ЧТО ТАКОЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Гемолитические анемии

ЧТО ТАКОЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Гемолитические анемии обусловлены ускоренным разрушением эритроцитов. Поэтому при всех гемолитических состояниях в крови и моче появляются в повышенном количестве продукты распада красных клеток: свободный гемоглобин, билирубин, гемосидерин. Гемолитические анемии разделяются на: наследственные (врожденный дефект мембраны эритроцита, или его ферментов, или молекулы гемоглобина), приобретенные (иммунные, возникшие в результате химических мутационных или других воздействий на красные клетки различной генерации).

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) обусловлен генетическим дефектом белка эритроцита, приводящим к проникновению в клетку избытка ионов натрия и повышению в ней воды, что снижает осмотическую резистентность красных клеток. Эритроциты принимают сферическую форму, снижается способность их деформироваться. Все это способствует задержке их в синусах селезенки и повышенному там разрушению, что служит причиной спленомегалии, билирубинемии, появления уробилина в моче, увеличения содержания стеркобилина в кале, ретикулоцитоза и гиперплазии эритроидного ростка костного мозга.

Клиническая картина наследственного микросфероцитоза характеризуется желтухой различной интенсивности, анемическим синдромом, спленомегалией, болями в правом подреберье (холангиты, желчнокаменная болезнь). Периоды ремиссий чередуются с гемолитическими кризами, когда резко выражены клинические и лабораторные признаки болезни. У части больных отмечаются признаки замедленного развития, а также нарушения лицевого скелета в виде башенного черепа, седловидного носа, высокого стояния нёба, узких глазниц, нарушения расположения зубов.

В гемограмме - признаки нормохромной анемии, ретикулоцитоз, микросфероцитоз. Количество лейкоцитов, тромбоцитов в норме. Снижена осмотическая резистентность эритроцитов (минимальная - 0, 6, максимальная - 0, 4 % при норме 0, 48 и 0, 22 %). Кривая Прайс-Джонса сдвинута влево, в миелограмме - расширение красного ростка. Реакция Кумбса отрицательная. Отмечаются билирубинемия за счет неконъюгированного билирубина, уробилинурия, в 10 -20 раз увеличено содержание стеркобилина в кале, плейохромия желчи.

Работа: Фомина Александра, Стребкова Михаила, Алексеевой Юли, Мамонова Глеба.