Лекция 10.АФО КРОВИ У ДЕТЕЙ.ppt
- Количество слайдов: 34
АНАТОМОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ КРОВИ У ДЕТЕЙ и семиотика заболеваний Лекция № 10 Кафедра пропедевтики детских болезней
СИСТЕМА КРОВИ l Понятие, объединяющее кровь, органы кровообразования и кроворазрушения l Количественные и качественные параметры, которые характеризуют состояние системы крови, значительно изменяются в онтогенезе человека
Эмбриогенез l Закладка органов кровообразования происходит в конце 2 недели эмбрионального периода l В процессе эмбриогенеза последовательное изменение 3 стадий: l Ангиобласта (2 -6 неделя) l Печеночного (6 нед. - 6 мес. ) l Медулярного (костно-мозгового) кровообразование (5 мес. )
Во внутриутробном периоде І после рождения у детей до 4 лет l В костях (плоских и трубчатих) содержится красный костный мозг, в котором происходит кровообразование l После 4 лет жизни – постепенно красный костный мозг замещается жировыми клетками (причем это l замещение сначала происходит и в трубчатых костях)
СХЕМА КРОВООБРАЗОВАНИЯ l Стволовая клетка l Миелопоэз Лимфопоэз l Эритроциты лимфобласты l Мегакариоциты пролимфоциты l Гранулоциты лимфоциты l (миелобласты, промиелоциты, l метамиелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные, базофилы, эозинофилы)
Нарушения эмбріогенеза системы крови l Наследственная гипопластическая анемия l (Анемия Фанкони -1927 г. )-перинатальная гипотрофия и малый рост при рождении, отставание костного возраста на 2 -5 лет, задержка физического развития, урожденные аномалии развития (аплазия или гипоплазия большого пальца на руках, полидактилия, микроцефалия, микрофтальм, деформация ушных раковин, крипторхизм, резкая бледность кожных покровов, постоянное снижение аппетита, малая подвижность и замкнутость) l В крови: возрастающая панцитопения и прогрессирующее снижение концентрации гемоглобина)
Наследственная гипопластическая анемия Эстрена-Дамешека l Общее поражение гемопоеза без врожденных аномалий развития (1947) l Прогрессирующая гипоплазия костного мозга l Пангемоцитопения в периферической крови l Клинико-гематологическая картина аналогичная анемии Фанкони (но без аномалий развития)
Анемия Даймонда-Блекфена l Бледность, вялость, периодические возбуждения l С возрастом - сероватый оттенок кожи (гемосидероз), нормальное психомоторное развитие, отставание в физическом развитии l Картина крови: снижение ровня эритроцитов и гемоглобина, количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме, увеличение СОЭ до 25 -80 мм/ч
Особенности кроветворения у детей l l l У детей раннего возраста гемопоэз происходит в костном мозгу красного типа всех костей Масса костного мозга - 1, 4% массы тела это 40 г. Он весь представлен красным костным мозгом. После 4 лет - постепенное замещение желтым. В периоде полового развития кровообразования в красном костном мозгу сохраняется в губчатом веществе тел позвонков, грудины, бедра, и костей голени (после 30 лет гемопоэз только в грудине, бедренных костях и голени)
Для детей раннього возраста l l l Характерны функциональная лабильность кроветворного аппарата и возможность возвращения к эмбриональному типу кровообразования (печень, селезенка, лимфатические узлы) Характерно появление миелоидной или лимфоидной метаплазии в костном мозге в результате влияния незначительных эндоили экзогенных факторов Высокая регенеративная возможность клеток крови
ФИЗИКО-ХИМИЧЕСКИЙ СОСТАВ КРОВИ l l Количество крови - у детей значительно меньшая, чем у взрослых и составляет соответственно 0, 5 л. , а у взрослых - 4 -6 л У новорожденных масса крови по отношению к массе тела - 15%, у детей грудного возраста 11%, у взрослых - 7% Относительная плотность крови: в первые месяцы – высшая (1, 060 -1, 080), у детей старшего возраста - (1, 050 -1, 060) Вязкость в 10 -15 раз больше вязкости воды (в новорожденных обусловлена большим количеством эритроцитов)
l l l l l СОЭ- у детей в периоде новонароджености СОЭ замедленная-0 -2 мм/ч У детей грудного возраста- 2 -4 мм/ч У детей старшего возраста-4 -10 мм/ч СОЭ выше 14 мм/ч считается повышенной Гематокритное число (отношение объема форменных элементов к объему плазмы крови) - у взрослых составляет - 40 -45% При рождении гематокритное число- 55% До конца 1 месяца-42% У детей грудного возраста- 35% До 15 лет - устанавливается на величине взрослых
l Реакция плазмы крови: у взрослых - слабощелочная (7, 35 -7, 40) l Для новорожденных- сдвиг в кислотную сторону - 7, 13 -7, 23 l На протяжении 3 -5 суток устанавливается на показателях взрослых l Ацидоз у детей является метаболическим и обусловлен образованиям недоокисленных продуктов обмена
СИСТЕМА ЭРИТРОНА l Более высокое содержимое эритроцитов (5 -7 х1012/л), С ДАЛЬНЕЙШИМ УМЕНЬШЕНИЕМ ДО 4 -4, 5 Т/Л НА ПРОТЯЖЕНИИ 3 -6 МЕС l Более высокое содержимое гемоглобина -180 -240 г/л l До конца 1 мес. -145 г/л l Первые 6 месяцев-120 г/л и таким остается до 1 года , а потом увеличивается и до 15 лет достигает величины взрослых -120 -140 г/л
Физиологическая анемия (5 -6 мес) l Результат уменьшения продукции эритроцитов, увеличение скорости их розрушення и относительной гемодилюции l Сниженная эритроидная активность в первые 3 мес связана с недостаточностью эритропоэтиная, продукция которого резко падает при переходе от гипоксии плода к артеризации крови и насыщенности ее кислородом
Состояние фетального гемоглобина l При рождении преобладает фетальний Нв - до 60% l ” Взрослый” (Нва)- 40% l Наличие аномальных форм Нв (Бартс, Лепоре и др. ) Транспортная функция этих типов Нв недостаточна
Для эритроцитов новорожденого характерно l l l Более высокое содержимое Нв и цветного показателя При рождении - цветной г. = 1, 1 У взрослых-0, 85 -1, 0 Анизоцитоз (разные размеры эритроцитов) Пойколоцитоз (эритроциты неправильной и разной формы за счет разной эластичности мембраны Полихроматофилия (разный украшений)
l Характерное наличие большого количества ядровмещаующих эритроцитов (ретикулоцитов) l Количество ретикулоцитов при рождении достигает 8 -42‰ l У детей старшего возраста - 5 -8‰ l Средняя продолжительность жизни щритроцитов в периоде новонароджености меньше, чем у взрослых l На 2 -3 день после рождения - 12 дней l До конца 1 года жизни -120 дней
Осмотическая резистентность l Гемолиз в гипотоническом растворе натрия хлорида у новорожденных наступает при большей концентрации, чем у взрослых - наличие эритроцитов с низкой осмотичной резистентностью l У новорожденных есть эритроциты как с относительно низкой, так и с высокой осмотической резистентностью l Максим. стойкость - от 0, 36 до 0, 4 % Na. Cl , минимальная - от 0, 48 до 0, 52% Na. Cl
Особенности белой крови Физиологический лейкоцитоз (11 -33. 10/9 /л) l До конца 1 года -снижение к 8 -9, а старше года до 6 -10. 10/9 /л l Изменение соотношения числа нейтрофилов и лимфоцитов ! l При рождении количество нейтрофилов составляет 65 -66%, а лимфоцитов- 25 -30% l В 4 -5 дней происходит снижение числа нейтрофилов и увеличение количества лимфоцитов (поровну до 40 -45%) - первый физиологический перекрест! l
ПЕРВЫЙ И ВТОРОЙ ПЕРЕКРЕСТ НЕЙТРОФИЛОВ ТА ЛИМФОЦИТОВ
l l До конца первого месяца число нейтрофилов уменьшается до 25 -30% , а лимфоцитов увеличивается до 60 -65% Такое соотношение наблюдается до конца первого года жизни, а потом число лимфоцитов снижается и постепенно увеличивается количество нейтрофилов В возрасте 4 -5 лет отмечается второй перекрест и количество лимфоцитов и нейтрофилов снова составляет по 40 -45%. Постепенно до 12 -14 лет процентное соотношение между этими формами лейкоцитов такое, как у взрослых
Тромбоциты l Значительные колебания от 150 до 400. 10/9 в 1 л. l В среднем 220. 10/9 в 1 л. l Характерный анизоцитоз с наличием гигантских форм тромбоцитов
Миелограмма До 3 годового возраста - лимфоцитов - от 6 до 16, 5% ( старше 3 лет от 2 до 8%) l У детей первых 3 лет - гранулоцитов до 60%, старше 3 лет - 35 -40% l Мієлоцити и метамієлоцити - для детей раннег возраста - 5 -10%, для старших -15 -20% l Миелоэритробластный коэффициент(соотношение миелоидных и эритроцитарных клеток) - при рождении - 1, 2: 1, у детей раннег возраста - 2: 1, старше 10 лет -3: 1, а увзрослых - 3, 5 -4: 1 l
Анемический синдром l Под анемией понимают снижение количества Нв менее чем 110 г/л, или числа еритроцитів меньше 4. 10 Г/л, или и того и второго l Выделяют : легкие, средние и трудные формы анемии ( 90 -110, 60 -80, меньше 60 г/л l Клинически: разного степени бледность кожи и слизистых оболочек. При остро возникающих – головокружение, шум в ушах, систолический шум
l l l У детей первых 3 лет наиболее частые железодефицитные анемии У детей школьного возраста постгеморагические У детей с анемией важно знать РЕГЕНЕРАТОРНУЮ возможность костного мозга (за количеством ретикулоцитов) Ретикулоцитоз - достаточная регенераторная функция костного мозга Отсутствие ретикулоцитов или низкие их цифры - одна из важных признаков гипопластической анемии Пойкілоцитоз и анизоцитоз - при анемии
Гемолитический синдром l l l При врожденных и приобретенных анемиях При врожденных - гемолиз сопровождается повышением температуры, бледностью, разного степени селезеночников, увеличением печени и селезенки (анемия Миньковського-Шоффарамикросфероцитоз) Гемоглобинопатии- снижение активности ферментов в эритроцитах Приобретенные - размеры эритроцитов несмененные ГХН- материнские гемолизины вызывают гемолиз эритроцитов у плода
Геморагический синдром l l Гематомний тип кровоточивости определяются распространенные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов Наблюдаются посттравматические и послеоперационные кровотечения (поздний характер кровотечений , т. е. через несколько часов после травмы)
Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный тип) Характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках l Спонтанные или возникающие при малых травмах кровотечения (носа, десен, маточные, почечные) l Гематомы возникают редко, опорнодвигательный аппарат не поднимается l Частые кровоизлияния в мозг (им передуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки) - тромбоцитопении и тромбоцитопатии l
СМЕШАННЫЙ (микроциркуляторно- гематомный) l l l Характеризуется соединением двух выше перечисленных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип незначительно выражены кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку) Кровоизлияния в суставы редко Болезнь Виллєбранда ( дефицит коагулянтной активности + дисфункция тромбоцитов) – Двс - как синдром и передозировки антикоагулянтов)
Васкулитно-пурпурный тип l Обусловлен эксудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционнотоксических нарушений (геморагический васкулит или синдром Шенлейн-Геноха) l Геморагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области больших суставов, элементами. Четко отмежеванными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представлены папулами или пузырями
Ангиоматозный тип l l l Характерен для разных форм телеангиэктазий Наиболее частый тип - болезнь Рандю. Ослера Нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку, но есть повторные кровотечения с ангиоматозно измененных сосудов (носа, кишечные реже - гематурия, и легочные кровотечения )
Синдром увеличения лимфатических узлов l 1. Острое увеличение одной группы (регионарное) - пиодермия, фурункулез, отит l l 2. Диффузное увеличение затылочных, заднешейных, тонзиллярных и других л. узлов – (краснуха, скарлатина, инфекционный мононуклеоз) При острых воспалениях лимфаденит быстро исчезает, а при хронических долго длится (туберкулез) l Генерализованное увеличение лимфоузлов (дисеминированный туберкулез , бруцеллез)
l l l Лимфатические узлы увеличиваются также при вирусных инфекциях (грипп, аденовирус) При инфекционно-алергических заболеваниях (Аллергический субсепсис Вислера -Фанкони) При заболеваниях крови - диффузное увеличение л/узлов (лимфогранулематоз) При опухолевых процессах – (первичные опухоли или метастазы в них) Синдром увеличения л/узлов отмечается при болезни Леттерере-Зиве, Хенда- Шюллера. Крисчена - ретикулогистиоцитоз “ Детский лимфатизм”, как проявление особенностей конституции
Лекция 10.АФО КРОВИ У ДЕТЕЙ.ppt