Детский церебральный паралич и перинатальная энцефалопатия Кафедра нервных

Описание презентации Детский церебральный паралич и перинатальная энцефалопатия Кафедра нервных по слайдам

Детский церебральный паралич и перинатальная энцефалопатия Кафедра нервных болезней и нейрохирургии КГМУ д. м.Детский церебральный паралич и перинатальная энцефалопатия Кафедра нервных болезней и нейрохирургии КГМУ д. м. н. Заболотских Наталья Владимировна

Детский церебральный паралич (ДЦП ) ) - это группа полиэтиологических симптомокомплексов, которые возникают вДетский церебральный паралич (ДЦП ) ) — это группа полиэтиологических симптомокомплексов, которые возникают в результате недоразвития или повреждения головного мозга в пренатальном, интранатальном и раннем постнатальном периоде. ДЦП относится к непрогрессирующим резидуальным состояниям , однако инфекционные заболевания, интоксикации, повторные травмы могут сопровождаться ухудшением состояния, что создает впечатление текущего патологического процесса ( псевдопрогредиентность ))

 VV. .  Gazauvielh в 1827 г. опубликовал монографию о врожденной гемиплегии W. VV. . Gazauvielh в 1827 г. опубликовал монографию о врожденной гемиплегии W. Little в 1843 г. описал спастическую диплегию, которая до сих пор называется в честь автора болезнью Литтля Классическое описание патологии при болезни Литтля сделал З. Фрейд в начале ХХ века За рубежом принят термин «церебральный паралич» , который подчеркивает, что это заболевание не отраничено только детским возрастом

Статистика Распространенность ДЦП - 2 на 1000 детей, причем эта цифра приблизительно одинакова дляСтатистика Распространенность ДЦП — 2 на 1000 детей, причем эта цифра приблизительно одинакова для большинства стран Соотношение мужского и женского пола составляет 1, 9: 1.

Этиология Причины поражения мозга 1. Антенатальные:  Внутриутробная гипоксия и ишемия мозга 43, 7Этиология Причины поражения мозга 1. Антенатальные: Внутриутробная гипоксия и ишемия мозга 43, 7% инфекционные поражения 1, 8% дизнейроонтогенез 1, 3% 2. Натальные (асфиксия в родах) 26, 1% 3. Постнатальные 14, 5%

Морфологические субстраты ДЦП (варианты гипоксически-ишемического поражения головного мозга): 1. Мультикистозная энцефаломаляция - - результатМорфологические субстраты ДЦП (варианты гипоксически-ишемического поражения головного мозга): 1. Мультикистозная энцефаломаляция — — результат множественных тяжелых инфарктов мозга. Мозг новорожденного реагирует на инфаркты иначе, чем зрелый мозг. Для взрослого мозга более характерно образование глиозных рубцов, для незрелого мозга — псевдокист (не имеют эпендимальной выстилки) Деструктивные изменения обнаруживаются чаще в таламусе, в скорлупе и глубоких слоях коры. В крайних случаях кистозная дегенерация распространяется в коре и белом веществе тотально.

 2. Перивентрикулярная лейкомаляция  (ПВЛ) - повреждение перивентрикулярной области:  нарушаются процессы нейрональной 2. Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — повреждение перивентрикулярной области: нарушаются процессы нейрональной миграции 3. Парасагиттальный церебральный некроз — наиболее частый вариант поражения коры у доношенных новорожденных. Возникают инфаркты в зонах кровоснабжения одной из трех крупных церебральных артерий В процесс максимально вовлекаются кора или белое вещество задних отделов теменно-затылочных долей

  4. Улегирия (кортикальный склероз) - повреждения глубоких слоев серого вещества Встречается в 4. Улегирия (кортикальный склероз) — повреждения глубоких слоев серого вещества Встречается в каждом третьем случае НМК в перинатальном периоде на границе сосудистых бассейнов. субкортикально появляются порэнцефалические кисты и расширяются боковые желудочки 5. Патология базальных ганглиев (хвостатое ядро, скорлупа, таламус)

6. Поражение мозжечка, ствола и моста мозга кора мозжечка, особенно клетки Пуркинье и зубчатые6. Поражение мозжечка, ствола и моста мозга кора мозжечка, особенно клетки Пуркинье и зубчатые ядра В стволе мозга – микроинфаркты 7. Инфаркты — последствия фокального или генерализованного нарушения мозгового кровоснабжения в позднем антенатальном или раннем постнатальном периоде Излюбленная локализация инфарктов -бассейн средней мозговой артерии Чаще возникают у доношенных младенцев.

8. Порэнцефалия Образование порэнцефалических кист - большие интрапаренхиматозные кисты,  которые сообщаются с желудочковой8. Порэнцефалия Образование порэнцефалических кист — большие интрапаренхиматозные кисты, которые сообщаются с желудочковой системой мозга Являются результатом инфаркта в бассейне крупной артерии Порэнцефалия обычно захватывает одно полушарие Клинически проявляется спастическим гемипарезом, чувствительными нарушениями и односторонними расстройствами зрения. 9. Внутричерепные кровоизлияния

Часто наряду с грубыми пороками развития образуются малые аномалии развития соедини- тельной ткани (стигмыЧасто наряду с грубыми пороками развития образуются малые аномалии развития соедини- тельной ткани (стигмы дизэмбриогенеза). Разнообразные аномалии зубов (аномалии прикуса, количества зубов, их формы, нарушения формирования эмали, раннее выпадение или разрушение, аномалии размеров зубов) Расщелины губы и неба встречаются у детей с ДЦП и умственной отсталостью вдвое чаще, чем у здоровых детей.

Классификация ДЦП по течению заболевания Ранняя стадия (до 4 мес) - общее тяжелое состояние,Классификация ДЦП по течению заболевания Ранняя стадия (до 4 мес) — общее тяжелое состояние, вегетативные нарушения, нистагм, судороги, внутричерепная гипертензия, синдром двигательных нарушений Начальная хронически-резидуальная стадия (с 5 -6 мес до 3 -4 лет) протекает на фоне резидуальных явлений. Формируются стойкие неврологические нарушения Поздняя (конечная) резидуальная стадия (после 3 лет). Характеризуется окончательным формированием патологических двигательных стереотипов, контрактур и деформаций

Этапы эволюции симптомов и развития ДЦП 1 — З м е с.  РебенокЭтапы эволюции симптомов и развития ДЦП 1 — З м е с. Ребенок малоэмоционален, снижена спонтанная двигательная активность, голова запрокинута, руки разогнуты, ноги приведены к средней линии, их трудно развести На 1 -м месяце характерно развитие грубой патологической постуральной активности в сочетании со снижением или отсутствием нормальных безусловных рефлексов Мышечная гипотония сменяется стойкой гипертонией, мышечной дистонией. Преобладают диэнцефальные расстройства: термолабильность, изменение цвета кожных покровов (бледность, гиперпигментация средней линии), плохая прибавка массы тела, срыгивания, рвота.

З - 6 м е с. Отсутствие контроля головы Стойкая гипертония мышц Выраженная задержкаЗ — 6 м е с. Отсутствие контроля головы Стойкая гипертония мышц Выраженная задержка редукции всех безусловных рефлексов Руко-оральные синкинезии (при движении руки, надавливании в область возвышения большого пальца ребенок автоматически открывает рот) Дети двигательно малоактивны, лицо их гипомимично, реакция на внешние раздражители (зрительные, слуховые) снижена. Отставание в физическом развитии Часто — рахит, анемия, дисфункция желудочно-кишечного тракта Различные судорожные состояния встречаются у 40 % детей.

Нарушение двигательного развития проявляется патологией мышечного тонуса (гипертония - гипотония - дистония) усилением тоническихНарушение двигательного развития проявляется патологией мышечного тонуса (гипертония — гипотония — дистония) усилением тонических рефлексов задержкой выпрямительных рефлексов туловища ограничением и неполноценностью произвольных движений

6 - 9 мес Продолжает прогрессировать патология двигательного развития (появляются патологические движения, стереотипии) 96 — 9 мес Продолжает прогрессировать патология двигательного развития (появляются патологические движения, стереотипии) 9 — 12 мес В В большинстве случаев к году формируется клиническая картина ДЦП: резкое изменение тонуса мышц наличие патологических поз и установок; невозможность совершать целенаправленные действия отставание в психическом и доречевом развитии псевдобульбарный синдром различные пароксизмальные состояния (судороги, дистонические атаки, аффективно-респираторные пароксизмы, гипертермические кризы и др. ).

Формы ДЦП Спастическая диплегия Поражены регуляторные двигательные центры ног Руки поражены меньше ног ТетрапарезФормы ДЦП Спастическая диплегия Поражены регуляторные двигательные центры ног Руки поражены меньше ног Тетрапарез На 1 -м году жизни вследствие влияния лабиринтно-тонического рефлекса (ЛТР) нарушается правильное положение головы в пространстве (преобладание тонуса мышц-разгибателей в положении на спине и преобладание тонуса мышц сгибателей на животе) Лежащий на спине ребенок запрокидывает голову назад, периодически напрягает руки и вытягивает их вперед с ротацией плеча внутрь, пронацией предплечья и ульнарной флексией кистей рук, которые обычно зажаты в кулаки

 У детей с ДЦП задержано и нарушено формирование всех двигательных навыков:  удержание У детей с ДЦП задержано и нарушено формирование всех двигательных навыков: удержание головы, навыки сидения и стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности При пассивной вертикализации ноги разогнуты и перекрещены — — симптом «ножниц» (поза балерины), или согнуты во всех суставах -тазобедренных, коленных, голеностопных (поза тройного сгибания).

 Формируется спастический тетрапарез или тетраплегия. Преобладает тонус в сгибателях рук, разгибателях и приводящих Формируется спастический тетрапарез или тетраплегия. Преобладает тонус в сгибателях рук, разгибателях и приводящих мышц ног. При опоре нагрузка чаще на передненаружные отделы стоп (вальгусные или плосковальгусные стопы) или на внутренние отделы стоп (варусные стопы) С возрастом развивается тугоподвижность в крупных суставах, контрактуры При спастической форме психическое развитие вариабельно, но чаще в пределах индивидуальной возрастной нормы Для речи характерны различные варианты дизартрии

Двойная гемиплегия тяжелое поражение всех четырех конечностей, причем руки поражаются в такой же степени,Двойная гемиплегия тяжелое поражение всех четырех конечностей, причем руки поражаются в такой же степени, как и ноги, а иногда и сильнее выражен псевдобульбарный синдром нарушено психомоторное развитие симптоматическая эпилепсия

Девочка 5 лет. ДЦП.  Тетраплегия   Гипертонус приводящей и сгибающей мускулатуры Девочка 5 лет. ДЦП. Тетраплегия Гипертонус приводящей и сгибающей мускулатуры

Спастическая гемиплегия.  Нарушение мышечного тонуса в одноименных конечностях можно выявить с 3 -4–гоСпастическая гемиплегия. Нарушение мышечного тонуса в одноименных конечностях можно выявить с 3 -4–го месяца жизни, когда ослабевает физиологический гипертонус сгибателей Двигательное и психоречевое развитие обычно происходит по возрастным нормативам Отставание при движении пораженных конечностей становится заметно при ползании и почти всегда после года – при ходьбе. Формируется поза Вернике—Манна: рука приведена к груди, кисть сжата в кулак, предплечье пронировано. Паретичная нога ротирована кнутри, стопа супинирована и ротирована кнаружи По мере роста происходят ложное укорочение пораженных конечностей, сколиоз, перекос таза В отличие от гемипарезов циркумдукции паретичной ноги не бывает.

 Мышечный тонус повышен на пораженной стороне Глубокие рефлексы высокие с обеих сторон, но Мышечный тонус повышен на пораженной стороне Глубокие рефлексы высокие с обеих сторон, но на пораженной стороне выше, патологические знаки. Характерны джексоновские припадки Интеллект страдает в меньшей степени, чем при других формах ДЦП

Атонически-астатическая форма.  Мышечная гипотония (вплоть до атонии) уже с периода новорожденности Мышечная слабостьАтонически-астатическая форма. Мышечная гипотония (вплоть до атонии) уже с периода новорожденности Мышечная слабость Сухожильные рефлексы значительно снижены или отсутствуют Значительно снижена спонтанная двигательная активность Двигательное и психоречевое развитие задержано При движении отчетливо выражены атаксия, дисметрия, асинергия

Атактическая форма  Более легкий вариант атонически-астатической формы Мышечный тонус и сила снижены СухожильныеАтактическая форма Более легкий вариант атонически-астатической формы Мышечный тонус и сила снижены Сухожильные рефлексы низкие Захват игрушки неплавный, асимметричный, с гиперметрией Позже появляются интенционный тремор, динамическая и статическая атаксия Двигательное и речевое развитие задержано Психическое развитие вариабельно, но чаще в пределах нормы Дети начинают поздно ходить. Походка с широко расставленными ногами, медленная, атактическая

Гиперкинетическая форма Характеризуется гиперкинезами и нарушениями мышечного тонуса по экстрапирамидному типу Гиперкинезы появляются вГиперкинетическая форма Характеризуется гиперкинезами и нарушениями мышечного тонуса по экстрапирамидному типу Гиперкинезы появляются в 6— 8 мес, хорошо выражены после 2 лет жизни в виде хореи, атетоза, торсионной дистонии Характерно нарушение речи — гиперкинетическая дизартрия Несмотря на нормальный уровень интеллекта, у больных бывают поведенческие и речевые нарушения Эпилепсия встречается в 20— 25 % случаев у 20 – 25% детей снижена острота слуха на одно или оба уха, недостаточно развито различие звуковых частот, особенно высокой тональности у 20 – 30 % детей наблюдается косоглазие, нарушения зрения

Гиперкинезы. Больной А. 20 лет пытается позировать в объектив Гиперкинезы. Больной А. 20 лет пытается позировать в объектив

Больной А. пытается попасть ложкой в рот Больной А. пытается попасть ложкой в рот

Смешанные формы У большинства детей с ДЦП имеет место сочетание нескольких форм Например, спастикаСмешанные формы У большинства детей с ДЦП имеет место сочетание нескольких форм Например, спастика в ногах сочетается с динамической атаксией, гиперкинезы — с гипертонусом по пирамидному типу и т. д. В таких случаях на первое место выносится ведущий клинический синдром, например ДЦП, спастико-атактическая форма; ДЦП, двойная гемиплегия, гиперкинетический синдром

 При ДЦП имеют место нарушения эмоционально-волевой сферы, поведения,  интеллекта, речи, зрения и При ДЦП имеют место нарушения эмоционально-волевой сферы, поведения, интеллекта, речи, зрения и слуха, связанные с ранним органическим поражением головного мозга Для большинства детей с ДЦП характерна повышенная утомляемость Дети с трудом сосредотачиваются на задании, быстро становятся вялыми или раздражительными. В результате утомления возникает двигательное беспокойство: они начинают суетиться, усиленно жестикулировать, гримасничать; у них появляется слюнотечение Многие дети отличаются повышенной впечатлительностью, обидчивостью, болезненно реагируют на тон голоса, на малейшие замечания, чутко подмечают изменения в настроении окружающих У них легко возникают реакции недовольства, упрямства и негативизма.

 Двигательные нарушения,  ограничивающие предметно-практическую деятельность, затрудняющие развитие самостоятельного передвижения и навыков самообслуживания, Двигательные нарушения, ограничивающие предметно-практическую деятельность, затрудняющие развитие самостоятельного передвижения и навыков самообслуживания, ставят больного ребенка с первых лет жизни в почти полную зависимость от окружения взрослых Это способствует формированию у него пассивности, безынициативности, нарушает становление мотивационной сферы

 Основной принцип дифференцирования ДЦП с другими заболеваниями - это статический, непрогрессирующий характер ДЦП, Основной принцип дифференцирования ДЦП с другими заболеваниями — это статический, непрогрессирующий характер ДЦП, т. е, состояние ребенка не становится хуже. Для ДЦП характерна псевдопроцессуальность (изменение клинической картины по мере роста ребенка и созревания его нервной системы)

  Если причина поражения мозга и развития ДЦП известна, на первое место выносится Если причина поражения мозга и развития ДЦП известна, на первое место выносится этиологический диагноз, а ДЦП является синдромом основного заболевания, например: Последствия внутриутробной герпетической инфекции, микроцефалия, синдром ДЦП, двойная гемиплегия. Симптоматическая эпилепсия Дисгемия головного мозга (фокальная корковая дисплазия левой височной доли), синдром ДЦП, правосторонний гемипарез. Грубая задержка психоречевого развития. Симптоматическая височная эпилепсия

  Если трудно установить этиологию, то основным заболеванием является ДЦП,  например: Если трудно установить этиологию, то основным заболеванием является ДЦП, например: Последствие перинатального (гипоксически-травматического) поражения ЦНС, ДЦП, спастическая диплегия. Последствие перинатального поражения ЦНС, ДЦП, гиперкинетическая форма

Перинатальная энцефалопатия Патологические состояния ЦНС новорожденных и детей первых месяцев жизни,  развивающиеся вПеринатальная энцефалопатия Патологические состояния ЦНС новорожденных и детей первых месяцев жизни, развивающиеся в связи с поражением головного мозга во внутриутробном периоде или в период родов

Перинатальная энцефалопатия Острый период с рождения до 7 дней — у доношенных,  доПеринатальная энцефалопатия Острый период с рождения до 7 дней — у доношенных, до 28 дней — у недоношенных детей Восстановительный период с 1 месяца до 12 месяцев — у доношенных до 2 лет — у недоношенных детей Этиология Гипоксически-ишемические поражения ЦНС Гипоксически-геморрагические поражения ЦНС Травматическое повреждение НС Токсико-метаболические поражения Инфекционные поражения ЦНС А. Менингоэнцефалиты Б. Внутриутробные инфекции

Гипоксически-ишемические поражения ЦНС Клинические проявления тяжелой гипоксии-ишемии мозга в период от рождения до 12Гипоксически-ишемические поражения ЦНС Клинические проявления тяжелой гипоксии-ишемии мозга в период от рождения до 12 ч жизни: угнетение сознания (обычно глубокий сопор или кома) — новорожденного невозможно разбудить, ответ на сенсорные стимулы минимальный или отсутствует сохранение реакции зрачков на свет и движений глазных яблок при менее выраженном поражении наблюдается дилатация зрачков, сужение указывает на более тяжелое поражение. «Феномен кукольных глаз» и фиксация зрачков в средней позиции могут указывать на тяжелое поражение ствола мозга. дыхательные нарушения (периодическое дыхание или дыхательная недостаточность) гипотония мышц, движения минимальные

Судороги (развиваются через 6 -12 ч после родов у 50— 60  всех новорожденныхСудороги (развиваются через 6 -12 ч после родов у 50— 60 % всех новорожденных с ГИП ЦНС) Возможны окулярные (тоническая горизонтальная девиация глаз с подергиванием глазных яблок или без него), орофациальные феномены (сосание, причмокивание), приступы апноз У доношенных новорожденных часто развиваются мультифокальные клонические судороги. Фокальные клонические судороги (характерны для доношенных новорожденных с локальным ишемическим поражением мозга (у 40 -80 % новорожденных)

Клинические проявления тяжелой гипоксии-ишемии мозга в период от 12 до 24 ч жизни: Клинические проявления тяжелой гипоксии-ишемии мозга в период от 12 до 24 ч жизни: видимое повышение уровня бодрствования (в состоянии бодрствования отсутствуют зрительная фиксация и слежение, адекватная реакция на сенсорные стимулы) судороги (у 15 — 20 % новорожденных; возможно развитие эпилептического статуса) приступы апноз (приблизительно у 50 % новорожденных); мышечная слабость: 1) в верхних конечностях более выражена, чем в нижних (у доношенных); 2) гемипарез (у доношенных).

Клинические проявления тяжелой гипоксии-ишемии мозга в период от 24 до 72 ч жизни: Клинические проявления тяжелой гипоксии-ишемии мозга в период от 24 до 72 ч жизни: Сопор или кома; остановка дыхания; стволовые нарушения функции глазодвигательных нервов и реакции зрачков (феномен «кукольных глаз» , фиксированная дилатация зрачков или средние размеры зрачков с отсутствием реакции на свет) При менее серьезном поражении зрачки сужены, но реагируют на свет катастрофически прогрессирует ухудшение состояния при развитии ВЖК (выбухание родничка, прогрессирующая гиповентиляция до остановки дыхания, генерализованные тонические судороги, децеребрационная поза, отсутствие реакции зрачков на свет, вялый тетрапарез)

Классификация по степени тяжести гипоксически –ишемического поражения А) Церебральная ишемия 1 степени, легкая (вКлассификация по степени тяжести гипоксически –ишемического поражения А) Церебральная ишемия 1 степени, легкая (в анамнезе — интранатальная гипоксия и легкая асфиксия при рождении. Оценка по шкале Апгар 7 -8 баллов. Б) Церебральная ишемия 2 степени, средней степени тяжести (в анамнезе указания на факторы, свидетельствующие о внутриутробной гипоксии плода, асфиксии средней степени тяжести; Апгар 4 -6 баллов). В) Церебральная ишемия З степени, тяжелая (в анамнезе указания на патологию беременности и родов, по шкале Апгар 1 -4 балла)

Церебральная ишемия 1 степени клинически характеризуется:  обратимыми неврологическими расстройствами  Ведущие клинические синдромы:Церебральная ишемия 1 степени клинически характеризуется: обратимыми неврологическими расстройствами Ведущие клинические синдромы: возбуждения ЦНС (синдром гипервозбудимости) и угнетения ЦНС длительностью не более 5 -7 суток. Синдром церебрального возбуждения или гипервозбудимости клинически проявляется: беспокойством ребенка без видимой причины повышенной спонтанной двигательной активностью рефлексом Моро в ответ на тактильные и слуховые раздражители повышением флексорного тонуса тремором подбородка, рук, ног, усиливающимся при нагрузке или эмоциональном напряжении ребенка (кормление, пеленание, купание и т. д. ) нарушениями в системе «сон-бодрствование (кратковременный сон с частыми пробуждениями и беспокойством, инверсия сна и т. д).

Синдром угнетения больше характерен для недоношенных, незрелых детей Основными проявлениями синдрома угнетения являются: Синдром угнетения больше характерен для недоношенных, незрелых детей Основными проявлениями синдрома угнетения являются: снижение спонтанной двигательной активности слабая реакция на тактильные и болевые раздражители общая гипотония гипорефлексия — угнетение рефлексов периода новорожденности. Прогноз: ЦИ ЦИ 1 степени тяжести имеет благоприятный прогноз. К 10— 12 дням отмечается регресс неврологической симптоматики без выраженных остаточных явлений.

Б) Церебральная ишемия 2 степени (более 7 суток) клинически  проявляется следующими синдромами ВозбуждениеБ) Церебральная ишемия 2 степени (более 7 суток) клинически проявляется следующими синдромами Возбуждение и⁄ или угнетение ЦНС Судорожным синдромом Гипертензионным синдромом Вегетативно-висцеральными нарушениями. Угнетение, возбуждение ЦНС или смена фаз церебральной активности (длительностью более 5 дней) Судорожный синдром проявляется тоническими, клоническими, тонико-клоническими или атипичными судорогами (судорожными апноэ или тахипноэ, спонтанными стереотипными оральными автоматизмами, тремором век, миоклониями глазных яблок, повторяющимися безусловными рефлексами Моро, АШТР, СШТР, «гребущими» движениями руками, педалированием ногами). Приступы чаще однократные, кратковременные, реже повторные стереотипные.

 Гипертензионный синдром характеризуется напряжение родничков, реже расхождением коронарного и сагитального швов расширение подкожных Гипертензионный синдром характеризуется напряжение родничков, реже расхождением коронарного и сагитального швов расширение подкожных вен головы повторные рвоты, частые срыгивания спонтанный рефлекс Моро, тремор подбородка и ручек повышение глубоких рефлексов нарушение формулы сна

 Синдром вегетативно-висцеральных нарушений проявляется  дыхательной аритмией тахи- или брадикардией Вегетативно-сосудистые пятна, Синдром вегетативно-висцеральных нарушений проявляется дыхательной аритмией тахи- или брадикардией Вегетативно-сосудистые пятна, преходящий цианоз, мраморностью кожных покровов Акроцианозом нарушением терморегуляции рвотой, срыгиваниями, диареей, болями в животе беспокойством ребенка расстройством сна Прогноз: при церебральной ишемии 2 степени тяжести чаще благоприятный и определяется длительностью ишемии, а также сопутствующими заболеваниями

В)В)  Церебральная ишемия З степени, тяжелая (свыше 10 дней) Синдромы:  угнетение→ сопорВ)В) Церебральная ишемия З степени, тяжелая (свыше 10 дней) Синдромы: угнетение→ сопор → кома угнетение→ возбуждение → судорожный синдром угнетение→ судорожный синдром → кома Сопор. Ребенок гиподинамичен. Отсутствует реакция на осмотр. Сохранена реакция зрачков на свет. Выражены защитные двигательные реакции на болевые раздражители (движения в ногах или руках при покалывании иглой). Безусловные рефлексы угнетены. Возможны кардио-респираторные и вегетативно-висцеральные нарушения Кома. Дыхание отсутствует или патологическое (тахи-, брадипноэ, чередование тахи- и брадипноэ), тоны сердца глухие, пульс нитевидный, аритмичный. Адинамия. Реакция зрачков на свет вялая или отсутствует, плавающие движения глазных яблок, симптом «заходящего солнца» , анизокария, чаще мидриаз, гипотермия. Артериальная гипотония. Угнетение безусловных рефлексов. Глубокая мышечная гипотония. Судороги. Приступы апноэ. Нарушение терморегуляции

 Декортикация Нарушение кортикоспинальных путей  выше среднего мозга – сгибание верхних конечностей и Декортикация Нарушение кортикоспинальных путей выше среднего мозга – сгибание верхних конечностей и разгибание нижних Децеребрация Повреждение верхнего отдела ствола мозга – разгибание верхних и нижних конечностей (опистотонус, внутренняя ротация рук) Прогрессирующая внутричерепная гипертензия Синдром вегетативно-висцеральных нарушений

Прогноз  Тяжелая 3 ст. церебральная ишемия имеет неблагоприятный прогноз с формированием двигательных нарушенийПрогноз Тяжелая 3 ст. церебральная ишемия имеет неблагоприятный прогноз с формированием двигательных нарушений в 73, 2% случаев. Двигательные нарушения нередко сочетаются с псевдобульбарными расстройствами и судорогами. Задержка нервно-психического развития определяется у 86% детей. В 8, 1% регистрируются фебрильные судороги. В 87, 7% случаев — нарушения формирования речи.

Гипоксически-геморрагические поражения ЦНС А) Перивентрикулярно-интравентрикулярные кровоизлияния (ПИВК) 1 степени Б) ПИВК 2 степени Гипоксически-геморрагические поражения ЦНС А) Перивентрикулярно-интравентрикулярные кровоизлияния (ПИВК) 1 степени Б) ПИВК 2 степени В) ПИВК З степени Г) ПИВК 4 степени Д) Паренхиматозные кровоизлияния в полушария мозга и мозжечка. Е) Первичные субарахноидальные кровоизлияния Ж) Эпидуральные гематомы спинного мозга. З) Сочетанные ишемически-геморрагические поражения мозга

 При всех выше перечисленных повреждениях, в анамнезе имеются указания на внутриутробную гипоксию плода, При всех выше перечисленных повреждениях, в анамнезе имеются указания на внутриутробную гипоксию плода, вызванную различными причинами (анемия беременной, фетоплацентарная недостаточность, патология плаценты, обвитие пуповиной, сердечно-сосудистые заболевания у матери и т. д. ) Клинические проявления и тяжесть состояния определяются массивностью кровоизлияний и их локализацией.

 ПИВК 1 степени — субэпиндимальные кровоизлияния без распространения в желудочки головного мозга протекают ПИВК 1 степени — субэпиндимальные кровоизлияния без распространения в желудочки головного мозга протекают асимптомно и не требуют лечения. ПИВК 2 степени (пери- и интравентрикулярные) чаще у недоношенных с распространением в желудочки без их деформации (расширения) клинически проявляются: вегетативно-висцеральными нарушениями гипертензионным синдромом гидроцефальным (острая гидроцефалия) синдромом Синдромом угнетения Синдромом гипервозбудимости Судорожным синдромом очаговыми неврологическими расстройствами (реже) сочетанием указанных выше симптомов

ПИВК З степени характеризуется пери- и интравентрикулярными кровоизлияниями с распространением крови в желудочки (сПИВК З степени характеризуется пери- и интравентрикулярными кровоизлияниями с распространением крови в желудочки (с расширением желудочков) ПИВК 4 степени характеризуется пери- и интравентрикулярными кровоизлияниями с распространением крови в желудочки (с расширением желудочков), перивентрикулярное белое вещество и кортикальные отделы. Сопровождается деформацией желудочковой системы и попаданием крови в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга. Клинически проявляется: быстрым ухудшением состояния ребенка (в течение нескольких мин. развивается угнетение сознания — сопор, кома, тонические судороги, снижается АД, нарушается терморегуляция, изменяется ритм дыхания и сердечных сокращений (стволовая симптоматика), возникает острый гипертензионный синдром.

Паренхиматозное кровоизлияние в полушария мозга  характеризуется субкортикально-корковыми гематомами или геморрагическим пропитыванием вещества мозгаПаренхиматозное кровоизлияние в полушария мозга характеризуется субкортикально-корковыми гематомами или геморрагическим пропитыванием вещества мозга Клинически отмечается общемозговая симптоматика, сопор или кома. На фоне угнетения или возбуждения появляются приступы апноэ, брадикардия, нестабильность АД, нистагм, опистотонус, нарастающая гипертензия, очаговые неврологические симптомы сочетаются с фокальными или мультифокальными судорогами. Очаговые симптомы при полушарной локализации кровоизлияния представлены гемипарезом (гемиплегией) на противоположной очагу стороне, центральными парезами 3, 4, 5, 6, 7 и 12 парами черепных нервов, иногда имеется поворот головы и глаз в сторону очага. В 1/3 случаев отмечается летальный исход.

Первичные субарахноидальные  кровоизлияния  проявляются кровоизлияниями в субарахноидальные пространства головного и спинного мозгаПервичные субарахноидальные кровоизлияния проявляются кровоизлияниями в субарахноидальные пространства головного и спинного мозга Ограниченные геморрагии у доношенных детей имеют асимптомное течение У недоношенных проявляются синдромами угнетения, судорожньм, гипертензионным синдромами При массивных кровоизлияниях выражены симптомы раздражения мозговых оболочек (гиперестезия, рвота, запрокидывание головы, положительный симптом подвешивания Лессажа), отмечается острая наружная гидроцефалия)

Прогноз определяется факторами:  1. Исходным состоянием ребенка (недоношенность, незрелость,  внутриутробные инфекции, аномалииПрогноз определяется факторами: 1. Исходным состоянием ребенка (недоношенность, незрелость, внутриутробные инфекции, аномалии строения сосудов, анемия и т. д. ). 2. Локализацией и массивностью кровоизлияния. ПИВК встречаются у 30— 40% новорожденных весом менее 1500 г. При небольших геморрагиях исход благоприятный, без остаточных явлений. ПИВК 2 -3 -4 степени — летальность 7%. У новорожденных с разрывом аневризмы вены Галена и ПИВК З-4 степени — летальность до 80%. У детей с ПИВК З-4 степени в восстановительном периоде в 38, 8% диагностируется дилатация желудочков.

 Паренхиматозные кровоизлияния заканчиваются формированием порэнцефалических или ликворных кист  Гидроцефалия с атрофией вещества Паренхиматозные кровоизлияния заканчиваются формированием порэнцефалических или ликворных кист Гидроцефалия с атрофией вещества мозга отмечается до 4, 1% случаев Последствия ПИВК : в 20% — стойкие двигательные дефекты в 4, 9% — симптоматическая эпилепсия в 71% — задержка психомоторного развития.

Травматические повреждения нервной системы А) Внутричерепная родовая травма, включает:  эпидуральные внутричерепные кровоизлияния субдуральныеТравматические повреждения нервной системы А) Внутричерепная родовая травма, включает: эпидуральные внутричерепные кровоизлияния субдуральные кровоизлияния супратенториальные субдуральные кровоизлияния субтенториальные паренхиматозные кровоизлияния головного мозга и мозжечка субарахноидальные кровоизлияния Б)Б) Родовая травма спинного мозга включает: интраспинальные кровоизлияния вследствие растяжения, разрыва, надрыва (с травмой или без травмы позвоночника) В)В) Родовая травма периферической нервной системы травматическое повреждение плечевого сплетения, проксимальный тип Эрба—Дюшена; дистальный тип Дежерина—Клюмпке; тотальный паралич; повреждение диафрагмального нерва; травматическое повреждение лицевого нерва; травматическое повреждение других периферических нервов.

 Эпидуральные кровоизлияния  проявляются синдромами гипервозбудимости, гипертензионным,  судорожным или их сочетаниями. Небольшие Эпидуральные кровоизлияния проявляются синдромами гипервозбудимости, гипертензионным, судорожным или их сочетаниями. Небольшие кровоизлияния могут протекать асимптомно. Массивные — очаговыми неврологическими симптомами, нарушением уровня сознания Субдуральные супратенториальные кровоизлияния (чаще конвекситальные) могут протекать асимптомно, а также с диффузными или очаговыми симптомами поражения нервной системы. Основу клинической картины составляют: судорожный синдром (фокальные судороги) гипертензионный очаговые симптомы (гемипарез, парез 7, 12, 4, 6 пар черепных нервов)

 Субдуральные субтенториальные кровоизлияния — в заднюю черепную ямку. Массивные кровоизлияния вызывают дислокацию стволовых Субдуральные субтенториальные кровоизлияния — в заднюю черепную ямку. Массивные кровоизлияния вызывают дислокацию стволовых структур. Проявляются: синдромом угнетения переходящим в кому тоническими судорогами бульбарным синдромом с прогресирующими дыхательными и сердечно-сосудистыми нарушениями и заканчиваются быстрой смертью.

Внутрижелудочковые кровоизлияния  в в большинстве случаев вызваны кровотечением из сосудистых сплетений.  КлиническиВнутрижелудочковые кровоизлияния в в большинстве случаев вызваны кровотечением из сосудистых сплетений. Клинически проявляются следующими синдромами: судорожным (фокальными и мультифокальными судорогами), гипертензионным, гидроцефальным вегетативно-висцеральным Паренхиматозные кровоизлияния Клинические проявления зависят от локализации и массивности кровоизлияния. Основные — общемозговые и очаговые. При массивных кровоизлияниях они сочетаются с острой гипертензией. Возможно асимптомное течение.

Субарахноидальные кровоизлияния  могут сочетаться с субдуральными.   Массивные САК сопровождаются судорогами генерализованнымиСубарахноидальные кровоизлияния могут сочетаться с субдуральными. Массивные САК сопровождаются судорогами генерализованными или мультифокальными на фоне угнетения или возбуждения ЦНС, характерна внутричерепная гипертензия, менингеальные и общемозговые симптомы.

Кровоизлияния в спинной мозг  клинически проявляются:  спинальным шоком дыхательными нарушениями двигательными иКровоизлияния в спинной мозг клинически проявляются: спинальным шоком дыхательными нарушениями двигательными и чувствительными расстройствами нарушениями функции сфинктеов синдромом Клода Бернара—Горнера. Характер клинических проявлений зависит от локализации кровоизлияния (шейный, грудной или поясничный отделы спинного мозга)

Спинальный шок наблюдается при полном перерыве спинного мозга (функциональном или анатомическом).  Первая стадияСпинальный шок наблюдается при полном перерыве спинного мозга (функциональном или анатомическом). Первая стадия спинального шока — арефлексии. Сразу после травмы возникает вялый паралич и анестезия ниже уровня поражения (3— 6 недель) Вторая стадия — гиперрефлексии. Сгибательные рефлексы преобладают над разгибательными. Характерна «эмбриональная поза» При повреждении шейных сегментов спинного мозга — сочетание вялого пареза в руке со спастическим в ногах. Повреждение на уровне С 1—С 4 сегментов — спастический тетрапарез Повреждение поясничных сегментов СМ — вялый парез в ногах, преимущественно в дистальных отделах, или смешанный (мышечная гипотония или атония в сочетании с повышением коленных и ахилловых рефлексов).

  Нарушения деятельности ЦНС вследствие системных токсических и метаболических причин А) Билирубиновая энцефалопатия Нарушения деятельности ЦНС вследствие системных токсических и метаболических причин А) Билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха) Б) Метаболические нарушения — — гипогликемия — — гипомагниемия — — гипокальциемия — — гипо- и гипернатриемия — — гипо- и гиперкалиемия — — дегидратация (эксикоз) — — прочие эндокринные и метаболические нарушения В) Токсические нарушения: — — состояния, обусловленные приемом во время беременности алкоголя, табакокурение, употребление наркотиков и медикаментов, вызывающих зависимость — — состояния, обусловленные действием на ЦНС токсинов (вирусных, бактериальных) — — состояния, обусловленные действием на ЦНС лекарственных препаратов (или их сочетанием, введенных плоду или новорожденному)

Клинически нарушения деятельности ЦНС вследствие системных токсических и метаболических причин проявляются синдромами:  УгнетенияКлинически нарушения деятельности ЦНС вследствие системных токсических и метаболических причин проявляются синдромами: Угнетения Возбуждения Судорожным вегетативно-висцеральными нарушениями Билирубиновая энцефалопатия возникает при повышении уровня непрямого билирубина в крови до 340 мкмоль/л у доношенных и до 170 мкмоль/л у недоношенных.

 Клиническая картина определяется последовательно переходящими стадиями течения.  Начало заболевания характеризуется появлением желтушной Клиническая картина определяется последовательно переходящими стадиями течения. Начало заболевания характеризуется появлением желтушной окраски кожных покровов и склер в сочетании с угнетением ЦНС (диффузная гипотония с угнетением безусловных рефлексов) до комы. Затем появляется гипертонус — опистотонус, децеребрационная ригидность с глазодвигательными нарушениями, симптом Грефе, «заходящего солнца» , возможно появление судорог. Через 7 -14 дней симптоматика купируется, возможна нормализация неврологического статуса. Наступает мнимое благополучие до 2 -З месяцев. Однако с 3 -6 месяцев появляется дистония мышц конечностей, шеи, туловища, появляются гиперкинезы. Формируется ДЦП — гиперкинетическая форма.

Состояния гипер-гипогликемии,  гипо-гиперкалиемии, гипо-ги перкальциемии,  гипо-гипермагниемии  клинически проявляются:  синдромами угнетенияСостояния гипер-гипогликемии, гипо-гиперкалиемии, гипо-ги перкальциемии, гипо-гипермагниемии клинически проявляются: синдромами угнетения синдромами гипервозбудимости судорожным синдромами

Перинатальная энцефалопатия После 1 мес жизни:  Синдром гипервозбудимости Судорожный синдром Гидроцефальный синдром СиндромПеринатальная энцефалопатия После 1 мес жизни: Синдром гипервозбудимости Судорожный синдром Гидроцефальный синдром Синдром вегетативно-висцеральных нарушений Синдром двигательных нарушений Задержка психомоторного развития

Синдром гипервозбудимости характеризуется: двигательным беспокойством ребенка эмоциональной лабильностью,  нарушениями сна (затруднено засыпание, Синдром гипервозбудимости характеризуется: двигательным беспокойством ребенка эмоциональной лабильностью, нарушениями сна (затруднено засыпание, кратковременный, непродолжительный, с частыми пробуждениями тремором подбородка, рук, ног спонтанными вздрагиваниями оживлением сухожильных рефлексов с быстрым истощением Несмотря на правильный режим и уход, достаточное количество пищи, дети беспокойны, у них отмечается беспричинный крик Во время крика наблюдается избыточное двигательное беспокойство, повышение мышечного тонуса.

Судорожный синдром проявляется:  генерализованными тоническими, клоническими,  тонико-клоническими приступами с утратой сознания илиСудорожный синдром проявляется: генерализованными тоническими, клоническими, тонико-клоническими приступами с утратой сознания или без. Судорожные пароксизмы развиваются на фоне общего беспокойства ребенка, генерализованной мышечной гипотонии Судорожные пароксизмы в виде: ритмичных качаний головой насильственных миоклонических подергиваний различных мышечных групп дрожания всего тела кивков в сочетании с нистагмом кратковременного замирания в сочетании с гиперемией, цианозом или побледнением кожных покровов, усилением потоотделени Неритмичного дыхания ритмичных разнонаправленных движений глазных яблок Могут отмечаться оперкулярные феномены (чмоканье, высовывания языка, имитация сосания, жевания).

Гидроцефальный синдром характеризуется:  увеличением окружности головы выбуханием и напряжением большого родничка расхождением черепныхГидроцефальный синдром характеризуется: увеличением окружности головы выбуханием и напряжением большого родничка расхождением черепных швов повторными рвотами потерей массы тела задержкой психомоторного развития симптомом Грефе симптомом «заходящего солнца» , запрокидыванием головы диффузной мышечной гипотонией Возможно сочетание с гипервозбудимостью и вегетативно- висцеральными нарушениями.

Синдром вегетативно-висцеральных нарушений характеризуется:  нарушением терморегуляции изменением цвета кожных покровов (мраморность, акроцианоз, гиперемия,Синдром вегетативно-висцеральных нарушений характеризуется: нарушением терморегуляции изменением цвета кожных покровов (мраморность, акроцианоз, гиперемия, побледнение) кратковременной тахи- или брадикардией нарушениями ритма и глубины дыхания диспептическими проявлениями (избирательность в еде, срыгивания, неустойчивость стула) Склонность к жидкому стулу связана с усиленной перистальтикой кишечника под влиянием даже незначительных раздражителей.

Синдром двигательных нарушений формирование центральных или периферических моно-, геми-, пара-,  тетрапарезов, гиперкинезов, атаксии.Синдром двигательных нарушений формирование центральных или периферических моно-, геми-, пара-, тетрапарезов, гиперкинезов, атаксии. Основные диагностические критерии: ограничение объема активных движений изменение мышечного тонуса снижение мышечной силы задержка редукции безусловных рефлексов наличие патологических рефлексов.

Задержка психомоторного развития Задержка редукции безусловных рефлексов Задержка формирования шейных тонических рефлексов при отсутствииЗадержка психомоторного развития Задержка редукции безусловных рефлексов Задержка формирования шейных тонических рефлексов при отсутствии двигательного дефекта Нарушено формирование корковых функций Отмечается отсутствие интереса к игрушкам, к окружающим, бедность эмоций, нарушения формирования предметно-манипуляционной деятельности, моторных навыков, импрессивной и экспрессивной речи, игровой деятельности Задержка моторного развития находится в прямой зависимости от выраженности задержки психического развития

Прогноз   определяется исходным состоянием ребенка (недоношенность, незрелость, внутриутробная инфекция), тяжестью, длительностью иПрогноз определяется исходным состоянием ребенка (недоношенность, незрелость, внутриутробная инфекция), тяжестью, длительностью и характером повреждения ЦНС (гипоксия, асфиксия, травма, инфекция) В большинстве случаев прогноз благоприятный В 10— 12% возможна трансформация синдрома гипервозбудимости в судорожный, затем в эпилепсию. Гидроцефальный синдром компенсируется к 2 —З месяцам, но может трансформироваться в гидроцефалию в 4% случаев. Синдром двигательных нарушений — при негрубом поражении вещества мозга имеет благоприятный исход, при выраженном — формируются стойкие двигательные нарушения (параличи, атаксия, гиперкинезы), ДЦП.

 Задержка психомоторного развития характеризуется преобладанием нарушений формирования высших корковых функций (речи, памяти, Задержка психомоторного развития характеризуется преобладанием нарушений формирования высших корковых функций (речи, памяти, внимания, мышления), или преобладают нарушения статико-моторных функций. Возможны три варианта исхода: Нормальное нервно-психическое развитие наблюдается у 22% детей. Пограничное — у 51% (легкие речевые нарушения, незначительные поведенческие и эмоциональные отклонения, моторная неловкость, задержка формирования навыков опрятности, гиперактивность, импульсивность). Патологическое развитие — у 27% (олигофрения, эпилепсия, ДЦП, нарушения поведения и эмоциональные расстройства

Отдаленные последствия повреждения мозга в перинатальном периоде:  Минимальная мозговая дисфункция – 38 Отдаленные последствия повреждения мозга в перинатальном периоде: Минимальная мозговая дисфункция – 38% Двигательные нарушения (в виде центральных или периферических парезов, экстрапирамидных и мозжечковых расстройств) — 18% и более Резистентные формы эпилепсии – 23% Умственная отсталость – 3, 3% Гидроцефалия Клинически не проявляется – 17, 7%