2–е занятие со студентами 4 курса Аномалии развития

Скачать презентацию 2–е занятие со студентами 4 курса Аномалии развития Скачать презентацию 2–е занятие со студентами 4 курса Аномалии развития

21602-2_zan._poroki_microsoft_powerpoint.ppt

  • Количество слайдов: 228

>2–е занятие  со студентами 4 курса       Аномалии 2–е занятие со студентами 4 курса Аномалии развития органов мочеполовой системы к.м.н., доцент Павловская З.А. Государственное образовательное учреждение Высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно- Ясенецкого Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации»

>Актуальность  Аномалия – врожденное стойкое, обычно не прогрессирующее отклонение от нормальной структуры и/или Актуальность Аномалия – врожденное стойкое, обычно не прогрессирующее отклонение от нормальной структуры и/или функции того или иного органа, присущих данному биологическому виду Ежегодно на 1000 живорожденых в мире приходится от 25 до 62 детей с отклонениями от нормы Аномалии мочевой системы относятся к наиболее распространенным, составляют от 35 до 40% врожденных пороков развития всех органов и систем Пороки развития почек выявляются у 20-45% детей с урологическими заболеваниями Пороки развития чаще встречаются у лиц женского пола

>ПЛАН  ЗАНЯТИЯ Исходный уровень знаний по теме  Обсуждение причин развития врожденных аномалий ПЛАН ЗАНЯТИЯ Исходный уровень знаний по теме Обсуждение причин развития врожденных аномалий мочеполовых органов: - Сроки тератогенного терминационного периода - Аномалии развития почек: клиника, диагностика, лечение - Аномалии развития мочевых путей: мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала - клиника, диагностика, лечение - Аномалии развития мужских половых органов: полового члена, яичек - клиника, диагностика, лечение 3. Осложнения врожденных пороков мочеполовых органов: клиника, диагностика. 4. Профилактика осложнений врожденных пороков мочеполовых органов 5. Курация больных, работа с историями болезней 6. Проверка усвояемости темы занятия 7. Тема 3-го занятия

>Основные причины врожденных пороков развития 1. Эндогенные:    - Изменения наследственных структур(мутации) Основные причины врожденных пороков развития 1. Эндогенные: - Изменения наследственных структур(мутации) - Эндокринные заболевания - Возраст родителей • 2. Экзогенные: - Физические факторы (радиационные, механические) - Химические факторы ( лекарственные препараты; химические вещества, применяемые в быту и промышленности; гипоксия; неполноценное питание) • 3. Биологические факторы (вирусы, микоплазмы, протозойные инфекции)

>Распределение пороков развития по этиологическому признаку Генетические нарушения – 57%:   - хромосомные Распределение пороков развития по этиологическому признаку Генетические нарушения – 57%: - хромосомные - одиночный мутантный ген - неизвестные типы наследования Факторы окружающей среды – 16% - тератогенные факторы ( больше 400) - состояние матери (СД, ношение бандажа) Факторы неизвестны – 27%

>Сроки тератогенного терминационного периода Сроки тератогенного терминационного периода

>Аномалии количества и величины почки  Аплазия почки: отсутствие почки и почечных сосудов – Аномалии количества и величины почки Аплазия почки: отсутствие почки и почечных сосудов – частота 0,05-0,1% Удвоение почки – 1 случай на 150 аутопсий Добавочная третья почка Гипоплазия – рудиментарная, карликовая почка (количество нефронов меньше нормального на 50%) – встречается в 0,2% случаев Диагностика: методы визуализации сосудов, паренхимы почки

>Аномалии количества почек  Агенезия Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются Аномалии количества почек Агенезия Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно - дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.

>Частота односторонней арении: 1 на 450-1800 аутопсий. Экскреторная урография - на обеих урограммах справа Частота односторонней арении: 1 на 450-1800 аутопсий. Экскреторная урография - на обеих урограммах справа чашечно-лоханочная система и мочеточник не визуализируются; слева - функция своевременная - аплазия (агенезия) правой почки

>Аплазия почки. Эта аномалия является результатом отсутствия или остановки в развитии вольфова протока на Аплазия почки. Эта аномалия является результатом отсутствия или остановки в развитии вольфова протока на соответствующей половине мочевого тракта. В большинстве случаев аплазия почки сопровождается отсутствием мочеточника, его устья и соответствующей половины мочепузырного треугольника. При условии нормального развития контралатеральной почки эта аномалия клинически не проявляется. Диагностика. Диагностируют одностороннюю почечную аплазию с помощью хромоцистоскопии, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного и ультразвукового сканирования почек и ангиографии, выявляющей отсутствие почечных сосудов на стороне аномалии. Аплазия почки обычно сопровождается гипертрофией контралатеральной почки.

>Аплазия почки. Эта аномалия является результатом отсутствия или остановки в развитии вольфова протока на Аплазия почки. Эта аномалия является результатом отсутствия или остановки в развитии вольфова протока на соответствующей половине мочевого тракта. В большинстве случаев аплазия почки сопровождается отсутствием мочеточника, его устья и соответствующей половины мочепузырного треугольника. При условии нормального развития контралатеральной почки эта аномалия клинически не проявляется. Диагностика. Диагностируют одностороннюю почечную аплазию с помощью хромоцистоскопии, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного и ультразвукового сканирования почек и ангиографии, выявляющей отсутствие почечных сосудов на стороне аномалии. Аплазия почки обычно сопровождается гипертрофией контралатеральной почки.

>Аномалии  количества. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще Аномалии количества. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1:3).

>Аномалии  почечных артерий   1. Количества ( добавочная почечная артерия, двойная Аномалии почечных артерий 1. Количества ( добавочная почечная артерия, двойная почечная артерия, множественные артерии) Положения почечных артерий (поясничная, подвздошная, тазовая дистопия) 3. Аномалии формы и структуры артериальных стволов (гипоплазия, аневризмы артерии, фибромускулярный стеноз ее, коленообразная форма) 4. Врожденные артериовенозные фистулы

>Аномалии  количества. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще Аномалии количества. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1:3).

>Аномалии количества: удвоение почки     Удвоение почки - часто встречающаяся аномалия Аномалии количества: удвоение почки Удвоение почки - часто встречающаяся аномалия количества. Удвоенная почка по длине значительно больше нормальной, нередко бывает выражена ее эмбриональная дольчатость. Между верхней и нижней почками существует борозда различной степени выраженности. Верхняя половина удвоенной почки чаще всего меньше нижней. Кровоснабжение удвоенной почки осуществляется 2-мя почечными артериями. Лимфообращение в каждой половине удвоенной почки также раздельное. При полном удвоении почки, в каждой из половин имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней она развита нормально, а в верхней - недоразвита. От каждой лоханки отходит по мочеточнику. Удвоение паренхимы и сосудов почки без удвоения лоханок следует считать неполным удвоением почки. Полное удвоение правой почки. Контрастное исследование Неполное удвоение обеих почек.

>Диагностика удвоенной почки - цистоскопия, экскреторная урография, сканирование почки. Эта аномалия, как правило, Диагностика удвоенной почки - цистоскопия, экскреторная урография, сканирование почки. Эта аномалия, как правило, не требует хирургического лечения. Клинические проявления зависят от различных патологических процессов, развивающихся в одной или обеих половинах почки. Лечение. При сохранении функции до 60 % выполняют органосохраняющие антирефлюксные операции, экстракорпоральное дробление камня и т. д., при более значительной потере функции - геминефроэктомию. При полной гибели функции обеих половин - нефрэктомию. удвоение почки, этапы выполнения геминефроуретерэктомии.

>Добавочная почка Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной, имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ,ее Добавочная почка Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной, имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ,ее кровоснабжающие , отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки. Клиническое значение добавочная почка имеет лишь при эктопии мочеточника, при поражении опухолевым или воспалительным процессом. Диагноз основывается на рентгенографии: · выделительная урография · ретроградная пиелография · аортография Лечение: нефрэктомия.

>Множественные почечные артерии – встречаются при таких аномалиях как подковообразная почка и дистопия почки. Множественные почечные артерии – встречаются при таких аномалиях как подковообразная почка и дистопия почки. Аномалии почечной артерии:

>Аневризма почечной артерии – может привести к почечному кровотечению, нефрогенной гипертонии. Аномалии почечной артерии: Аневризма почечной артерии – может привести к почечному кровотечению, нефрогенной гипертонии. Аномалии почечной артерии:

>Почечная ангиография Стеноз правой почечной артерии. Постстенотическая дилятация. Нефрогенная гипертония Почечная ангиография Стеноз правой почечной артерии. Постстенотическая дилятация. Нефрогенная гипертония

>Почечная ангиография Стеноз правой почечной артерии. Постстенотическая дилятация. Нефрогенная гипертония Почечная ангиография Стеноз правой почечной артерии. Постстенотическая дилятация. Нефрогенная гипертония

>Виды операций на почечных сосудах Виды операций на почечных сосудах

>Врожденные изменения почечных вен Изменения вен справа:   -  множественные вены, впадение Врожденные изменения почечных вен Изменения вен справа: - множественные вены, впадение вены яичка в почечную вену справа Изменения вен слева: - кольцевидная левая почечная вена, - ретроаортальная левая почечная вена, - экстракавальное впадение левой почечной вены

>Варикоцеле Варикоцеле - варикозное расширение вен гроздевидного сплетения и семенного канатика.  Внешне заболевание Варикоцеле Варикоцеле - варикозное расширение вен гроздевидного сплетения и семенного канатика. Внешне заболевание проявляется увеличением пораженной половины мошонки, где определяется клубок из расширенных вен. Заболевание очень распространенное и встречается у 10-20% обследованных детей. Причем практически всегда варикоцеле имеется слева и впервые проявляется в период полового созревания ребенка в 12-15 лет. Дети с варикоцеле, как правило, не имеют жалоб. Только в редких случаях может отмечаться тяжесть в мошонке или болезненные ощущения при физической нагрузке. Чем опасно варикоцеле. Первое и самое очевидное - это косметический дефект. Несмотря на то, что в большинстве случаев, впервые заболевание обнаруживает не сам ребенок, не родители, а врач во время диспансерного планового осмотра в школе . Вторая причина - влияние варикоцеле на сперматогенез и, как следствие, на деторождение в будущем. По статистическим данным известно, что у 40% мужчин, обратившихся к врачу с жалобами на невозможность иметь детей, выявляется варикозное расширение вен мошонки.

>Варикоцеле у детей  Варикоцеле - это варикозное расширение вен гроздевидного сплетения левого яичка. Варикоцеле у детей Варикоцеле - это варикозное расширение вен гроздевидного сплетения левого яичка. Варикоцеле – довольно частая патология, при врачебном осмотре детей до 10 лет оно выявляется примерно у 6% детей. Примерно у 30-40% мужчин с бесплодием обнаруживается варикоцеле. В подавляющем большинстве случаев варикоцеле встречается слева, крайне редко варикоцеле бывает двухсторонним.

>Варикоцеле известно издавна, еще древние греки описали варикоцеле: «Вены раздуты и извиты над яичком, Варикоцеле известно издавна, еще древние греки описали варикоцеле: «Вены раздуты и извиты над яичком, которое становится меньше противоположного». До сих пор причины возникновения варикоцеле остаются недостаточно изученными. Многие исследователи утверждают, что варикоцеле возникает в результате недостаточности клапанов яичковой вены, в результате чего вена расширяется и извивается. Другой теорией развития варикоцеле считается ущемление яичковой вены между артериями, что затрудняет кровоток и вызывает расширение вены. Однако точной причины появления варикоцеле не выявлено.

>Причины варикоцеле   Как правило, варикоцеле бывает только с одной стороны - слева. Причины варикоцеле Как правило, варикоцеле бывает только с одной стороны - слева. Это объясняется различным впадением вен яичка справа и слева. Справа вена яичка впадает в нижнюю полую вену, а слева - в левую почечную вену. Давление в левой почечной вене выше, чем в полой вене, чем и объясняется преимущественно левая сторона заболевания. Повышенное давление в левой почечной вене объясняется наличием так называемой аорто-мезентериальной вилки, в которой располагается левая почечная вена. В вертикальном положении тела эта вилка может сдавливать левую почечную вену, увеличивая в ней давление.

>Схема аорто-мезентериальной вилки:   1 - правая почка  2 - левая почка Схема аорто-мезентериальной вилки: 1 - правая почка 2 - левая почка 3 - нижняя полая вена 4 - аорта 5 - вена левого яичка 6 - левый мочеточник 7 - правая почечная артерия 8 - верхняя мезентериальная артерия 9 - вена левой почки Аорто-мезентериальная вилка представляет собой такое взаиморасположение сосудов, при котором один из них может сдавливаться другими. При этом вилку образуют аорта (4) и отходящая от нее под острым углом верхняя мезентериальная артерия (8). При этом почечная вена (9), расположенная прямо в зоне этой вилки, может пережиматься, тем самым вызывая повышение давления в вене.

>Ренальная флебограмма 1- левая почечная вена  2- катетер  3- видимая часть контура Ренальная флебограмма 1- левая почечная вена 2- катетер 3- видимая часть контура нижней полой вены 4-позвоночник

>Такому сдавлению способствуют следующие факторы: стенка аорты и верхней мезентериальной артерии толстая, а вены Такому сдавлению способствуют следующие факторы: стенка аорты и верхней мезентериальной артерии толстая, а вены - тонкая, кроме того, давление в аорте и артерии многократно превышает давление в вене. Поэтому вилка легко пережимает вену. Кроме этого, следует иметь в виду, что на верхней мезентериальной артерии подвешен практически весь кишечник. Когда человек стоит, под действием силы тяжести кишечник смещается вниз и натягивает артерию. При этом сила сдавления левой почечной вены увеличивается. Именно поэтому в вертикальном положении тела варикоцеле увеличивается, а положении лежа уменьшается.

>Проявления варикоцеле   В большинстве случаев это заболевание начинается в период полового созревания. Проявления варикоцеле В большинстве случаев это заболевание начинается в период полового созревания. Варикоцеле может никак себя не проявлять, и диагноз устанавливается случайно, при проведении каких-либо медицинских осмотров. Иногда заболевание дает себя знать в виде болевых ощущений в области яичка. Эти боли как правило не очень сильные, носят распирающий или тянущий характер. Они происходят из-за давления крови на стенку венозного сплетения. Эти боли возникают в вертикальном положении или при физической нагрузке, когда венозное давление выше. Лежа эти боли не возникают, либо наоборот проходят, так как лежа давление в левой почечной вене ниже. Как уже отмечалось, основным осложнением варикоцеле является бесплодие.

>Клинические проявления Клинические проявления

>Диагностика  Для того, чтобы поставить диагноз, чаще всего бывает достаточно прощупать область мошонки. Диагностика Для того, чтобы поставить диагноз, чаще всего бывает достаточно прощупать область мошонки. При этом в области мошонки (в области ее основания, над яичком) с левой стороны определяется мягкое неровное образование, спадающееся при надавливании и вновь появляющееся при ослаблении давления. В вертикальном положении тела либо при натуживании это образование существенно больше, чем лежа. Кроме этого, при длительно существующем варикоцеле может быть атрофия яичка слева, то есть по сравнению с правой стороной левое яичко более мягкое и маленькое. Варикоцеле может обнаружить уролог при осмотре начиная со 2 степени, дополнительно проводится УЗИ или доплерографии мошонки в двух положениях — лежа и стоя. В лабораторных анализах спермы такого пациента обнаруживается снижение количества сперматозоидов и их подвижности (в норме в 1 мл спермы содержится около 60 миллионов сперматозоидов). Современная классификация основывается не на оценке степени расширения вен гроздьевидного сплетенияя, а на основании гемодинамического механизма возникновения рефлюксного кровотока и его причин, что и определяет выбор коррекции — оперативного пособия. Неучтение этих механизмов приводит к высокой вероятности рецидивов.

>Лечение варикоцеле  Как и при варикозном расширении вен на ногах, единственно реальным способом Лечение варикоцеле Как и при варикозном расширении вен на ногах, единственно реальным способом лечения варикоцеле является операция в той или иной форме. С другой стороны, поскольку варикоцеле - заболевание неопасное, и как правило, бессимптомное, само по себе его обнаружение у взрослого мужчины не является показанием к операции. Вместе с тем, многие специалисты считают, что у детей и подростков для профилактики потенциального бесплодия операцию при варикоцеле следует делать в любом случае. Оперативное лечение требуется в следующих случаях: Наличие болей в области яичка Атрофия яичка (снижение размеров и плотности левого яичка по сравнению с правым) Мужское бесплодие (за счет снижения количества и подвижности сперматозоидов)

>

>Схема венозного оттока от яичка. а — место перевязки внутренней семенной вены при варикоцеле; Схема венозного оттока от яичка. а — место перевязки внутренней семенной вены при варикоцеле; б — сужение левой почечной вены.

>Открытая операция: Разрез длиной около 3-5 см делается в паховой области, отступя на 1 Открытая операция: Разрез длиной около 3-5 см делается в паховой области, отступя на 1 см от основании полового члена. После рассечения кожи и подкожной клетчатки делают разрез сухожильного и мышечного слоя, затем в глубине находят вену яичка, и ее перевязывают.

>Рентгеновская эндоваскулярная операция:   Эндоваскулярная операция при варикоцеле делается под контролем рентгеновского аппарата Рентгеновская эндоваскулярная операция: Эндоваскулярная операция при варикоцеле делается под контролем рентгеновского аппарата делается. Через прокол крупной вены в паху - бедренной вены. Через этот прокол в вену вводят длинный гибкий инструмент - катетер, и под контролем рентгена им проникают в нижнюю полую вену, а затем в левую почечную вену. После этого конец катетера должен проникнуть в устье левой яичковой вены. Затем вену яичка блокируют путем введения специальной пробки. Еще одним вариантом эндоваскулярной терапии является введение в вену склерозирующих лекарств (вызывающих прекращение кровотока по сосуду). В процессе операции на экране аппарата можно видеть вены яичка на всем протяжении - от левой почечной вены до самого яичка.

>До и после эмболизации варикоцеле: До и после эмболизации варикоцеле:

>Эндоскопическая операция при варикоцеле:   Эта операция стала с успехом применяться в лечении Эндоскопическая операция при варикоцеле: Эта операция стала с успехом применяться в лечении варикоцеле. Для выполнения эндоскопической операции на животе пациента делают три прокола по 5 мм. Один прокол в области пупка, через него вводят миниатюрную телекамеру, соединенную с видеомонитором (телевизором). На экране этого монитора хирург видит все, что происходит в зоне операции. Через два других прокола вводят миниатюрные зажимы и ножницы. Этими инструментами выделяют артерию и вены яичка из-под брюшины (тонкой прозрачной оболочки, которая их покрывает). Учитывая то, операция протекает под увеличением 6-10 раз, и имеется отличное освещение зоны оперирования, хирург имеет возможность тщательно выделить все элементы сосудистого пучка, отделить вены от артерии. После этого на вены яичка (как правило, их две) накладывают специальные титановые скобки, либо вены перевязываются хирургической нитью. Вся операция занимает около 15-20 минут.

>Микрохирургическая реваскуляризация яичка. Микрохирургическая реваскуляризация яичка.

>Результаты лечения варикоцеле:   Результаты оперативного лечения варикоцеле, как правило, хорошие (90%). При Результаты лечения варикоцеле: Результаты оперативного лечения варикоцеле, как правило, хорошие (90%). При операции, выполненной эндоскопическим путем, в большинстве случаев пациент не нуждается в обезболивающих лекарствах в послеоперационном периоде. Ему можно ходить вечером в день операции. Большую часть пациентов можно отпустить домой в тот же вечер, или на следующий день. Нормальная активность пациента восстанавливается на 2 день. Снижение размеров варикоцеле заметно сразу после операции. Однако окончательно лечебный эффект по исчезновению расширенных вен достигается через 3-6 месяцев. Как и любая операция, операция по поводу варикоцеле имеет свои отрицательные стороны. В основном, это неэффективность операции, когда лечебный эффект не наступает; либо возникает рецидив заболевания. По данным мировой литературы, таких случаев около 10%. По мнению большинства авторов, которые детально изучали проблему рецидива варикоцеле, основной причиной такой ситуации является наличие дополнительных вен, соединяющих лозовидное сплетение с другими крупными венами, чаше всего с наружной подвздошной веной. Наиболее часто этой дополнительной веной является так называемая кремастерная вена. В такой ситуации преимущество имеет эндоскопическая операция, во время которой можно одновременно блокировать как вену яичка, так и кремастерную вену.

>Аномалии положения, взаимоотношения Дистопия : 1 случай на 800 аутопсий у детей гомолатеральная Аномалии положения, взаимоотношения Дистопия : 1 случай на 800 аутопсий у детей гомолатеральная располагаются на одной и той же стороне Гетеролатеральная Грудная Подвздошная Поясничная Тазовая Сращенные почки : 1 случай на 259 аутопсий у детей • Подковообразная • Галетообразная • L – образная • S – образная • I - образная

>Виды дистопий  1. высокая (внутригрудная):    торакальная дистопия - почка входит Виды дистопий 1. высокая (внутригрудная): торакальная дистопия - почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты. 2. низкая поясничная - на уровне L4 . Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно. подвздошная - лоханка более ротирована к переди L5 - S1 . Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна. тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные. перкрестная - смещение почкм коллатеральное. Срастаются образуя S или L - образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом - боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной - в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне.

>Поясничная дистопия почки– почка расположена ниже чем обычно. Почка пальпируется в подреберье. При этом Поясничная дистопия почки– почка расположена ниже чем обычно. Почка пальпируется в подреберье. При этом иногда устанавливается диагноз нефроптоз. Отличительной особенность отличающей нефроптоз от дистопии является тот факт, что при нефропатии сосуды почки направляю сверху вниз, а при дистопии идут перпендикулярно почке. Редко дистопированная почка вызывает боль в животе.

>Аномалии расположения и формы Аномалии расположения и формы

>Подвздошная дистопия почки– почка располагается в подвздошной ямке, сосуды обычно при этом имеют множественный Подвздошная дистопия почки– почка располагается в подвздошной ямке, сосуды обычно при этом имеют множественный характер и отходят от общей подвздошной артерии. Основным признаком подвздошной дистопии является боль в области живота на стороне дистопированной почки. Также возможно появление признаков нарушения уродинамики (оттока мочи).

>

>

>Варианты сращения почек Варианты сращения почек

>

>Перекрестная дистопия Перекрестная дистопия

>На рентгенограмме визуализируется перекрестная подвздошная дистопия левой почки с пиелокаликоэкта-зией; отчетливо виден мочеточник, идущий На рентгенограмме визуализируется перекрестная подвздошная дистопия левой почки с пиелокаликоэкта-зией; отчетливо виден мочеточник, идущий от дистопированной почки влево

>Клинические проявления   перекрекрестнодистопированной почки  связаны со смещением пограничных органов, что вызывает Клинические проявления перекрекрестнодистопированной почки связаны со смещением пограничных органов, что вызывает нарушение их функции и боли. Перекрестная дистопия характеризуется смещением одной почки за среднюю линию, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны. При дистопии почки сосуды короткие, отходят ниже, чем обычно, почка лишена мобильности. Операцию проводят лишь при наличии патологического процесса в дистопированной почке.

>На экскреторной урограмме слева имеется подвздошно-тазовая дистопия левой удвоенной почки На экскреторной урограмме слева имеется подвздошно-тазовая дистопия левой удвоенной почки

>Сращение почек Сращение почек

>Ассиметричное сращение почек Ассиметричное сращение почек

>Аномалии взаимоотношения    Сращения между обеими почками рассматривают как аномалии взаимоотношения. Сращение Аномалии взаимоотношения Сращения между обеими почками рассматривают как аномалии взаимоотношения. Сращение почек по их медиальной поверхности называется галетообразной почкой. При соединении верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой образуется S-образная или L-образная почка. При 1-й форме лоханочно-мочеточниковый сегмент одной почки обращен медиально, а другой - латерально; при 2-й форме длинные оси почек перпендикулярны друг другу.

>Экскреторная урограмма: функция почек своевременная, однако правая почка смещена книзу и находится на проекции Экскреторная урограмма: функция почек своевременная, однако правая почка смещена книзу и находится на проекции позвоночника и нижнего полюса левой почки; последняя с незавершенной ротацией; чашечно-лоханочная система несколько эктазирована - L-образная почка

>Подковообразная почка - характеризуется соединением почек одноименными полюсами. Подковообразная почка почти неподвижна. Более прочная Подковообразная почка - характеризуется соединением почек одноименными полюсами. Подковообразная почка почти неподвижна. Более прочная фиксация является результатом ее многочисленных сосудистых связей и своеобразной формы. Перешеек почки, соединяющий нижние сегменты обеих половин, обычно располагается впереди больших сосудов (аорты, нижней полой вены, общих повздошных сосудов) и солнечного сплетения, которые прижимает к позвоночнику. Очень редко возможно ретроаортальное положение перешейка. Клинические проявления - наличие в животе пальпируемого малоподвижного образования с обеих сторон позвоночника, иногда легкие болезненные ощущения вследствие давления на соседние органы. При сдавлении нижней полой вены перешейком подковообразной почки может проявиться венозная гипертензия нижней половины тела и с развитием отека нижних конечностей и даже асцита в дальнейшем. В результате сдавления аорты могут иметь место боли и ощущение онемения в нижних конечностях. Подковообразная почка подвержена в большей степени травме, к развитию в ней воспалительных заболеваний, камнеобразованию, гидронефрозу.

>

>Диагностика сращенных почек Диагностика сращенных почек

>К аномалиям структуры относят дисплазию почки, мультикистоз, поликистоз, простую солитарную кисту, губчатую кисту, губчатую К аномалиям структуры относят дисплазию почки, мультикистоз, поликистоз, простую солитарную кисту, губчатую кисту, губчатую почку.

>Аномалии структуры паренхимы почки Диспластическая почка: 0,2 – 0,4 % всех аутопсий Кортикальные кистозные Аномалии структуры паренхимы почки Диспластическая почка: 0,2 – 0,4 % всех аутопсий Кортикальные кистозные поражения – 1,1% всех аутопсий Мультикистозная почка - 0,03% всех аутопсий Медуллярная дисплазия почек - 0,06% всех аутопсий Мегакаликоз – встречается редко Простая (солитарная) киста почки Поликистоз : - мелкокистозная почка - 0,13 на 10000 родов - поликистоз «взрослого» типа: частота 1 случай на 350-400 аутопсий

>Схемы расположения аномалий структуры паренхимы почек Схемы расположения аномалий структуры паренхимы почек

>Развитие кист связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели.   Кисты бывают: Развитие кист связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели. Кисты бывают: · гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой · тубулярные - образуются из извитых канальцев · экскреторные - из собирательных трубочек.

>Дермоидная киста - может содержать жир, волосы, а иногда зубы. Диагностика - обзорная рентгенография, Дермоидная киста - может содержать жир, волосы, а иногда зубы. Диагностика - обзорная рентгенография, экскреторная урография. Обычно дермоидную кисту почки обнаруживают во время операции у больных с первоначальным диагнозом опухоли или кисты почки. Лечение заключается в вылущивании кисты. Губчатая киста - характеризуется наличием врожденных множественных мелких кист в почечных пирамидах. Основные симптомы - гематурия, боль в поясничной области, пиурия. Диагностика - рентгенологическое иссследование (тени мелких петрификатов в проекции медуллярного вещества почки), экскреторная урография (в области сосочков видна группа маленьких полостей в мозговом веществе).

>Карликовая почка - уменьшена в размере до 2-5 см, в ее паренхиме количество клубочков Карликовая почка - уменьшена в размере до 2-5 см, в ее паренхиме количество клубочков резко уменьшено, а интерстициальная фиброзная ткань развита избыточно. Количество и калибр почечных сосудов значительно уменьшены, мочеточник иногда облитерирован. Мультикистоз почек - характеризуется полным замещением почечной ткани кистами и облитерацией мочеточника в прилоханочном отделе или отсутствии его дистальной части. Чаще всего процесс бывает односторонний. Диагностируют при аортографии. Поликистоз почек характеризуется замещением паренхимы множественными кистами различной величины. Наследственное, всегда двусторонним заболеванием. Основные симптомы - тупая боль в поясничной области, жажда и полиурия, быстрая утомляемость, сердечно-сосудистые изменения, гематурия. При развитии пиелонефрита - пиурия. Диагностика - ультразвуковой, рентгенологический и радиоизотопный методы исследования.

>Поликистоз почек Наибольшее клиническое значение при аутосомно-доминантном поликистозе почек(АДПКП) имеет рост кист в почках Поликистоз почек Наибольшее клиническое значение при аутосомно-доминантном поликистозе почек(АДПКП) имеет рост кист в почках с постепенной комрессией паренхимы почек и как следствие – нарастание болевого синдрома, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии.

>Поликистоз почек Поликистоз почек

>Клиническая симптоматика у больных с аутосомно-доминантным поликистозом почек.  Нотов К.Г., Елисеенко А.В. Новосибирск, Клиническая симптоматика у больных с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Нотов К.Г., Елисеенко А.В. Новосибирск, 2010

>Заболевания, осложнившие течение аутосомно-доминатного поликистоза почек Заболевания, осложнившие течение аутосомно-доминатного поликистоза почек

>Диагностика Обычно первичная диагностика кистозных и опухолевых образований почек основана на ультразвуковом исследовании почек. Диагностика Обычно первичная диагностика кистозных и опухолевых образований почек основана на ультразвуковом исследовании почек. Для уточнения диагноза проводится рентгеновская компьютерной томография.

>Пренатальная сонография - кистозная дегенерация почки плода 22 нед  Пренатальная сонограмма - определяются Пренатальная сонография - кистозная дегенерация почки плода 22 нед Пренатальная сонограмма - определяются множественные анэхогенные образования округлой формы, разделенные тонкими перегородками; почечная ткань отсутствует - мультикистоз почки плода 36 нед

>

>Томограммы больного с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Томограммы больного с аутосомно-доминантным поликистозом почек.

>Томограммы больного с аутосомно-доминантным поликистозом почек (с внутривенным контрастным усилением). Томограммы больного с аутосомно-доминантным поликистозом почек (с внутривенным контрастным усилением).

>Показания к оперативному лечению эндовидеохирургическим способом боли постоянного характера при обнаружении множественных кист почки Показания к оперативному лечению эндовидеохирургическим способом боли постоянного характера при обнаружении множественных кист почки размером 3 см и более в диаметре, прогрессирующая артериальная гипертензия, нарастающая почечная недостаточность 1-2 ст.

>Показания к проведению пункции при поликистозе почек боли постоянного характера при обнаружении множественных кист Показания к проведению пункции при поликистозе почек боли постоянного характера при обнаружении множественных кист почки размером 3 см и более в диаметре, прогрессирующая артериальная гипертензия, нарастающая почечная недостаточность 1-2 ст. Пункции являются процедурой выбора при наличии относительных противопоказаний к оперативному лечению лапароскопическим методом, например, при сопутствующей патологии.

>Мобилизация селезёночного угла толстой кишки Брюшина рассекается по боковому каналу огибая вверху селезёночный или Мобилизация селезёночного угла толстой кишки Брюшина рассекается по боковому каналу огибая вверху селезёночный или печёночный угол толстой кишки по направлению к средней линии Последовательное выделение почки сопровождается иссечением кист, что уменьшает размеры почки и высвобождает пространство для дальнейших манипуляций

>Спиральная компьютерная томография Спиральная компьютерная томография

>Компьютерная томография через 5 дней после операции Компьютерная томография через 5 дней после операции

>Эффективность Исчезновение болевого синдрома и дискомфорта в поясничной области у всех больных Снижение артериального Эффективность Исчезновение болевого синдрома и дискомфорта в поясничной области у всех больных Снижение артериального давления у 7 из 8 пациентов Снижение уровня креатинина крови у 3 больных из 8

>Коррекция артериальной гипертензии Снижение артериального давления зафиксировано у 7 из 8 пациентов после пункций. Коррекция артериальной гипертензии Снижение артериального давления зафиксировано у 7 из 8 пациентов после пункций. У всех этих пациентов снижение АД наблюдалось уже в первые 2-3 часа после пункции. У 4 из 8 пациентов отмечено снижение АД до нормальных цифр

>Консервативное лечение  поликистоза симптоматическое. При прогрессирующей почечной недостаточности - хирургическая декомпрессия поликистозной почки Консервативное лечение поликистоза симптоматическое. При прогрессирующей почечной недостаточности - хирургическая декомпрессия поликистозной почки путем множественных пункций и опорожнения кист. Эта операция называется "игнипунктура", иногда ее сочетают с оментореваскуляризацией почки (окутыванием почки сальником на ножке). Простая солитарная киста почки - одиночное кистозное образование, имеющее круглую или овальную форму, находится на поверхности почки и может локализоваться в различных ее отделах. Заболевание может быть врожденным или приобретенным. Приобретенная киста - результат ретенционных процессов и ишемии, развившихся вследствие пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза, опухоли или инфаркта почки. Увеличение кисты постепенно приводит к атрофии почечной паренхимы и вызывает нарушения гемодинамики почки. Клинические проявления - тупая боль в поясничной области, пальпируется увеличенная почка, пиурия, гематурия. Крупные кисты подвержены травматизации с возможным разрывом их стенок и образованием параренальной урогематомы.

>Цели консервативного лечения поликистоза Купирование болевого синдрома Лечение при обострениях пиелонефрита Лечение артериальной гипертензии Цели консервативного лечения поликистоза Купирование болевого синдрома Лечение при обострениях пиелонефрита Лечение артериальной гипертензии Лечение почечной недостаточности

>Основным механизмом ускорения потери оставшихся нефронов является их перегрузка избыточной фильтрацией и белком («гиперфильтрация»). Основным механизмом ускорения потери оставшихся нефронов является их перегрузка избыточной фильтрацией и белком («гиперфильтрация»). Затормозить самоускоряющийся процесс повреждения нефронов можно, ограничив их перегрузку. Уменьшить нагрузку на почки можно и нормализуя артериальное давление. Критерием их эффективности является снижение потери белка с мочой. Нефропротективная терапия

>Заместительная терапия (используется при развитии терминальной стадии почечной недостаточности) Заместительная терапия (используется при развитии терминальной стадии почечной недостаточности)

>Простая киста почки может быть врожденной и приобретенной. Механизм развития в обоих случаях одинаков: Простая киста почки может быть врожденной и приобретенной. Механизм развития в обоих случаях одинаков: в основе лежит закупорка канальца с последующей ретенцией (растягиванием) последнего, за счет продолжающей образовываться в клубочке первичной мочи. В случае с врожденной кистой имеет место нарушение связи между формирующимися канальцами во время внутриутробного развития, тогда как приобретенная простая киста формируется за счет нарушения оттока мочи по канальцу в результате различных перенесенных патологических процессов (пиелонефрит, туберкулез почки опухоли почек).

>Компьютерная томограмма - верхняя треть правой почки замещена кистой размерами 6,6 х 6,9 х Компьютерная томограмма - верхняя треть правой почки замещена кистой размерами 6,6 х 6,9 х 8,5 см с четкими контурами, однородной структуры. Плотность 0-12 ед.н.; паренхима верхней трети почки сохранена частично в виде полумесяца по передней поверхности кисты, верхний край которой плотно прилежит к нижнему краю печени и заднему реберно-диафрагмальному синусу грудной клетки, нижний край кисты расположен по нижнему краю 12-го ребра

>

>Иссечение кист из минидоступа Иссечение кист из минидоступа

>Обзорная урограмма: губчатые почки- скопления теней конкрементов  в проекции пирамидок .Наследуется по частично Обзорная урограмма: губчатые почки- скопления теней конкрементов в проекции пирамидок .Наследуется по частично сцепленному с полом типу: Встречается преимущественно у мужчин

>Мегакаликоз – врожденное расширение почечных чашечек, не связанное с ретенционными (ретенция - растяжение) процессами. Мегакаликоз – врожденное расширение почечных чашечек, не связанное с ретенционными (ретенция - растяжение) процессами. Если имеет место расширение всех чашечек почки, данный вариант порока развития именуется как. Лоханка почки и мочеточник при мегакаликозе не изменены. Помимо увеличения размера чашечек, при мегакаликозе наблюдается увеличение их количества (в нормальной почке насчитывается 7-13 чашечек, при мегакаликозе – 20-30). Состояние сосудов почки мозгового слоя при мегакаликозе незначительно нарушено (укорочены интер- и интралобулярные артерии, удлинены дугообразные артерии), кровоснабжение коркового слоя почки не нарушено.

>Мегакаликоз – врожденное расширение почечных чашечек, не связанное с ретенционными (ретенция - растяжение) процессами. Мегакаликоз – врожденное расширение почечных чашечек, не связанное с ретенционными (ретенция - растяжение) процессами. Если имеет место расширение всех чашечек почки, данный вариант порока развития именуется как. Лоханка почки и мочеточник при мегакаликозе не изменены. Помимо увеличения размера чашечек, при мегакаликозе наблюдается увеличение их количества (в нормальной почке насчитывается 7-13 чашечек, при мегакаликозе – 20-30). Состояние сосудов почки мозгового слоя при мегакаликозе незначительно нарушено (укорочены интер- и интралобулярные артерии, удлинены дугообразные артерии), кровоснабжение коркового слоя почки не нарушено. Аномалии структуры почек:

>Ультрасонограмма - мультикистоз почки Ультрасонограмма - мультикистоз почки

>На эхограмме в проекции почки определяется несколько эхонегативных образований различных размеров; почечная паренхима отсутствует На эхограмме в проекции почки определяется несколько эхонегативных образований различных размеров; почечная паренхима отсутствует - мультикистоз почки Мультикистоз почки. Макропрепарат

>Резекция почки Б- иссечение верхнего  почечного сегмента А- рассечение и отделение  фиброзной Резекция почки Б- иссечение верхнего почечного сегмента А- рассечение и отделение фиброзной капсулы почки

>Гидронефроз - заболевание почки, развившееся вследствие нарушения оттока мочи и характеризующееся расширением чашечно-лоханочной системы Гидронефроз - заболевание почки, развившееся вследствие нарушения оттока мочи и характеризующееся расширением чашечно-лоханочной системы и атрофии почечной паренхимы.

>Гидронефроз делится на два вида:  первичный, или врожденный гидронефроз, развившийся вследствие врожденной патологии, Гидронефроз делится на два вида: первичный, или врожденный гидронефроз, развившийся вследствие врожденной патологии, при которой нарушается отток мочи из почки, в области лоханочно-мочеточникового сегмента: стеноз ахалазия высокое отхождение мочеточника добавочный сосуд вторичный, или приобретенный, - осложнение какого-либо заболевания: мочекаменная болезнь опухоль почки, лоханки, мочеточника повреждение мочевых путей.

>Гидронефроз может быть:  открытым  закрытым  интермиттирующим. Гидронефроз может быть: открытым закрытым интермиттирующим.

>Гидронефроз бывает:  асептическим  инфицированным.   При асептическом гидронефрозе почечные изменения зависят Гидронефроз бывает: асептическим инфицированным. При асептическом гидронефрозе почечные изменения зависят от степени обструкции и длительности заболевания, при инфицированном – как от степени обструкции, так и от вирулентности инфекции.

>Восходящая уретеропиелограмма слева - определяется протяженное сужение мочеточника в пиелоуретеральном отделе - годронефроз Восходящая уретеропиелограмма слева - определяется протяженное сужение мочеточника в пиелоуретеральном отделе - годронефроз

>

>Макропрепарат удаленной нефункционирующей гидронефротически измененной почки, в которой практически отсутствует паренхима, видна эмбриональная дольчатость Макропрепарат удаленной нефункционирующей гидронефротически измененной почки, в которой практически отсутствует паренхима, видна эмбриональная дольчатость и огромная лоханка внепочечного типа

>Восходящая уретеропиелография слева - врожденный огромный, нефункционирующий гидронефроз; отчетливо визуализируется сужение мочеточника в прилоханочном Восходящая уретеропиелография слева - врожденный огромный, нефункционирующий гидронефроз; отчетливо визуализируется сужение мочеточника в прилоханочном отделе

>Экскреторная урограмма:   правосторонняя пиелоэктазия, левосторонний гидронефроз Ультрасонограмма - типичная картина тяжелого гидронефроза Экскреторная урограмма: правосторонняя пиелоэктазия, левосторонний гидронефроз Ультрасонограмма - типичная картина тяжелого гидронефроза с резким расширением чашечно-лоханочной системы и атрофией почечной паренхимы

>Отсроченная экскреторная урограмма - имеется резкое расширение чашечно-лоханочной системы справа, мочеточник не визуализируется - Отсроченная экскреторная урограмма - имеется резкое расширение чашечно-лоханочной системы справа, мочеточник не визуализируется - типичная картина гидронефроза

>

>Клинических симптомов, характерных только для гидронефроза, нет.  Наиболее часты боли в области почки. Клинических симптомов, характерных только для гидронефроза, нет. Наиболее часты боли в области почки. В ранней стадии заболевания боли носят приступообразный характер, затем боль приобретает постоянный ноющий характер. При далеко зашедшем гидронефрозе боли исчезают. Вторым симптомом является опухолевидное образование прощупываемое в подреберье.

>Гематурия – нередкий, а иногда единственный симптом гидронефроза. Гидронефроз, осложненный пиелонефритом, появляется на более Гематурия – нередкий, а иногда единственный симптом гидронефроза. Гидронефроз, осложненный пиелонефритом, появляется на более ранних стадиях.

>Лечение гидронефроза : оперативное, проводят реконструктивно-пластические операции, направленные на устранение причины вызвавшей развитие патологического Лечение гидронефроза : оперативное, проводят реконструктивно-пластические операции, направленные на устранение причины вызвавшей развитие патологического процесса и сохранение органа. К удалению почки прибегают в случае одностороннего поражения с полной утратой функции органа.

>Схематические операции уретеропиелоанастомоза «конец в бок»  (рисунок по Я.Кучера). Схематические операции уретеропиелоанастомоза «конец в бок» (рисунок по Я.Кучера).

>Операция Андерсона—Хайнса Операция Андерсона—Хайнса

>Операция Андерсона—Хайнса Операция Андерсона—Хайнса

>Пластические операции при гидронефрозе подковообразных почек Пластические операции при гидронефрозе подковообразных почек

>Мегауретер. Мегауретер.

>Ретрокавальный мочеточник Ретрокавальный мочеточник

>Экскреторная урограмма: уретеропиелоэктазия справа; в проекции мочевого пузыря определяется уретероцеле небольших размеров, туго заполненное Экскреторная урограмма: уретеропиелоэктазия справа; в проекции мочевого пузыря определяется уретероцеле небольших размеров, туго заполненное контрастным веществом

>Ультрасонограмма: на фоне заполненного мочой мочевого пузыря визуализируется округлой формы эхонегативное образование, имеющее тонкую Ультрасонограмма: на фоне заполненного мочой мочевого пузыря визуализируется округлой формы эхонегативное образование, имеющее тонкую капсулу, - уретероцеле

>Пузырно-почечный рефлюкс (ППР) Причины развития ППР:  - врожденная недостаточность    Пузырно-почечный рефлюкс (ППР) Причины развития ППР: - врожденная недостаточность замыкательного аппарата устья мочеточника - приобретенная на фоне заболеваний мочевого пузыря, инфравезикальной обструкции (ИВО), неврогенных нарушений мочевого пузыря

>. Микционная цистоуретрограмма - имеется двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс в обе половины удвоенных почек (при . Микционная цистоуретрограмма - имеется двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс в обе половины удвоенных почек (при наличии уретер-фиссус перед впадением в мочевой пузырь - юкставезикальные отделы мочеточников)

>Пузырно-почечный рефлюкс (ППР): частота 1%от популяции детей и подростков  Причины развития ППР: Пузырно-почечный рефлюкс (ППР): частота 1%от популяции детей и подростков Причины развития ППР: - врожденная недостаточность замыкательного аппарата устья мочеточника - приобретенная на фоне заболеваний мочевого пузыря, инфравезикальной обструкции (ИВО), неврогенных нарушений мочевого пузыря

>Микционная цистоуретрограмма - определяется двусторонний пассивный пузырно-мочеточниковый рефлюкс 5-й степени у новорожденного Микционная цистоуретрограмма - определяется двусторонний пассивный пузырно-мочеточниковый рефлюкс 5-й степени у новорожденного

>Микционная цистоуретрограмма - определяется двусторонний активный пузырно-мочеточниковый рефлюкс 5-й степени Микционная цистоуретрограмма - определяется двусторонний активный пузырно-мочеточниковый рефлюкс 5-й степени

>Микционная цистоуретрограмма - определяется правосторонний пассивный пузырномочеточниковый рефлюкс 5-й степени Микционная цистоуретрограмма - определяется правосторонний пассивный пузырномочеточниковый рефлюкс 5-й степени

>Экскреторная урограмма: на снимке определяется левосторонний мегауретер Экскреторная урограмма: на снимке определяется левосторонний мегауретер

>Экскреторная урограмма (отсроченные снимки): имеется мегауретер с извитостью и тугим заполнением контрастным веществом дистальных Экскреторная урограмма (отсроченные снимки): имеется мегауретер с извитостью и тугим заполнением контрастным веществом дистальных отделов мочеточников - двусторонний мегауретер Ультрасонограмма мочевого пузыря: над мочевым пузырем слева виден резко расширенный мочеточник - левосторонний мегауретер

>Инфрафизикальная обструкция. Собирательный термин, включающий заболевание, создающие препятствие оттоку мочи от мочевого пузыря (наиболее Инфрафизикальная обструкция. Собирательный термин, включающий заболевание, создающие препятствие оттоку мочи от мочевого пузыря (наиболее часто склероз мочевого пузыря и клапана уретры). Склероз мочевого пузыря - характеризуется развитием соединительной ткани в стенки шейки мочевого пузыря ,что приводит к обструкции. Клиника:затруднение мочеиспускания, вялость струи, учащение позывов, ночное недержание, парадоксальная ишурия.Приовдит к арзвитию цистита, пузырно - мочеточникового рефлюкса, пиелонефрита. Лечение - оперативное - эндоскопическая электрорезекция задней губы шейки или операция Y - V пластики шейки мочевого пузыря. Клапаны мочеиспускательного канала. Клапаны уретры. Один из видов интрафизикальной обструкции связан с неполной инволюцией мюллеровых протоков или урогенитальной мембраны. Встречается в основном у мальчиков. Типы клапанов: в виде “ласточкиного гнезда” отходящие от верхнего полюса семенного бугорка и идущее к шейке пузыря в виде поперечной диафрагмы над или под семенным бугорком. Приводят к застою мочи. Диагноз: на основании данных микционной цистографии - расширение задней уретры с резким сужением под ним; уретроскопия - видны створки клапанов. Лечение: эндоуретральная резекция клапанов

>Микционная цистоуретрограмма у девочки - в момент мочеиспускания определяются пузырно-мочеточниковый рефлюкс 4-й степени и Микционная цистоуретрограмма у девочки - в момент мочеиспускания определяются пузырно-мочеточниковый рефлюкс 4-й степени и парауретеральные дивертикулы с двух сторон Антеградная микционная цистоуретрограмма у больного с клапанами задней уретры и эпицистостомой - мочевой пузырь башенного типа, справа обнаружен небольшой парауретеральный дивертикул, задняя уретра расширена и удлинена

>Клиника и диагностика аномалий мочевого пузыря, уретры Жалобы Анамнез Объективные данные  Уродинамические исследования Клиника и диагностика аномалий мочевого пузыря, уретры Жалобы Анамнез Объективные данные Уродинамические исследования Неврологические исследования, Методы лабораторной диагностики Методы визуализации органов мочеполовой системы

>Неврогенные нарушения мочевого пузыря  Нормальная функция мочевого пузыря зависит от состояния чувствительной и Неврогенные нарушения мочевого пузыря Нормальная функция мочевого пузыря зависит от состояния чувствительной и двигательной инервации Спинномозговой центр, координирующий опорожнительную и ретенционную функцию МП, находится на уровне 2-4-го крестцового сегмента Двигательные парасимпатические волокна выходят из спинального центра и действуют посредством тазовых нервов на детрузор Треугольник пузыря иннервируется симпатикусом (Th 11-L2) ● Поперечно-полосатый наружный сфинктер и мышцы тазового дна инервируются соматическими пудендальными нервами (подчинены волевому контролю) ●Чувствительные волокна МП и уретры проходят вместе с парасимпатическими и соматическими нервами до спи нального центра (S ●

>

>«Спинальный энурез» Регуляция деятельности мочевого пузыря осуществляется не только высшими отделами нервной системы, но «Спинальный энурез» Регуляция деятельности мочевого пузыря осуществляется не только высшими отделами нервной системы, но и сегментами S3- S5, повреждение которых дает клинический симптомокомплекс истинного недержания мочи У новорожденных иногда наблюдается выделение мочи по каплям при натальном поражении каудальных отделов спинного мозга Неполноценность этих структур мозга связана с нарушением их кровоснабжения в связи с развитием во время родов минимальной дислокации L4 – L5 и вовлечением в этот процесс радикуломедуллярной артерии Депрож-Готтерона, проникающей в спинно-мозговой канал на этом уровне, питающей конус и эпиконус. • При острой ишемии в каудальных отделах спинного мозга коллатеральное кровоснабжение частично осуществляется за счет артерии Адамкевича (артерия поясничного утолщения).

>Возникает синдром обкрадывания в сосудах каудальных отделов спинного мозга, так как артерия Адамкевича Возникает синдром обкрадывания в сосудах каудальных отделов спинного мозга, так как артерия Адамкевича частично компенсируя нарушенный кровоток в артерии Депрож-Готтерона, возникает гипоксия в зоне поясничного утолщения. У такого ребенка могут развиться сегментарные неврологические нарушения, типичные для патологии поясничного утолщения: нарушения походки, слабость в ногах, гипотония и гипотрофия мышц ног и т.д. Акушерский анамнез у больных энурезом выявлял в 34,8% случаев отягощенные роды У 75% обследованных по поводу энуреза детей (Магомедова Е.Т., 1985; Ратнер А.Ю.,1990) отмечались императивные позывы на мочеиспускание и во время бодрствовыания В 32% наблюдений авторы отмечали одновременно с энурезом и отхождение кала с очень характерным для маленьких пациентов симптомом «зияющего ануса» В 25% случаев весь этот симптомокомплекс отмечался не с рождения, а появляся через 2-3 года либо без видимых причин, либо после физической перегрузки У 15% детей при длительном сидении на одном месте появляются неприятные парестезии

>Симптомы поражения конуса и поясничного утолщения спинного мозга Отчетливая гипотрофия мышц тазового пояса и Симптомы поражения конуса и поясничного утолщения спинного мозга Отчетливая гипотрофия мышц тазового пояса и обеих ног, с нередкой ассиметрией Уплощение ягодичных складок, дряблость самих ягодичных мышц, меньшее их напряжение при стойке «смирно» В75% у детей отчетливая гипотония мышц ног сопровождалась рекурвацией в коленных суставах Дети на фоне гипотонии мышц ног легко выполняли 2 теста, неосуществимые в норме: - в положении на животе врачу без труда удается привести пятки ребенка к ягодицам - в положении на спине – коснуться пятками аногенитальной области

>Неврологические симптомы поражения конуса и поясничного утолщения спинного мозга У 60% детей  ахиловы Неврологические симптомы поражения конуса и поясничного утолщения спинного мозга У 60% детей ахиловы рефлексы резко снижены У 42% детей были снижены брюшные и кремастерные рефлексы, легко объяснимые с позиций вовлечения в процесс бассейна артерии Адамкевича В 25% снижен анальный рефлекс

>3 симптома «спинального энуреза» У 80% детей описываемой группы (120 человек) имелось достаточно выраженное 3 симптома «спинального энуреза» У 80% детей описываемой группы (120 человек) имелось достаточно выраженное защитное напряжение паравертебральных мышц на уровне поясничного отдела позвоночника, видимое на глаз за счет уплощения поясничной области, определяемое пальпаторно В 15% случаев такие дети не могут, не любят ровно сидеть на стуле, опираясь на спинку стула, сползают, касаясь спинки стула лопатками, а ягодиыцы оказываются у края сидения У 28 из 120 больных с энурезом обнаружили отчетливые фибриллярные подергивания в области длинных мышц спины на уровне поясничного отдела позвоночника Эта часть m. errector trunci иннервируется из сегментов S3- S5 и появление фибрилляций на этом отрезке мышцы доказывает, что процесс локализуется именно в этом отделе спинного мозга

>Электромиографические исследования По данным электромиографии (Широкова С.А., 1975,1976,1978) у больных отмечены на ЭМГ характерные Электромиографические исследования По данным электромиографии (Широкова С.А., 1975,1976,1978) у больных отмечены на ЭМГ характерные изменения, 100% коррелирующие с клиническими данными У 2/3 больных с энурезом ЭМГ мышц ног подтвердила вовлечение в процесс структур поясничного утолщенич спинного мозга и тем самым верифицировали клиническую оценку обнаруженных неврологических симптомов. Свидетельствующих об элементах нижнего вялого парапареза, слабости и гипотонии ног. Подтверждающих практически для

>УРОФЛОУМЕТРИЯ УРОФЛОУМЕТРИЯ

>Цистография Цистография

>Микционная цистоуретрограмма - в момент мочеиспускания определяется правосторонний парауретеральный дивертикул и дивертикул верхушки мочевого Микционная цистоуретрограмма - в момент мочеиспускания определяется правосторонний парауретеральный дивертикул и дивертикул верхушки мочевого пузыря в результате необлитерации урахуса

>Антеградная цистограмма - слева имеется больших размеров дивертикул мочевого пузыря Антеградная цистограмма - слева имеется больших размеров дивертикул мочевого пузыря

>Экстрофия мочевого пузыря Клинические проявления: данный порок сочетается с тотальной эписпадией и расщеплением костей Экстрофия мочевого пузыря Клинические проявления: данный порок сочетается с тотальной эписпадией и расщеплением костей лонного сочленения. Часто экстрофия мочевого пузыря сочетается с крипторхизмом, паховой грыжей и пороками развития ВМП. У ряда детей отмечается неполноценная функция пузырно-мочеточниковых соустьев. У мальчиков половой член укорочен, расщеплены кавернозные тела. Осложнения: с ростом ребенка отмечается метаплазия слизистой оболочки мочевого пузыря, ее рубцевание, иногда отмечается папилломатоз. Вытекающая моча вызывает мацерацию кожи и ее рубцоые изменения. Лечение: ОПЕРАТИВНОЕ! Сроки от новорожденности до 2-3 месяцев. 3 группы операций: Реконструктивно-пластические (пластика стенки МП и передней брюшной стенки за счет окружающих тканей) Пересадка изолированных мочеточников в сигмовидную кишку Пересадка мочеточников в изолированную кишку

>Экстрофия мочевого пузыря Статистика: обнаруживается у 1 на 40-50 тысяч новорожденных.   Экстрофия Экстрофия мочевого пузыря Статистика: обнаруживается у 1 на 40-50 тысяч новорожденных. Экстрофия мочевого пузыря – наиболее тяжелый и часто встречающийся порок развития мочевого пузыря, когда отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка. За счет брюшного давления передняя брюшная стенка вывернута вперед в виде шара. *Наблюдается дефект лонного сочленения

>Экстрофия мочевого пузыря Экстрофия мочевого пузыря

>Пороки развития   мужских половых органов Частота бесплодных браков достигает 15%-20%, около половины Пороки развития мужских половых органов Частота бесплодных браков достигает 15%-20%, около половины из них обусловлены мужским бесплодием (Сметник В.П., Тумилович Л.Г., 1995; Лопаткин Н.А., 1998). Уже на стадии внутриутробного развития и непосредственно после рождения ребенка первостепенное значение имеет своевременная диагностика и лечение аномалий развития половых органов.

>☻ Частота нарушений в строении и функционировании органов репродуктивной системы у мальчиков от 0 ☻ Частота нарушений в строении и функционировании органов репродуктивной системы у мальчиков от 0 до 18 лет достигает в среднем по всем группам 56,4% как врожденного, так и приобретенного генеза. ☻ Особая актуальность вопросов нормального сексуального развития и сохранения репродуктивного здоровья ребенка, подростка, молодого человек в отдаленный период после проведенного хирургического лечения, обусловлена высокой частотой формирования соматогенных, социогенных и негативных социально - психологических факторов. Нарушения репродуктивной систем ы у детей и подростков

>Заболевания органов репродуктивной системы, сопровождающиеся нарушением анатомии аномалии количества и положения яичек; аномалии развития Заболевания органов репродуктивной системы, сопровождающиеся нарушением анатомии аномалии количества и положения яичек; аномалии развития уретры и предстательной железы; аномалии вагинального отростка брюшины; кистозные трансформации органов репродуктивной системы; заболевания крайней плоти; опухоли и новообразования; генетически детерминированные и/или каузальные интерсексуальные трансформации (когда имеется нарушение процесса детерминации половой принадлежности).

>Особая актуальность вопросов нормального сексуального развития и сохранения репродуктивного здоровья ребенка, подростка, молодого человек Особая актуальность вопросов нормального сексуального развития и сохранения репродуктивного здоровья ребенка, подростка, молодого человек в отдаленный период после проведенного хирургического лечения, обусловлена высокой частотой формирования соматогенных, социогенных и негативных социально - психологических факторов. Частота нарушений в строении и функционировании органов репродуктивной системы у мальчиков от 0 до 18 лет достигает в среднем по всем группам 56,4%.

>Аномалии уретры: Эписпадия – аномалия, которая возникает вследствие незаращения части или всей дорсальной (передней) Аномалии уретры: Эписпадия – аномалия, которая возникает вследствие незаращения части или всей дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного канала Гипоспадия - аномалия развития полового члена, при которой проявляется неправильное расположе-ние отверстия мочеиспускательного канала. Мочевыводящий канал (уретра) открывается в нижней части пениса, а при более тяжелых формах – в области мошонки или позади нее. Врожденная контрактура шейки мочевого пузыря - болезнь Мариона Врожденные клапаны мочеиспускательного канала Гипертрофия семенного бугорка Врожденная облитерация\сужение мочеиспускательного канала Удвоение мочеиспускательного канала Врожденный дивертикул\киста уретры Меатостеноз

>Деформация  полового члена, уретры Искривление полового члена за счет гипоспадии и эписпадии *Увеличение Деформация полового члена, уретры Искривление полового члена за счет гипоспадии и эписпадии *Увеличение полового члена за счет слоновости его *”Раздувание” крайней плоти при мочеиспускании за счет резкого сужения отверстия ее

>Эписпадия – аномалия, которая возникает вследствие незаращения части или всей дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного Эписпадия – аномалия, которая возникает вследствие незаращения части или всей дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного канала 1 — головчатая; 2 — эписпадия полового члена; 3 — полная эписпадия.

>Головчатая эписпадия: отсутствует передняя стенка в области головки полового члена. Половой член незначительно искривлен, Головчатая эписпадия: отсутствует передняя стенка в области головки полового члена. Половой член незначительно искривлен, подтянут к передней брюшной стенке. Крайняя плоть только на вентральной поверхности полового члена, наружное отверстия мочеиспускательного канала открывается на дорсальной поверхности полового члена у венечной борозды. Мочеиспускание нарушено, отмечается разбрызгивание мочи. При эрекции половой член имеет нормальную форму. Стволовая эписпадия полового члена: передняя стенка расщеплена на протяжении всего полового члена. Половой член незначительно искривлен. Дистопированное наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. Имеется расхождение костей лобкового симфиза и прямых мышц живота, половой член укорочен, искривлен, подтянут к животу. При мочеиспускании струя разбрызгивается, что заставляет мальчиков мочиться сидя, оттягивая половой член кзади. Половой акт затруднен или невозможен. Тотальная эписпадия - отсутствие передней стенки на протяжении всей уретры, включая сфинктер мочевого пузыря. Под симфизом располагается наружное отверстие уретры в виде широкой воронки, из которой постоянно вытекает моча. Иногда пролабирует стенка мочевого пузыря. Половой член недоразвит, подтянут к животу.Большой диастаз костей лобкового симфиза за счет чего отмечается «утиная походка». Живот распластан («живот лягушки»), Мошонка недоразвита, часто отмечается крипторхизм, гипоплазия яичек, аномалии развития ВМП. Кожа промежности и бедер мацерирована, от больного пахнет мочой. МАЛЬЧИКИ:

>Эписпадия Клиника: на дорсальной поверхности видны расщепленные  мочеиспускательный канал и пещеристые тела. Эписпадия Клиника: на дорсальной поверхности видны расщепленные мочеиспускательный канал и пещеристые тела. Статистика: 1 на 50 тыс. новорожденных, причем у мальчиков встречается в 5 раз чаще, чем у девочек Формы эписадии: Мальчики: Эписпадия головки Стволовая Полная эписпадия (тотальная) Девочки: Клиторная Субсимфизарная Полная (ретросимфизарная)

>Эписпадия полового члена (ЭПЧ)  а – головки, б – ствола, тотальная ЭПЧ Эписпадия полового члена (ЭПЧ) а – головки, б – ствола, тотальная ЭПЧ

>Головчатая эписпадия Головчатая - головка полового члена уплощена, наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на Головчатая эписпадия Головчатая - головка полового члена уплощена, наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на верхней поверхности, крайняя плоть покрывает головку только с нижней стороны. При этой форме эписпадии часто наблюдается искривление полового члена. Жалобы на нарушение мочеиспускания отсутствуют. В редких случаях возможны жалобы на разбрызгивание мочи. Эрекция и половая жизнь не затруднены

>Стволовая эписпадия Стволовая или эписпадия полового члена - такой вид эписпадии, при котором передняя Стволовая эписпадия Стволовая или эписпадия полового члена - такой вид эписпадии, при котором передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на различном протяжении всего полового члена вплоть до его основания. Головка расщеплена, отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. При мочеиспускании моча сильно разбрызгивается. Возможно, недержание мочи при смехе и физическом напряжении. Пенис обычно укорочен и искривлен кверху. Половой акт затруднён, но возможен.

>Тотальная эписпадия.   При этом состоянии передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на протяжении Тотальная эписпадия. При этом состоянии передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на протяжении всего полового члена, включая сфинктер мочевого пузыря. Мочеиспускательный канал имеет вид широкой воронки и расположен сразу под лобковым сочленением. Наблюдается полное недержание мочи, что вызывает появление раздражения кожи промежности и бёдер. Половой член недоразвит, изогнут кверху, подтянут к животу. Тотальная эписпадия сочетается со значительным расхождением лобковых костей, ч то проявляется утиной походкой. Из-за расхождения мышц живот имеет вид "лягушачьего" плоского живота. Часто у пациента имеются пороки развития верхних мочевых путей, крипторхизм (не опущение яичек в мошонку), недоразвитие яичек. Половой акт невозможен из-за недоразвития, искривления полового члена и болезненности эрекции.

>ДЕВОЧКИ: Клиторальная форма: клитор расщеплен, над которым открывается  смещенное кверху наружное отверстие уретры. ДЕВОЧКИ: Клиторальная форма: клитор расщеплен, над которым открывается смещенное кверху наружное отверстие уретры. Оно обычно больше в диаметре, чем в норме, подтянуто кверху. Мочеиспускание не нарушено. Субсимфизарная форма: клитор, малые и большие половые губы расщеплены, недоразвиты. Наружное отверстие уретры имеет воронкообразную форму и резко смещено вверх. Лонные кости и шейка мочевого пузыря смещены вверх. Отмечается недержание мочи. 3. Полная форма: клитор, малые и большие половые губы расщеплены, недоразвиты. Моча постоянно вытекает, только лишь в горизонтальном положении тела моча незначительно скапливается в мочевом пузыре.

>ЛЕЧЕНИЕ ЭПИСПАДИИ: Головчатая и клиторная формы эписпадии в лечении не нуждаются. Полная (тотальная): Оперативное ЛЕЧЕНИЕ ЭПИСПАДИИ: Головчатая и клиторная формы эписпадии в лечении не нуждаются. Полная (тотальная): Оперативное лечение проводят в 4 – 5-летнем возрасте. 1-ый этап: восстановление сфинктера мочевого пузыря. Через год – 2-ой этап: пластика мочеиспускательного канала. При положительного результата - изолированная пересадка мочеточников в сигмовидную кишку по антирефлюксной методике. Восстановление расщепленной части уретры достигается пластическими Операциями.

>Лечение эписпадии Лечение. Цель лечения добиться удержания мочи (если таковое имеется),создать недостающий отдел уретры, Лечение эписпадии Лечение. Цель лечения добиться удержания мочи (если таковое имеется),создать недостающий отдел уретры, провести эстетическую коррекцию. Способы образования мочеиспускательного канала подбираются в зависимости от формы эписпадии, пола ребенка. Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4-5 лет, когда уже имеются анатомические предпосылки (половой орган достиг таких размеров, когда на нем более удобно проводить хирургические вмешательства) и еще отсутствует психогенная реакция на заболевание. Результаты оперативного лечения в этом возрасте лучше и по функциональным показателям, например по качеству мочеиспускания (полноценное опорожнение мочевого пузыря, отсутствие разбрызгивания струи мочи) и по эстетическому состоянию полового члена.

>Гипоспадия - самый распространенный врожденный порок уретры и встречается у каждого 150 - 200 Гипоспадия - самый распространенный врожденный порок уретры и встречается у каждого 150 - 200 мальчика. Причем количество таких детей неуклонно возрастает. По данным американского Центра контроля за болезнями (Centrs for Disease Control) количество детей с гипоспадией за последние 30 лет увеличилось в два раза. При экстрокорпоральном оплодотворении частота гипоспадии возрастает в 5 раз.

>Гипоспадия -      уретра открывается в нижней части пениса, а Гипоспадия - уретра открывается в нижней части пениса, а при более тяжелых формах – в области мошонки или позади нее.

>Схематическое изображение вариантов гипоспадий. 1 — головчатая; 2 — стволовая;  3 — мошоночная; Схематическое изображение вариантов гипоспадий. 1 — головчатая; 2 — стволовая; 3 — мошоночная; 4 — промежностная.

>ГИПОСПАДИЯ Статистика: Гипоспадия встречается у 1 из 300 новорожденных мальчиков.  Причина: Риск гипоспадии ГИПОСПАДИЯ Статистика: Гипоспадия встречается у 1 из 300 новорожденных мальчиков. Причина: Риск гипоспадии повышает приём эстрогенов и прогестагенов будущей матерью во время беременности. Хотя признано, что существует наследственная предрасположенность к гипоспадии, ни тип наследования, ни генетический дефект, ответственный за эту патологию, пока не установлены.

>Головчатая гипоспадия, когда наружнее отверстие мочеиспускательного канала открывается в проксимальной части головки полового члена. Головчатая гипоспадия, когда наружнее отверстие мочеиспускательного канала открывается в проксимальной части головки полового члена. Довольно часто встречается (у 3,5% мужчин отверстие находится ниже верхушки головки), считается нормой, коррекция не требуется. Околовенечная гипоспадия (окологоловчатая), когда наружнее отверстие мочеиспускательного канала открывается у шейки головки полового члена в области треугольника (уздечки), образованного головкой. При развитии плода данный участок наиболее подвержен неблагоприятным факторам (медикаменты, алкоголь), что и делает ее одной из самых распространенных среди аномалий. Стволовая гипоспадия - отсутствует или недоразвита губчатая часть мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие расположено на протяжении губчатого тела полового члена. В зависимости от расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала зависит искривление и развитость полового члена

>

>Стволовая форма.     Отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности Стволовая форма. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола члена. Член деформирован фиброзными тяжами.

>4.    Члено-мошоночная гипоспадия - наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на границе 4. Члено-мошоночная гипоспадия - наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на границе тела полового члена и мошонки. Недоразвитие полового члена. При эрекции отмечается выраженное искривление полового члена. 5. Промежностная гипоспадия -мошонка расщеплена, половой член резко уменьшен в размерах и искривлен. Мочеиспускательный канал открывается позади мошонки, на промежности. Наружное отверстие имеет вид широкой воронки. Головка резко недоразвита. Крайняя плоть расщеплена. Примерно в 70% случаев диагностируют головчатую и околовенечную гипоспадию.

>Целью оперативного лечения гипоспадии является восстановление нормального мочеиспускания, выпрямление полового члена и косметическая коррекция Целью оперативного лечения гипоспадии является восстановление нормального мочеиспускания, выпрямление полового члена и косметическая коррекция порока. Удовлетворительное мочеиспускание и выпрямление полового члена является в дальнейшем гарантией и нормальной эякуляции и половой жизни. Оптимальный срок для оперативного лечения от 6 мес. до 2 лет.

>Аномалии полового члена   скрытый половой член  перепончатый половой член  Аномалии полового члена скрытый половой член перепончатый половой член микропенис (ложный и истинный) Короткая уздечка полового члена. Фимоз

>АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА СКРЫТЫЙ ПОЛОВОЙ ЧЛЕН Аномалия развития, при которой половой член не имеет АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА СКРЫТЫЙ ПОЛОВОЙ ЧЛЕН Аномалия развития, при которой половой член не имеет собственного кожного покрова, при этом он в значительной степени скрыт в чрезмерно развитой подкожной жировой клетчатке в области лобкового симфиза, редко в области мошонки или промежности. Оперативное вмешательство в виде мобилизации полового члена с последующей пластикой рекомендуется производить в возрасте 6—8 лет.

>Скрытый и захороненный половой член Скрытый и захороненный половой член.. Иногда можно встретиться с Скрытый и захороненный половой член Скрытый и захороненный половой член.. Иногда можно встретиться с ситуацией, когда половой член у мальчика погружен в окружающие ткани и практически не выступает над поверхностью кожи. За внешне одинаковой картиной могут скрываться два, принципиально различных состояния. В одном случае половой член хорошо развит, длина его соответствует возрастной норме, однако он погружен в окружающие ткани у ребенка с избыточным питанием или ожирением. В этом случае можно нащупать хорошо развитые кавернозные тела, а при сдвигании кожной складки увидеть весь скрытый половой член. При захороненном половом члене - половой член не имеет собственной кожи и скрыт под кожей лобка. В этом случае лечение только оперативное, которое заключается в высвобождении полового члена из плена и формировании ему собственного кожного покрова.

>АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА Удвоение полового члена (дифаллия): Редко встречающаяся аномалия; может быть полным или АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА Удвоение полового члена (дифаллия): Редко встречающаяся аномалия; может быть полным или частичным, иногда отмечается лишь удвоение головки. Обычно оба половых органа расположены параллельно друг другу, но могут находиться и один над другим. Полное удвоение характеризуется наличием обычного числа пещеристых тел и мочеиспускательного канала в каждом органе; один из половых членов может быть недоразвит.

>Микропенис -      У детей с этим пороком обычно мошонка Микропенис - У детей с этим пороком обычно мошонка и яички небольшой величины, простата атрофирована, отмечаются не соответствующая возрасту излишняя полнота и несколько женственный вид. недоразвитый мужской наружный половой орган. Наблюдается при инфантилизме и гипогенитализме, связанном с врожденными нарушениями эндокринной системы.

>Короткая уздечка крайней плоти Короткая уздечка крайней плоти - это довольно распространенная патология, часто Короткая уздечка крайней плоти Короткая уздечка крайней плоти - это довольно распространенная патология, часто сочетающаяся с фимозом. Суть ее состоит в уменьшении длины уздечки крайней плоти, что приводит к искривлению головки полового члена и деформации меатуса (наружного отверстия мочеиспускательного канала). Во время первого полового акта или мастурбации короткая уздечка рвется, что сопровождается обильным кровотечением, и может негативно повлиять на формирующуюся психику подростка. Лечение хирургическое - производится поперечное рассечение уздечки и сшивание образовавшейся раны продольно.

>Рассечение наружного отверстия мочеиспускательного канала (меатотомия) Рассечение наружного отверстия мочеиспускательного канала (меатотомия)

>Аномалии яичек.  Аномалии количества (полиорхизм, монорхизм, анорхизм).  Аномалии структуры яичек. Первичный и Аномалии яичек. Аномалии количества (полиорхизм, монорхизм, анорхизм). Аномалии структуры яичек. Первичный и вторичный гипогонадизм у мальчиков. Задержка полового развития, преждевременное половое развитие у мальчиков. Врожденные нарушения формирования пола. Гермафродитизм.

>Аномалии развития яичек встречаются у 2 до 5% детей:   аномалии числа яичек: Аномалии развития яичек встречаются у 2 до 5% детей: аномалии числа яичек: анорхизм, монорхизм, полиорхизм аномалии структуры: гипоплазия аномалии положения яичек: крипторхизм, эктопия Классификация аномалий яичек:

>Анорхизм - отсутствие обоих яичек. Обычно недоразвиты  придатки яичек и семявыносящие протоки. Анорхизм - отсутствие обоих яичек. Обычно недоразвиты придатки яичек и семявыносящие протоки. Проявления. Резко снижено количество мужских половых гормонов, отсутствуют вторичные мужские половые признаки (евнухоидизм). Диагностика. Осмотр, УЗИ органов брюшной полости, органов мошонки, контрастная вазография. Дифдиагностика с двусторонним крипторхизмом. Лечение. Заместительная гормональная терапия Аномалия числа яичек:

>Аномалия числа яичек: Монорхизм - отутствие одного из яичек. Диагностика. Осмотр, УЗИ органов брюшной Аномалия числа яичек: Монорхизм - отутствие одного из яичек. Диагностика. Осмотр, УЗИ органов брюшной полости, мошонки, контрастная вазография. Проявления. При сохранной функции оставшегося яичка развитие и половая жизнь не страдают. Полиорхизм - наличие трех или, редко, больше яичек. Проявления. Недоразвитое добавочное яичко располагается рядом с нормальным яичком, иногда добавочное в малом тазу. Осложнения. Злокачественное перерождение добавочного яичка. Лечение. Удалени добавочного яичка, при наличии придатка и семявыносящего протока, вместе с ними.

>Гипоплазия яичка - это аномалия структуры яичка.  Проявления: одно или оба яичка недоразвиты, Гипоплазия яичка - это аномалия структуры яичка. Проявления: одно или оба яичка недоразвиты, уменьшены в размерах до 5-7 мм, двухстороннее недоразвитие яичек сопровождается гормональной недостаточностью (гипогонадизм). Лечение: требуется заместительная гормональная терапия. Аномалии структуры яичек:

>Гипогонадизм (мужской) - патологическое состояние,  обусловленное недостаточной секрецией андрогенов.  Классификация:  первичный Гипогонадизм (мужской) - патологическое состояние, обусловленное недостаточной секрецией андрогенов. Классификация: первичный (допубертатный, постпубертатный) вторичный Этиология: При первичном гипогонадизме поражается непосредственно тестикулярная ткань, при вторичном - гипофункция половых желез возникает вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы со снижением гонадотропной функции гипофиза Аномалии структуры яичек:

>Проявления первичного гипогонадизма:  •отсутствие оволосения на лице и теле (на лобке – Проявления первичного гипогонадизма: •отсутствие оволосения на лице и теле (на лобке – по женскому типу) •недоразвитие гортани •высокий голос •половой член малых размеров •мошонка сформирована, но депигментирована, без складчатости •предстательная железа недоразвита, нередко пальпаторно не определяется Проявления вторичного гипогонадизма: симптом андрогенной недостаточности ожирение симптомы гипофункции других желез внутренней секреции – щитовидной, коры надпочечников (результат выпадения тропных гормонов гипофиза) половое влечение и потенция отсутствуют бесплодие. Аномалии структуры яичек:

>Диагностика:   рентгенологические  при гипогонадизме, развившемся до  периода полового созревания, отмечается Диагностика: рентгенологические при гипогонадизме, развившемся до периода полового созревания, отмечается отставание "костного" возраста от паспортного на несколько лет лабораторные - при первичном - повышение уровня гонадотропинов в крови, - при вторичном - его снижение, в некоторых случаях их содержание может быть в пределах нормы, экскреция с мочой 17-КС может быть в пределах нормы или ниже ее. При анализе эякулята - азоо- или олигоспермия; в некоторых случаях эякулят получить не удается. Лечение: заместительная гормонотерапия, направленная на уменьшить симптомы андрогенной недостаточности

>

>Аномалии положения яичек: Крипторхизм (неопущение яичек) наиболее частая аномалия  яичек, встречается у 1-5% Аномалии положения яичек: Крипторхизм (неопущение яичек) наиболее частая аномалия яичек, встречается у 1-5% новорожденных мальчиков. Причины: Во время внутриутробного развития одно или оба яичка не спускаются в мошонку и задерживаются в брюшной полости или на уровне пахового канала. Классификация: ложный крипторхизм: Яичко находится в области пахового канала у корня полового члена, и его можно вывести в мошонку, однако через некоторое время оно возвращается на прежнее место. истинный крипторхизм: Яичко находится выше наружного отверстия пахового канала или в брюшной полости. Если яичко находится в брюшной полости, оно подвергается воздействию температуры на 2-3 градуса выше, чем в мошонке. Уже на восьмом месяце жизни в нем возникают дегенеративные изменения и нарушается функция. К седьмому году жизни яичко может нарушится полностью.

>Причины и проявления крипторхизма   Эндокринный фактор: гормональный дисбаланс у беременных женщин, нарушение Причины и проявления крипторхизма Эндокринный фактор: гормональный дисбаланс у беременных женщин, нарушение функции яичек, щитовидной железы, гипофиза эмбриона способны вызвать задержку опущения яичек в мошонку (чаще при двустороннем крипторхизме). Механические факторы: узость пахового канала; отсутствие туннеля в мошонку; укорочение семенного канатика, влагалищного отростка брюшины, сосудов, питающих яичко; недоразвитие направляющей связки; перитонеальные сращения в области внутреннего отверстия пахового канала и др. Генетические аспекты: в ряде случаев найдена мутация гена GTD

>Путь нисхождения яичка в мошонку и варианты отклонений. 1-2-3-4 - обычный путь нисхождения яичка Путь нисхождения яичка в мошонку и варианты отклонений. 1-2-3-4 - обычный путь нисхождения яичка в мошонку через паховый канал; 2 - задержка яичка в брюшной полости; 3 - задержка яичка в паховом канале; 5-6-7-8 - отклонение яичка от обычного пути, минуя паховый канал; 7 - расположение яичка на промежности; 8 - расположение яичка на бедре.

>Чем опасен крипторхизм? В первую очередь влиянием на сперматогегнез и как следствие, снижением фертильности Чем опасен крипторхизм? В первую очередь влиянием на сперматогегнез и как следствие, снижением фертильности или даже развитием стерильности. При двухстороннем крипторхизме нарушение функции деторождения более вероятно, но не всегда фатально: в случае правильного лечения, прогноз рождения детей составляет 30-75%, при одностороннем 70-90%. У детей, оперированных по поводу крипторхизма в возрасте старше 7 лет, способность к зачатию снижается до 25%.

>Гистологически установлено, что в неопущенных яичках ещё во внутриутробном развитии начинаются морфологические (дегенеративные) изменения. Гистологически установлено, что в неопущенных яичках ещё во внутриутробном развитии начинаются морфологические (дегенеративные) изменения. Нормальный сперматогенез возможен лишь в мошонке, где температура на 1,5—2,5 °С ниже, чем в брюшной полости. Чем выше расположено яичко в брюшной полости, чем дольше оно там находится, чем больше поддается влиянию повышенных температур, тем сильнее страдает сперматогенная (репродуктивная, детородная) функция. При несвоевременном лечении, особенно при двустороннем криптохизме, у 70 % таких мальчиков в будущем наблюдается бесплодие. Последствия и осложнения

>Правосторонний паховый крипторхизм Правосторонний паховый крипторхизм

>Двусторонняя внутрибрюшная задержка яичек. Евнухоидизм. Двусторонняя внутрибрюшная задержка яичек. Евнухоидизм.

>Постепенно нарушается и андрогенная функция (выработка гормонов). Мальчики склонны к избыточной массе тела. Нарушается Постепенно нарушается и андрогенная функция (выработка гормонов). Мальчики склонны к избыточной массе тела. Нарушается своевременное и полное развитие вторичных половых признаков (почти отсутствует оволосение в лобковой части тела и паху, медленно, слабо растут усы и борода, высокий голос); они растут женоподобными. С возрастом развивается импотенция. Достаточно часто неопущение яичек может сопровождаться пупочной или паховой грыжей, которая проявляется в области паховых складочек в виде бугорка под кожей. При ущемлении грыжи необходима срочная госпитализация и хирургическое вмешательство. Возможность злокачественного перерождения дистопного яичка в 35 раз выше, чем при нормальном положении. Наиболее опасное осложнение — семинома (опухоль яичка). Среди прочих осложнений: травма яичка (при расположении его в паховой области), заворот яичка. Последствия и осложнения

>Обследование нужно проводить в первые недели (дни) жизни ребенка. Исследование проводят в тёплом помещении. Обследование нужно проводить в первые недели (дни) жизни ребенка. Исследование проводят в тёплом помещении. Пальцы одной руки располагают у основания мошонки, предотвращая смещение яичка, другой рукой производят пальпацию. если яичка в мошонке нет, то пальпируют паховый канал по направлению от верхней передней подвздошной кости вниз и медиально к лобковому бугорку. Если яичко находится в паховом канале, его пытаются низвести в мошонку. Это позволяет провести дифференциальную диагностику между истинным и ложным крипторхизмом. Чтобы доказать, что яичек нет вообще (анорхизм) или присутствует лишь одно (монорхизм), необходимо специальное исследование — контрастная вазография, когда в сосуды вводится специальное контрастное вещество и делается снимок. Возможно, яичко просто затерялось в брюшной полости и не прощупывается. Обследование

>Методика обследования паховой эктопии, крипторхизма яичка Методика обследования паховой эктопии, крипторхизма яичка

>Варианты эктопии яичка: Поверхностная паховая (самая частая) - яичко располагается  над апоневрозом наружной Варианты эктопии яичка: Поверхностная паховая (самая частая) - яичко располагается над апоневрозом наружной косой мышцы живота, так как после выхода из наружного пахового кольца оно смещается вверх и латерально. Промежностная – яичко обнаруживают спереди от заднего прохода справа или слева от срединной линии Бедренная – яичко располагается в бедренном треугольнике снаружи от бедренных сосудов, а семенной канатик проходит под паховой связкой. Члено-лобковая – яичко расположено под кожей на дорсальной поверхности у корня полового члена. Поперечная или парадоксальная – оба яичка опускаются через один паховый канал (описано всего 85 случаев в мировой литературе). Тазовая – яичко обнаруживается в полости малого таза

>Эктопии яичка на половой член. Яичко находится в крайней плоти Эктопии яичка на половой член. Яичко находится в крайней плоти

>Методы исследования при подозрении на крипторхизм:   УЗИ  Магнитно-резонансная томография  Сцинтиграфия Методы исследования при подозрении на крипторхизм: УЗИ Магнитно-резонансная томография Сцинтиграфия яичек - удаётся определить не только локализацию и размеры яичка, но и его функциональное состояние Ангиография: исследование брюшной аорты для обнаружения Яичковой артерии, а также суперселективное зондирование внутренней яичковой вены с выполнением венографии неопустившегося яичка.

>Лечение: Хирургическое: Если в 1,5-2 года яичко не спускается в мошонку,  то необходима Лечение: Хирургическое: Если в 1,5-2 года яичко не спускается в мошонку, то необходима операция. Примерно в 50 % случаев во время операции выясняется, что яичко не изменено и в этом случае выполняется орхипексия, в остальных 50 % случаев яичко не удаётся обнаружить или его приходится удалять из-за грубых физиологических морфологических изменений. Лучшим возрастом для орхипексии считается 12-18 месяцев. Терапевтическое: заместительная гормонотерапия. Ведение хорионического гонадотропина рекомендуется только при ложном крипторхизме. Оно проводится начиная с 6 месяцев. В некоторых случаев курс гормонотерапии назначают и перед операцией.

>Орхипексия по Соколову А- выделения яичка и  семенного канатика Б- низведение яичка Орхипексия по Соколову А- выделения яичка и семенного канатика Б- низведение яичка в мошонку В- фиксация яичка

>Операция по Тореку Операция по Тореку

>Операции   Торека-Герцена, Байля -Китли Во время 1 операции после вскрытия пахового канала, Операции Торека-Герцена, Байля -Китли Во время 1 операции после вскрытия пахового канала, мобилизации и удлинения семенного канатика, перемещения низведенного яичка в мошонку через отдельные разрезы формируют бедренно-мошоночный анастомоз, фиксируя яичко к широкой фасции бедра. Во время 2 операции через 2-3 месяца ликвидируют бедренно-мошоночное ложе, отделяют яичко от фасции бедра

>Низведение яичка при брюшном крипторхизме а)- схема хирургического треугольника б)- схема операции по Франгейнгейму Низведение яичка при брюшном крипторхизме а)- схема хирургического треугольника б)- схема операции по Франгейнгейму

>Низведение яичка при брюшном крипторхизме б)- схема операции по Франгейнгейму а)- схема хирургического треугольника Низведение яичка при брюшном крипторхизме б)- схема операции по Франгейнгейму а)- схема хирургического треугольника

>Яичко, придаток Яичко, придаток

>

>Водянка оболочек яичка Водянка яичка, водянка оболочек яичка или гидроцеле - это заболевание, при Водянка оболочек яичка Водянка яичка, водянка оболочек яичка или гидроцеле - это заболевание, при котором происходит скопление жидкости между листками оболочек яичка. Водянка оболочек яичка может быть: врожденной (чаще у детей) приобретенной (у взрослых).

>Причины врожденной водянки яичка  следующие. Яичко во внутриутробном периоде спускается в мошонку по Причины врожденной водянки яичка следующие. Яичко во внутриутробном периоде спускается в мошонку по паховому каналу, вместе с яичком перемещается и часть брюшины, которая называется влагалищным отростком брюшины. Затем просвет влагалищного отростка брюшины зарастает. Если этот просвет не зарастает, из брюшной полости в нем собирается жидкость. Кроме того клетки внутренней оболочки брюшины, которой покрыт отросток брюшины изнутри, сами способны продуцировать жидкость. Влагалищный отросток может сообщаться с брюшиной или быть слепым. Если он сообщается с брюшиной, жидкость иногда может циркулировать из гидроцеле в брюшную полость. Если гидроцеле обнаруживают у новорожденного ребенка, лечение не начинают. Такая водянка яичка может исчезнуть сама при заращении отростка брюшины и рассасывании жидкости из полости гидроцеле.

>Ненапряженная водянка у детей до 2-х лет -  физиологическое состояние  Возрастные показания Ненапряженная водянка у детей до 2-х лет - физиологическое состояние Возрастные показания к плановой операции – с 2-х летнего возраста Остро развившаяся водянка оболочек яичка и семенного канатика сложна в дифференциальной диагностике с ущемленной паховой грыжей, поэтому требует экстренного оперативного вмешательства

>Диагноз водянки яичка  устанавливают с помощью ультразвукового исследования яичек и диафаноскопии. При ультразвуковом Диагноз водянки яичка устанавливают с помощью ультразвукового исследования яичек и диафаноскопии. При ультразвуковом исследовании находят накопление жидкости между оболочками яичек и неизмененное яичко. Диафаноскопия - метод, основанный на просвечивании. При гидроцеле все образование просвечивается равномерно. Иногда при кровоизлиянии в полость гидроцеле из-за травмы или неудачного прокола в ней накапливается кровь. Такое состояние называется гематоцеле. При проникновении инфекции и образовании нагноения возникает пиоцеле. Гнойная водянка яичка возникает чаще при орхитах и эпидидимитах в результате проникновения инфекции при абсцессе яичка или придатка яичка.

>Фимоз - это сужение отверстия крайней плоти полового члена, при котором выведение его головки Фимоз - это сужение отверстия крайней плоти полового члена, при котором выведение его головки не возможно. Обнажить головку полового члена не удается

>Классификация фимозов Физиологический     Встречается у детей, обычно исчезает в 3-4 Классификация фимозов Физиологический Встречается у детей, обычно исчезает в 3-4 года, может сохраняться до 6-7лет. Гипертрофический Атрофический Патологический У детей после 6-7лет и у взрослых мужчин Рубцовый Сохранившийся с детства Крауроз полового члена

>Физиологические фимозы Гипертрофический фимоз- это избыточное развитие листков крайней плоти Физиологические фимозы Гипертрофический фимоз- это избыточное развитие листков крайней плоти

>Патологический фимоз Рубцовый фимоз Сохранившийся с детства фимоз со временем преобразуется в рубцовый фимоз Патологический фимоз Рубцовый фимоз Сохранившийся с детства фимоз со временем преобразуется в рубцовый фимоз Крауроз

>Этиология фимоза Недостаточность соединительной ткани(эластичного компонента)        Этиология фимоза Недостаточность соединительной ткани(эластичного компонента) Физиологический фимоз Травмы(трещины и микротрещины) и воспаления крайней плоти(баланопоститы) Рубцовый фимоз

>Степени и клиника фимоза 1 степень. В спокойном состоянии головка полового члена обнажается без Степени и клиника фимоза 1 степень. В спокойном состоянии головка полового члена обнажается без проблем, при эрекции для этого требуется небольшое усилие. 2 степень. При эрекции головка полового члена не открывается совсем, в спокойном состоянии открытие возможно. 3 степень. Головка полового члена не открывается никак или только в спокойном состоянии полового члена и со значительными усилиями, но проблем с мочеиспусканием фимоз не вызывает. 4 степень. Фимоз приводит к затруднению мочеиспускания. При мочеиспускании сначала набухает препуциальный мешок, потом моча тонкой струйкой или по каплям выделяется наружу. Головку полового члена невозможно приоткрыть.

>Осложнения фимоза Синехии - приращением крайней плоти к головке полового члена.   Этиология Осложнения фимоза Синехии - приращением крайней плоти к головке полового члена. Этиология синехий - тесный продолжительный контакт головки и внутреннего листка крайней плоти приводит к эпителиальному склеиванию соприкасающихся поверхностей и образованию сращений.

>Парафимоз Парафимоз: ущемление головки полового члена в области венечной борозды, суженной переходной складкой крайней Парафимоз Парафимоз: ущемление головки полового члена в области венечной борозды, суженной переходной складкой крайней плоти. Развивается чаще как осложнение фимоза, когда отодвинутая за головку крайняя плоть не возвращается обратно и возникает сдавливающее кольцо, из-за которого происходит отек головки и крайней плоти с нарушением кровообращения вплоть до некроза головки. Лечение парафимоза заключается во вправлении головки. Причем в первые 1—2 дня вправление не представляет затруднений, поэтому терапия парафимоза принадлежит к мероприятиям срочного характера. Отек устраняют, прокалывая отечное кольцо в нескольких местах толстой иглой, затем выжимают отечную жидкость кзади, по направлению к корню полового члена.

>Лечение фимоза Консервативное- бескровное раннее раскрытие препуциального мешка. Показания: Дети до 1,5 лет Нарушения Лечение фимоза Консервативное- бескровное раннее раскрытие препуциального мешка. Показания: Дети до 1,5 лет Нарушения мочеиспускания(раздувания крайней плоти) Частые баланопоститы Рецидивы инфекций мочевыводящих путей

>Схематическое изображение основных этапов операции кругового иссечения крайней плоти (циркумцизии) при фимозе: а — Схематическое изображение основных этапов операции кругового иссечения крайней плоти (циркумцизии) при фимозе: а — крайняя плоть продольно рассечена до бороздки по передней поверхности полового члена; б — крайняя плоть иссечена, сведение краев кожной раны; в — узловые швы накладывают на края раны по всей ее окружности.

>Лечение фимоза Операция Шлоффера.    От отверстия препуциального мешка до бороздки рассекают Лечение фимоза Операция Шлоффера. От отверстия препуциального мешка до бороздки рассекают наружный листок крайней плоти. Внутренний листок рассекают по линии, которая вместе с линией разреза наружного листка образует букву V с вершиной у препуциального отверстия. Крайнюю плоть отворачивают и ушивают листки узловыми кетгутовыми швами в поперечном направлении.

>Лечение фимоза    Метод Розера. Между головкой и внутренним листком препуциального мешка Лечение фимоза Метод Розера. Между головкой и внутренним листком препуциального мешка вводят до коронарной бороздки желобоватый зонд, по которому рассекают оба листка крайней плоти. Наружный листок рассекают несколько больше, в результате чего при отодвигании препуциума кзади он становится проксимальнее внутреннего. Оба препуциальных листка сшивают узловыми кетгутовыми швами.

>Парафимоз Самовправление производится следующим образом: пальцами обеих рук, кроме больших, обхватывают ущемляющее кольцо и Парафимоз Самовправление производится следующим образом: пальцами обеих рук, кроме больших, обхватывают ущемляющее кольцо и надвигают его на головку, которую затем с помощью больших пальцев обеих рук пытаются протолкнуть через кольцо. После вправления головки проводится лечение с применением примочек и теплых ванночек с перманганатом калия, риванола или фурацилина до исчезновения отека. В случаях развития резкого отека не только крайней плоти, но и головки и невозможности ее вправить, необходимо в 3—4 местах продольно рассечь ущемляющее кольцо. После рассечения отек исчезает достаточно быстро. Дальнейшее лечение проводится обычными противовоспалительными методами.

>Тактика лечения парафимоза Для той же цели можно использовать другую методику. Половой член при Тактика лечения парафимоза Для той же цели можно использовать другую методику. Половой член при этом охватывают ниже ущемляющего кольца одной рукой и натягивают на головку крайнюю плоть, а указательным и большим пальцами другой руки в это время продвигают головку за ущемляющее кольцо.

>Тактика лечения парафимоза Оперативные методы 1— рассечение крайней плоти;  2а. — линия разреза Тактика лечения парафимоза Оперативные методы 1— рассечение крайней плоти; 2а. — линия разреза по выпуклой поверхности ущемляющего кольца, 2б. — выделение лоскута из наружного листка ущемляющего кольца; 2в.— наложение узловых швов на рану.

>Благодарю за внимание! Благодарю за внимание!