Болезнь Крона (диагностика и дифференциальная

Болезнь Крона (диагностика и дифференциальная диагностика) Т. Л. Михайлова Санкт-Петербург 2006 г

Неспецифические воспалительные заболевания кишечника (НВЗК) – группа хронических воспалительных заболеваний кишечника неизвестной этиологии. Термин НВЗК особенно полезен для дифференциации от других воспалительных заболеваний кишечника с хорошо известной этиологией, например инфекционной, ишемической или радиационной.

Диагностические критерии неспецифических ВЗК l Хронический рецидивирующий или непрерывный характер течения l Неизвестная этиология l Наличие геморрагически-гнойного воспаления толстой и/или тонкой кишки

Болезнь Крона – хроническое ВЗК, при котором в воспалительный процесс вовлекается не только слизистая оболочка, но и глубокие слои кишечной стенки вплоть до серозной оболочки. В связи с этим часто наблюдаются осложнения в виде свищей стриктур, абсцессов. При БК могут поражаться любые отделы ЖКТ, однако преимущественной локализацией является кишечник. Впервые описана в 1932 г.

Пищевод, Болезнь желудок, Локализация 12 -п. кишка Крона 3 -5% Только тонкая кишка 25 - 30 % Тонкая и толстая Только толстая кишка 30 % 46 % Вовлечение прямой кишки Аноректальные поражения 11 - 20 % 30 - 40 %

Эпидемиология БК Частота возникновения БК (первичная заболеваемость) – 2 - 4 случая в год на 100 000 населения. Распространенность БК (численность больных) - 30 - 50 больных на 100 000 жителей. Наибольшее число случаев БК - в возрастной группе 20 -40 лет. Второй пик заболеваемости – в возрастной группе старше 55 лет.

Этиология Инфекционные агенты : вирусы, бактерии, грибы ? Дисбаланс Генетические иммунной факторы системы Болезнь ? Крона ? Диетические факторы Психо-эмоциональные факторы

Патогенез ВЗК Тромбоцит- ИЛ-1 активирующий фактор ФНО эндотелий макрофаг γ- интерферон, ИЛ-1, 2, 4 Т-хелпер ФНО, ИЛ-1, 6 ИЛ-8 ЛТ ИЛ-1 ПГ ИЛ-2 Кишечный γ- интерферон эпителий Цито- NO токсический гранулоцит Т-лимфоцит

Клинические признаки ЯК и БК Признак ЯК БК Диарея 90% 49% Значительное количество 80% 22% крови в стуле Боль 47% 77% Свищи: межкишечные нет ректовагинальные 0, 2% 27% Свищи прямой кишки 0, 1% 25%

Клинические признаки ЯК и БК Признак ЯК БК Инфильтрат и абсцессы нет 27% брюшной полости Стриктуры нет 21% Кишечная непроходимость нет 17% Перианальные поражения Нет 48% (язвы-трещины)

Клинические признаки ЯК и БК Признак ЯК БК Гангренозная пиодермия 5% 6% Анкилозирующий спондилит 2% 8% Увеит/эписклерит 11% 10% Артралгии 13% 16% Узловатая эритема 7% 8%

Эндоскопические признаки ЯК и БК ЯК БК Диффузное Прерывистое В проксимальном В дистальном Распрос направлении -тране- ние Концентрическое Эксцентрическое пораже- Поражение прямой ний прямой кишки в 50% 100% случаев

БОЛЕЗНЬ КРОНА ТОЛСТОЙ КИШКИ фаза инфильтрации: отек подслизистого слоя (белесая, с желтым оттенком слизистая оболочка), минимальное поражение слизистой оболочки, отсутствие сосудистого рисунка. Самый важный признак наличие афтозныхязв (мелкая эрозия слизистой оболочки на верхушке возвышающейся отечной слизистой оболочки), возможны геморрагии. неспецифичная картина воспаления прерывистость и асимметричность чаще правостороннее поражение афтозные изменения

БОЛЕЗНЬ КРОНА ТОЛСТОЙ КИШКИ эндофотографии феномена «булыжной мостовой» феномен «булыжной мостовой»

41 БОЛЕЗНЬ КРОНА ТОЛСТОЙ КИШКИ фаза язв и трещин (деструкции): глубокие, дискретные продольные язвы с подрытым краем, в этой фазе возможно образование абсцессов, флегмон и свищей, а также кровотечение. глубокое дно язвы формирование псевдополипа продольные язвы интактная слизистая оболочка

БОЛЕЗНЬ КРОНА ТОЛСТОЙ КИШКИ эндофотографии терминального илеита феномен «булыжной мостовой» выраженные воспалительные изменения илеит в области анастомоза неизмененная подвздошная кишка сопутствующие изменения в толстой кишке

БОЛЕЗНЬ КРОНА ТОЛСТОЙ КИШКИ эндофотографии свищей ректо-вагинальные свищи тощекишечно-толстокишечный свищ

Внутренние межкишечные свищи при болезни Крона

БОЛЕЗНЬ КРОНА ТОЛСТОЙ КИШКИ эндофотографии стадии ремиссии (явления фиброза) фиброзные изменения стриктура

Гистологические признаки ЯК и БК Признак ЯК БК Воспалительн В слизистой Трансму- ая оболочке ральная инфильтрация Полнокровие Значительное Незначи- тельное Отек Незначительный Выражен- ный Лимфоидная Очаговая Во всех гиперплазия (в слизистой слоях оболочке) Крипт- Часто Редко

Гистологические признаки ЯК и БК Признак ЯК БК Щелевидные Нет Да язвы Дисплазия Часто Редко эпителия Саркоидные Нет 45%-55% гранулемы Метаплазия Часто Редко панетовских клеток Содержание Снижено Нормальное

Саркоидная гранулёма при БК

Дифференциальная диагностика БК Аппендику- лярный инфильтрат Дивертикулит лимфомы слепой кишки Ревматологи- ческие туберкулез Диарея, боль, заболевания лихорадка, артриты, инфильтрат Псевдо- мембранозный НЯК, ННК колит Иерсиниоз, Гинекологичес- сальмонеллез, кие шигеллез заболевания

Анализ клинической картины заболевания, жалобы, анамнез, физикальное исследование Подозрение на неспецифическое ВЗК Ректороманоскопия с биопсией слизистой оболочки прямой кишки

Ректороманоскопия с биопсией слизистой оболочки прямой кишки Типичная Визуальная Поражение Дискретное визуальная картина прямой поражение картина ЯК эрозивного кишки слизистой проктита отсутствует прямой кишки Диагноз «вероятный ЯК» «вероятная БК»

Дифференциальная диагностика между неспецифическими ВЗК (ЯК, БК) 1) Биопсия слизистой оболочки; 2) Колоноскопия с илеоскопией 3) Колоноскопия + R- логическое исследование тонкой кишки 4) Ирригоскопия + R-логическое исследование тонкой кишки. 5) При наличии инфильтрата брюшной полости и свищей – фистулография и УЗИ. Критерии достоверного диагноза БК Lennard-Jones

Критерии достоверного диагноза болезни Крона по Lennard-Jones, 1989 г. 1. Поражение от полости рта до анального канала: хроническое гранулематозное поражение слизистой оболочки губ или щек; пилоро- дуоденальное поражение, поражение тонкой кишки, хроническое перианальное поражение; 2. Прерывистый характер поражения; 3. Трансмуральный характер поражения: язвы-трещины, абсцессы, свищи;

Критерии достоверного диагноза болезни Крона по Lennard-Jones, 1989 г. 4. Фиброз: стриктуры; 5. Лимфоидная ткань (гистология): афтоидные язвы или трансмуральные лимфоидные скопления; 6. Муцин (гистология): нормальное содержание муцина в зоне активного воспаления слизистой оболочки толстой кишки; 7. Гранулемы. Достоверный диагноз БК выставляется при наличии, как минимум, 3 относительных критериев (от 1 до 6), а при выявлении гранулемы – еще одного относительного критерия (от1 до 6). Достоверная БК