Балаларда ы мальабсорбция ғ синдромы. Целиакия. Дисахаридазды жетіспеушілік.

Балаларда ы мальабсорбция ғ синдромы. Целиакия. Дисахаридазды жетіспеушілік. Экссудативті энтеропатия. Орындаған : Омарбек Г. Ж. ЖМ 13 -005 -1 С. Ж. Асфендияров атында ы ғ аза лтты Медицина Университеті Қ қ Ұ қ Казахский Национальный Медицинский Университет имени С. Ж. Асфендиярова Балалар аурулары кафедрасы СӨЖ

Мальабсорбция- Асқорыту Сіңірілу

Кишечный сок

Либеркрюновые железа— жидкая часть + комочки слизи (основное количество ферментов). кишечная крипта эндокринді жасушалар тобы I-клетки холецистокинин S-клетки — секретин K-клетки — глюкозозависимый инсулинотропный полипептид M-клетки — мотилин D-клетки — соматостатин Местный механизм Рефлекторный механизм Гуморальный механизм: протеолитические ферменты липолитические ферменты амилолитические ферментыҚорытылу

Этиологиясы Біріншілік—-гендік Екіншілік—-эпителий бұзылыстары Ішек сыртындағы аурулар

Жіктелуі N Тип Белгі Аурулар 1 Қуысішілік Стеаторея панкреатикалық типті -муковисцидоз -панкреас гипоплазиясы -энтерокиназа х -созылмалы панкреатит 2 Энтероцеллюлярлық А)Мембраналық қорытылу бұз. Б) Сіңірілу бұз. -көмірсу -май -ақ -минерал А+Б)қорытылу және сіңірілу — дисахаридаза кемістігі -глюкоза-галактоза -фруктоза -альфа 1 -липопротеинемия -энтеропатиялық дерматит -хлоридтік диарея -натрийлік диарея -целиакия 3 Постцеллюлярлық Экссудативті энтеропатия синдромы -1 -лік интестиналдық лимфангиэктазия -лимфа ағымының тосқауылуы -ішектің созылмалы ауруы

Дисахаридаза кемістігі-мембраналық қорыту бұзылысы Лактазалық—-галактоза+глюкоза Сахаразалық—глюкоза+фруктоза Изомальтазалық — 2 глюкоза

Лактазалық—-галактоза+глюкоза ххххх Тоқ ішек—бактериалдық ашығу Н —газ, май қышқылы—осмосты активті зат Осмостық диарея

Клиника Ауыру синдромы Диспепсиялық синдром-үлкен дәреті көбікті, жасылдау, иісі қышқыл-белгілеріне тұрақтылық тән, пробиотик, ферменттер әсер бере қоймайды Гипотрофия Диагностика 1)р. Н < 5, 5 2)Лактаза жүктемесі-1, 5 г/кг 3)Тыныспен шыққан Н концентрациясы Емі Біріншілік—женил түрі-азлактозды қоспалар+Алл-110, азлактозды нутрилон, омнео ——ауыр түрі-соя белоктары негізіндегі лактозасыз қоспалар, глюкоза полимері, жүгері ұнтағы. Екіншілік—ротавирус, гастроэнтерит —в-галактозидазы бар дарилер-лактеид, керулак

Сахаразалық-изомальтазалық —глюкоза+фруктоза Клиника-жасанды тамақтандыру өткенде Ауыру синдром Диспепсиялық синдром-нәжісте-көмірсу кейде 300 -500 мл, иісі сірке қышқылы Тәттіден бас тарту Диагностика 1)р. Н < 5, 5 2)Қант жүктемесі-1, 5 г/кг 3)Тыныспен шыққан Н концентрациясы Емі-сахароза, крахмал бар тағам ХХХХ. Қант элиминациясы

HLA II класс — DQA 1*0501 и DQB 1*0201. DRB 1*04 Тіндік трансглутаминаза Т -лимфоцит Тх1 ——цитокин өндірілуі Атрофия энтероцитов В-лимфоцит глютен АД Эндомизий Ретикулин Эндокриндік GEP-система Глютен, АД сіңірілуі (Ig A, Ig G) (ИЭЛ)Целиакия

Клиника 1)Полифекалия –күніне 2 -5 рет, қоймалжың, көп, кейде көбікті, майлы, жуылуы қиын, иісті) 2)Іш улкеюі 3)Бой өсуі артта калуы Диагноз 1)Иммундық –глиадин(АГА), тіндік трансглютаминаза(АТГ), эндомизий (АЭМ), 2)Морфологиялық 3)Клиникалық

Экссудативті энтеропатия Ішек қабырғасы арқылы плазмалық белок жоғалуымен сипатталады 1 -тип—-1 -лік интестиналдықлимфангиоэктазия, жалпы лимфаденопатия 2 -тип —-басқа ішек қабыну аурулары Клиника—диарея, стеаторея, гипотрофия, перифериялық ісіну Диагнозы 1)Үшхлорсіркелі темір сынағы (нәжіс көк түске боялуы) 2)Трибуле сынағы(нәжісті қаныққан сулема ерітіндісімен араластырғанда тұнба үстіндегі сұйықтық тазаруы) 3)Cr 51 –мен таңбаланған альбуминнің нәжіспен жоғалуы 4)Нәжісте альфа 1 -антитрипсин анықтау —эндоскопия —рентген —КТ —ангио- не лимфангиография

Емі —портаген, прегестемил, альфаре—-лимфа жүйесінен сырт сіңірілетін ортатізбекті триглицеридтері бар қоспалар