АО Медицинский Университет Астана

АО Медицинский Университет Астана Кафедра: Внутренние болезни интернатуры CРС На тему: Цирроз печени: симптомы, синдромы, физикальные данные. Выполнила: Амангелдиева А. Группа: 688 Проверила: Горлова Т. Н. Астана-2016 г.

Цирроз печени- хроническое полиэтиологическое диффузное прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и сосудистой системы печени, появлением узлов регенерации и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Жалобы Боли в правом подреберье и подложечной области, усиливающиеся после еды ( особенно после приема острой, жирной пищи), физической нагрузки. Боли обусловлены увеличением печени и растяжением ее капсулы, сопутствующим хроническим гастритом, хроническим панкреатитом, холециститом, дискинезией желчевыводящих путей. При гиперкинетической дискинезии желчных путей боли в правом подреберье носят характер колики, при гипокинетической дискинезии обычно неинтенсивные тянущие, часто беспокоит чувство тяжести в правом подреберье; • тошнота, иногда рвота ( возможна кровавая рвота при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка); • Чувство горечи и сухости во рту; • Зуд кожи ( при холестазе и накопления в крови большого количества желчных кислот); • утомляемость, раздражительность; • Частый жидкий стул ( особенно после приема жирной пищи); • вздутие живота; • Похудение • Половая слабость ( у мужчин), нарушение менструального цикла ( у женщин).

Физикальные данные Объективно: исхудание , вплоть до истощения; * Выраженная атрофия мускулатуры и значительное снижение мышечного тонуса и силы ; *Оставание в росте, физическом и половом развитии ( если цирроз печени развивается в детстве); • Сухая, шелушащаяся желтушно-бледная кожа. Интенсивная желтуха наблюдается в заключительной стадии цирроза печени, при биллиарном циррозе, а также присоединении острого гепатита. Желтуха раньше всего появляется на склерах, нижней поверхности языка, небе, затем- на лице, ладонях, подошвах и окрашивается вся кожа. Вначале кожа оранжево-желтая, затем она приобретает зеленовато-желтый цвет, очень длительная желтуха вызывает окрашивание кожи в коричневато-бронзовую окраску ( нарпимер, при первичном биллиарном циррозе печени). Желтуха обусловлена нарушением способности гепатоцитов осуществлять метаболизм билирубина. В редких случаях при тяжелых некрозах печеночной паренхимы желтуха может отсутствовать; • Ксантелазмы ( желтые липидные пятна в области верхних век) чаще выявляется при первичном биллиарном циррозе печени; • Пальцы в виде барабанных палочек с гиперемией кожи у ногтевых лунок; • припухлость суставов и прилегающих к ним костей ( при биллиарном циррозе печени – « биллиарный ревматизм» ) ; • расширение вен брюшной стенки вследствие затруднения кровотока в печени в связи с развитием в ней выраженного фиброза. Расширенные вены передней брюшной стенки являются коллатералями, окольными путями для оттока крови. В выраженных случаях эта коллатеральная венозная сеть напоминает голову медузы. Иногда ( при развитии коллатералей через пупочные вены) возникает венозный шум на передней брюшной стенке. Особенно выражен шум в области пупка при циррозе печени в сочетании с незаращением пупочной вены;

При осмотре малые признаки цирроза печени — Появление на коже верхней половины туловища « сосудистых звездочек» — телеангиактезий в виде паучков. Характерно, что « сосудистые звездочки» никогда не располагаются ниже пупка, выражена при обострении цирроза, в периоде ремиссии возможно их обратное развитие; — Ангиомы у края носа, в углу глаз ( они могут кровоточить); — Эритема ладоней- ярко-красная бусничная окраска теплых ладоней, в области подушечек пальцев, реже на ступнях; — Лакированный, отечный, необложенный язык бруснично-красного цвета; — Карминово-красная окраска слизистой оболочки полости рта и губ; — Гинекомастия у мужчин, атрофия половых органов; — Уменьшение выраженности вторичных половых признаков ( снижение выраженности оволосения в подмышечных впадинах, в области лобка). Появление « малых признаков « цирроза объясняет гиперэстрогенемией ( цирротически измененная печень Плохо участвует в метаболизме эстрогенов), также усиление периферического превращения андрогенов в эстрогены; — асцит.

Характерный вид пациента циррозом печени Исхудавшее лицо, нездоровый субиктеричный цвет кожи, яркие губы, выдающиеся скуловые Кости, эритема скуловой облати, расширение капилляров кожи лица; атрофия мускулатуры ( конечности тонкие); увеличенный живот ( за счет асцита); расширение вен брюшной и грудной стенок, отеки нижних конечностей; у многих пациентов обнаруживаются явления геморрагического диатеза, обусловленные поражением печени с нарушением выработки свертывающих факторов крови. На коже можно видеть геморрагические сыпи различного характера, частые носовые кровотечения, а также кровотечения других локализаций ( этому способствует портальная гипертензия).

Печень определяется увеличенной, плотной, нередко бугристой , с острым краем. Значительно нарушается функциональная способность печени, особенно в поздних, заключительных фазах болезни. Увеличение селезенки и гиперспленизм, который проявляется синдромом панцитопении ( анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Увеличение селезенки объясняется венозным засстоем в ней, фиброзом пульпы, появления большего количества артериовенозных шунтов, пролиферацией ретикулогистиоцитарных клеток. Синдром гиперспленизма обусловлен торможением костномозгового гемопоэза, образованием антител к форменным элементам крови, повышенным разрушениием эритроцитов в селезенке. Синдром гиперспленизма проявляется не только панцитопенией в периферической крови, но и снижением количества миелоидных клеток в костном мозге.

Клинические синдромы при циррозе печени • Астеновегетативный; • Диспептический; • Холестатический; • Синдром гиперспленизма; • геморрагический синдром; • Синдром печеночно-клеточной недостаточности; • Синдром портальной гипертензии; • Синдром печеночной энцефалопатии; • Гепаторенальный синдром; • Гепатопульмональный синдром.

Астеновегетативный синдром : При постоянных болях происходит постепенное истощение антиноцицептивной системы и в ЦНС формируется очаг патологической доминанты. Импульсы из очага распространяются на вегетативную нервную систему, приводя к нарушениям ее функций, возникают патологические висцеро-висцеральные рефлексы. Этими механизмами и обусловлены основные проявления астеновегетативного синдрома. Слабость, раздражительность, утомляемость, депрессия, головная, нарушение работоспособности. Синдром холестаза. В основе внутрипеченочного немеханического (функционального) холестаза лежит нарушение транспорта желчных кислот и других компонентов желчи. Вещества, которые в норме выделяются с желчью, накапливаются в гепатоцитах и затем снова попадают в кровь. Внепеченочный холестаз развивается при внепеченочной обструкции желчных протоков. Внутрипеченочный холестаз возникает при отсутствии обструкции магистральных желчных протоков. Он может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. Кожный зуд, желтуха , ксантомы, ксантелазмы. Диспептический синдром – обусловлен висцеро-висцеральными рефлексами или поражениями других органов желудочно-кишечного тракта. Больных беспокоят тошнота, рвота, не приносящая облегчения; горечь во рту, обусловленная рефлюксом желчи в желудок и пищевод; лабильность стула (т. к. нарушена секреторная, эвакуаторная функция желчного пузыря); отрыжка (при присоединении гастрита). Тошнота, рвота, метеоризм , похудение Болевой синдром. Боль локализуется обычно в области правого подреберья, иногда в подложечной области. Появление или усиление боли обычно связано с обильной едой, употреблением жирной, жареной, острой, слишком холодной или горячей пищи, газированных напитков, алкоголя. Нередко боль провоцируется интенсивной физической нагрузкой. При гипотоническом варианте дискинезии боли обычно постоянные, ноющие, как правило, не достигают большой интенсивности. Чаще беспокоит не боль, а чувство тяжести в правом подреберье. При гипертонической дискинезии желчного пузыря боль носит приступообразный характер, бывает достаточно интенсивной, что связано со спастическими сокращениями мускулатуры желчного пузыря.

Гепатопульмональный синдром – комплекс структурно –функциональных изменений легких у пациентов с заболеванием печени , характеризуется дилатацией прекапилляров и гипоперфузией базальных отделов, проявляющиеся гипоксемией и одышкой, усиливающимся в вертикальном положении. повреждение желчных протоков при ЦП способствует выработке эндотелина»1, который воздействует на макрофаги. Доказано, что веду» щую роль в патогенезе ГПС играет гиперпродук» ция азота оксида в легких , большая часть которого вырабатывается именно макрофагами, а также повышение содержания факто» ра некроза опухоли α (ФНО»α). Значительная экспрессия эндотелиновых рецеп» торов типа В 1 индуцирует NO»синтазу эндотели» альных клеток, что приводит к выделению NO и вазодилатации. При этом расширяются преимущественно сосуды, участвующие в форми» ровании артериовенозных шунтов, которые выг» лядят как паукообразные гемангиомы на плевре Основными клиническими признаками ГПС яв» ляются одышка, усиливающаяся в вертикальном положении (платипноэ), и цианоз. Одышка может иметь экспираторный характер и прогрессирующее течение. У некоторых пациентов развиваются телеангиэктазии на коже и наблюдается симптом «барабанных палочек» . Отечно-асцитического синдром Портальная гипертензия и связанный с ней застой в системе воротной вены являются пусковыми факторами развития асцита. Внутрипеченочный блок оттока приводит к усиленному лимфообразованию. При этом лимфа может просачиваться через лимфатические сосуды глиссоновой капсулы прямо в брюшную полость или поступать в области ворот печени в грудной лимфатический проток. В результате развивающегося лимфатического застоя происходит пропотевание жидкости в брюшную полость. Одним из важных моментов патогенеза асцита является накопление у больных в циркулирующей крови нерасщепленных эндогенных вазодилататоров (глюкагон и др. ), способствующих расширению мелких периферических артерий, а также открытию артериовенозных шунтов в органах и тканях, что помогает снижению кровенаполнения артерий, увеличению сердечного выброса, гиперволемии, повышению скорости портального кровотока и портальной гипертензии.

Геморрагический синдром связан с нарушением выработки свертывающих факторов крови, тромбоцитопенией. Геморрагический диатез, носовые кровотечения. Синдром печеночно-клеточной недостаточности продолжающееся действие этиологических факторов и аутоиммунных процессов; Гемодинамические нарушения в печени ( отвод крови от печени по портокавальным анастомозам, внутрипеченочное шунтирование крови и уменьшение кровоснабжения паренхимы печени, нарушение внутридольковой микроциркуляции). Вследствие этого умеьшается масса функционирующих гепатоцитов и их функциональная активность, Что приводит к развитию печеночно-клеточной недостаточности, тяжелейшем проявлением печеночной комы. 1. Компенсированная (начальная) стадия: • . Общее состояние удовлетворительное; • . Умеренно выраженные боли в области печени и эпигастрии, горечь во рту, вздутие живота; • . Снижение массы тела и желтухи нет; • . Печень увеличена, плотна, поверхность ее неровная, край острый; • . Может быть увеличена селезенка; • . Показатели функционального состояния печени изменены незначительно; • . Клинически выраженных проявлений печеночной недостаточности нет. 2. Субкомпенсированная стадия: -. Выраженные субъективные проявления заболевания ( слабость, боли в правом подреберье, метеоризм, тошнота, рвота, горечь во рту, диарея, снижение аппетита, носовые кровотечения , Кровоточивость десен, кожный зуд, головные боли, бессоница); -. снижение массы тела; -. Желтуха; -. «Малые признаки» цирроза печени; -. Гепатомегалия, спленомегалия; -. Начальные проявления гиперспленизма

Гепаторенальный синдром — нарушение различных функций печени или почек при возникновении патологического процесса в одном из этих органов, а также их одновременное поражение при воздействии эндогенных и экзогенных факторов, вредных для организма. В начальной стадии заболевания отмечается снижение диуреза при водной нагрузке, гипонатриемия. По мере прогрессирования пациенты начинают жаловаться на повышенную утомляемость, слабость, появление головных болей, отсутствие аппетита. К этим жалобам присоединяются боли в пояснице, животе, появление отеков, дизурических и диспепсических явлений. В крови отмечается увеличение уровня креатинина, мочевины, остаточного азота. Отмечается олигурия, протеинурия, возможна гематурия, страдают все функции почек. Наиболее раннее проявление гепаторенального синдрома при циррозе печени — снижение экскреции натрия. Основные причины задержки натрия — портальная гипертензия и артериальная вазодилатация, развивающиеся при компенсированном циррозе, а также эффекты минералокортикоидов.

3. Стадия выраженной декомпенсации: -выраженная слабость; *Желтуха; *Кожный зуд; * геморрагический синдром; • Отеки, асцит; • Печеночный запах изо рта; • Симтомы печеночной энцефалопатии Синдром портальной гипертензий -повышение давления в системе воротной вены , вызванное нарушением кровотока в портальных сосудах , печеночных венах, нижней полой вене. Развитие ПГ обусловлено увеличением соответствующего участка сосудистого русла. Наиболее частой причиной внугрипеченочной ПГ является цирроз печени. Особенностью перестройки морфологической структуры ткани печени при этом является изменение ее стромы и паренхимы с формированием ложных долек и развитием узлов регенерации. Синусоидальная сеть при циррозе расчленяется соединительнотканными перегородками на множество изолированных фрагментов. Сеть синусоидов ложных долек значительно увеличивается. Синусоиды лишены сфинктерных механизмов, регулирующих ток крови. Существует несколько механизмов развития указанного синдрома, еди Которых заслуживают внимания следующие: механическое препятствие оттоку крови; увеличение объемного кровотока в сосудах портальной системы; увеличение резистентности (сопротивления) сосудов воротной и печеночных вен; наличие коллатералей между сосудами системы воротной вены и системным кровотоком.

Выделяют функциональную и органическую стадии ПГ. Функциональная стадия определяется тонусом периферических сосудов, регуляцией (вазоактивными субстанциями) кровотока в печени, реологическими свойствами крови в сосудах портальной системы. Органическая стадия характеризуется сдавлением и деструкцией синусоидов, наличием портопеченочных шунтов, разрастанием соединительной ткани в центролобулярных зонах долек. Выделяют механические факторы, способствующие развитию ПГ (нарушение архитектоники печени и образование узлов, коллагенизация пространства Диссе, набухание гепатоцитов, повышенное сопротивление в портосистемных коллатералях). Внутрипеченочное увеличение сопротивления кровотоку может носить динамический характер, обусловленный межклеточным взаимодействием синусоидальных составляющих: миофибробластов, эндотелиальных клеток, клеток Купфера и Ито. Проявляется гепатоспленомегалией, асцитом. Живот увеличен за счет свободной жидкости. В горизонтальном поло-жении он приобретает форму «лягушачьего» . Пупок часто выпячен, вокруг него видны расширенные венозные коллатерали ( «голова Медузы» ). Желудочные-кишечные кровотечения, контрактура Дюпюитрена перерождение ткани ладонного апоневроза в фиброзную. Перкуторно выявляются характерные признаки наличия свободной жидкости в брюшной полости (более 1, 5 л). Печень имеет уплотненную консистенцию, заостренный край, мало- или безболезненная, у некоторых больных пальпируется неровная узловая поверхность органа. В дальнейшем может отмечаться уменьшение размеров печени. В течении ПГ выделяют четыре степени: начальную (функциональную); умеренную (компенсированную): при этом отсутствует асцит, наблюдаются умеренное варикозное расширение вен пищевода, спленомегалия; выраженную (декомпенсированную): имеют место выраженный отечно-асцитический, геморрагический синдромы, гиперспленизм; осложненную (кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка, спонтанный бактериальный перитонит, гастропатия, колопатия, гепаторенальный синдром).

Синдром печеночной энцефалопатий- недостаточное обезвреживание печенью токсических продуктов белкового обмена ( аммиак, фенол, метионин, триптофан. )