БОЛЕЗНЬ ГИРСШПРУНГА ВЫПОЛНИЛА: СТУДЕНТКА 5 КУРСА, 8 ГРУППЫ, ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА БОЛЬШАКОВА Н. С ПРОВЕРИЛ: АССИСТЕНТ ХАРЧЕНКО В. Г
• СОДЕРЖАНИЕ: • Введение Основная часть • 1 Этиология и патогенез • 2 Распространённость • 3 Классификация форм и стадий болезни Гирсшпрунга • 4 Клинические симптомы болезни Гирсшпрунга • 5 Стадии клинического течения • 6 Диагностика • 7 Дифференциальная диагностика • 8 Лечение • Литература Примечания •
• Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки наследственной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорожденных клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания. • В России оказание медицинской помощи больным болезнью Гиршпрунга регламентируется Стандартами, утверждёнными приказам Минздравсоцразвития России от 9. 2. 2006 г. № 73[1] и от 29. 5. 2007 г. № 362. [2]
ЭТИОПАТОГНЕЗ - Нарушение процесса миграции нейробластов из нервного гребня к дистальным отделам кишечной трубки на 9 – 12 неделе внутриутробного развития под воздействием различных тератогенных факторов, или как результат мутации. - Нарушение формирования интрамуральных нервных структур (парасимпатические ганглии и нервные волокна) в дистальных отделах кишечной трубки (левая половина ободочной кишки, прямая кишка). - Стойкие изменения гистоструктуры ауэрбаховского и мейсснеровского сплетений в зоне поражения (ректосигмоидный и ампулярный отделы прямой кишки, сигмовидная кишка, реже другие отделы толстой кишки). - Резкий дефицит и дегенеративные изменения интрамуральных нервных ганглиев в переходной зоне (так называемая аганглионарная, или аперистальтическая зона). - Гипертрофия и расширение вышерасположенной части толстой кишки, как результат усиленной перистальтики и колостаза. - Прогрессирование колостаза, развитие энтероколита, нарастание интоксикации.
РАСПРОСТРАНЁННОСТЬ • По данным разных авторов частота колеблется от 1: 20 000 до 1: 1 000. Мальчики болеют в 4 -5 раз чаще девочек
КЛАССИФИКАЦИЯ ФОРМ И СТАДИЙ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА • А. Анатомические формы • 1. Ректальная (25 % случаев) • • а) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке б) с двумя сегментами и нормальным участком между ними а) с поражением левой половины толстой кишки б) с распространением процесса на правую половину толстой кишки 5. Тотальная (0, 5 %) — поражение всей толстой кишки и иногда части тонкой. Б. Клинические стадии • • б) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (с длинным сегментом) 4. Субтотальная (3 %) • • • а) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки 3. Сегментарная (1, 5 %) • • • б) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (с коротким сегментом) 2. Ректосигмоидальная (70 % случаев) • • • а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким сегментом) 1. Компенсированная 2. Субкомпенсированная 3. Декомпенсированная
СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА • Выраженность клинической симптоматики бывает различна, в зависимости от тяжести (степени поражения кишечника). • Чаще всего симптомы обнаруживаются сразу после рождения, но иногда они могут выявиться в подростковом или юношеском возрасте. • Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных: в первые дни после рождения не отходит меконий (первородный кал), возникает рвота (иногда с желчью), запоры или диарея, повышенное газообразование. • У детей более старшего возраста может отмечаться склонность к упорным запорам, увеличенный в объеме живот, отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдрома мальабсорбции. Нередко отмечается анемия вследствие постоянных потерь крови с калом, кроме того, возможно присоединение инфекции и развитие энтероколита, что проявляется повышением температуры тела, диареей и рвотой. При выраженной интоксикации может отмечаться расширение толстой кишки.
СТАДИИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ
ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА • Анамнез – отсутствие самостоятельного стула сразу после рождения (с-м задержки мекония) или с первых недель жизни ( «хронический запор» или колостаз), неэффективность консервативных мероприятий и прогрессирующее течение заболевания. Клиническая картина – вздутие живота, отсутствие самостоятельного стула, признаки каловой интоксикации, другие симптомы колостаза (с-м глины, пальпируемые фекалиты, видимая перистальтика). Данные объективных методов обследования: Ирригография – наличие воронкообразной переходной зоны в дистальных отделах толстой кишки. УЗИ толстой кишки – утолщение кишечной стенки над переходной зоной, выпрямление ректосигмоидального и аноректального углов. Аноректальная манометрия – гипертонус внутреннего сфинктера, отсутствие его релаксации при повышении ампулярного давления. Ректальная биопсия – дефицит ганглиозных клеток и гипертрофия нервов в стенке кишки. Гистохимическая диагностика – повышение активности тканевой ацетилхолинэстеразы в аганглионарной зоне.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА • Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В 1 и др. Необходимо убедиться, что заболевание не является компонентом множественной эндокринной неоплазии типа II.
ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ГИРСШПРУНГА • Лечение болезни Гиршпрунга только оперативно, а потому важное значение имеет как предоперационная подготовка, так и последующие этапы лечения. • • Предоперационная подготовка. • • К основным элементам предоперационной подготовки БГ принадлежат: • • После госпитализации назначают диету с минимальным содержанием шлаков, богатую белком и витаминами (белковые и витаминные энпиты, которые содержат витамины А, Е, D, C, PP, B 1, B 6, B 5, B 12, и минеральные вещества: кальций, фосфор, калий, натрий, магний, медь, марганец, железо, цинк, йод, селен, энергетическая ценность которых составляет 1884 -2177 к. Дж). • • За 2 -3 дня до операции оставляют овощные супы и кисломолочные смеси. Целью предоперационной подготовки является нормализация дефекаций (если это возможно), коррекция общих сдвигов в организме, профилактика или лечение энтероколита, дисбактериоза, ферментативных нарушений. Подготовка начинается со дня поступления больного в стационар и продолжается в процессе обследования больного до момента операции. • Диета – преимущество отдается продуктам, богатым клетчаткой, растительные масла, животные масла, кисломолочные продукты. • Активное лечение каловой интоксикации: • Назначение слабительных средств: Вазелиновое масло (в интервалах между приемами пищи) в дозах: до 3 годов – по 1 ч. л. 3 раза в день, до 7 лет – по 1 дес. л. 3 раза в день, старшие дети – по 1 стол. л. 3 раза в день.
• Пробиотики (эубиотики). Препараты, которые содержат микроорганизмы – представители нормальной микрофлоры кишечника или их структурные компоненты. Бифидум-бактерин-форте, бактрин, бификол, бифи-форм, хилак-форте, нормазе (или дюфалак, порталак). Дозирование этих препаратов зависит от возраста ребенка. • • Полиферментные препараты: препараты панкреатина: креон, мезим-форте, мезим, панкурмен, трифермент, панкреатин, панкреаль Киршнера. Ферменты: фестал, энзистал, дигестал, полизим, котазим, панзинорм-форте. • • • Гепатопротекторы, эссенциале, легалон, сирепар и др. в зависимости от возраста ребенка. • За 3 суток до операции назначают пероральный антибиотик группы метронидазола (трихопол, метрагил и др. ) по 8, 5 мг/кг массы тела 3 раза в сутки. Отменяют кормление с 16 -00 (20 -00) в зависимости от возраста ребенка. Детям до 1 года последнее кормление молоком в 24 -00. Ребенку показана сифонная (очистительная) клизма 2 раза на кануне операции утром и вечером. В день операции утром за 1 -1, 5 часа до операции проводится очистительная клизма. За 1 час перед операцией однократно внутримышечно или внутривенно вводят суточную дозу антибиотика широкого спектра действия (из группы цефалоспоринов III поколения). • Витамины В 6, В 12, Е, С. • Массаж живота, лечебная физкультура. Местная терапия: ирригация толстого кишечника 1 % раствором Na. Cl с обязательным контролем за соотношением введенного и выведенного объемов жидкости.
Оперативное вмешательство • Основной метод лечения при БГ – радикальное оперативное вмешательство, которое необходимо провести в раннем возрасте ребенка – до 10 -12 месяцев, что способствует более скорому выздоровлению и лучшей адаптации ребенка после операции. • Выбор методики радикального оперативного вмешательства определяется такими факторами, как возраст ребенка, наличие или отсутствие осложнений и одно- или двухэтапная тактика лечения (также возможная трехэтапная). • При неосложненной форме БГ нужно отдавать преимущество одноэтапному хирургическому вмешательству – резекции аганглионарной зоны вместе с наиболее измененным участком кишки с формированием первичного колоректального анастомоза по методике Soave. • Необходимо учитывать, что осложнение заболевания и летальность при БГ связана, в первую очередь, с несвоевременной диагностикой, а, во вторую очередь, с нерациональным выбором метода радикальной коррекции. В связи с этим необходимо дифференцированно подходить к разработке плана лечения больных, у которых ход заболевания осложнился энтероколитом, острой обтурационной кишечной непроходимостью в виду БГ, тяжелой гипотрофией и анемией в результате тяжелой каловой интоксикации, тяжелой реакцией на сифонную клизму, спонтанной перфорацией толстого кишечника, при острой форме БГ у детей младшего грудного возраста, а также при сопутствующих недостатках развития.
• У таких больных оперативное лечение должно быть 2 - или 3 -этапным. • 1 -й этап лечения – наложение колостомы, • 2 -й этап лечения – радикальная коррекция дефекта развития и третий этап – закрытие колостомы. • Оперативное лечение острой формы БГ выполняется из срединного лапаротомного доступа для детальной ревизии органов брюшной полости с целью выявления сопутствующих аномалий развития и адекватного выбора места наложения колостомы. • Наложение колостомы показано: • • у новорожденных * • • с признаками низкой кишечной непроходимости и выраженной переходной зоной • • с ранними проявлениями энтероколита • • при перфорации толстой кишки; • • при подострой форме БГ, когда невозможно промыть толстый кишечник, что обусловлено рецидивирующей кишечной непроходимостью; при гипотрофии, тяжелой анемии, в случаях сложных сопутствующих недостатков развития, при тяжелых и неадекватных реакциях на сифонную клизму в предоперационном периоде, энтероколите и перфорации толстой кишки. • • Примечание: у новорожденных с клиническими признаками низкой кишечной непроходимости, у которых на фоне тяжелой интоксикации нет имеющейся органической причины непроходимости, или если тяжело определиться с границей аганглиоза налагается Т-образная илеостомия с обязательной биопсией дистальных отделов тонкой и толстой кишок. • Первый этап лечения – формирование колостомы. • Колостома (стома) формируется после достоверного подтверждения диагноза БГ и определения уровня зоны аганглиоза и только при безуспешности консервативной терапии. Преимущество отдается формированию конечной колостомы на проксимальный отрезок супрастенотического расширенного отдела кишечника с обязательной биопсией суженной аганглионарной и переходной зон. • Радикальная операция может быть как первым так и вторым этапом оперативного лечения – после наложения колостомы. Выполняют через 3 -9 месяцев после формирования колостомы.
• на сегодняшний день наибольшее распространение имеет операция Soave с наложением первичного колоректального анастомоза. • Техника радикальной операции. Пациента вкладывают в литотомическую позицию. Лапаротомия левосторонним трансректальным или нижнесрединным разрезом. Определяют проксимальную границу резекции, мобилизируют ободочную кишку от места маркировки к переходной складке брюшины. Формируют серозно-мускульный футляр прямой кишки по методике Soave. • Дальше операцию продолжают со стороны промежности. Посредством проводника через анальный канал возводят мобилизованную ободочную кишку к отмеченному уровню предполагаемой резекции. На случай, когда дистальный отдел толстой кишки отключен колостомой, сначала эвагинируют отключенную дистальную часть толстой кишки и возводят ее приводную петлю через серозно-мускульный футляр в сторону промежности. При субтотальном аганглиозе ободочную кишку возводят через правый боковой канал без или с дислокацией илеоцекального угла. Пациенту с тотальным аганглиозом подвздошную кишку возводят с наложением первичного анастомоза с дополнением формирования толсто-тонкокишечного резервуара. Слизистую оболочку обрабатывают антисептикой, циркулярно отсекают, отступив на 4 -5 см от зубчатой линии, поэтапно отсекают все слои эвагината в поперечном направлении и циркулярно налагают узловые швы (vicryl, maxon, dexon 3/0 -4/0) между всеми слоями толстой кишки и слизистой оболочкой прямой кишки, формируя анастомоз внесфинкторно. • Межфутлярное пространство дренируют внесфинкторно через отдельный разрез кожи или через линию швов. В просвет низведенной сведенной кишки вводят эластичную трубку выше линии анастомоза для отведения газов и кала, а сам анастомоз вправляют в анальный канал. • Со стороны брюшной полости край серозно-мускульного футляра подшивают к серозной оболочке низведенной ободочной кишки. • • Наложение первичного анастомоза возможно как ручным способом, так и посредством циркулярных степлеров СПТУ и КЦ-28. У больных с отсутствием осложнений хода болезни оперативное лечение недостатка развития может проводится в один этап.
Послеоперационная реабилитация детей с болезнью Гиршпрунга. 1. Профилактика стенозирования анастомоза и спайкообразования в брюшной полости: электроферез с KI и лидазой, системная энзимотерапия препаратом Вобэнзим, по показаниям бужирование. 2. Лечение хронического энтероколита и дисбактериоза: диетотерапия, энзимотерапия, целенаправленная селективная деконтаминация толстой кишки. 3. Восстановление нормального акта дефекации: выработка стойкого рефлекса на дефекацию.
• • • Литература • http: //www. krasotaimedicina. ru/diseases/zabolevanija_proctology/hirschsprung http: //www. eurolab. ua/encyclopedia/565/44908/ Лёнюшкин А. И. Детская колопроктология. Руководство для врачей, М. , Медицина, 1990— 352 с. Хертл М. Дифференциальная диагностика в педиатрии в 2 т. Пер. с нем. М. , Медицина, 1990. Поддубный И. В. , Исаев А. А. , Алиева Э. И. , Козлов М. Ю. , Наковкина О. Н. , Лобань Н. В. Первый опыт лапароскопического эндоректального низведения толстой кишки при болезни Гиршпрунга у детей. Детская хирургия — 2006 — 3 — стр. 7 -8.
• Спасибо за внимание
Скачать презентацию БОЛЕЗНЬ ГИРСШПРУНГА ВЫПОЛНИЛА СТУДЕНТКА 5 КУРСА 8 ГРУППЫ
дополненная презентация Болезнь Гирсшпрунга Большакова Н.С..pptx