Болезнь Пика
Болезнь Пика — редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 -60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания - 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти - 6 лет.
Причины болезни Пика • До настоящего времени не установлено точной причины болезни Пика. Исследователи предполагают, что заболевание может быть связано с накоплением цинка в нервных клетках, что может привести к их гибели. • Также важную роль в развитии болезни Пика играют наследственные факторы.
Симптомы болезни Пика • безучастность и пассивное отношение к происходящему • отсутствие внутренних побуждений к какой-либо деятельности (но внешние стимулы могут побудить больного к деятельности) • иногда возникает эйфория, беспечность, снижается критичное отношение к своему поведению • снижение способности к обобщению • снижение адекватности суждений, возможности к умозаключениям и установлению причинноследственной связи (нарушается логическое мышление) • затруднения в понимании чужой речи • смысловое и грамматическое упрощение предложений • обеднение речи • настойчивое повторение какой-либо фразы (персеверации) • автоматическое повторение чужих слов (эхолалия) • речевая беспомощность - невозможность выражать словами свои мысли, больной бессмысленно повторяет одни и те же слова и словосочетания (возникает на поздней стадии заболевания) • нарушения памяти (происходят в поздней стадии заболевания)
Патоморфология • При гистологическом исследовании ткани головного мозга в нейронах обнаруживаются необычные включения. Пирамидные нейроны набухшие, содержат цитоплазматические тельца Пика. Толщина серого вещества снижена, граница между серым и белым веществом размыта. Отмечается расширение желудочков (преимущественно передних рогов боковых желудочков) и субарахноидального пространства, углубление борозд полушарий.
Классификация • В клинической практике и в литературе встречаются синонимы болезни Пика — «синдром Пика» , «атрофия Пика» , «лобарный склероз» , «ограниченная предстарческая атрофия мозга» . Названа по имени немецкого психиатра и невропатолога Арнольда Пика, описавшего её симптомы в 1892 году. Нейроморфологические изменения были описаны в 1910 -11 гг. Альцгеймером, который выделил клетки и тельца Пика и указал на сочетание их с локальной мозговой атрофией в области лобных и височных долей. Поначалу болезнь рассматривали как атипичный вариант сенильного слабоумия, но позднее она была выделена в отдельную нозологическую форму
Диагностика болезни Пика • Консультация врача: невролог, психиатр • Инструментальные методы исследования: – магнитно-резонансная томография (МРТ) – компьютерная томография (КТ) – электроэнцефалография (ЭЭГ)
Лечение Эффективных средств, способных ограничить прогредиентность процесса, нет. Больные, особенно на поздних стадиях атрофического процесса, нуждаются в госпитализации в психиатрическую больницу. Показано устройство в интернат для хронически психически больных. Больным назначают: • нейролептики • антидепрессанты • седативные препараты
Прогноз • Болезнь Пика неизлечима. После установления диагноза больные в среднем живут около 6 лет. Частая причина смерти – это присоединение вторичной инфекции.
Важно За пациентом с болезнью Пика требуется постоянный уход и присмотр, что бывает достаточно обременительно для его семьи.
