Bolezni_pecheni_2011_stom_1_chas.ppt
- Количество слайдов: 71
Болезни печени Портянко А. С. к. м. н. , доцент каф. патанатомии
Функции печени Синтез белка • альбумин, факторы свертывания крови, белки острой фазы воспаления и др. Экскреция желчи • билирубин, желчные кислоты, холестерин, фосфолипиды Разрушение гормонов • эстрогены Метаболизм ксенобиотиков • лекарств, токсических веществ и продуктов метаболизма кишечной микрофлоры Депо • гликогена, триглицеридов, железа, меди и витамина А
vv. hepaticae v. cava inf. портальный тракт 2 1 центральная вена v. portae a. hepatica truncus coeliacus aortae
Болезни печени Гепатозы Гепатиты Циррозы Обструктивные заболевания билиарного тракта Гепатоцеллюлярный рак
Гепатозы дистрофия и/или некроз гепатоцитов без воспаления • острые острая печеночная недостаточность – Микровезикулярный стеатоз – Массивные некрозы (преимущественно центролобулярные) • хронические – макровезикулярный стеатоз не имеют значимых клинических проявлений – Алкогольная жировая дистрофия печени – Неалкогольная жировая дистрофия печени
Стеатоз (жировой гепатоз) Микро- Макро- Патогенез Нарушение βокисления жиров Нарушение обмена липопротеинов Локализация жиров В митохондриях В цитоплазме Ядро В центре клетки Смещено на периферию, деформировано Функция печени Острая недостаточность Почти не влияет
Стеатоз: микро- vs. макровезикулярный Микровезикулярный стеатоз • Синдром Рейя • Острый гепатоз беременных • Алкогольная болезнь печени Макровезикулярный стеатоз • Алкогольная болезнь печени • Неалкогольная жировая болезнь печени • Гепатит С • и др.
Некроз гепатоцитов Некроз • Коагуляционный некроз ишемия или токсины • Колликвационный некроз осмотический лизис баллонная (гидропическая) дистрофия активное воспаление
Некроз Центролобулярный (вокруг центральной вены) ишемия, токсины Ступенчатый (на границе портального тракта) Мостовидный • порто-центральный • центро-центральный • порто-портальный гепатиты (некроз+апоптоз+воспаление) Субмассивный (некроз всей дольки) Массивный (некроз нескольких долек)
Центролобулярный Ступенчатый Мостовидный Порто-центральный Порто-портальный Центро-центральный
Болезни печени Гепатозы Гепатиты Циррозы Обструктивные заболевания билиарного тракта Гепатоцеллюлярный рак
Гепатит По этиологии • вирусный • • – гепатотроптые вирусы (A, B, C, B+D, E, G) – негепатотроптые вирусы (вирус Эбштейна-Барр, ЦМВ, ВПГ, желтой лихорадки и др. ) аутоиммунный метаболический – болезнь Вильсона-Коновалова – дефицит α 1 -антитрипсина – гемохроматоз неалкогольный токсический – лекарственный – алкогольный По течению • острый (до 6 мес) • хронический
Морфологические отличия некоторых гепатитов Гепатит В Гепатит С Дистрофия Гидропическая Гидроп. +макровез. стеатоз Особенност и клеток Матовостекловидные гепатоциты, песочные ядра Нет Апоптоз Тельца Каунсильмена Инфильтра ция Фиброз Портальных трактов и прилеж. уч -ков печеночной дольки лимфоцитами Неалкогольный жировой гепатит Гидроп. +макровез. стеатоз Алкогольный гепатит Гидроп. +макро/микровез. стеатоз Тельца Мэлори Без особенностей Печеночной дольки нейтрофилами (особ. вокруг т-ц Мэлори) Все виды, кроме фиброза центральной вены Все виды
Исходы вирусных гепатитов Острых • излечение • хронизация (для А и Е неописана) • острая печеночная недостаточность (фулминантная форма) Хронических • цирроз печени (крупноузловой) • гепатоцеллюлярный рак
Фиброз – избыточное накопление молекул экстрацеллюлярного матрикса (ЭЦМ) в ткани
ЭЦМ в нормальной печени менее 3% относительной площади на разрезе находится в – портальных трактах – стенках синусоид – вокруг центральных вен синтезируется – фибробластами портальных трактов – фибробластами вокруг центральных вен – звездчатыми клетками (Ито)
ЭЦМ при фиброзе печени содержание в 6 раз выше нормального образует септы – порто-портальные – порто-центральные – центро-центральные синтезируется – перидуктальными миофибробластами – звездчатыми клетками (Ито), трансформированными в миофибробласты – миофибробластами септ – миофибробластами вокруг центральных вен
хроническое воспаление или хроническая ишемия
Фиброз портального тракта Перисинусоидальный фиброз Фиброз центральной вены Порто-центральная септа Порто-портальная септа Центро-центральная септа
Болезни печени Гепатозы Гепатиты Циррозы Обструктивные заболевания билиарного тракта Гепатоцеллюлярный рак
Цирроз – это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной архитектуры печени в структурно аномальные узлы Anthony PP, Ishak KG, Nayak NC, Poulsen H, Scheuer PJ, Sobin LH. The morphology of cirrhosis: definition, nomenclature and classification. Bull World Health Organ 1977; 55: 521– 540.
Критерии цирроза Диффузный фиброз Узлы-регенераты (ложные дольки), которые не имеют типичного для печеночной дольки строения
Классимикация цирроза Гаванская классификация 1952 г. • Постнекротический • Портальный • Билиарный По размеру узлов-регенератов • Мелкоузловой (микронодулярный) – < 3 мм • Крупноузловой (макронодулярный) – > 3 мм • Смешанный
повреждение гепатоцитов регенерация гепатоцитов ЦИРРОЗ фиброгенез
портальный тракт порто-центральная септа центральная вена
Портальный
Некрозы мостовидные порто-центральные Порто-центральные септы Перисинусоидальный фиброз Хроническая ишемия Активация звездчатых клеток в пространстве Диссе Хроническое воспаление
Постнекротический
Осложнения цирроза Хроническая печеночная недостаточность Портальная гипертензия Гепатоцеллюлярный рак
Алкогольная болезнь печени
Алкогольная болезнь печени - это совокупность клинических синдромов и патологических изменений в печени, обусловленных алкоголем (этанолом) Основные формы АБП: • стеатоз • гепатит • цирроз
• алкоголь - прямой гепатотоксический агент • АБП развивается при употреблении в течение 10 -12 лет: 40 -80 г алкоголя/сут - мужчины 20 -30 г алкоголя/сут - женщины • развитие АБП не зависит от вида спиртного напитка
1 дринк = стандартная доза алкоголя 1 банка пива 0, 33 ( 330 мл 5% этанола) 13 г 1 бокал вина (140 мл 12% этанола) 1 рюмка водки (40 мл 40% этанола)
Стеатоз Макровезикулярный стеатоз
Гепатит
Цирроз Мелкоузловой цирроз смешанный
Неалкогольная жировая болезнь печени
Неалкогольная жировая болезнь печени это спектр состояний, характеризующихся гистологической картиной, сходной с алкогольной болезнью печени, и проявляющихся у лиц, не употребляющих алкоголь в количествах, оказывающих повреждающее действие на печень
Неалкогольная жировая болезнь печени Стеатоз печени Стеатогепатит Цирроз
Важнейшие эпидемиологические характеристики НАСГ женский пол 60 -83% ожирение 40 -100% СД 2 типа, гипергликемия, НТГ 20 -75% гиперлипидемия 20 -81%
Морфология НАЖБ Неотличима от АБП
Осложнения заболеваний печени
Основные осложнения болезней печени Печеночная недостаточность (острая или хроническая) массивные некрозы печени, микровезикулярный стеатоз, цирроз печени • печеночная энцефалопатия • гипокоагуляция, гипопротеинемия • гепаторенальный синдром (ОПН) Портальная гипертензия цирроз • кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода • асцит-перитонит • спленомегалия гиперспленизм анемия и тромбоцитопения гипокоагуляция Гепатоцеллюлярный рак цирроз, хр. гепатит
Обструктивные заболевания билиарного тракта
Обструктивные заболевания билиарного тракта Вторичный билиарный цирроз Первичный склерозирующий холангит
Вторичный билиарный цирроз Причины • Обструкция внепеченочных желчных протоков ЖКБ стриктуры желчных протоков рак головки поджелудочной железы или фатерова соска атрезия желчных ходов (ВПР) Морфология • выраженный хронических холестаз (озера желчи) • нейтрофилы вокруг желчных протоков • отек портальных трактов • Фиброз портальных цирроз
Первичный билиарный цирроз – это хроническое, прогрессирующее, часто летальное заболевание, характеризующееся: • деструкцией внутрипеченочных желчных протоков, • воспалительной инфильтрацией портальных трактов, • фиброзом с возможным исходом в цирроз и печеночную недостаточность
Первичный билиарный цирроз Причины • Аутоиммунное повреждение внутрипеченочных желчных протоков (возможна ассоциация с другими аутоиммунными болезнями) Морфология • холангит – лифоцитарная инфильтрация портальных трактов с деструкцией желчных протоков • хронический холестаз Цирроз – финальная стадия заболевания
Первичный склерозирующий холангит – это хроническое, прогрессирующее заболевание, характеризующееся воспалением, фиброзом, облитерацией и сегментарной дилатацией внутри- и внепеченочных желчных протоков на РХПГ – четкообразное изменение желчных протоков
Первичный склерозирующий холангит
Первичный склерозирующий холангит МР-РХПГ
Первичный склерозирующий холангит Причины • Аутоиммунное повреждение (в 70% случаев ассоциирован с НЯК) Морфология • перидуктальный фиброз (луковичный) портальных трактов с сегментарным стенозом • хронический холестаз Исход • цирроз
Bolezni_pecheni_2011_stom_1_chas.ppt