Дифференциальная диагностика и лечение диффузных (интерстициальных диссеминированных) поражений

Скачать презентацию Дифференциальная диагностика и лечение диффузных (интерстициальных диссеминированных) поражений Скачать презентацию Дифференциальная диагностика и лечение диффузных (интерстициальных диссеминированных) поражений

22-diffuz_poragh_legkih.ppt

  • Количество слайдов: 162

>Дифференциальная диагностика и лечение диффузных (интерстициальных диссеминированных) поражений легких.   Редкие заболевания легких. Дифференциальная диагностика и лечение диффузных (интерстициальных диссеминированных) поражений легких. Редкие заболевания легких. ГБОУ ВПО СОГМА Минздрава России Кафедра внутренних болезней №4 г.Владикавказ, 2015 г.

>ИБЛ- объединяет гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся поражением респираторных отделов легкого и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. ИБЛ- объединяет гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся поражением респираторных отделов легкого и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Разнообразные патологические процессы, сопровождающиеся повреждением (токсическим, механическим, воспалительным) альвеолярных структур на всем протяжении от клеток альвеолярной выстилки до эндотелия легочных капилляров, как правило, приводят к развитию диффузного интерстициального фиброза легких.

>ИЗЛ – это гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний, характеризующаяся разной степенью паренхиматозного неинфекционного ИЗЛ – это гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний, характеризующаяся разной степенью паренхиматозного неинфекционного воспаления (по типу альвеолита и/или гранулематоза) с последующим развитием фиброза. (Илькович, 2002 г)

>Известно около 200 заболеваний, имеющих признаки ИБЛ, что составляет 20% всех заболеваний легких, Известно около 200 заболеваний, имеющих признаки ИБЛ, что составляет 20% всех заболеваний легких, половина из них – неясной этиологии. Все эти болезни объединены сходной рентгенологической (КТ) картиной легочной диссеминации, проявляющегося распространенными изменениями в обоих легких узелкового, сетчатого или смешанного характера. и одинаковыми клиническими проявлениями.

>«Диагностические ошибки у этих больных составляют 75-80%, а адекватная специализированная помощь им оказывается через «Диагностические ошибки у этих больных составляют 75-80%, а адекватная специализированная помощь им оказывается через 1,5-2 года после возникновения первых признаков заболевания» Е.И.Шмелев, НИИ туберкулеза РАМН Более 80 % больных ИФА в поликлинике была необоснованно установлена двусторонняя пневмония и ошибочно назначены антибиотики, нередко ухудшающие прогноз ИЗЛ.

>Наиболее распространенными терминами для обозначения этой группы болезней являются диссеминированные заболевания легких, гранулематозные болезни Наиболее распространенными терминами для обозначения этой группы болезней являются диссеминированные заболевания легких, гранулематозные болезни легких, интерстициальные болезни легких, диффузные паренхиматозные болезни легких. Ни один из этих синонимов не даёт полноты картины, так как при ДЗЛ страдает паренхима, интерстициальная ткань лёгких и строма, а так же может быть или не быть гранулёматозное поражение ткани лёгкого.

>В понятии «диффузные паренхиматозные заболевания легких» смущает лишь одно определение – «диффузные», поскольку патоморфологи, В понятии «диффузные паренхиматозные заболевания легких» смущает лишь одно определение – «диффузные», поскольку патоморфологи, как правило, говорят о мозаичном поражении, а не о диффузном. Диффузным поражение легких становится по мере прогрессирования заболевания и формирования картины «сотового» легкого.

>Значительное число  ИБЛ  связано с диффузной, не ограниченной анатомическими границами, инфильтрацией легочной Значительное число ИБЛ связано с диффузной, не ограниченной анатомическими границами, инфильтрацией легочной ткани патологическим содержимым Морфологическим субстратом может быть: жидкость (транссудат, экссудат, кровь), клеточные элементы (воспаление, опухоль), фиброз и ряд других более редких причин.

>Некоторые вопросы  анатомии легких Некоторые вопросы анатомии легких

>

>Легочный рисунок   образован артериями  и в меньшей степени, венозными сосудами Бронхи, Легочный рисунок образован артериями и в меньшей степени, венозными сосудами Бронхи, бронхиальные артерии, лимфатические сосуды и легочный интерстиций не принимают участия в формировании нормального легочного рисунка Изображение сосудов исчезает на расстоянии 1-1,5см от висцеральной плевры

>В вертикальном положении   объем кровотока в верхних отделах легких меньше, чем в В вертикальном положении объем кровотока в верхних отделах легких меньше, чем в нижних отношение верхушек к основанию- 1:3 в горизонтальном – 3:1

>Легкое состоит из последовательно уменьшающихся анатомических единиц, имеющих сходное строение: доля, сегмент, вторичная долька, Легкое состоит из последовательно уменьшающихся анатомических единиц, имеющих сходное строение: доля, сегмент, вторичная долька, ацинус На каждом уровне анатомическая единица организована вокруг своеобразного корня – бронха и артерии, расположенных в центре, и окружена висцеральной плеврой или соединительнотканной перегородкой

>Вторичная легочная долька    Форма неправильная, полигональную   Размер 11-17мм Вторичная легочная долька Форма неправильная, полигональную Размер 11-17мм Корень дольки - бронхиола, артерия, лимфатические сосуды В междольковой перегородке заложены лимфатические сосуды и вены Легочная долька состоит из ацинусов, количество которых не превышает 10.

>Ацинус – часть легочной паренхимы, расположенная дистальнее терминальной бронхиолы  Содержит   респираторные Ацинус – часть легочной паренхимы, расположенная дистальнее терминальной бронхиолы Содержит респираторные бронхиолы альвеолярные ходы альвеолярные мешки и альвеолы Средние размеры ацинусов 6-7мм

>Схематичное расположение альвеолярных стенок и окружающих капиляров Схематичное расположение альвеолярных стенок и окружающих капиляров

>Легочный интерстиций Центральный –  волокна, окружающие сосуды и бронхи  Периферический – непосредственное Легочный интерстиций Центральный – волокна, окружающие сосуды и бронхи Периферический – непосредственное продолжение волокон висцеральной плевры, образует междольковые перегородки Септальный – образует перегородки между ацинусами внутри вторичных легочных долек Эти три части формируют своеобразный скелет легкого, который поддерживает легкое от корней до плевральных листков

>Общие признаки, объединяющие  ИБЛ:   Прогрессирующая одышка  Разнообразные нарушения функции внешнего Общие признаки, объединяющие ИБЛ: Прогрессирующая одышка Разнообразные нарушения функции внешнего дыхания патологические признаки - ПАТТЕРН (pattern) Распространенные, двухсторонние изменения в рентгенологическом и КТ исследовании, напр. Для ИЛФ –это нижние отделы, для саркоидоза – верхние отделы.

>19 Диффузные паренхиматозные заболевания легких (ДПЗЛ) ДПЗЛ известной  этиологии (СЗСТ,  лекарственные и 19 Диффузные паренхиматозные заболевания легких (ДПЗЛ) ДПЗЛ известной этиологии (СЗСТ, лекарственные и др.) ИИП Гранулематозные ДПЗЛ (саркоидоз и др.) Другие ДПЗЛ (ЛАМ, ГЦ Х, etc.) ИЛФ Др.ИИП (не-ИЛФ) ДИП ОИП НСИП РБИЗЛ КОП ЛИП ATS/ERS Multidisciplinary Consensus Classification of IIPs. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277-304

>Поскольку этиология большинства ДЗЛ неизвестна, а для уточнения диагноза в большей части случаев возникает Поскольку этиология большинства ДЗЛ неизвестна, а для уточнения диагноза в большей части случаев возникает необходимость в гистологической верификации, ДЗЛ целесообразно классифицировать по морфологическому критерию. Исходя из морфологических особенностей, ДЗЛ можно разделить на три группы: ИЗЛ, болезни накопления и диссеминации опухолевой природы

>

>

>Редкие формы ДПЛ: Синдром Гудпасчера. Идиопатический гемосидероз легких. Альвеолярный протеиноз. Лейомиоматоз легких. Первичный амилоидоз Редкие формы ДПЛ: Синдром Гудпасчера. Идиопатический гемосидероз легких. Альвеолярный протеиноз. Лейомиоматоз легких. Первичный амилоидоз легких.

>«ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ДИССЕМИНИРОВАННЫХ ПРОЦЕССОВ В ЛЕГКИХ»  Основными компонентами дифференциальной диагностики ДЗЛ являются: «ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ДИССЕМИНИРОВАННЫХ ПРОЦЕССОВ В ЛЕГКИХ» Основными компонентами дифференциальной диагностики ДЗЛ являются: изучение анамнеза оценка клинической симптоматики рентгенологическое и КТ -исследование функциональное исследование лабораторное исследование биопсийное исследование.

>Ключевые вопросы, подлежащие тщательному изучению при сборе анамнеза у больных ИБЛ:  Факторы экологической Ключевые вопросы, подлежащие тщательному изучению при сборе анамнеза у больных ИБЛ: Факторы экологической агрессии Курение Наследственность Сосуществующие болезни Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями Оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов Установление времени начала болезни - архивные рентгенограммы Ответ на начальную терапию ДЗЛ

>Одышка - главный симптом ИБЛ.  При ИФА появляется рано, нередко еще до возникновения Одышка - главный симптом ИБЛ. При ИФА появляется рано, нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни, носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка поздний признак. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. Для больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, ее возникновение связано с причинным фактором (аллергеном) и носит волнообразный характер. У больных гистиоцитозом Х умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами.

>Кашель - наблюдается при многих ИБЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из-за Кашель - наблюдается при многих ИБЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. Для ЭАА и саркоидоза кашель является проявлением бронхоцентрического процесса.

>Кровохаркание - признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохаркание для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, Кровохаркание - признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохаркание для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, Синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, для фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА - поздний признак, проявляющийся в 13% случаев. У больных туберкулёзом, некротизирующими васкулитами кровохаркание сочетается с лихорадкой от присоединившейся вторичной инфекции Для синдрома Гудпасчера характерно кровохаркание в сочетании с признаками гломерулонефрита

>Поражение плевры. Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, Поражение плевры. Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза-Х и лейомиоматоза.

>Цианоз,  возникающий или усиливающийся при физической нагрузке;  Повышение температуры до субфебрильных или Цианоз, возникающий или усиливающийся при физической нагрузке; Повышение температуры до субфебрильных или фебрильных цифр (непостоянный признак); Крепитирующие хрипы на вдохе (признак непостоянный); Укорочение перкуторного тона над областью поражения;

>Рентгенодиагностика.  Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания, дает Рентгенодиагностика. Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания, дает до 50% ошибок при ИБЛ. Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главная рентгенологическая методика при ИБЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но проследить за его динамикой.

>Задачи лучевого исследования  больных с  ИБЛ    первичное выявление патологии Задачи лучевого исследования больных с ИБЛ первичное выявление патологии определение нозологической формы патологического процесса уточнение его морфологических особенностей (локализация, распространенность, сочетанные изменения плевры и средостения и т.п.) определение необходимости, вида и места проведения биопсии изучение динамики изменений в легких под влиянием лечения

>Основные функциональные признаки ИБЛ • Уменьшение статических легочных объемов • Снижение растяжимости легких • Основные функциональные признаки ИБЛ • Уменьшение статических легочных объемов • Снижение растяжимости легких • Увеличение частоты дыхания • Альвеолярная гиповентиляция • Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений • Снижение диффузионной способности легких • Гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке

>Микробиологические методы  Бронхологические методы  Иммунологические методы диагностики ИБЛ Микробиологические методы Бронхологические методы Иммунологические методы диагностики ИБЛ

>Исследования биопсийного материала В результате  морфологической верификации выявляют ряд фиброзирующих альвеолитов, ранее объединяемых Исследования биопсийного материала В результате морфологической верификации выявляют ряд фиброзирующих альвеолитов, ранее объединяемых под рубрикой ИФА: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией. Общей чертой этих заболеваний является мозаичность морфологических изменений в паренхиме легких.

>Фиброзирующие альвеолиты Идиопатический, экзогенный аллергический, токсический, фиброзирующие альвеолиты как синдром при коллагеновых заболеваниях, как Фиброзирующие альвеолиты Идиопатический, экзогенный аллергический, токсический, фиброзирующие альвеолиты как синдром при коллагеновых заболеваниях, как осложнение хронического активного гепатита и др. заболеваний)

>Идиопатический фиброзирующий альвеолит    (идиопатический легочный фиброз)   Этиология и патогенез Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз) Этиология и патогенез не ясны Развивается у лиц в возрасте 40-50 лет, значительно реже у лиц старческого возраста, крайне редко у детей

>

>

>

>

>

>

>

>Обычный интерстициальный пневмонит Обычный интерстициальный пневмонит- преобладание фиброзирования над клеточной инфильтрацией Десквамативный интерстициальный пневмонит Обычный интерстициальный пневмонит Обычный интерстициальный пневмонит- преобладание фиброзирования над клеточной инфильтрацией Десквамативный интерстициальный пневмонит –зоны матового стекла( скопление макрофагов в просвете альвеол) Неспецифический интерстициальный пневмонит – клеточная инфильтрация межальвеолярных перегородок

>

>

>

>

>

>

>

>

>Преднизолон (или аналоги)  0.5 мг/кг (тощей массы тела [LBW]) в сутки per os Преднизолон (или аналоги) 0.5 мг/кг (тощей массы тела [LBW]) в сутки per os 4 нед, 0.25 мг/кг (LBW) в сутки per os 8 нед, и затем снижение дозы до 0.125 мг/кг в сутки или 0.25 мг/кг через день Азатиоприн или Циклофосфамид 2-3 мг/кг LBW в сутки per os. Начинать с дозы 25–50 мг Повышать дозу медленно, на 25 мг, каждые 7-14 дней до достижения максимальной дозы (150 мг/сутки)

>Стандартный протокол  SEPAR 2004 Преднизолон (или аналоги)  4 нед – 1 мг/кг/с Стандартный протокол SEPAR 2004 Преднизолон (или аналоги) 4 нед – 1 мг/кг/с (максимум до 80 мг/с) Снижение дозы на 10 мг каждые 15 дней до дозы 20 мг/с 2 нед – 20 мг/кг снижение дозы до 5 мг/с (или 10 мг через день) до клинического улучшения При отсутствии ответа на стероиды – добавление азатиоприна

>Преднизолон 4 нед – 0.75 мг/кг/с  4 нед – 0.5 мг/кг/с  4 Преднизолон 4 нед – 0.75 мг/кг/с 4 нед – 0.5 мг/кг/с 4 нед – 20 мг/с 6 нед – 10 мг/с 6 нед – 5 мг/с При острых ситуациях начало с метилпреднизолона 2 мг/кг/с в/в 3-5 дней При снижении дозы рецидивы – в 58% При рецидивах: 12 нед – 20 мг/с 6 нед – 10 мг/с 6 нед – 5 мг/с Преднизолон: схема терапии при СОР

>

>

>

>Больна 2-3года, жалобы на одышку при малейшей физической нагрузке, кашель с трудно отделяемой мокротой. Больна 2-3года, жалобы на одышку при малейшей физической нагрузке, кашель с трудно отделяемой мокротой.

>Фиброзирующий альвеолит Неравномерное понижение прозрачности нижних легочных полей, обусловленное вероятно интерстициальным комопнентом, Фиброзирующий альвеолит Неравномерное понижение прозрачности нижних легочных полей, обусловленное вероятно интерстициальным комопнентом,

>Зоны инфильтрации интерстициального характера по типу матового стекла Зоны инфильтрации интерстициального характера по типу Зоны инфильтрации интерстициального характера по типу матового стекла Зоны инфильтрации интерстициального характера по типу матового стекла Зоны инфильтрации интерстициального характера по типу матового стекла Зоны инфильтрации интерстициального характера по типу матового стекла

>Фиброзирующий альвеолит Фиброзирующий альвеолит

>Симптом матового стекла  преимущественно в кортикальных отделах,  мелкие множественные  полости с Симптом матового стекла преимущественно в кортикальных отделах, мелкие множественные полости с толстыми стенками

>ЭКЗОГЕННЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ – группа заболеваний, характеризующихся развитием аллергической реакции в легких в результате ЭКЗОГЕННЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ – группа заболеваний, характеризующихся развитием аллергической реакции в легких в результате гиперчувствительности к антигенам органической или неорганической пыли. Примером экзогенного аллергического альвеолита может служить заболевание, названное “легкое фермера”, вызываемое термофильными актиномицетами, возникающее при работе с заплесневелым сеном. В настоящее время известно более 20 заболеваний со сходным патогенезом, объединяемых термином “экзогенный аллергический альвеолит”: “легкое птицевода”, “легкое скорняка”, “легкое виноградарей”,

>

>

>Системные заболевания,  при которых возникают ИБЛ: Рематические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, Системные заболевания, при которых возникают ИБЛ: Рематические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит. Болезни печени: ХАГ, первичный билиарный цирроз Болезни крови: аутоимунная гемолитическая анемия, хронический лимфолейкоз, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Триоидит Хашимото Miastenia gravis Болезни кишечника: болезнь Уипла, язвенный колит, болезнь Крона Хронические болезни сердца: с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо ХПН

>Коллагенозы   -группа хронических заболеваний  -могут поражать легкие и плевру  -вызываются Коллагенозы -группа хронических заболеваний -могут поражать легкие и плевру -вызываются иммунологическими факторами Рентгенологические изменения неспецифичны ! Невозможно дифференцировать различные коллагеновые сосудистые заболевания друг от друга отличить их по рентгенограммам от обычных инфекций и застойных состояний

>Изменения в легких при  ревматоидном артрите В кортикальных отделах, преимущественно в задних сегментах, Изменения в легких при ревматоидном артрите В кортикальных отделах, преимущественно в задних сегментах, выявляются ретикулярные изменения в виде неравномерного утолщения внутридольковых перегородок и участков повышения плотности по типу матового стекла

>Гранулематозы Саркоидоз легких, гистиоцитоз Х, гранулематоз Вегенера и другие некротизирующие ангииты, идиопатический гемосидеоз легких, Гранулематозы Саркоидоз легких, гистиоцитоз Х, гранулематоз Вегенера и другие некротизирующие ангииты, идиопатический гемосидеоз легких, синдром Гудпасчера)

>Саркоидоз  (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)   – системное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, неясного патогенеза, Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – системное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, неясного патогенеза, отличающееся доброкачественным течением. Болезнь поражает различные органы одновременно или последовательно Наиболее часто изменения находят в лимфатических узлах, легких, коже, костях Могут поражаться печень, селезенка, головной мозг, мышцы сердца, слюнные железы, ЦНС

>Морфология  саркоидоза    в ранних стадиях при поражении легких обнаруживают множество Морфология саркоидоза в ранних стадиях при поражении легких обнаруживают множество белесоватых узелков в межуточной ткани и субплеврально в поздних стадиях – конгломераты узлов, фиброз, буллезную эмфизему

>Клиническое течение: острая форма и хроническая  Острая форма протекает с высокой лихорадкой, болями Клиническое течение: острая форма и хроническая Острая форма протекает с высокой лихорадкой, болями в суставах, кожными изменениями, напоминающими узловатую эритему Хроническая форма развивается из острой, но чаще болезнь с самого начала протекает по типу хронической Клинические признаки при этом минимальны: редко наблюдается субфебрильная температура, иногда сухой кашель, скудное выделение мокроты, в анализе крови может быть моноцитоз и эозинофилия

>Скудные клинические проявления и отсутствие жалоб при саркоидозе не соответствуют выраженным изменениям, выявляемым при Скудные клинические проявления и отсутствие жалоб при саркоидозе не соответствуют выраженным изменениям, выявляемым при рентгенологическом исследовании

>Стадии саркоидоза    Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки Стадии саркоидоза Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки Стадия I – увеличение медиастинальных и корневых лимфатических узлов без вовлечения в процесс легочной паренхимы Cтадия II – лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологический изменения в паренхиме легких Cтадия III – патология легочной паренхимы без лимаденопатии Cтадия IV – необратимый фиброз легких

>САРКОИДНАЯ ГРАНУЛЁМА Гигантская  многоядерная клетка Пирогова–Лангханса Гиганская клетка Пирогова–Лангханса в центральной части этой САРКОИДНАЯ ГРАНУЛЁМА Гигантская многоядерная клетка Пирогова–Лангханса Гиганская клетка Пирогова–Лангханса в центральной части этой гранулёмы окружена эпителиоидными клетками. Обратите внимание на ядра, расположенные по периферии гигантской клетки. http://www.meddean.luc.edu/lumen/MedEd/Radio/sarc/sarcpath.htm

>Многообразие проявлений саркоидоза и значительная частота атипических форм усложняет диагностику    В Многообразие проявлений саркоидоза и значительная частота атипических форм усложняет диагностику В связи с важностью своевременного установления достоверного диагноза для назначения адекватного лечения, в настоящее время широко используется пункционная трансбронхиальная и транспариетальная биопсия

>По результатам лучевого исследования (рентгенограмма, флюорограмма)  - синдромы внутригрудной лимфаденопатии   По результатам лучевого исследования (рентгенограмма, флюорограмма) - синдромы внутригрудной лимфаденопатии диссеминации 2. По жалобам: необъяснимая слабость, усталость, боль в суставах, снижение зрения, сердцебиения, сухой кашель, нарастающая одышка. 3. По другим изменениям: узловатая эритема, опухание суставов, паралич Бела, изменения кожи, лимфоузлов, гиперкальциемия, увеит, рефрактерные нарушеня ритма и проводимости. КОГДА ПРЕДПОЛАГАЕМ САРКОИДОЗ???

>Саркоидоз 1ст. увеличение медиастинальных и корневых лимфатических узлов без вовлечения в процесс легочной паренхимы Саркоидоз 1ст. увеличение медиастинальных и корневых лимфатических узлов без вовлечения в процесс легочной паренхимы

>Обследование больного саркоидозом: ЛУЧЕВОЕ  ОБСЛЕДОВАНИЕ http://brighamrad.harvard.edu/Cases/bwh/hcache/149/full.html лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологический изменения Обследование больного саркоидозом: ЛУЧЕВОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ http://brighamrad.harvard.edu/Cases/bwh/hcache/149/full.html лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологический изменения в паренхиме легких

>Саркоидоз II стадия. РКТ ТОГО ЖЕ БОЛЬНОГО http://brighamrad.harvard.edu/Cases/bwh/hcache/149/full.html Диффузные изменения в обоих легких с Саркоидоз II стадия. РКТ ТОГО ЖЕ БОЛЬНОГО http://brighamrad.harvard.edu/Cases/bwh/hcache/149/full.html Диффузные изменения в обоих легких с ниличием множественных полиморфных очагов, с перибронхиальными муфтами и участками повышения плотности по типу матового стекла

>Рентгенограмма, рентгеновская компьютерная томограмма и фотография изменённого участка кожи у  больного 45 лет. Рентгенограмма, рентгеновская компьютерная томограмма и фотография изменённого участка кожи у больного 45 лет. Диагноз саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и лёгких, саркоидоз кожи. Гистологически верифицирован (наблюдение А.А.Визеля).

>Изменения кожи руки описанные Гатчинсоном в 1877 году Из лекции Ульриха Костабеля, ERS, 2005) Изменения кожи руки описанные Гатчинсоном в 1877 году Из лекции Ульриха Костабеля, ERS, 2005)

>Саркоидоз 3ст. Шарлаимова И.Р. 57лет очаг обнаружен а 1999году, торакотомия – саркоидоз (лимфоузлов не Саркоидоз 3ст. Шарлаимова И.Р. 57лет очаг обнаружен а 1999году, торакотомия – саркоидоз (лимфоузлов не было)

>Саркоидоз, 4стадия  Признаки фиброза, уменьшения в объеме  задних сегментов верхних долей, смещения Саркоидоз, 4стадия Признаки фиброза, уменьшения в объеме задних сегментов верхних долей, смещения бронхов кзади, появление сотового легкого и длинных линейных фиброзных тяжей.

>САРКОИДОЗ КОЖИ Наблюдения Р.Боугмана САРКОИДОЗ КОЖИ Наблюдения Р.Боугмана

>Саркоидоз кожи, внутригрудных лимфатических узлов и лёгких у больного  18 лет. Гистологически верифицирован Саркоидоз кожи, внутригрудных лимфатических узлов и лёгких у больного 18 лет. Гистологически верифицирован при биопсии кожи (наблюдение А.А.Визеля).

>1. Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не 1. Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано [уровень доказательности B]. 2. Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при лёгких нарушениях функции лёгких и стабильном состоянии [D]. 3. Оральные кортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения [B].

>4. Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4. Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев [D]. 5. Для уменьшения индуцированного стероидами остеопороза следует применять бифосфонаты [D]. 6. Ингаляционные ГКС не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии [B]. Их можно применять в отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем [D]. 7. Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства имеют ограниченное значение в лечении саркоидоза, но их следует рассматривать, как альтернативное лечение, когда СКС не контролируют течение заболевания или развиваются тяжёлые побочные реакции непереносимости. Препаратом выбора в настоящее время является метотрексат [C]. 8. При терминальных стадиях саркоидоза следует иметь в виду пересадку лёгких [D].

>Гистиоцитоз   гранулематозное заболевание   неизвестной этиологии   развивается у лиц Гистиоцитоз гранулематозное заболевание неизвестной этиологии развивается у лиц молодого и среднего возраста Более чем у половины больных поражаются только легкие, в 20%- выявляют сочетанные изменения и в костях, в 20%- изменения локализуются одновременно в нескольких органах

>Клинические проявления не специфичны или вообще отсутствуют  У 1/5 больных возникает спонтанный пневмоторакс Клинические проявления не специфичны или вообще отсутствуют У 1/5 больных возникает спонтанный пневмоторакс Течение доброкачественное, в единичных случаях формируется сотовое легкое

>Морфологически выявляют гистиоцитарные гранулемы и кисты, в части гранулем могут быть мелкие полости Морфологически выявляют гистиоцитарные гранулемы и кисты, в части гранулем могут быть мелкие полости Рентгенологическая картина диффузная двухсторонняя интерстициальная инфильтрация с мелкоочаговыми тенями размером 2-3мм часто в верхних и средних отделах

>В ряде исследований показана необычная динамика изменений при гистиоцитозе:     увеличение В ряде исследований показана необычная динамика изменений при гистиоцитозе: увеличение солитарных мелких очагов до более крупных с полостями в центре появление кист с толстыми стенками уменьшение размеров кист и даже их полное исчезновение при динамическом наблюдении

>Диффузная двухсторонняя интерстициальная инфильтрация с мелкоочаговыми тенями размером 2-3мм Диффузная двухсторонняя интерстициальная инфильтрация с мелкоочаговыми тенями размером 2-3мм

>КТ -множественные кисты с тонкими ясно очерченными стенками, неправильной, причудливой формы,  мелкие центрилобулярные КТ -множественные кисты с тонкими ясно очерченными стенками, неправильной, причудливой формы, мелкие центрилобулярные очаги

>Гистиоцитоз Гистиоцитоз

>КТ проявления гистиоцитоза с клетками Лангерганса. А-диффузные центрилобуларные узелки и микрокистозные изменения Б-множественные мелкие КТ проявления гистиоцитоза с клетками Лангерганса. А-диффузные центрилобуларные узелки и микрокистозные изменения Б-множественные мелкие кисты, некоторые из них сливные, изолированные субплевральные узелки. Расположенная между ними паренхима уплотнена по типу матового стекла. Г- прогрессирующая деструкция паренхимы с формированием фиброза Д-исход

>Легочный альвеолярный  протеиноз Х-ся патологическим заполнением альвеол белковым материалом, Диагноз – промывные воды Легочный альвеолярный протеиноз Х-ся патологическим заполнением альвеол белковым материалом, Диагноз – промывные воды при лаваже.

>Васкулиты  при коллагеновых заболеваниях   узелковый периартериит   гранулематоз Вегенера Васкулиты при коллагеновых заболеваниях узелковый периартериит гранулематоз Вегенера идиопатический гемосидероз синдром Гудпасчера

>Синдром Гудпасчера  иммуновоспалительное заболевание мелких сосудов легких и почек  Этиология неизвестна Синдром Гудпасчера иммуновоспалительное заболевание мелких сосудов легких и почек Этиология неизвестна встречается редко может поражать любой возраст, чаще болеют молодые мужчины

>Синдром Гудпасчера    Клинические проявления связаны прежде всего с поражением легких - Синдром Гудпасчера Клинические проявления связаны прежде всего с поражением легких - кашель, кровохаркание, небольшая одышка. У большинства с первых дней заболевания регистрируют признаки гломерулонефрита Характерна классическая триада: легочные кровотечения, гломерулонефрит и антитела к антигенам основной мембраны капилляров легких и почек

>Морфологически   кровоизлияния в полость альвеол с картиной альвеолита или без нее Морфологически кровоизлияния в полость альвеол с картиной альвеолита или без нее в почечных клубочках наблюдается патология от очаговых пролиферативных изменений до некротического гломерулонефрита Рентгенологическая картина инфильтраты разной величины в обоих легких, особенно в прикорневых зонах

>Синдром Гудпасчера Альвеолярный тип инфильтрации,  преимущественно в прикорневых  отделах в верхних, средних Синдром Гудпасчера Альвеолярный тип инфильтрации, преимущественно в прикорневых отделах в верхних, средних и нижних полях

>Гранулематоз Вегенера  Этиология неясна Развивается медленно, течение годами  Морфологически   Гранулематоз Вегенера Этиология неясна Развивается медленно, течение годами Морфологически некротические гранулемы в верхних дыхательных путях и в легких некротический васкулит, поражающий артерии и вены, гломерулонефрит с некрозом и тромбозом петель клубочков

>Клиника : лихорадка, кашель, удушье, кровохаркание Начинается с гнойного насморка, болей в области гаймаровых Клиника : лихорадка, кашель, удушье, кровохаркание Начинается с гнойного насморка, болей в области гаймаровых пазух, некротический процесс поражает кости и хрящи, м.б. деформация лица Прогрессирование приводит к поражению трахеи, крупных бронхов и легочной ткани Рентгенологическая картина усиление легочного рисунка с мелкоочаговыми тенями фокусы уплотнения легочной ткани с полостями распада

>Гранулематоз Вегенера Множественные тонкостенные полости в задне-базальных отделах округлой и овальной формы, в субплевральных Гранулематоз Вегенера Множественные тонкостенные полости в задне-базальных отделах округлой и овальной формы, в субплевральных отделах переходят в уплотнения гранулематозного вида

>Болезнь Вегенера А-диффузные сливные ацинарные очаги уплотнения вследствие кровоизлияния Б- хронические изменения после резорбции Болезнь Вегенера А-диффузные сливные ацинарные очаги уплотнения вследствие кровоизлияния Б- хронические изменения после резорбции кровоизлияния в легочную ткань В- узел с тонкостенной полостью и горизонтальным уровнем жидкости Г-полость с толстыми стенками

>ЛЕЧЕНИЕ ГИСТИОЦИТОЗОВ. 1.Консервативное лечение заключается в назначении кортикостероидов курсом до 12 месяце в количестве ЛЕЧЕНИЕ ГИСТИОЦИТОЗОВ. 1.Консервативное лечение заключается в назначении кортикостероидов курсом до 12 месяце в количестве по 0,5−1 мг/кг массы тела с последующим постепенным снижением дозировки. При прогрессировании процесса и отсутствии эффекта от кортикостероидов применяются цитостатики, например, метотрексат, винбластин, циклофосфамид. 2. Хирургические методы применяются при локализованных формах гистиоцитоза в сочетании с лучевой терапией. Они заключаются в удалении гистиоцитарных инфильтратов, лобэктомии, пневмонэктомии, плеврэктомии, а в особо тяжелых случаях с развитием дыхательной недостаточности проводится пересадка легкого.

>БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ

>

>

>

>

>

>

>Дифф.диагноз Дифф.диагноз

>Дифф. диагноз Дифф. диагноз

>Дифф. диагноз Дифф. диагноз

>Злокачественные заболевания системы крови  Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)-    заболевание, протекающее с Злокачественные заболевания системы крови Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)- заболевание, протекающее с опухолевидными разрастаниями лимфатических узлов, характеризуется волнообразным повышением температуры, потливостью, зудом кожи и постепенно нарастающей кахексией. Часто отмечается поражение селезенки, печени и костного мозга, что придает этому заболеванию системный характер.

>Морфологические изменения: пролиферация атипичных ретикулярных клеток с формированием типичных для заболевания гигантских форм – Морфологические изменения: пролиферация атипичных ретикулярных клеток с формированием типичных для заболевания гигантских форм – клеток Березовского-Штенберга-Гида, наличие которых является обязательным для постановки диагноза. В большинстве случаев в процесс вовлекаются лимфатические узлы средостения и корней легких, а затем – легочная ткань и плевра. Появление легочных изменений служит признаком дальнейшей генерализации процесса и значительно ухудшает прогноз.

>Рентгенологическая семиотика Формы ЛГМ:  Медиастинальная  Медиастинально-легочная  Легочная  Медиастинально-легочно-плевральная  Плевральная Рентгенологическая семиотика Формы ЛГМ: Медиастинальная Медиастинально-легочная Легочная Медиастинально-легочно-плевральная Плевральная Первые три формы встречаются наиболее часто.

>Медиастинальная форма    Расширение сердечно-сосудистой тени   увеличенными лимфатическими узлами Медиастинальная форма Расширение сердечно-сосудистой тени увеличенными лимфатическими узлами Контуры на стороне поражения четкие, полицикличные, отдельные дуги неравномерно выступают из-за неодинаковой величины л/у Наиболее часто поражаются передне-верхние лимфатические узлы Поражение может быть односторонним или двухсторонним

>При правосторонней локализации процесс диагностируется быстрее и более уверенно: на фоне воздушного легкого видны При правосторонней локализации процесс диагностируется быстрее и более уверенно: на фоне воздушного легкого видны даже не резко увеличенные л/у. На томограммах отсутствует тень непарной вены, а вдоль стенки трахеи видна плотная лентовидная тень. При левосторонней локализации диагностические трудности возникают из-за наличия сосудистых дуг, исчезает угол между тенью дуги аорты и легочной артерией.

>При двухстороннем поражении срединная тень расширена в обе стороны, это картина известная как «симптом При двухстороннем поражении срединная тень расширена в обе стороны, это картина известная как «симптом трубы». Если увеличенные л/у располагаются на разной глубине, то они образуя полициклические контуры, картину «кулис». Четкость очертаний средостения сохраняется до тех пор, пока имеется капсула увеличенных узлов. При прорастании гранулема переходит на окружающие ткани и четкость контуров стирается

>Помимо медиастинальных лимфоузлов в процесс ( по данным разных авторов от 20,7% до 29,6%) Помимо медиастинальных лимфоузлов в процесс ( по данным разных авторов от 20,7% до 29,6%) вовлекаются лимфоузлы бронхо-пульмональной группы Дифференциальный диагноз: при неспецифическом и туберкулезном бронхадените - увеличена вся группа, при ЛГМ- один- два лимфатических узла

>Наиболее сложна диагностика при сочетанном одностороннем поражении л/у средостения и бронхопульмональной группы, когда выявляется Наиболее сложна диагностика при сочетанном одностороннем поражении л/у средостения и бронхопульмональной группы, когда выявляется опухолевый узел в корневой зоне при наличии увеличенных л/у в средостении с той же стороны.

>Сохранение просвета бронхов отличает эту форму ЛГМ от бронхогенного рака.    Аналогичную Сохранение просвета бронхов отличает эту форму ЛГМ от бронхогенного рака. Аналогичную картину может иметь невидимая (маленькая) опухоль легких с метастазами в медиастинальные и бронхопульмональные л/у Лимфогранулематозные разрастания могут прорастать бронхи, вызывая полную оклюзию

>Медиастинально-легочная форма    Характерно сочетание поражений внутригрудных лимфатических узлов и легочной ткани Медиастинально-легочная форма Характерно сочетание поражений внутригрудных лимфатических узлов и легочной ткани вследствие: прямого врастания лимфогранулемы через медиастинальную плевру в легочную ткань метастазирования по лимфатическим и кровеносным сосудам

>Cхема рентгенологических проявлений медиастинально-легочного ЛГМ Cхема рентгенологических проявлений медиастинально-легочного ЛГМ

>Распространенные процессы   имеют характерную рентгенологическую картину:  тень расширенного сосудистого пучка не Распространенные процессы имеют характерную рентгенологическую картину: тень расширенного сосудистого пучка не имеет четких границ и в виде грубых поперечно расположенных тяжей переходит в легочную ткань изменения локализуются на любом уровне и соответствуют месту расположения увеличенных л/у линейные тени являются отображением лимфогранулематозных муфт, окутывающих сосуды и бронхи в редких случаях может наблюдаться картина специфического лимфангита

>Узловые изменения      тени округлой формы, размером от 1,5см до Узловые изменения тени округлой формы, размером от 1,5см до 3-5см с четкими или нечеткими ( в зависимости от фазы роста лимфогранулемы) контурами любой локализации от субплевральных отделов до прикорневых может наблюдаться их слияние чаще расположены на значительном расстоянии друг от друга, как правило, локализуются с одной стороны при прогрессировании процесса слияние лимфогранулем образует массивные инфильтраты

>Узелковые изменения проявляются:    множественными четко очерченными тенями    чаще Узелковые изменения проявляются: множественными четко очерченными тенями чаще расположенными в базальных сегментах на фоне выраженного уплотнения интерстициальной ткани легкого при прогрессировании образуются крупные узлы, либо массивные инфильтраты

>Фокусы инфильтративного уплотнения    тени неправильной формы, размером 3-4см  без четких Фокусы инфильтративного уплотнения тени неправильной формы, размером 3-4см без четких границ напоминает фокус воспалительного уплотнения легочной ткани в прикорневой зоне не отграничивается одной анатомической структурой «замуровывает» бронхи, просвет которых суживается, но проходимость сохраняется прогрессирование может привести к формированию крупных узловых образований, поражению сегмента, доли

>Ограниченные процессы   одиночное узловое образование в легком  округлое, однородное с четкими Ограниченные процессы одиночное узловое образование в легком округлое, однородное с четкими контурами локализация может быть любая (перифирические отделы, прикорневая зона, в толще паренхимы) увеличены л/у корня и средостения При отсутствии периферических л/у подобную рентгенологическую картину расценивают как проявление первичного рака легкого или метастазов опухоли другого органа, т.к. при ЛГМ такая картина наблюдается редко.

>Cегментиты и лобиты  обнаруживают при прорастании легочной паренхимы и альвеолярного аппарата гранулематозной тканью. Cегментиты и лобиты обнаруживают при прорастании легочной паренхимы и альвеолярного аппарата гранулематозной тканью. Рентгенологическая картина: уплотнение сегмента или доли без объемного их уменьшения сохранен просвет бронхов в толще уплотненной ткани локализация - соответственно анатомической структуре

>Изолированная легочная форма   встречается крайне редко    Клинические симптомы : Изолированная легочная форма встречается крайне редко Клинические симптомы : кашель, боль в груди Р картина : четко очерченные однородные тени в нижних отделах с одинаковой частотой в правом и левом легком. Изменения могут быть одиночными и множественными; в последнем случае вокруг одиночного узла имеются мелкие узелки в этом же легком и крупные узлы на другой стороне.

>Медиастинально-легочно-плевральная форма   Вовлечение в процесс плевры   наблюдается при прорастании в Медиастинально-легочно-плевральная форма Вовлечение в процесс плевры наблюдается при прорастании в нее субплеврально расположенных гранулем Частота поражения плевры колеблется от 2% до 27,2%. Характерным является быстрое накопление больших количеств жидкости несмотря на ее удаление В плевральном выпоте специфические клетки обнаруживаются крайне редко Появление плеврального выпота может быть обусловлено блокированием лимфатических узлов корней зоны гранулематозной тканью.

>Плевральная  форма  встречается редко  Некоторые авторы сомневаются в возможности изолированного поражения Плевральная форма встречается редко Некоторые авторы сомневаются в возможности изолированного поражения плевры и рассматривают изменения на плевре в связи с микрогранулемами, расположенными в субплевральных отделах Рентгенологически можно выявить утолщенную плевру с нечетким внутренним контуром (свидетельствующий о вовлечении в процесс паренхимы), может быть свободная жидкость в плевральной полости.

>ЛГМ, медиастинальная форма.    Расширение тени верхнего средостения вправо. ЛГМ, медиастинальная форма. Расширение тени верхнего средостения вправо.

>

>То же наблюдение. КТ. Увеличение превазальной и  Бифуркационной групп лимфатических узлов То же наблюдение. КТ. Увеличение превазальной и Бифуркационной групп лимфатических узлов

>Тоже наблюдение. Прямая томограмма. Расширение тени сосудистого пучка увеличенными лимфатическими узлами Тоже наблюдение. Прямая томограмма. Расширение тени сосудистого пучка увеличенными лимфатическими узлами

>ЛГМ, медиастинально-легочная форма.  Узловые образования в проекции правого корня и в верхней доле ЛГМ, медиастинально-легочная форма. Узловые образования в проекции правого корня и в верхней доле справа, фокус инфильтративного уплотнения в средней доле

>То же наблюдение. Прямая томограмма То же наблюдение. Прямая томограмма

>ЛГМ, медиастинальная форма.  Расширение  верхнего и среднего средостения в обе стороны увеличенными ЛГМ, медиастинальная форма. Расширение верхнего и среднего средостения в обе стороны увеличенными лимфатическими узлами

>ЛГМ, медиастинальная форма.  Расширение  верхнего и среднего средостения в обе стороны увеличенными ЛГМ, медиастинальная форма. Расширение верхнего и среднего средостения в обе стороны увеличенными лимфатическими узлами

>Лимфосаркома и ретикулосаркома  -  имеют много общих рентгенологических проявлений при локализации процесса Лимфосаркома и ретикулосаркома - имеют много общих рентгенологических проявлений при локализации процесса в различных органах, в т.ч. в грудной полости – легких средостении, плевре. При тщательном исследовании всегда удается установить первичный очаг опухолевого роста, свидетельствующий о том, что эти опухоли не являются первично-генерализованным процессом.

>Болезнь  проявляется : образованием изолированного одиночного опухолевого узла, который нередко не выявляется и Болезнь проявляется : образованием изолированного одиночного опухолевого узла, который нередко не выявляется и тогда заболевание диагностируют в фазе генерализации. первичная локализация ретикуло- и лимфосаркомы наблюдается преимущественно в лимфатических узлах средостения. легкие и плевра вовлекаются в процесс даже при генерализации значительно реже. поражение лимфатических узлов средостения наблюдается примерно в 2 раза чаще при ретикулосаркоме

>Рентгенологическая картина зависит от характера роста опухоли и степени увеличения лимфоузлов  и проявляется Рентгенологическая картина зависит от характера роста опухоли и степени увеличения лимфоузлов и проявляется : в одних случаях – это крупные шаровидные тени диаметром 4-6см с четкими контурами, располагаются в средостении, отодвигают медиастинальную плевру, может быть одностороннее или двухстороннее поражение в других - может быть расширение сосудистой тени в обе стороны, причем, с одной стороны контур может быть выпрямлен и все дуги сглажены, а с другой может иметь полицикличный вид, сливаясь с увеличенными л/у корня, образуют единый конгломерат с четкими очертаниями

>Рентгенологическая картина     при увеличении л/у в передне-заднем направлении значительного расширения Рентгенологическая картина при увеличении л/у в передне-заднем направлении значительного расширения тени сосудистого пучка не видно, только изучение в боковой проекции показывает затемнение ретростернального пространтсва в фазе инфильтративного роста появляются грубые тяжистые тени, идущие от конгломерата увеличенных лимфоузлов, которые сопровождают сосуды и бронхи

>Рентгенологическая картина      на томограммах  видно врастание опухолевых масс Рентгенологическая картина на томограммах видно врастание опухолевых масс в стенку бронхов и сужение их просвета при генерализации процесса происходит метастазирование в легочную ткань: от мелкоузелковой диссеменации до сегментита и лобита с хорошо видимыми просветами бронхов, крупные четко очерченные тени от 1см, инфильтраты до 3-3,5см без четких границ.

>Лимфосаркома.  Крупная шаровидная тень с четкими контурами выступающая в правое легочное поле Лимфосаркома. Крупная шаровидная тень с четкими контурами выступающая в правое легочное поле

>При ретикулосаркоме легочная ткань поражается в 67%, при лимфосаркоме – очень редко.  При ретикулосаркоме легочная ткань поражается в 67%, при лимфосаркоме – очень редко. Рентгенологическая картина легочных изменений не имеет специфических черт, позволяющих дифференцировать лимфо- и ретикулосаркому.

>ВРКТ КТ ВРКТ КТ

>

>Узелковый периартериит –аллергическое заболевание (коллагеноз),  при котором поражаются все слои стенок кровеносных сосудов Узелковый периартериит –аллергическое заболевание (коллагеноз), при котором поражаются все слои стенок кровеносных сосудов в основном артерий Морфология: в сосудах развиваются изменения по типу эндартериита с развитием множественным мелких аневризм (поэтому точнее отражает существо болезни название «аллергический полиартериит») Клиника при поражении легких: кашель, кровохаркание, боли при дыхании. В ряде случаев изменения в легких являются ведущим в клиническом симтпомокомплексе.

>Рентгенологические симптомы   двухстороннее симметричное поражение   прикорневые уплотнения веерообразно расходящиеся от Рентгенологические симптомы двухстороннее симметричное поражение прикорневые уплотнения веерообразно расходящиеся от корней в виде тонких тяжистых теней (васкулит, периваскулярная инфильтрация вследствие повышенной проницаемости сосудов) может быть диффузное усиление легочного рисунка с мелкими очаговыми тенями (от 2-3мм до 1см) преимущественно в средних и нижних полях (часто приводит к ошибочной диагностике туберкулеза)

>Рентгенологические симптомы   4) при поражении крупных стволов может наблюдаться картина инфаркта легкого, Рентгенологические симптомы 4) при поражении крупных стволов может наблюдаться картина инфаркта легкого, 5) при распаде – картина легочного абсцесса, 6) может быть милиарная диссеминация, 7) при поражении сосудов плевры – развивается плеврит (редко)

>Системная красная волчанка    Морфогенез: васкулит с изменением межуточной ткани  Поражаются Системная красная волчанка Морфогенез: васкулит с изменением межуточной ткани Поражаются преимущественно мелкие артерии и артериолы, в их стенках откладывается фибриноид, количество которого постепенно увеличивается, что приводит к разрушению мышечных и эластических элементов стенки и образованию аневризм

>Рентгенологическая картина СКВ:    усиление и деформация легочного рисунка, тени сосудов при Рентгенологическая картина СКВ: усиление и деформация легочного рисунка, тени сосудов при этом широкие, извилистые с неровными контурами местами очаговоподобные тени высокое стояние куполов диафрагмы обусловлено поражением ее мышц и снижением тонуса, в ряде случаев- сгущением легочного рисунка и дисковидными ателектазами при преимущественном поражении интерстициальной ткани легочный рисунок имеет сетчатый вид

>Рентгенологическая картина СКВ:  в связи с частым поражение почек при СКВ в легких Рентгенологическая картина СКВ: в связи с частым поражение почек при СКВ в легких часто наблюдается интерстициальный отек плевральный выпот расценивается как проявление полисерозита – классического признака СКВ. Серозно-фибринозные плеврита характеризуются склонностью к развитию слипчивых процессов при небольшом количестве выпота присоединение вторичной инфекции приводит к развитию пневмоний, абсцессов, гангрены легкого, эмпиемы плевры.