венозному застою в большом круге кровообращения.

>Клиника.  Основными симптомы: одышка, цианоз вначале при физическом напряжении, а затем и в Клиника. Основными симптомы: одышка, цианоз вначале при физическом напряжении, а затем и в покое. плохая прибавка массы тела, отставание в физическом и психомоторном развитии, приступы пароксизмальной тахикардии (характерный симптом порока), пульс малый, слабого наполнения. артериальное максимальное давление часто понижено. постепенно нарастают признаки застойной сердечной недостаточности.

>Аускультативная картина Аускультативная картина порока не имеет характерных признаков и очень разнообразна.  II Аускультативная картина Аускультативная картина порока не имеет характерных признаков и очень разнообразна. II тон на легочной артерии может быть или усилен, или ослаблен, или расщеплен. Нередко удается выслушать III, IV тоны. Систолический шум разной степени громкости, связанный с недостаточностью трехстворчатого клапана, выслушивается вдоль левого края грудины с максимумом звучания в IV межреберье. У 30 % больных в области мечевидного отростка выслушивается диастолический шум, обусловленный стенозом клапана. Интенсивность шумов возрастает в фазу вдоха.

>Диагностика. R- грамма: легочный рисунок обеднен. Конфигурация сердца довольно характерна - при относительно узком Диагностика. R- грамма: легочный рисунок обеднен. Конфигурация сердца довольно характерна - при относительно узком сосудистом пучке сердечная тень, шарообразной формы, расширена в поперечнике, больше вправо за счет большого правого предсердия, которое в прямой проекции занимает весь правый контур сердца. ЭКГ: увеличение зубца Р во II, III, V, и V2 отведениях и изменение его формы - он становится пикообразным, «гималайским», что обусловлено резкой дилатациеи правого предсердия. На фоне синусового ритма у 20—50 % больных наблюдаются пароксизмальные суправентрикулярные тахикардии, иногда трепетание предсердий. Нередко отмечаются удлинение интервала Р—Q и атриовентрикулярные блокады. У 80 % больных неполная блокада правой ветви пучка Гиса. Электрическая ось сердца обычно резко отклонена вправо. ЭХО-КГ: дает возможность поставить топический диагноз порока и оценить степень нарушений гемодинамики. Эхокардиографическими критериями сердечной недостаточности у больных с аномалией Эбштейна являются выраженная дилатация полости правого желудочка резким снижением его насосной функции.

>Аномалия Эбштейна. Аномалия Эбштейна.

>Лечение. Консервативное лечение: Профилактика бактериального эндокардита. При застойной сердечной недостаточности назначают дигоксин и мочегонные Лечение. Консервативное лечение: Профилактика бактериального эндокардита. При застойной сердечной недостаточности назначают дигоксин и мочегонные препараты. Больным с цианозом и высоким риском парадоксальной эмболии показан прием антиагрегантов. Хирургическое лечение: Радикальная коррекция порока заключается в пластической реконструкции 3-х створчатого клапана или его протезированием и одновременным ушиванием дефектов перегородки сердца.

>Малые аномалии развития сердца  (МАРС):    анатомические изменения архитектоники сердца и Малые аномалии развития сердца (МАРС): анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функции сердечно-сосудистой системы

>Малые аномалии развития сердца: пролапс митрального клапана дополнительные трабекулы или хорды левого желудочка открытое Малые аномалии развития сердца: пролапс митрального клапана дополнительные трабекулы или хорды левого желудочка открытое овальное окно длинный Евстахиев клапан аневризма межпредсердной перегородки, изолированная аневризма межжелудочковой перегородки функционально узкая аорта идиопатическое расширение легочной артерии дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы

>Пролапс митрального клапана -     прогибание, выбухание створок митрального клапана клапана Пролапс митрального клапана - прогибание, выбухание створок митрального клапана клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка

>Клинические варианты течения ПМК:  малосимптомный (как частное проявление синдрома СТД) клинически значимый синдром Клинические варианты течения ПМК: малосимптомный (как частное проявление синдрома СТД) клинически значимый синдром ПМК морфологически значимый синдром ПМК Аускультативная картина: средне – или позднесистолический «клик» и голо- или позднесистолический шум над верхушкой сердца ЭХО-КГ: слабое или умеренное смещение митральных створок вверх (4 степени)

>Ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ) -    мышечно – соединительнотканные тяжи, которые Ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ) - мышечно – соединительнотканные тяжи, которые располагаются в полости левого желудочка и не связаны со створками клапанов

>Клиника кардиальные проявления ЛХЛЖ зависят от расположения хорд  наиболее клинически значимы поперечно-базальные и Клиника кардиальные проявления ЛХЛЖ зависят от расположения хорд наиболее клинически значимы поперечно-базальные и множественные хорды, которые часто вызывают систолический шум (имитирующий врожденный порок), ведут к нарушениям внутрисердечной гемодинамики и диастолической функции сердца способствуя возникновению сердечных аритмий ЭХО-КГ: исследование в М- и В-режимах с выявлением эхо-сигнала в 2 проекциях

>Топографические варианты расположения аномальных хорд левого желудочка сердца Iа поперечные верхушечные Iб поперечные срединные Топографические варианты расположения аномальных хорд левого желудочка сердца Iа поперечные верхушечные Iб поперечные срединные IIа диагональные срединно-верхушечные II б диагональные базально-срединые III продольные IV множественнные