Дифференциальная диагностика мышечной слабости. Дифференциальная диагностика мышечной слабости.

Дифференциальная диагностика мышечной слабости.

Дифференциальная диагностика мышечной слабости. Слабость проксимальных мышц + кожные высыпания характерны для дерматомиозита (при исключении ПНП-синдрома). В этом случае диагноз считается установленным. Рекомендуется наблюдение у ревматолога Сложность вызывает слабость проксимальных мышц без высыпания на коже. Выделяют: Подострая или хроническая нарастающая мышечная слабость. Мышечная слабость в сочетании с утомляемостью при физической нагрузке Острая мышечная слабость Лекарственная миопатия Слабость + боли при движении + боли при пальпации

Подострая или хроническая нарастающая мышечная слабость Этот симптом может быть проявлением заболеваний, сопровождающихся денервацией мышц Спинальная амиотрофия Боковой амиотрофический склероз

Боковой амитрофический склероз Распространенность – 3 из 100000 населения При гибели спинальных нейронов Слабость дистальных мышц руки или ноги Болезненный спазм при движениях в утренние часы Обязательная атрофия Обязательны спонтанные сокращения групп мышечных волокон При гибели стволовых мотонейронов Затруднения жевания Затруднения глотания Затруднения движения мимических мышц и языка При гибели корковых мотонейронов Рост тонуса мышц Усиление сухожильных рефлексов Беспокоит скованность

Боковой амитрофический склероз Для болезни характерна симметрия и генерализованность проявлений Функция тазовых органов сохранена всегда Деменция не характерна Болезнь неуклонно прогрессирует. Длительность заболевания до 5 лет. Смерть наступает от паралича дыхательных мышц. Основные отличия от полимиозита: Поражение дистальных мышц Ранняя генерализация процесса Вовлечение в процесс корковых мотонейронов

Другие миопатии Миопатия Дюшена Проявление заболевания в детском возрасте Чаще болеют мальчики Основной симптом – невозможность встать из положения сидя При осмотре – утолщение голеней (псевдогипертрофия) Формируются контрактуры ахилловых сухожилий – ходьба на цыпочках Мышечная слабость в проксимальных отделах С 12 лет – коляска До 20 лет – тяжелые аспирационные смертельные пневмонии Активность КФК в 20-100 раз выше нормы В биоптатах – участки некроза и разнокалиберные мышечные волокна Регулярная терапия преднизолоном позволяет продлить жизнь пациентов на 3 года

Другие миопатии Миопатия Беккера Генетически общая с миопатией Дюшена В отличие от миопатии Дюшена: Более позднее проявление заболевания от 15-20 лет Срок жизни до 40 лет У значительного числа больных развивается ДКМП Активность КФК в 20-100 раз выше нормы В биоптатах – участки некроза и разнокалиберные мышечные волокна В лечении предполагается эффективность преднизолона

Другие миопатии Тазо-плечевая миопатия Начало болезни в 20-40 лет Клиника – Неуклонно возрастающая слабость мышц плечевого и тазового поясов Быстро развивающаяся дыхательная недостаточность при поражении диафрагмы ≈ у 10% пациентов димлятация камер сердца и атрио-вентрикулярные болкады Лечения не существует. В качестве симптоматической терапии Костыли Коляски Имплантация электрокардиостимулятора при развитии нарушений проводимости

Другие миопатии Плече-лопаточно-лицевая миопатия Распространенность – 1:20000 Начало в юности Первыми поражаются мимические мышцы – затрудненная улыбка, свист. Далее быстро прогрессирует слабость и атрофия мышц плечевого пояса, появляются крыловидные лопатки У 20% пациентов поражаются дистальные мышцы ног КФК – нормальные показатели Биоптат – воспалительные изменения Диагноз ставиться по характерной клинической картине. Специфического лечения не существует

Другие миопатии Дифференциальный диагноз – с полимиозитом. Раннее по возрасту начало заболевания Медленная прогрессия симптомов Отсутствие эффекта от терапии стероидными гормонами

К резкой мышечной слабости приведут Нарушение накопления гликогена. Характерно для первых месяцев жизни. Смерть до 1 года. Нарушения гликолиза. Проявляется в юности. При физической нагрузке возникаю судороги, миалгии, рабомиолиз, ОПН. Лечения не существует. Оправдано снижение уровня физической нагрузки. Дефицит карнитина. Заболевание проявляется в дестстве мышечной слабостью+кардиопатия. Умирают в детском возрасте. Недостаток карнитинпальмитоилтрансферазы. Проявляется мышечной слабостью + миоглобинурия. Все это – очень редкие заболевания.

Острая мышечная слабость Обусловлена: Острой нейропатией при воздействии токсических веществ. Острые вирусные инфекции (группа парагриппа) Алкогольный запой Снижение уровней калия, фосфора, магния, вызванные длительным парэнтеральным питанием и неконтролируемой мочегонной терапией.

Препараты, вызывающие рабдомиолиз (миоглобинурию) и стойкую мышечную слабость Амфотерицин В Амнокаприновая кислота Героин Пенициламин (противовоспалительное) Азатиоприн Тиазидные диуретики Гемфиброзил и клофибрат Колхицин Циклоспорин Циметидин

Клиника фибромиальгии Разлитые боли в конкретной группе мышц Мышечная слабость Умеренный отек Ускоренное повышение КФК, СОЭ, антинуклеарного фактора (не обязательно) Клиническая картина трактуется как правило ошибочно – истерия, артрит и т.д. Требует наблюдения. Возможен переход в коллагеноз. Лечение - НПВС

Синдром «хроническая усталость» Характеризуется: Мышечная слабость + Лихорадка + Утомляемость + Нарушения сна + Головная боль Возможно появление лифоаденопатии, обязательно происходит снижение когнитивных функций, четко прослеживается связь с перенесенным заболеванием.